中國(guó)肌萎縮側(cè)索硬化診斷和治療指南講座_第1頁(yè)
中國(guó)肌萎縮側(cè)索硬化診斷和治療指南講座_第2頁(yè)
中國(guó)肌萎縮側(cè)索硬化診斷和治療指南講座_第3頁(yè)
中國(guó)肌萎縮側(cè)索硬化診斷和治療指南講座_第4頁(yè)
中國(guó)肌萎縮側(cè)索硬化診斷和治療指南講座_第5頁(yè)
已閱讀5頁(yè),還剩31頁(yè)未讀, 繼續(xù)免費(fèi)閱讀

下載本文檔

版權(quán)說(shuō)明:本文檔由用戶提供并上傳,收益歸屬內(nèi)容提供方,若內(nèi)容存在侵權(quán),請(qǐng)進(jìn)行舉報(bào)或認(rèn)領(lǐng)

文檔簡(jiǎn)介

煩惱有何懼怕,既然躲不掉,就調(diào)好心態(tài)與它共存。心向陽(yáng)光,何懼風(fēng)霜。

茫茫人海你我相遇就是緣分,歡迎下載!中國(guó)肌萎縮側(cè)索硬化診斷和治療指南與萬(wàn)全力太

解讀內(nèi)容臨床檢查神經(jīng)電生理檢查、神經(jīng)影像學(xué)檢查、1234

ALS的診斷標(biāo)準(zhǔn)、鑒別診斷ALS的治療

運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病是一種病因未明、主要累及大腦皮質(zhì)、腦干和脊髓運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元的神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病。包括肌萎縮側(cè)索硬化(amyotrophiclateralsclerosis,ALS)、進(jìn)行性肌萎縮、進(jìn)行性延髓麻痹和原發(fā)性側(cè)索硬化4種臨床類型。ALS是運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病中最常見的類型,一般中老年發(fā)病多見,以進(jìn)行性加重的骨骼肌無(wú)力、萎縮、肌束顫動(dòng)、延髓麻痹和錐體束征為主要臨床表現(xiàn),生存期通常3—5年。概述ALS的早期臨床表現(xiàn)多樣,缺乏特異的生物學(xué)確診指標(biāo)。詳細(xì)的病史、細(xì)致的體檢和規(guī)范的神經(jīng)電生理檢查對(duì)于早期診斷具有關(guān)鍵性的作用,影像學(xué)等其他輔助檢查在鑒別診斷中具有一定價(jià)值。臨床診斷過(guò)程中,確定上下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元受累范圍是診斷的關(guān)鍵步驟,根據(jù)患者所出現(xiàn)癥狀、體征的解剖部位,通常將受累范圍分為腦干、頸段、胸段和腰骶段4個(gè)區(qū)域。一.臨床檢查詳細(xì)詢問(wèn)病史和體格檢查在腦干、頸段、胸段、腰骶段4個(gè)區(qū)域中尋找上、下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元共同受累的證據(jù),是診斷ALS的基礎(chǔ)。根據(jù)情況可選擇適當(dāng)?shù)妮o助檢查以排除其他疾病,如神經(jīng)電生理、影像學(xué)以及實(shí)驗(yàn)室檢查等。對(duì)于在發(fā)病早期診斷的ALS,特別是當(dāng)臨床表現(xiàn)不典型或進(jìn)展過(guò)程不明確時(shí),應(yīng)定期(3個(gè)月)進(jìn)行隨診,重新評(píng)估診斷。1.病史是證實(shí)疾病進(jìn)行性發(fā)展的主要依據(jù),首發(fā)無(wú)力的部位開始。追問(wèn)癥狀發(fā)展、加重以及由一個(gè)區(qū)域擴(kuò)展至另一個(gè)區(qū)域的時(shí)間過(guò)程。注意詢問(wèn)吞咽情況、呼吸功能以及有無(wú)感覺障礙、尿便障礙等。2.體格檢查在同一區(qū)域,同時(shí)存在上、下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元受累的體征,是診斷ALS的要點(diǎn)。(1)下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元受累體征主要包括肌肉無(wú)力、萎縮和肌束顫動(dòng)。通常檢查舌肌、面肌、咽喉肌、頸肌、四肢不同肌群、背肌和胸腹肌。(2)上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元受累體征主要包括肌張力增高、腱反射亢進(jìn)、陣攣、病理征陽(yáng)性等。通常檢查吸吮反射、咽反射、下頦反射、掌頦反射,四肢腱反射、肌張力,Hoffmann征、下肢病理征、腹壁反射,以及有無(wú)強(qiáng)哭強(qiáng)笑等假性延髓麻痹表現(xiàn)。2.體格檢查(3)臨床體檢是發(fā)現(xiàn)上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元受累的主要方法。在出現(xiàn)明顯肌肉萎縮無(wú)力的區(qū)域,如果腱反射不低或活躍,即使沒有病理征,也可以提示錐體束受損。(4)對(duì)患者進(jìn)行隨診,動(dòng)態(tài)觀察體征的變化,也可以反映出疾病的進(jìn)行性發(fā)展過(guò)程。當(dāng)病史、體檢中發(fā)現(xiàn)某些不能用ALS解釋的表現(xiàn)時(shí),如病程中出現(xiàn)穩(wěn)定或好轉(zhuǎn)、有肢體麻木疼痛等,診斷ALS需慎重,并注意是否合并有其他疾病。二.神經(jīng)電生理檢查當(dāng)臨床考慮為ALS時(shí),需要進(jìn)行神經(jīng)電生理檢查,以確認(rèn)臨床受累區(qū)域?yàn)橄逻\(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病變,并發(fā)現(xiàn)在臨床未受累區(qū)域也存在下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病變,同時(shí)排除其他疾病。神經(jīng)電生理檢查可以看作是臨床體檢的延伸,應(yīng)該由專業(yè)肌電圖醫(yī)生和技師完成,并依據(jù)明確標(biāo)準(zhǔn)進(jìn)行判斷。二.神經(jīng)電生理檢查(1)運(yùn)動(dòng)神經(jīng)傳導(dǎo)測(cè)定遠(yuǎn)端運(yùn)動(dòng)潛伏期和神經(jīng)傳導(dǎo)速度通常正常,無(wú)運(yùn)動(dòng)神經(jīng)部分傳導(dǎo)阻滯或異常波形離散。隨病情發(fā)展,復(fù)合肌肉動(dòng)作電位波幅可以明顯降低,傳導(dǎo)速度也可以有輕度減慢。(2)感覺神經(jīng)傳導(dǎo)測(cè)定(3)F波測(cè)定一般正常。當(dāng)合并存在嵌壓性周圍神經(jīng)病或同時(shí)存在其他的周圍神經(jīng)病時(shí),感覺神經(jīng)傳導(dǎo)可以異常。通常正常。當(dāng)肌肉明顯萎縮時(shí),相應(yīng)神經(jīng)可見F波出現(xiàn)率下降,而傳導(dǎo)速度相對(duì)正常。1.神經(jīng)傳導(dǎo)測(cè)定:神經(jīng)傳導(dǎo)測(cè)定主要用來(lái)診斷或排除周圍神經(jīng)疾病。運(yùn)動(dòng)和感覺神經(jīng)傳導(dǎo)測(cè)定應(yīng)至少包括上、下肢各2條神經(jīng)。神經(jīng)電生理檢查2、同芯針肌電圖檢查下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病變的判斷主要通過(guò)同芯針肌電圖檢查。肌電圖可以證實(shí)進(jìn)行性失神經(jīng)和慢性失神經(jīng)的表現(xiàn)。當(dāng)肌電圖顯示某一區(qū)域存在下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元受累時(shí),其診斷價(jià)值與臨床發(fā)現(xiàn)肌肉無(wú)力、萎縮的價(jià)值相同。神經(jīng)電生理檢查(1)進(jìn)行性失神經(jīng)表現(xiàn):主要包括纖顫電位、正銳波。當(dāng)所測(cè)定肌肉同時(shí)存在慢性失神經(jīng)的表現(xiàn)時(shí),束顫電位與纖顫電位、正銳波具有同等臨床意義。(2)慢性失神經(jīng)的表現(xiàn):①運(yùn)動(dòng)單位電位的時(shí)限增寬、波幅增高,通常伴有多相波增多;②大力收縮時(shí)運(yùn)動(dòng)單位募集減少,波幅增高,嚴(yán)重時(shí)呈單純相;③大部分ALS可見發(fā)放不穩(wěn)定、波形復(fù)雜的運(yùn)動(dòng)單位電位。(3)當(dāng)同一肌肉肌電圖檢查表現(xiàn)為進(jìn)行性失神經(jīng)和慢性失神經(jīng)共存時(shí),對(duì)于診斷ALS有更強(qiáng)的支持價(jià)值。在某些肌肉可以僅有慢性失神經(jīng)表現(xiàn),而無(wú)纖顫電位或正銳波。如果所有測(cè)定肌肉均無(wú)進(jìn)行性失神經(jīng)表現(xiàn),診斷ALS需慎重。神經(jīng)電生理檢查(4)肌電圖診斷ALS時(shí)的檢測(cè)范圍:應(yīng)對(duì)4個(gè)區(qū)域均進(jìn)行肌電圖測(cè)定。其中腦干區(qū)域可選擇測(cè)定一塊肌肉,如胸鎖乳突肌、舌肌、面肌或咬肌。胸段可選擇胸6水平以下的脊旁肌或腹直肌進(jìn)行測(cè)定。在頸段和腰骶段,應(yīng)至少測(cè)定不同神經(jīng)根和不同周圍神經(jīng)支配的二塊肌肉。(5)在ALS病程早期,肌電圖檢查時(shí)可僅僅出現(xiàn)1個(gè)或2個(gè)區(qū)域的下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損害,此時(shí)對(duì)于臨床懷疑ALS的患者,需要間隔3個(gè)月進(jìn)行隨訪復(fù)查。神經(jīng)電生理檢查(6)肌電圖出現(xiàn)3個(gè)或以上區(qū)域下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)源性損害時(shí),并非都是ALS。電生理檢查結(jié)果應(yīng)該密切結(jié)合臨床進(jìn)行分析,避免孤立的對(duì)肌電圖結(jié)果進(jìn)行解釋。3.運(yùn)動(dòng)誘發(fā)電位:有助于發(fā)現(xiàn)ALS臨床下的上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病變,但敏感度不高。三、神經(jīng)影像學(xué)檢查1.影像學(xué)檢查不能提供確診ALS的依據(jù),但有助于ALS與其他疾病鑒別,排除結(jié)構(gòu)性損害。例如,顱底、腦干、脊髓或椎管結(jié)構(gòu)性病變導(dǎo)致上和(或)下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元受累時(shí),相應(yīng)部位的MRI檢查可以幫助鑒別診斷。2.在ALS,MRI檢查可以發(fā)現(xiàn)錐體束走行部位的異常信號(hào)。3.某些常見疾病,如頸椎病、腰椎病等可與ALS合并存在,需要注意鑒別。ALS診斷的基本條件

ALS診斷的基本條件ALS診斷的基本條件(1)病情進(jìn)行性發(fā)展:通過(guò)病史、體檢或電生理檢查:證實(shí)臨床癥狀或體征在一個(gè)區(qū)域內(nèi)進(jìn)行性發(fā)展,或從一個(gè)區(qū)域發(fā)展到其他區(qū)域。

(2)臨床、神經(jīng)電生理或病理檢查證實(shí)有下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元受累的證據(jù)。四.ALS的診斷標(biāo)準(zhǔn)(3)臨床體檢證實(shí)有上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元受累的證據(jù)。(4)排除其他疾病ALS的診斷分級(jí)ALS的診斷分級(jí)ALS的診斷分級(jí)(1)臨床確診ALS:通過(guò)臨床或神經(jīng)電生理檢查,證實(shí)在4個(gè)區(qū)域中至少有3個(gè)區(qū)域存在上、下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元同時(shí)受累的證據(jù)。

(2)臨床擬診ALS:通過(guò)臨床或神經(jīng)電生理檢查,證實(shí)在4個(gè)區(qū)域中至少有2個(gè)區(qū)域存在上、下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元同時(shí)受累的證據(jù)。四.ALS的診斷標(biāo)準(zhǔn)(3)臨床可能ALS:通過(guò)臨床或神經(jīng)電生理檢查,證實(shí)僅有1個(gè)區(qū)域存在上、下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元同時(shí)受累的證據(jù),或者在2或以上區(qū)域僅有上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元受累的證據(jù)。排除其他疾病五.鑒別診斷常見的有:頸椎病、腰椎病、多灶性運(yùn)動(dòng)神經(jīng)病、平山病、脊髓性肌萎縮、肯尼迪病、遺傳性痙攣性截癱、副腫瘤綜合征等。六、ALS的治療盡管ALS仍是一種無(wú)法治愈的疾病,但有許多方法可以改善患者的生活質(zhì)量,應(yīng)早期診斷,早期治療,盡可能延長(zhǎng)生存期。治療中除了使用延緩病情發(fā)展的藥物外,還包括營(yíng)養(yǎng)管理、呼吸支持和心理治療等綜合治療。1.延緩病情發(fā)展的藥物(1)利魯唑(riluzole):化學(xué)名2-氨基-6

(三氟甲氧基)-苯并噻唑其作用機(jī)制包括穩(wěn)定電壓門控鈉通道的非激活狀態(tài)、抑制突觸前谷氨酸釋放、激活突觸后谷氨酸受體以促進(jìn)谷氨酸的攝取等。該藥是目前惟一經(jīng)多項(xiàng)臨床研究證實(shí)可以在一定程度上延緩病情發(fā)展的藥物,用法為50mg,每日2次口服。常見不良反應(yīng)為疲乏和惡心,個(gè)別患者可出現(xiàn)丙氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶升高,需注意檢測(cè)肝功能。當(dāng)病程晚期患者已經(jīng)使用有創(chuàng)呼吸機(jī)輔助呼吸時(shí),不建議繼續(xù)服用。(2)其他藥物:在動(dòng)物實(shí)驗(yàn)中,盡管有多個(gè)藥物在ALS動(dòng)物模型的治療中顯示出一定的療效,如肌酸、大劑量維生素E、輔酶Q10、碳酸鋰、睫狀神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)因子、胰島素樣生長(zhǎng)因子、拉莫三嗪等,但在針對(duì)ALS患者的臨床研究中均未能證實(shí)有效。孤兒藥物—萬(wàn)全力太全世界唯一一個(gè)被FDA、EU等批準(zhǔn)用于治療運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病(肌萎縮硬化癥,ALS)的孤兒藥物——萬(wàn)全力太(利魯唑片)多項(xiàng)研究證明其確實(shí)有效且安全尤其適用于早中期ALS。各國(guó)指南均推薦50mg,每日2次。萬(wàn)全力太的作用機(jī)理萬(wàn)全力太是一種谷氨酸興奮性毒性拮抗劑,能多靶點(diǎn)作用于運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元,至少四個(gè)方面作用:1.抑制谷氨酸的釋放;2.間接阻斷興奮性氨基酸受體;3.抑制神經(jīng)末梢和運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元細(xì)胞體上的電壓依賴性鈉通道;4.激活G蛋白依賴的信號(hào)傳導(dǎo)系統(tǒng)萬(wàn)全力太被正是能夠有效抑制體內(nèi)谷氨酸興奮毒性作用,成為目前唯一一個(gè)被美國(guó)FDA和歐盟EU批準(zhǔn)的ALS治療藥物。谷氨酸是人體正常的神經(jīng)遞質(zhì),但醫(yī)學(xué)界認(rèn)為體內(nèi)過(guò)多的谷氨酸能夠引起運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元凋亡,一個(gè)運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元凋亡之后能夠釋放出更多的谷氨酸,作用于其旁邊的細(xì)胞,令更多的神經(jīng)元凋亡。臨床研究

一項(xiàng)來(lái)自北美及歐洲.31個(gè)中心959例患者按上述標(biāo)準(zhǔn)分組及評(píng)定,分別接受安慰劑、利魯唑50mg/d、100mg/d及200mg/d治療,他們認(rèn)為治療組100mg/d有最佳療效/最小危險(xiǎn)比。利魯唑l00mg/d治療l8個(gè)月后.可減少35%的死亡率及氣管切開率。利魯唑治療最有效期為治療初l2個(gè)月。其結(jié)論表明.利魯唑具有很好的耐受性,可延長(zhǎng)患者的生存時(shí)間;

法國(guó)844例ALS患者雙盲對(duì)照試驗(yàn)表明.經(jīng)服用利魯唑50mg/d.100mg/d.200mg/dl2個(gè)月后,其死亡率及氣管切開率較對(duì)照組分別下降24%.34%.3l%.他們認(rèn)為可明顯延長(zhǎng)ALS患者氣管切開前的生存時(shí)間萬(wàn)全力太顯著提高ALS患者生存率目前全世界尚無(wú)藥物和其他手段能夠跟治和逆轉(zhuǎn)運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病。萬(wàn)全力太不能改善患者癥狀、不能使萎縮的肌肉恢

復(fù)正常,但萬(wàn)全力太能夠有效延緩疾病的發(fā)展,延長(zhǎng)患者生存率。[1]詩(shī)樂(lè)普說(shuō)明書萬(wàn)全力太臨床療效特點(diǎn)ALS受多重因素的影響,例如患者的年齡、起病的部位、護(hù)理的情況、營(yíng)養(yǎng)的支持、自身的基因等,每一個(gè)患者存在個(gè)體化的差異,萬(wàn)全力太對(duì)ALS患者的療效也不盡相同。經(jīng)過(guò)多中心、大樣本、長(zhǎng)時(shí)間、隨機(jī)雙盲對(duì)照的臨床觀察證實(shí),萬(wàn)全力太的臨床療效有以下特點(diǎn):利魯唑在存活率中有很重要的作用;可減慢肌力下降的速度;延緩ALS肌肉惡化的速度,但不能逆轉(zhuǎn)該病的進(jìn)展;ALS晚期使用無(wú)效。萬(wàn)全力太—性價(jià)比更高萬(wàn)全力太與力如太比較

萬(wàn)全力太性價(jià)比更高,更適合國(guó)內(nèi)ALS患者長(zhǎng)期使用萬(wàn)全力太如何使用1什么時(shí)候服用?—確診或者疑似運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病應(yīng)盡早服用萬(wàn)全力太,越早服用患者受益越大服用多長(zhǎng)時(shí)間?—臨床試驗(yàn)結(jié)果證明,12個(gè)月內(nèi)服用萬(wàn)全力太的患者生存率比服用安慰劑的患者高20%-40%。在中國(guó),建議ALS患者確診后服用12-18月的時(shí)間,萬(wàn)全力太只使用于ALS早期和中期,萬(wàn)全無(wú)須服用。服用后能觀察到什么?—部分患者肌肉全身游走性跳動(dòng)減少、吞咽困難可得到一定程度的改善。萬(wàn)全力太如何服用2口服。一次一片(50毫克),一日2次。增加每日給藥劑量不會(huì)增加藥效,但增加不良反應(yīng)。如漏服一次,按原計(jì)劃服用下1片。建議兩餐間服用,或飯前后2小時(shí)服用,若出現(xiàn)惡心等胃腸道的不良反應(yīng),可飯后服用。規(guī)格:50mg/片包裝:12片/板×2板/盒。

萬(wàn)全力太特點(diǎn)小結(jié)1、FDA批準(zhǔn)的唯一具有確切療效的ALS藥物2、唯一能夠延長(zhǎng)患者存活期、延緩呼吸障礙的發(fā)生3、唯一使用萬(wàn)全專利Vsmart-DDS給藥技術(shù)——藥物釋放更穩(wěn)定4、首個(gè)具有神經(jīng)元保護(hù)作用的谷氨酸受體拮抗劑2.營(yíng)養(yǎng)管理(1)在能夠正常進(jìn)食時(shí),應(yīng)采用均衡飲食,吞咽困難時(shí)宜采用高蛋白、高熱量飲食以保證營(yíng)養(yǎng)攝人。(2)對(duì)于咀嚼和吞咽困難的患者應(yīng)改變食譜,進(jìn)食軟食、半流食,少食多餐。對(duì)于肢體或頸部無(wú)力者,可調(diào)整進(jìn)食姿勢(shì)和用具。(3)當(dāng)患者吞咽明顯困難、體重下降、脫水或存在嗆咳誤吸風(fēng)險(xiǎn)時(shí),應(yīng)盡早行經(jīng)皮內(nèi)鏡胃造瘺術(shù)(percutaneousendoscopicgastrostomy,PEG),可以保證營(yíng)養(yǎng)攝取,穩(wěn)定體重,延長(zhǎng)生存期。建議PEG應(yīng)在用力肺活量(forcedvitalcapacity,F(xiàn)VC)降至預(yù)計(jì)值50%以前盡早進(jìn)行,否則需要評(píng)估麻醉風(fēng)險(xiǎn)、呼吸機(jī)支持下進(jìn)行。對(duì)于拒絕或無(wú)法行PEG者,可采用鼻胃管進(jìn)食。3.呼吸支持(1)建議定期檢查肺功能。(2)注意患者呼吸肌無(wú)力的早期表現(xiàn),盡早使用雙水平正壓通氣(Bi—levelpositiveairwaypressure,BiPAP)。開始無(wú)創(chuàng)通氣的指征包括:端坐呼吸,或用力吸氣鼻內(nèi)壓(snifnasalpressure,SNP)<40cmH20(1cmH20=0.098kPa),或最大吸氣壓力(maximalinspiratorypressure,MIP)<60cmH2O,或夜間血氧飽和度降低,或FVC<70%。3.呼吸支持(3)當(dāng)患者咳嗽無(wú)力時(shí)(咳嗽呼氣氣流峰值低于270L/min),應(yīng)使用吸痰器或人工輔助咳嗽,排除呼吸道分泌物。(4)當(dāng)ALS病情進(jìn)展,無(wú)創(chuàng)通氣不能維

溫馨提示

  • 1. 本站所有資源如無(wú)特殊說(shuō)明,都需要本地電腦安裝OFFICE2007和PDF閱讀器。圖紙軟件為CAD,CAXA,PROE,UG,SolidWorks等.壓縮文件請(qǐng)下載最新的WinRAR軟件解壓。
  • 2. 本站的文檔不包含任何第三方提供的附件圖紙等,如果需要附件,請(qǐng)聯(lián)系上傳者。文件的所有權(quán)益歸上傳用戶所有。
  • 3. 本站RAR壓縮包中若帶圖紙,網(wǎng)頁(yè)內(nèi)容里面會(huì)有圖紙預(yù)覽,若沒有圖紙預(yù)覽就沒有圖紙。
  • 4. 未經(jīng)權(quán)益所有人同意不得將文件中的內(nèi)容挪作商業(yè)或盈利用途。
  • 5. 人人文庫(kù)網(wǎng)僅提供信息存儲(chǔ)空間,僅對(duì)用戶上傳內(nèi)容的表現(xiàn)方式做保護(hù)處理,對(duì)用戶上傳分享的文檔內(nèi)容本身不做任何修改或編輯,并不能對(duì)任何下載內(nèi)容負(fù)責(zé)。
  • 6. 下載文件中如有侵權(quán)或不適當(dāng)內(nèi)容,請(qǐng)與我們聯(lián)系,我們立即糾正。
  • 7. 本站不保證下載資源的準(zhǔn)確性、安全性和完整性, 同時(shí)也不承擔(dān)用戶因使用這些下載資源對(duì)自己和他人造成任何形式的傷害或損失。

評(píng)論

0/150

提交評(píng)論