兒科學(xué)第十五章小兒貧血

小兒貧血兒童醫(yī)院目的與要求掌握缺鐵性貧血及營養(yǎng)性巨幼細(xì)胞性貧血的病因、發(fā)病機理、診斷及防治方法。熟悉正常小兒造血和血象特點。熟悉小兒貧血的定義、程度與分類。了解貧血發(fā)生的原因、臨床表現(xiàn)、診斷要點與治療原則。2023/2/152內(nèi)容小兒造血和血象特點小兒貧血的概述營養(yǎng)性貧血（缺鐵性貧血、營養(yǎng)性巨幼細(xì)胞性貧血）2023/2/153小兒造血和血象特點造血特點胚胎期造血1.中胚葉造血期：3～6周，卵黃囊中胚葉，原始有核紅2.肝脾造血期：6～8周-6月，肝脾、胸腺、淋巴結(jié)3.骨髓造血期：胚胎第6周出現(xiàn)骨髓，胚胎4月開始造血2023/2/155造血特點生后造血1.骨髓造血(主要）：嬰幼兒期紅髓，5～7歲黃髓（長骨，潛在造血功能），嬰幼兒造血代償潛力小2.骨髓外造血：定義：生后嬰兒期，當(dāng)發(fā)生感染性或溶血性貧血等造血需要增加，肝脾淋巴結(jié)隨時適應(yīng)需求恢復(fù)到胎兒時造血狀態(tài)，出現(xiàn)肝脾淋巴結(jié)腫大，同時外周血中出現(xiàn)有核紅細(xì)胞、幼稚中性粒細(xì)胞，小兒造血器官的一種特殊反應(yīng)。2023/2/156血象特點不同年齡不同;紅細(xì)胞數(shù)和血紅蛋白量：出生：5~7*1012/L，Hb150~220g/L；2~3月：3*1012/L，Hb100g/L（生理性貧血）。白細(xì)胞數(shù)與分類：出生：15~20*109/L，一周：12*1012/L，嬰兒：10*1012/L；分類中粒0.65，淋巴0.30；4~6天交叉，4~6歲交叉。血小板數(shù)：與成人相似，150~300*109/L。血紅蛋白種類:6種不同血紅蛋白分子（胚胎期、胎兒、成人血紅蛋白）血容量：相對較成人多，新生兒10%，兒童8~10%，成人6~8%。2023/2/157小兒貧血（anemia)概述背景據(jù)世界衛(wèi)生組織（WHO）資料：世界人口的1/4存在貧血，妊娠期婦女、非妊娠生育期婦女和5歲以下兒童貧血患病率最高，分別為41.8%、30.0%和47.4%。不同人種、地區(qū)和年齡的健康人群Hb正常低限值有一定差異；海拔每升高1000m，Hb上升4%。2023/2/159貧血定義外周血單位容積內(nèi)紅細(xì)胞或血紅蛋白量，或紅細(xì)胞壓積低于正常參考值下限。Hb為最常用的貧血診斷指標(biāo)，測定簡單快速、易于標(biāo)準(zhǔn)化。從（病理）生理學(xué)角度而言以攜氧分子Hb水平作為反映貧血的指標(biāo)最為合理。2023/2/1510小兒貧血診斷標(biāo)準(zhǔn)WHO(2011)6個月～59月：Hb＜110g/L；5～11歲：Hb＜115g/L；12～14歲：Hb＜120g/L。小兒血液會議(1989)新生兒：Hb＜145g/L；1～4月：＜90g/L；4～6月：＜100g/L。2023/2/1511貧血分度極重度重度中度輕度血紅蛋白(g/L)<30*(<60)<60(<90)<90(<120)<120(<145)RBC數(shù)(×1012/L)

<1.0<2.0<3.0

<4.0*括號內(nèi)為新生兒分度標(biāo)準(zhǔn)2023/2/1512貧血分類病因分類

紅細(xì)胞和血紅蛋白生成不足紅細(xì)胞破壞增加(溶血性貧血)紅細(xì)胞丟失過多（失血性貧血）2023/2/1513紅細(xì)胞生成不足造血物質(zhì)缺乏

缺鐵性貧血巨幼細(xì)胞性貧血造血功能障礙

骨髓衰竭再生障礙性貧血促紅細(xì)胞生成素不足慢性腎病、早產(chǎn)兒貧血腫瘤骨髓浸潤白血病和其他惡性實體腫瘤感染性及炎癥性貧血流感嗜血桿菌、金葡菌等其它鉛中毒2023/2/1514溶血性貧血紅細(xì)胞內(nèi)在異常紅細(xì)胞膜結(jié)構(gòu)異常遺傳性球形、橢圓形紅細(xì)胞增多癥紅細(xì)胞酶缺陷G6PD缺乏、PK缺乏Hb結(jié)構(gòu)或合成障礙地中海貧血、異常血紅蛋白病2023/2/1515溶血性貧血紅細(xì)胞外在因素免疫性新生兒溶血癥自身免疫性溶血藥物性免疫性溶血非免疫性感染、理化因素毒素、脾亢、DIC2023/2/1516失血性貧血急性失血性貧血慢性失血性貧血：牛奶蛋白過敏、鉤蟲、月經(jīng)過多2023/2/1517貧血的細(xì)胞形態(tài)分類*MCV(fl)MCH(pg)MCHC(%)正常值80~9428~3232~38大細(xì)胞性>94>3232~38正細(xì)胞性80~9428~3232~38單純小細(xì)胞性<80<2832~38小細(xì)胞低色素性<80<28<32*MCV紅細(xì)胞平均容積MCH紅細(xì)胞平均血紅蛋白MCHC紅細(xì)胞平均血紅蛋白濃度2023/2/1518貧血臨床表現(xiàn)與不同病因、起病急慢、貧血輕重有關(guān)一般表現(xiàn)皮膚(面、耳輪、手掌等)，粘膜(口唇、臉結(jié)膜)蒼白為突出表現(xiàn)，重度貧血皮膚可呈蠟黃色；易疲倦、頭暈、毛發(fā)干枯、營養(yǎng)低下，發(fā)育遲緩；髓外造血表現(xiàn)肝、脾、淋巴結(jié)腫大，外周血可見有核紅、幼稚粒細(xì)胞2023/2/1519貧血臨床表現(xiàn)非造血系統(tǒng)表現(xiàn)循環(huán)、呼吸系統(tǒng)：呼吸、心率加快，脈速、毛細(xì)血管愽動；重度時心臟擴大，雜音，心衰消化系統(tǒng)：食欲減退，惡心、腹脹、便秘，偶有舌炎,舌乳頭萎縮神經(jīng)系統(tǒng)：精神不振，注意力不集中，情緒易激動免疫系統(tǒng)：免疫功能下降，易感染2023/2/1520診斷步驟確定有無貧血明確貧血程度根據(jù)網(wǎng)織紅細(xì)胞計數(shù)初步判斷貧血臨床類型根據(jù)紅細(xì)胞參數(shù)對貧血進行形態(tài)學(xué)分類，指導(dǎo)后續(xù)貧血診斷步驟外周血涂片檢查血細(xì)胞形態(tài)，為貧血診斷提供線索搜尋貧血原因2023/2/1521診斷要點病史

發(fā)病年齡：病因不同出生時：產(chǎn)前、產(chǎn)時出血生后48小時內(nèi)伴黃疸：新生兒溶血病嬰兒期：營養(yǎng)性、遺傳性溶血性兒童期：失血、再障、其他造血系統(tǒng)、全身性疾病2023/2/1522診斷要點病程經(jīng)過和伴隨癥狀起病快、病程短：急性溶血或急性出血起病緩慢：營養(yǎng)性貧血、慢性溶血、慢性失血伴隨癥狀：黃疸、血紅蛋白尿；出血；神經(jīng)癥狀；骨痛；發(fā)熱、腫塊、肝脾淋巴結(jié)腫大等2023/2/1523診斷要點喂養(yǎng)史：添加輔食，飲食質(zhì)和量，食物搭配等過去史：感染史(結(jié)核、鉤蟲)慢性疾病史(腎病、風(fēng)濕等)服藥史（氯霉素、磺胺等）家族史：遺傳性貧血2023/2/1524診斷要點體格檢查生長發(fā)育：發(fā)育障礙（慢性貧血）和特殊面容（地中海貧血）營養(yǎng)狀況：營養(yǎng)不良（慢性貧血）皮膚、粘膜：蒼白程度一般與貧血程度成正比，出血點、黃疸指甲、毛發(fā)肝、脾淋巴結(jié)2023/2/1525診斷要點實驗室檢查外周血象:紅細(xì)胞形態(tài)(大小、異型、靶形、染色情況)幫助判別貧血原因RBC和Hb判斷有無貧血及程度WBC和PLT幫助判別貧血原因網(wǎng)織紅細(xì)胞判斷溶血或造血功能2023/2/1526診斷要點骨髓檢查：白血病、再障、巨幼紅血紅蛋白分析檢查：地中海貧血、異常血紅蛋白病紅細(xì)胞脆性實驗：增高（HS）、降低（地貧）特殊檢查：紅細(xì)胞酶活力測定、抗人球蛋白試驗(Coombs)、血清鐵代謝的檢查：SI，SF、FEP(ZPP)、基因分析2023