心室復極異常和波綜合征

心室復極異常和波綜合征第一頁，共四十九頁，2022年，8月28日Brugada綜合征1992年P(guān)edroBrugada和JosepBrugada提出是一種常染色體顯性遺傳病，20%左右的患者由SCN5A基因突變引起。由于心肌細胞離子通道的基因突變導致心肌細胞復極時離子流紊亂。特征性的心電圖表現(xiàn)是右胸前導聯(lián)ST段抬高(下斜型或馬鞍型)伴有T波倒置（Brugada波）。該病引起的猝死約占猝死人群的4％～12％，約占心臟結(jié)構(gòu)正常猝死病例的20％。多見于東南亞，患者大多是青年男性(男女比例為4：1)，常在夜間或休息時發(fā)病。第二頁，共四十九頁，2022年，8月28日Brugada綜合征的

細胞電生理機制和離子基礎A圖．可見心外膜動作電位的切跡，同時在心電圖可見J波；B圖．用ATP敏感性鉀通道開放劑吡鈉地爾灌注后，心外膜動作電位穹窿部分消失，心電圖出現(xiàn)ST段的抬高；C圖．用特異性Ito阻斷劑4-氨基吡啶(4-AP)灌注后使心外膜動作電位穹窿部分恢復，并使ST段恢復正常，使心外膜動作電位切跡消失，從而使心電圖的J波消失?？缒蜆O離散度加大。中膜第三頁，共四十九頁，2022年，8月28日第四頁，共四十九頁，2022年，8月28日第五頁，共四十九頁，2022年，8月28日第六頁，共四十九頁，2022年，8月28日第七頁，共四十九頁，2022年，8月28日第八頁，共四十九頁，2022年，8月28日第九頁，共四十九頁，2022年，8月28日Brugada綜合征的

臨床特征心臟結(jié)構(gòu)正常；特征性右胸導聯(lián)（V1~V3）ST段呈下斜型（covedtype）或馬鞍型（saddlebacktype）抬高，伴有或不伴有右束支阻滯；致命性室性快速性心律失常（室速或室顫）發(fā)作引起反復暈厥和猝死。第十頁，共四十九頁，2022年，8月28日Brugada綜合征的

心電圖特征間歇性：40%以上的患者異常心電圖可暫時正常化；多變性：指同一病人在不同時間的心電圖下斜和馬鞍型之間自行或在各種外界因素的影響下相互轉(zhuǎn)變；隱匿性：雖然攜帶SCN5A基因突變，平時心電圖正常，但在發(fā)熱、低鉀和鈉通道阻滯劑激發(fā)試驗方能顯示；非經(jīng)典部位：已有下壁導聯(lián)異常心電圖Brugada綜合征的報道。這些特點使得僅靠心電圖診斷較為困難，易造成漏診。

第十一頁，共四十九頁，2022年，8月28日Brugada綜合征的

心電圖特征

a入院時心電圖；b為當晚睡眠中突然意識喪失時的心電圖。c為入院3天后心電圖。第十二頁，共四十九頁，2022年，8月28日Brugada綜合征的

心電圖特征

a為入院時的心電圖；b為運動后心率增快時的心電圖，多項檢查未發(fā)現(xiàn)器質(zhì)性心臟病證據(jù)，未見室性異位心律，VLP陰性。隨訪2年無暈厥發(fā)作。第十三頁，共四十九頁，2022年，8月28日Brugada綜合征的

心電圖特征

Brugada波9年后第十四頁，共四十九頁，2022年，8月28日Brugada綜合征的其他特征V1~V3導聯(lián)的ST段抬高隨時間的不同可能變化極大，甚至恢復正常。阿嗎靈、普魯卡因酰胺和氟卡胺增加這種ST段抬高，而異丙腎上腺素使之下降。持續(xù)性多形性室速是暈厥或猝死的原因，其前無長短順序，而以短聯(lián)律間期的室早開始，發(fā)作前無缺血和QT間期延長，這種室速的周期長度很短(170~230ms)，室顫的復發(fā)率很高，隨訪3年發(fā)現(xiàn)為40%。無癥狀患者也有高度猝死危險以及心電圖特征的可變性，甚至有心電圖正常的間歇期，應予重視。第十五頁，共四十九頁，2022年，8月28日Brugada綜合征的

心電圖類型Ⅰ型：穹隆型(下斜型)（Coved-type）

Ⅱ型：馬鞍型（Saddle-type）

Ⅲ型：低馬鞍或低穹隆型，可與Ⅱ型混合出現(xiàn)第十六頁，共四十九頁，2022年，8月28日三種類型Brugada波的心電圖特征

Ⅰ型Ⅱ型Ⅲ型

J波振幅≥2mm≥2mm≥2mmT波倒置直立或雙向直立

ST段抬高形態(tài)下斜型馬鞍型低馬鞍型終末部逐漸下降抬高≥1mm抬高<1mm第十七頁，共四十九頁，2022年，8月28日Brugada綜合征的

心電圖類型第十八頁，共四十九頁，2022年，8月28日Brugada波的特征及影響因素◆

慢頻率依賴：心率越慢Brugada波越明顯，故致命性心律失常常發(fā)生在夜間，少數(shù)相反，心率加快或運動后Brugada波更明顯，這些患者猝死可發(fā)生在白天?！糁参锷窠?jīng)影響：迷走神經(jīng)興奮時，心率減慢，Brugada波更明顯。◆抗心律失常藥物影響：Ⅰ類藥物可使Brugada波更明顯。迷走神經(jīng)興奮劑、α腎上腺素拮抗劑、β受體阻滯劑、三環(huán)類抗抑郁藥也可使Brugada波更明顯。第十九頁，共四十九頁，2022年，8月28日誘發(fā)1型Brugada波

的藥物及劑量藥物給藥劑量給藥方法緩脈靈1mg/kg靜注5min以上氟卡胺2mg/kg靜注10min以上普魯卡因胺10mg/kg靜注10min以上吡西卡尼1mg/kg靜注10min以上普羅帕酮2mg/kg靜注10min以上第二十頁，共四十九頁，2022年，8月28日◆應用其他藥物誘發(fā)：β受體阻滯劑、α腎上腺素拮抗劑、迷走神經(jīng)興奮劑、三環(huán)或四環(huán)類抗抑郁藥、胰島素葡萄糖合劑、可卡因中毒等。注意：這些藥物也能引起獲得性Brugada波?！舾哜?、低鉀血癥，高鈣血癥◆發(fā)熱（熱水浴后），運動（少數(shù)人）◆飲酒◆電轉(zhuǎn)復其他可促進Brugada波出現(xiàn)的方法第二十一頁，共四十九頁，2022年，8月28日1例發(fā)熱誘發(fā)的

Brugada綜合征A:IRBBB伴V1,V2導聯(lián)ST段尖峰樣抬高。B:抬高2肋間。C:靜滴心律平后，行S1S2S3程序刺激誘發(fā)VT/VF。第二十二頁，共四十九頁，2022年，8月28日提高診斷的敏感性

動態(tài)觀察心電圖改變，靜態(tài)休息睡眠迷走神經(jīng)張力增高心率較慢時、發(fā)熱、低鉀和心臟電復律后，ST段抬高明顯，可呈典型改變；相反運動或靜脈使用異丙腎上腺素，心率較快時，ST段反而降低；擴大胸導聯(lián)心電圖記錄范圍，有癥狀而標準右胸導聯(lián)正常者，V1～3導聯(lián)上1～2肋間或新胸導聯(lián)可呈典型改變；鈉通阻滯劑藥物試驗如阿義嗎啉、氟卡胺和普羅帕酮等可呈典型改變或誘發(fā)室性心律失常。第二十三頁，共四十九頁，2022年，8月28日不同肋間描記的

Brugada波第二十四頁，共四十九頁，2022年，8月28日Brugada綜合征的診斷自發(fā)性或誘發(fā)性Brugada波；下列5條之一：

▲患者本人（1）發(fā)作VT/VF；（2）暈厥或夜間瀕死樣呼吸；（3）電生理檢查誘發(fā)VT/VF

▲家族成員（4）有直系親屬猝死史（5）家族成員心電圖檢出Brugada波第二十五頁，共四十九頁，2022年，8月28日Brugada波與

右束支阻滯的心電圖比較

Brugada波CRBBBQRS時限≤0.12s≥0.12s

QRS形態(tài)rsR’/rsr’rsR’/rsr’（V1、V2)S波無或稍粗鈍明顯粗鈍（V5、Ⅰ、aVL）ST段抬高壓低（V1、V2

）T波倒置，偶雙相倒置（V1、V2

）第二十六頁，共四十九頁，2022年，8月28日

Brugada波和

右支束阻滯心電圖A、B為Brugada波，C為右束支阻滯心電圖，(+)為上一肋標記第二十七頁，共四十九頁，2022年，8月28日Brugada綜合征與

早復極綜合征的鑒別

Brugada綜合征早復極綜合征心電圖變化導聯(lián)右胸導聯(lián)中胸導聯(lián)

J點不明顯明顯，有頓挫

J-ST分界

J-ST分界不明顯J-ST分界明顯ST段的形態(tài)下斜型抬高（I型）凹面向上型抬高第二十八頁，共四十九頁，2022年，8月28日Brugada綜合征與

致心律失常性右室心肌病的鑒別

Brugada綜合征ARVCECG

Episilon波

–+ST↑++T波倒置++心電生理HV間期2/3延長–VT類型多形性單形性Ⅰ類藥誘發(fā)ST↑無影響UCG

正常右室擴張或室壁瘤

第二十九頁，共四十九頁，2022年，8月28日Brugada綜合征

的危險分層1、基因和家族史與Brugada(BrS)有關(guān)的基因突變主要為SCN5A基因。但存在基因突變并不增加BrS患者發(fā)生室速/室顫(VT/VF)的風險，家族中有BrS患者并不比散發(fā)患者的猝死風險高。2、性別

男性是BrS患者猝死的危險因子，發(fā)生猝死的危險性比女性高5.5倍。3、病史

既往有暈厥、猝死及室速/室顫史者CVE的發(fā)生率大大增加，有心源性猝死的患者為5％~11％，有暈厥病史者女0.5％~5.4％,而FINGER研究發(fā)現(xiàn)無癥狀的患者每年CVE的發(fā)生率僅為0.5％。

第三十頁，共四十九頁，2022年，8月28日Brugada綜合征

的危險分層（4）心電圖

目前利用心電圖進行危險分層的指標較多，但得到共識的指標較少。

第三十一頁，共四十九頁，2022年，8月28日Brugada綜合征

的危險分層―心電圖指標自發(fā)性Ⅰ型BrS心電圖表現(xiàn)提示預后不良。無自發(fā)性ST段抬高者發(fā)生VT/VF的可能性極小，偶爾出現(xiàn)I型BrS表現(xiàn)的患者,只要無癥狀，發(fā)生CVE的危險性很低。

BrS患者心電圖在I型和非I型之間發(fā)生自發(fā)轉(zhuǎn)換以及I型心電圖出現(xiàn)的時間較長者均預示易于發(fā)生室顫。第三十二頁，共四十九頁，2022年，8月28日Brugada綜合征

的危險分層―心電圖指標T波改變，如T波電交替、T波振幅低<105uV、V2導聯(lián)QTc>460ms以及Tp-e離散度增加都提示患者處于VT/VF發(fā)生的高危狀態(tài)。ST段抬高：>2mm多見于曾出現(xiàn)過VF的患者。V2導聯(lián)的ST段抬高，是獨立的VF預測因子。第三十三頁，共四十九頁，2022年，8月28日Brugada綜合征

的危險分層―心電圖指標QRS波：在BrS診斷中無明顯意義，但某些改變與BrS并存時有價值。

第三十四頁，共四十九頁，2022年，8月28日Brugada綜合征

的危險分層―根據(jù)心電圖指標S波增寬：有研究發(fā)現(xiàn)有發(fā)作VF病史者V1導聯(lián)S波明顯增寬。QRS增寬：也可作為評估室顫的危險因素。

aVR導聯(lián)R波振幅增加和V1導聯(lián)PQ間期≥170ms。第三十五頁，共四十九頁，2022年，8月28日Brugada綜合征

的危險分層―根據(jù)心電圖指標

QRS碎裂波：12導聯(lián)心電圖表現(xiàn)碎裂QRS波的概率遠高于未發(fā)生室顫或只發(fā)生過暈厥的患者?？赡艿臋C制為碎裂QRS波和室顫發(fā)生在BrS患者有共同起源，即心外膜的傳導延遲。第三十六頁，共四十九頁，2022年，8月28日Brugada綜合征

的危險分層―根據(jù)心電圖指標J波抬高的導聯(lián)：下壁(Ⅱ、Ⅲ、aVF)或側(cè)壁(Ⅰ、aVL)導聯(lián)至少>1mm的J波抬高是特發(fā)性VF的預測因子。

第三十七頁，共四十九頁，2022年，8月28日Brugada綜合征

的危險分層―動態(tài)心電圖曾發(fā)生室顫的患者比未發(fā)生室顫者24h中自發(fā)出現(xiàn)Ⅰ型心電圖表現(xiàn)者持續(xù)時間長，容易發(fā)生心律失常。第三十八頁，共四十九頁，2022年，8月28日Brugada綜合征

的危險分層―晚電位

晚電位發(fā)生機制是心室延遲除極和緩慢傳導，室性心律失常的發(fā)生率高，可作為BrS危險分層的有用指標。第三十九頁，共四十九頁，2022年，8月28日Brugada綜合征

的危險分層5、電生理檢查：有研究認為電生理撿查能誘發(fā)出VT/VF者處于高風險狀態(tài)，但異議頗大。Paul等對15亇研究的1217例患者的Meta分析表明，心室程序刺激不宜用于危險分層，近期FINGER（2010）登記研究也否定了電生理研究在危險分層中的價值。第四十頁，共四十九頁，2022年，8月28日Brugada綜合征

的危險分層6、藥物激發(fā)試驗可提高對BrS診斷的敏感性，目前最常用的激發(fā)試驗藥物是Ⅰ類抗心律失常藥，其機制是減少Na+內(nèi)流使K+內(nèi)流相對增加，心內(nèi)、外膜心肌復極電位差增大，TDR增加，產(chǎn)生特征性心電圖改變，使隱匿的Brugada波顯現(xiàn)。2005年的共識肯定了鈉離子通道阻滯劑的診斷價值，但對危險分層的預測無價值，僅對有癥狀患者的診斷有作用。第四十一頁，共四十九頁，2022年，8月28日Brugada綜合征的治療?對經(jīng)歷心臟性猝死復蘇且已確診Brugada綜合征的患者仍有高度危險出現(xiàn)再次猝死，對這類患者應植入ICD（Ⅰ）；?對具有典型心電圖Brugada征，有不可解釋的暈厥發(fā)作和/或家族中有不明原因猝死者，植入ICD也是必要的（Ⅱa）；?根據(jù)目前資料,無癥狀的心電圖有Brugada波者并不增加死亡的危險性，對這類患者應加強臨床觀察；第四十二頁，共四十九頁，2022年，8月28日Brugada綜合征的治療4.藥物治療：

?Ｉto抑制劑有效，但目前尚無特異性Ito阻滯劑，唯一可能有效的治療藥是奎尼丁，兼有鈉通道及Ito阻滯作用，需用大劑量（1200-1500ｍｇ/ｄ）。

?磷酸二酯酶Ⅲ抑制劑西洛他唑增強鈣內(nèi)流，可使抬高的ST段恢復正常。

?

β受體阻滯劑、胺碘酮無效。

?禁用普羅帕酮、氟卡胺等Ic類抗心律失常藥；第四十三頁，共四十九頁，2022年，8月28日非藥物治療?

ICD：唯一證實治療有效的方法。?射頻消融治療：目前積累的病例少。?起搏器治療：預防慢頻率依賴性室速、室顫，但未進行大規(guī)模的研究，尚無肯定的結(jié)論。Brugada綜合征的治療第四十四頁，共四十九頁，2022年，8月28日第四十五頁，共四十九頁，2022年，8月28日第四十六頁，共四十九頁，2022年，8月28日Twelve-leadelectrocardiogram(ECG)tracingsinanasymptomatic26-year-oldmanwiththeBrugadas