惡性高血壓視網(wǎng)膜病變課件

惡性高血壓視網(wǎng)膜病變大頭醫(yī)生編輯整理英文名稱retinopathyduetomalignanthypertension別名retinopathyduetoacceleratedhypertension；急進型高血壓視網(wǎng)膜病變ICD號H36.8*概述惡性高血壓(malignanthypertension)又稱急進型高血壓(acceleratedhypertension)，是指血壓在短期內突然急劇升高至嚴重程度，使血管受到重度損害。多見于40歲以下青壯年，血管相對無老化改變者。也可見于任何慢性高血壓過程中，血壓突然急劇升高者。舒張壓通?？筛哌_18.7～21.3kPa(140～160mmHg)。惡性高血壓發(fā)生于：①原發(fā)性高血壓進行期；②腎臟疾病，如各型腎小球腎炎、腎盂腎炎、多囊腎等；③內分泌疾病，如Cushing綜合征、嗜鉻細胞瘤、腎上腺瘤等；④其他，如妊娠高血壓綜合征、結節(jié)性動脈周圍炎和鉛中毒等。概述上述疾患常導致腎上腺功能亢進，腎上腺皮質分泌增高，致腎上腺素、去甲腎上腺素、血管緊張素增多，造成全身小動脈強力收縮，使血壓急劇升高。病因與腎上腺功能亢進有關。發(fā)病機制脈絡膜血管比視網(wǎng)膜血管更易受損。當血壓急劇升高時，脈絡膜自律神經(jīng)系統(tǒng)調節(jié)受損，脈絡膜小動脈和毛細血管失去調節(jié)能力。脈絡膜毛細血管本身即有許多微孔，血壓快速升高時更增加了它的滲透性，漿液性液體和纖維蛋白滲出進入脈絡膜基質、視網(wǎng)膜色素上皮下及視網(wǎng)膜下。脈絡膜小動脈壁纖維蛋白樣壞死，毛細血管閉塞，管腔內有纖維蛋白和血小板，視網(wǎng)膜色素上皮彌漫滲漏(Elschnig斑)。全身和眼底小動脈血管壁細胞腫脹，染色淡，細胞核碎裂，支持纖維腫脹、增殖，特別是彈力纖維。發(fā)病機制其典型改變?yōu)榫窒扌孕用}纖維蛋白樣壞死，影響整個動脈壁，導致血管滲透性增加。視網(wǎng)膜動脈也呈現(xiàn)纖維蛋白樣壞死，特別是位于視盤周圍的小動脈和前毛細血管小動脈變化明顯。由于血管屏障受損，漿液性滲出致視網(wǎng)膜水腫，有形成分滲出產(chǎn)生出血、滲出。在有棉絮狀斑存在的地區(qū)顯示小動脈和毛細血管閉塞所致局部缺血，該處軸漿運輸受阻，神經(jīng)纖維腫脹，細胞器增殖聚集，晚期軸索斷裂，形成細胞樣體(cystoidbody)，即臨床所見的棉絮狀斑。臨床表現(xiàn)患者早期無自覺癥狀，直至視力減退或因全身體征由內科轉來會診而作眼底檢查。最主要的改變?yōu)橐暠P水腫和視網(wǎng)膜水腫，稱為高血壓性視神經(jīng)視網(wǎng)膜病變(hypertensiveneuroretinopathy)。視盤水腫開始表現(xiàn)鼻側邊界模糊，逐漸擴大至整個視盤，以至其周圍視網(wǎng)膜發(fā)生水腫。視盤水腫隆起一般較明顯，可高達6PD，生理盲點擴大。以往認為視盤水腫系由于腦組織水腫，顱壓增高所致，但不少患者顱內壓在正常范圍，故二者并非因果關系。臨床表現(xiàn)由于血壓急劇升高，視網(wǎng)膜血管屏障受損，致血液有形成分滲出，使視網(wǎng)膜產(chǎn)生水腫、滲出和出血。視網(wǎng)膜水腫開始位于視盤顳側呈霧樣灰白色，然后擴展至整個后極部視網(wǎng)膜，變細的動脈和腫脹的靜脈隱沒于水腫的視網(wǎng)膜之中。視網(wǎng)膜出血多位于神經(jīng)纖維層，呈線狀或火焰狀，可很??；也可很大而排列成一簇放射狀，提示小血管血栓形成。棉絮狀斑位于后極部，沿視盤周圍放射狀毛細血管分布。開始呈灰白色，邊緣不清，呈絨毛狀外觀大小可為1/4～1/2PD。臨床表現(xiàn)當它們被吸收時，失去絨毛狀外觀變成顆粒狀。硬性滲出有時出現(xiàn)，開始呈細小分布的黃白點，常位于黃斑區(qū)，當它們很致密時可在黃斑區(qū)排列成放射狀或星狀，也可位于視盤鼻側或顳側上下血管弓處，有時互相融合，形成大片滲出掩蓋黃斑區(qū)。視網(wǎng)膜下尚可見有局灶性黃白色點狀滲出，稱為Elschnig斑。如果及時治療，去除病因，降低血壓，眼底病變可逐漸消退。有報告嗜鉻細胞瘤所致者，及時手術摘除腫瘤，術后3個月視網(wǎng)膜病變大部分消退，1年后完全消失。并發(fā)癥心、腦、腎等并發(fā)癥，并可以成為死亡的重要原因。實驗室檢查無特殊實驗室檢查。其他輔助檢查熒光血管造影檢查可見視盤毛細血管擴張迂曲，并有微血管瘤形成，晚期有熒光素滲漏。視網(wǎng)膜毛細血管有大量熒光素滲漏。相當于棉絮狀斑區(qū)域的毛細血管閉塞，形成小的無灌注區(qū)，其周圍的毛細血管擴張，有微血管瘤形成，并有熒光素滲漏。相當于Elschnig斑處脈絡膜毛細血管呈現(xiàn)低灌注或無灌注，晚期有熒光素滲漏。動脈細窄，靜脈充盈迂曲。鑒別診斷與其他可以引起視網(wǎng)膜水腫、棉絨斑及出血的病變的主要鑒別點主要在于患者的血壓情況。治療

1.明確病因，盡快去除。

2.原發(fā)性高血壓患者，如果血壓突然急劇升高，最好使舒張壓緩慢穩(wěn)定下降，急劇降低血壓可造成器官缺血。因為長期高血壓患者小動脈已部分或完全纖維化，血管壁對血壓有很高的耐力，且喪失了一定的彈性和收縮力，只有在一定高度的收縮壓下，才能維持器官的末梢循環(huán)。如果血壓突然降得太多，反而出現(xiàn)末梢血液供血不足，而使器官血管出現(xiàn)閉塞現(xiàn)象。

3.注意