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演講人:日期:癲癇病的臨床表現(xiàn)目錄癲癇病基本概念與流行病學(xué)臨床表現(xiàn)概述局部性發(fā)作表現(xiàn)全面性發(fā)作表現(xiàn)特殊類型癲癇及表現(xiàn)輔助檢查與診斷方法01癲癇病基本概念與流行病學(xué)癲癇是一種由多種病因引起的慢性腦部疾病,以腦神經(jīng)元過(guò)度放電導(dǎo)致反復(fù)性、發(fā)作性和短暫性的中樞神經(jīng)系統(tǒng)功能失常為特征。癲癇俗稱“羊角風(fēng)”或“羊癲風(fēng)”,是由于大腦神經(jīng)元突發(fā)性異常放電,而導(dǎo)致短暫的大腦功能障礙的一種慢性疾病。癲癇病定義及俗稱俗稱定義癲癇的發(fā)病原因復(fù)雜多樣,包括遺傳因素、腦部疾病、全身或系統(tǒng)性疾病等。其中,遺傳因素是導(dǎo)致癲癇尤其是特發(fā)性癲癇的重要原因。發(fā)病原因癲癇的發(fā)病機(jī)制涉及離子通道、神經(jīng)遞質(zhì)、膠質(zhì)細(xì)胞以及免疫等多個(gè)方面。離子通道功能異常、神經(jīng)遞質(zhì)失衡、膠質(zhì)細(xì)胞增生以及免疫反應(yīng)等均可導(dǎo)致神經(jīng)元異常放電,從而引發(fā)癲癇發(fā)作。發(fā)病機(jī)制發(fā)病原因與機(jī)制患病率癲癇是神經(jīng)系統(tǒng)常見(jiàn)疾病之一,患病率僅次于腦卒中。癲癇的發(fā)病率與年齡有關(guān),一般認(rèn)為1歲以內(nèi)患病率最高,其次為1~10歲以后逐漸降低。性別與種族差異我國(guó)男女癲癇患者之比為1.15∶1~1.7∶1,種族患病率無(wú)明顯差異。然而,在某些特定人群中,如兒童、青少年和老年人,癲癇的患病率可能會(huì)有所不同。流行病學(xué)數(shù)據(jù)分析診療情況目前,我國(guó)癲癇患者的診療情況不容樂(lè)觀。許多患者未能得到及時(shí)、有效的診斷和治療,導(dǎo)致病情反復(fù)發(fā)作、加重。社會(huì)支持社會(huì)對(duì)癲癇患者的關(guān)注和支持不足,許多患者面臨歧視、排斥和就業(yè)難等問(wèn)題。這給患者及其家庭帶來(lái)了巨大的心理壓力和經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)。宣傳教育加強(qiáng)癲癇病的宣傳教育工作,提高公眾對(duì)癲癇病的認(rèn)識(shí)和理解,有助于改善患者的診療狀況和社會(huì)環(huán)境。同時(shí),倡導(dǎo)健康的生活方式,預(yù)防腦部疾病和減少腦損傷,也是降低癲癇發(fā)病率的重要措施。中國(guó)癲癇患者現(xiàn)狀02臨床表現(xiàn)概述部分性發(fā)作以突發(fā)意識(shí)喪失和全身強(qiáng)直和抽搐為特征,常伴有舌咬傷、尿失禁等。全面性發(fā)作癲癇持續(xù)狀態(tài)指癲癇發(fā)作期間患者尚未從上次發(fā)作中完全恢復(fù)而又有另一次發(fā)作,總時(shí)間超過(guò)30分鐘。表現(xiàn)為身體某一局部發(fā)生不自主抽動(dòng)或一側(cè)肢體麻木感和針刺感,多發(fā)生在口角、舌、手指或足趾。癲癇發(fā)作類型及特點(diǎn)123如嬰兒痙攣癥幾乎只在嬰兒期發(fā)病,且多為全面性發(fā)作。不同年齡段發(fā)作類型不同同一種癲癇發(fā)作類型,不同患者的臨床表現(xiàn)可有差異。發(fā)作表現(xiàn)多樣有的患者發(fā)作頻繁,有的則較少發(fā)作;有的持續(xù)時(shí)間短,有的則持續(xù)時(shí)間長(zhǎng)。發(fā)作頻率和持續(xù)時(shí)間不同臨床表現(xiàn)差異性03病情可自行緩解或加重部分患者經(jīng)治療后病情可得到控制,甚至長(zhǎng)期不發(fā)作;也有部分患者病情逐漸加重。01首次發(fā)作后復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)首次癲癇發(fā)作后,未來(lái)復(fù)發(fā)的風(fēng)險(xiǎn)較高,需進(jìn)行規(guī)范治療。02病程長(zhǎng)短不一有的患者病程長(zhǎng)達(dá)數(shù)十年,有的則較短。病程進(jìn)展與轉(zhuǎn)歸意外傷害精神心理問(wèn)題認(rèn)知障礙其他系統(tǒng)疾病并發(fā)癥風(fēng)險(xiǎn)癲癇發(fā)作時(shí)患者可能突然意識(shí)喪失、倒地,容易造成意外傷害,如摔傷、燙傷等。頻繁或持續(xù)的癲癇發(fā)作可能影響患者的認(rèn)知功能,如記憶力下降、注意力不集中等。長(zhǎng)期癲癇發(fā)作可能導(dǎo)致患者出現(xiàn)焦慮、抑郁等精神心理問(wèn)題。如呼吸道感染、腦水腫、電解質(zhì)紊亂等。03局部性發(fā)作表現(xiàn)身體某一局部發(fā)生不自主抽動(dòng),多見(jiàn)于一側(cè)眼瞼、口角、手或足趾,也可波及一側(cè)面部或肢體。運(yùn)動(dòng)癥狀感覺(jué)癥狀視覺(jué)癥狀聽(tīng)覺(jué)癥狀肢體麻木感和針刺感,多發(fā)生在口角、舌、手指或足趾。眼前閃光、暗點(diǎn)、黑蒙、視物模糊等。聽(tīng)見(jiàn)鈴聲、鳥(niǎo)叫、蟲(chóng)叫、機(jī)器聲等。簡(jiǎn)單局部性發(fā)作僅有意識(shí)障礙01表現(xiàn)為突然動(dòng)作停止,兩眼發(fā)直,叫之不應(yīng),不跌倒,面色無(wú)改變,發(fā)作后可繼續(xù)原來(lái)的活動(dòng)。意識(shí)障礙伴自動(dòng)癥或僅有意識(shí)障礙02表現(xiàn)為意識(shí)障礙時(shí)伴咂嘴、咀嚼、吞咽、雙手摸索、擦臉、拍手、無(wú)目的走動(dòng)、自言自語(yǔ)等。復(fù)合性局部發(fā)作03上述癥狀兼而有之。復(fù)雜局部性發(fā)作簡(jiǎn)單局部性發(fā)作繼發(fā)全面性發(fā)作由局部性發(fā)作起始,繼而出現(xiàn)全面性強(qiáng)直-陣攣發(fā)作。復(fù)雜局部性發(fā)作繼發(fā)全面性發(fā)作由復(fù)雜局部性發(fā)作起始,繼而出現(xiàn)全面性強(qiáng)直-陣攣發(fā)作。局部性繼發(fā)全面性發(fā)作癔癥癔癥患者的發(fā)作多與情緒有關(guān),且易受暗示影響,無(wú)意識(shí)喪失,可表現(xiàn)有抽搐,但四肢活動(dòng)范圍大,無(wú)強(qiáng)直表現(xiàn),且瞳孔無(wú)改變。暈厥暈厥也是短暫性意識(shí)喪失,但發(fā)作前后通常伴有面色蒼白、出冷汗、惡心、頭重腳輕等癥狀,且暈厥多發(fā)生在站立位或坐位,與癲癇發(fā)作有明顯不同。偏頭痛偏頭痛主要表現(xiàn)為發(fā)作性頭痛,可伴有惡心、嘔吐等自主神經(jīng)癥狀,但無(wú)意識(shí)障礙和肢體抽搐等表現(xiàn)。局部性發(fā)作鑒別診斷短暫性腦缺血發(fā)作(TIA)TIA多見(jiàn)于老年人,常有動(dòng)脈硬化、高血壓、糖尿病等危險(xiǎn)因素,主要表現(xiàn)為短暫性神經(jīng)功能缺失癥狀,如偏癱、偏身感覺(jué)障礙、失語(yǔ)等,但無(wú)意識(shí)障礙和肢體抽搐等表現(xiàn)。局部性發(fā)作鑒別診斷04全面性發(fā)作表現(xiàn)010204失神發(fā)作主要見(jiàn)于兒童和少年期,沒(méi)有先兆。臨床特點(diǎn)為有短暫的意識(shí)喪失,突然開(kāi)始,突然結(jié)束。發(fā)作時(shí)正在進(jìn)行的活動(dòng)中斷,雙目凝視,眼球短暫上翻。如患者在行走時(shí)突然呆立不動(dòng),如在說(shuō)話時(shí)突然停止。03表現(xiàn)為某個(gè)肌肉或肌群的突然收縮,引起面、軀干或肢體突然快速的抽動(dòng)。抽動(dòng)多單一,也可為重復(fù)抽動(dòng)。發(fā)作時(shí)不伴有意識(shí)障礙,可發(fā)生于任何時(shí)間。發(fā)作后肌肉松弛,患者常感到疲憊。01020304肌陣攣發(fā)作又稱癲癇大發(fā)作,是全身性發(fā)作中最常見(jiàn)的一種類型。部分人可有頭昏、腹部不適、精神錯(cuò)亂等先兆癥狀。強(qiáng)直-陣攣發(fā)作以意識(shí)喪失和全身抽搐為主要表現(xiàn),發(fā)作時(shí)一般沒(méi)有明顯前兆。發(fā)作時(shí)患者突然意識(shí)喪失,跌倒在地,全身肌肉強(qiáng)直性收縮,頭后仰,雙上肢屈曲強(qiáng)直,雙下肢伸性強(qiáng)直,口部先張后閉合。又稱“站立不能發(fā)作”,為癲癇發(fā)作的一種類型。發(fā)作時(shí)患者突然低頭、屈膝、跌倒,癥狀持續(xù)數(shù)秒至數(shù)十秒后恢復(fù)。表現(xiàn)為突然發(fā)生的一過(guò)性肌張力喪失,不能維持正常姿勢(shì)??砂l(fā)生于任何年齡,但以兒童和青少年多見(jiàn)。失張力發(fā)作05特殊類型癲癇及表現(xiàn)
嬰兒痙攣癥發(fā)病年齡通常在1歲以內(nèi)發(fā)病,高峰期在4-8個(gè)月。發(fā)作形式特征性痙攣發(fā)作,主要表現(xiàn)為短暫、突然、快速的軀干和肢體屈曲或伸展動(dòng)作,常伴有點(diǎn)頭、彎腰或抬臂等動(dòng)作。智力發(fā)育約90%的患兒存在智力和運(yùn)動(dòng)發(fā)育落后。發(fā)病年齡通常在兒童期起病,常見(jiàn)于3-5歲。發(fā)作形式多種發(fā)作形式并存,包括不典型失神、失張力、肌陣攣、強(qiáng)直等。腦電圖特征慢波睡眠期持續(xù)的棘慢波發(fā)放,是Lennox-Gastaut綜合征的典型腦電圖表現(xiàn)。智力發(fā)育大多數(shù)患兒存在中度至重度智力障礙。Lennox-Gastaut綜合征發(fā)作形式部分性發(fā)作,常表現(xiàn)為口咽部感覺(jué)異常、流涎、口角抽動(dòng)、言語(yǔ)不能等,部分患兒可繼發(fā)全面性發(fā)作。預(yù)后預(yù)后良好,多數(shù)患兒在16歲前發(fā)作停止。腦電圖特征中央顳區(qū)棘波發(fā)放,睡眠期明顯增多。發(fā)病年齡通常在3-13歲起病,高峰年齡在6-7歲。伴中央顳區(qū)棘波兒童良性癲癇以肌陣攣性抽動(dòng)和失神發(fā)作為主要表現(xiàn),常伴有腦電圖3Hz棘慢波發(fā)放。肌陣攣失神癲癇青少年肌陣攣癲癇青少年失神癲癇主要表現(xiàn)為覺(jué)醒后肌陣攣發(fā)作,腦電圖可見(jiàn)全面性棘慢波發(fā)放。與兒童失神癲癇相似,但發(fā)病年齡在青春期前后,無(wú)性別差異。030201其他特殊類型06輔助檢查與診斷方法異常放電檢測(cè)EEG可檢測(cè)到癲癇患者大腦神經(jīng)元的異常放電,有助于確定癲癇病灶。發(fā)作類型判斷不同類型的癲癇在EEG上表現(xiàn)出不同的特征,有助于醫(yī)生判斷癲癇類型。腦電圖(EEG)檢查通過(guò)電極記錄大腦神經(jīng)元的電活動(dòng),是診斷癲癇的重要手段。腦電圖檢查及意義計(jì)算機(jī)斷層掃描(CT)和磁共振成像(MRI)可顯示大腦結(jié)構(gòu)異常,如腫瘤、血管畸形等,有助于確定癲癇的病因。正電子發(fā)射斷層掃描(PET)和單光子發(fā)射計(jì)算機(jī)斷層掃描(SPECT)可顯示大腦功能異常區(qū)域,有助于定位癲癇病灶。磁共振波譜分析(MRS)可提供大腦代謝信息,有助于了解癲癇的病理生理過(guò)程。影像學(xué)檢查應(yīng)用血液檢查包括血常規(guī)、電解質(zhì)、肝腎功能等,有助于了解患者的一般狀況和排除其他可能導(dǎo)致癲癇的全身性疾病。腦脊液檢查可檢測(cè)腦脊液中的異常成分,如炎癥標(biāo)志物、病毒抗體等,有
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