原發(fā)性甲狀旁腺機(jī)能亢進(jìn)癥臨床路徑(2019年版)

原發(fā)性甲狀旁腺功能亢進(jìn)癥臨床路徑2019年版）一、原發(fā)性甲狀旁腺功能亢進(jìn)癥臨床路徑標(biāo)準(zhǔn)住院流程（一）適用對(duì)象第一診斷為原發(fā)性甲狀旁腺功能亢進(jìn)癥 （ICD-10：E21.0）。（二）診斷依據(jù)根據(jù)《協(xié)和內(nèi)分泌代謝學(xué)》 （史軼蘩主編，科學(xué)出版社，1999年，第1版），《Williams textbook ofendocrinology 》（WilsonJD 主編,HarcourtPublishersLimited,1998 年，第9版）和《臨床診療指南·內(nèi)分泌及代謝性疾病分冊(cè)》 （中華醫(yī)學(xué)會(huì)編著，人民衛(wèi)生出版社， 2005），《原發(fā)性甲狀旁腺功能亢進(jìn)癥診療指南》（中華醫(yī)學(xué)會(huì)骨質(zhì)疏松和骨礦鹽疾病分會(huì)，中華醫(yī)學(xué)會(huì)內(nèi)分泌分會(huì)代謝性骨病學(xué)組，中華骨質(zhì)疏松和骨礦鹽疾病雜志， 2014,7(3):187-198. ）。1.臨床表現(xiàn)：骨痛、病理性骨折、泌尿系結(jié)石或無(wú)癥狀等。2.血總鈣、游離鈣和血甲狀旁腺素水平升高或高鈣抑制試驗(yàn) PTH不被抑制；對(duì)于血鈣水平正常的原發(fā)性甲狀旁腺功能亢進(jìn)癥，需除外繼發(fā)性甲狀旁腺功能亢進(jìn)癥。3.可有消化系統(tǒng)、心血管系統(tǒng)、神經(jīng)系統(tǒng)等表現(xiàn)。4.排除繼發(fā)性和三發(fā)性甲狀旁腺功能亢進(jìn)癥，以及其他原因?qū)е碌母哜}血癥等。（三）治療方案的選擇根據(jù)《協(xié)和內(nèi)分泌代謝學(xué)》 （史軼蘩主編，科學(xué)出版社，1999年，第1版），《Williams textbook ofendocrinology 》（WilsonJD 主編,HarcourtPublishersLimited,1998 年，第九版）和《臨床診療指南·內(nèi)分泌及代謝性疾病分冊(cè)》 （中華醫(yī)學(xué)會(huì)編著，人民衛(wèi)生出版社， 2005），《原發(fā)性甲狀旁腺功能亢進(jìn)癥診療指南》（中華醫(yī)學(xué)會(huì)骨質(zhì)疏松和骨礦鹽疾病分會(huì)，中華醫(yī)學(xué)會(huì)內(nèi)分泌分會(huì)代謝性骨病學(xué)組，中華骨質(zhì)疏松和骨礦鹽疾病雜志， 2014,7(3):187-198. ）。1.甲狀旁腺手術(shù)作為有癥狀或有并發(fā)癥的原發(fā)性甲狀旁腺功能亢進(jìn)癥患者的首選治療，術(shù)后酌情補(bǔ)充鈣劑及維生素制劑，必要時(shí)還可加用其他抗骨質(zhì)疏松藥物。對(duì)于無(wú)癥狀性原發(fā)性甲狀旁腺功能亢進(jìn)癥患者，符合以下 1條標(biāo)準(zhǔn)也建議手術(shù)：（1）高鈣血癥，血鈣高于正常上限 0.25mmol/L（1mg/dl）；（２）腎臟損害，肌酐清除率＜ 60ml/min；（３）任何部位骨密度值低于峰值骨量 2.5 個(gè)標(biāo)準(zhǔn)差（Ｔ值＜－2.5）和（或）出現(xiàn)脆性骨折； （４）年齡＜50歲；（５）患者不能接受常規(guī)隨訪。2.急癥治療：適用于高鈣危象患者（血Ca≥3.5mmol/L）。1）擴(kuò)容、促進(jìn)尿鈣排泄。2）抑制骨吸收藥物：降鈣素，靜脈雙膦酸鹽。3）糾正電解質(zhì)紊亂，如低血鉀。4）透析。3.藥物治療適用于1）不符合手術(shù)適應(yīng)證。2）拒絕或不能耐受手術(shù)者?？墒褂秒p膦酸鹽、降鈣素、雌激素或選擇性雌激素受體調(diào)節(jié)劑（絕經(jīng)后女性患者）等。（四）標(biāo)準(zhǔn)住院日為 10～14天（五）進(jìn)入路徑標(biāo)準(zhǔn)1.第一診斷必須符合 ICD-10：E21.0原發(fā)性甲狀旁腺功能亢進(jìn)癥疾病編碼。2.生化檢查指標(biāo)符合需要住院指征：血總鈣或游離鈣水平升高，或血甲狀旁腺素（ PTH）水平升高或不被抑制。3.當(dāng)患者同時(shí)具有其他疾病診斷時(shí)，但住院期間不需要特殊處理，也不影響第一診斷的臨床路徑流程實(shí)施時(shí)，可以進(jìn)入路徑。（六）住院期間檢查項(xiàng)目1.必需的檢查項(xiàng)目1）血常規(guī)、尿常規(guī)、便常規(guī)。2）肝腎功能、血糖、電解質(zhì)、紅細(xì)胞沉降率。3）X線胸片、心電圖、腹部超聲、頸部超聲。4）骨骼疼痛或骨折部位的X線片。（5）多次測(cè)定血鈣、磷、堿性磷酸酶，血清 PTH，24小時(shí)尿鈣、磷。2.根據(jù)患者情況可選擇的檢查項(xiàng)目（1）頭顱、雙手、骨盆及四肢長(zhǎng)骨 X線片;胸腰椎 X線片。2）腹部X線平片、泌尿系統(tǒng)超聲。3）甲狀旁腺核素掃描、頸部及胸部（縱膈）CT、DXA測(cè)定骨密度、全身骨掃描。（4）血清 25-OH-D、血漿游離鈣、骨轉(zhuǎn)換標(biāo)志物（如血清β-CTX、P1NP等）、血?dú)夥治觥?）腹部CT，胰淀粉酶。6）排查家族性或綜合征性甲狀旁腺功能亢進(jìn)癥，如多發(fā)性內(nèi)分泌腺瘤病等。（七）治療方案與藥物選擇1.甲狀旁腺手術(shù)是有癥狀或有并發(fā)癥的原發(fā)性甲狀旁腺功能亢進(jìn)癥患者的首選治療，術(shù)后根據(jù)血鈣水平及骨骼系統(tǒng)受累情況酌情給予補(bǔ)充鈣劑及維生素