MS的診斷與鑒別診斷

MS的診斷與鑒別診斷

定義多發(fā)性硬化(Multiplesclerosis,MS)

是一種免疫介導(dǎo)的中樞神經(jīng)系統(tǒng)慢性炎性脫髓鞘性疾病，其病因尚不明確，可能與遺傳、環(huán)境因素、病毒感染及自身免疫等相關(guān)，最終導(dǎo)致中樞神經(jīng)系統(tǒng)髓鞘脫失、少突膠質(zhì)細(xì)胞損傷，部分可有軸突及神經(jīng)細(xì)胞受損。MS機(jī)制MS診斷臨床表現(xiàn)診斷所需附件條件至少2次臨床發(fā)作；至少2個(gè)客觀臨床證據(jù)病灶無(wú)至少2次臨床發(fā)作；1個(gè)客觀臨床證據(jù)病灶仍需空間證據(jù)，需進(jìn)一步MRI尋找新的病灶空間證據(jù)或大于2個(gè)MRI病灶+腦脊液證據(jù)或不同部位再次發(fā)作1次臨床發(fā)作；2個(gè)以上客觀臨床證據(jù)病灶仍需時(shí)間證據(jù)，進(jìn)一步MRI尋找新的病灶時(shí)間證據(jù)（不同時(shí)期）或新的臨床發(fā)作1次臨床發(fā)作；1個(gè)客觀臨床證據(jù)病灶（或臨床孤立綜合癥）仍需時(shí)間證據(jù)，進(jìn)一步MRI尋找新的病灶時(shí)間證據(jù)（不同時(shí)期）或新的臨床發(fā)作；仍需空間證據(jù)，需進(jìn)一步MRI尋找新的病灶空間證據(jù)或大于2個(gè)MRI病灶+腦脊液證據(jù)或不同部位再次發(fā)作2005年McDonald改版MS診斷標(biāo)準(zhǔn)MS臨床表現(xiàn)診斷所需附件條件

原發(fā)進(jìn)展型MS

（PPMS）疾病進(jìn)展1年以上（回顧性或前瞻性決定）和具備以下3條中的2條：1、腦MRI陽(yáng)性發(fā)現(xiàn)（9個(gè)T2病灶或4個(gè)以上T2病灶加視覺(jué)誘發(fā)電位VEP異常）；2、脊髓MRI陽(yáng)性發(fā)現(xiàn)（2個(gè)T2病灶）；3、腦脊液異常發(fā)現(xiàn)。2005年McDonald改版MS診斷標(biāo)準(zhǔn)診斷MS診斷級(jí)別（3個(gè)等級(jí)）肯定MS：完全符合診斷標(biāo)準(zhǔn)，其它疾病不能更好解釋的臨床表現(xiàn)可能MS：不完全符合診斷標(biāo)準(zhǔn)，臨床表現(xiàn)懷疑MS非MS：在隨訪和評(píng)估過(guò)程中發(fā)現(xiàn)其他能更好解釋臨床表現(xiàn)的疾病診斷診斷MS特點(diǎn)MS空間多發(fā)性：具備以下4項(xiàng)條件中的3項(xiàng)1、出現(xiàn)1個(gè)普通Gd增強(qiáng)的病灶或9個(gè)T2高信號(hào)病灶2、出現(xiàn)至少1個(gè)天幕下病灶3、出現(xiàn)至少1個(gè)皮質(zhì)病灶4、出現(xiàn)至少3個(gè)腦室周圍病灶要求：病灶在橫斷面上的直徑在3mm以上，病灶與天幕下病灶有同等價(jià)值MSMS時(shí)間多發(fā)性：1、臨床發(fā)作后至少3個(gè)月MRI出現(xiàn)新的Gd增強(qiáng)病灶；2、或臨床發(fā)作后30天以上，與參考掃描相比出現(xiàn)了新的T2病灶。其它診斷標(biāo)準(zhǔn)：異常腦脊液表現(xiàn)：腦脊液中出現(xiàn)與血清不一致的寡克隆區(qū)帶或IgG指數(shù)增加或兩者都有。

異常的VEP表現(xiàn)：特征性表現(xiàn)為VEP潛伏期延長(zhǎng)而波型相對(duì)正常。特點(diǎn)MS

A、B：橫斷面示白質(zhì)內(nèi)

Gd增強(qiáng)的閉合環(huán)與未閉合環(huán)；

C、D：冠狀面示Gd增強(qiáng)的閉合環(huán)。病例常規(guī)MRI2B-6床男50歲住院號(hào)629803ABCD←←←→DWI（A）（B）:多發(fā)病灶,部分病灶強(qiáng)化（一個(gè)環(huán)形強(qiáng)化病灶）質(zhì)子密度加權(quán)(C)（D）:可見(jiàn)多發(fā)高信號(hào)病灶非常規(guī)MRIABCD2B-6床男50歲住院號(hào)629803→→→→→病例結(jié)締組織病:如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、白塞氏病、干燥綜合癥感染性疾病:如Lyme病、梅毒等螺旋體感染、腦囊蟲、進(jìn)行性多灶性白質(zhì)腦病肉芽腫性疾?。航Y(jié)節(jié)病、Wegener肉芽腫、淋巴瘤樣肉芽腫等遺傳代謝性疾?。喝缒I上腺腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良、異染性腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良、CADASIL、維生素B12缺乏、葉酸缺乏等鑒別診斷MS其它脫髓鞘疾?。阂暽窠?jīng)脊髓炎、急生播散性腦脊髓炎等其它疾?。喝缰袠猩窠?jīng)系統(tǒng)血管炎、淋巴瘤、血管畸形、腔梗等功能性疾?。喝珩Y、神經(jīng)癥等鑒別診斷MS治療治療原則：早期治療治療目標(biāo)：急性期--減輕癥狀、降低殘疾緩解期—減少?gòu)?fù)發(fā)、減緩進(jìn)展（疾病調(diào)節(jié)治療diseasemodifyingtherapy,DMT）MS多種藥物可緩解神經(jīng)功能障礙的癥狀和體征，對(duì)疾病進(jìn)展無(wú)影響常用皮質(zhì)類固醇（IV或口服）促進(jìn)康復(fù)

對(duì)疾病進(jìn)展無(wú)影響能調(diào)節(jié)MS病程的藥物:延緩殘疾進(jìn)展延長(zhǎng)無(wú)復(fù)發(fā)期，并減少?gòu)?fù)發(fā)限制對(duì)腦組織的損傷對(duì)癥治療治療復(fù)發(fā)疾病調(diào)節(jié)藥物治療MS治療急性期治療：糖皮質(zhì)激素：主張大劑量、短療程血漿置換（PE）：急性重癥或其它療效欠佳時(shí)選擇IVIg：可供選擇的二線、三線治療手段MS1、糖皮質(zhì)激素

治療的原則：大劑量，短療程,不主張小劑量長(zhǎng)時(shí)間應(yīng)用激素。常用甲基強(qiáng)的松龍2、血漿置換 MS的療效不肯定，一般不作為急性期的首選治療，僅在沒(méi)有其它方法時(shí)作為一個(gè)可以選擇的治療手段。3、靜脈注射大劑量免疫球蛋白（IVIG)

總體療效仍不明確，