雙側(cè)大腦前動脈區(qū)域梗死的臨床癥狀、臨床發(fā)現(xiàn)及影響分析

雙側(cè)大腦前動脈區(qū)域梗死的臨床癥狀、臨床發(fā)現(xiàn)及影響分析雙側(cè)大腦前動脈(ACA)區(qū)域梗死是罕見的，其相關(guān)癥狀尚不清楚。雙側(cè)ACA閉塞的病因包括蛛網(wǎng)膜下腔出血后血管痙攣、以及對側(cè)A1發(fā)育不全或發(fā)育不全的A1段栓塞或血栓形成。ACA通過其胼周支供應(yīng)額葉內(nèi)側(cè)表面，通過稱為Heubner回返動脈的分支供應(yīng)尾狀核頭部，ACA不同節(jié)段的閉塞可能不同程度地累及額葉內(nèi)側(cè)和尾狀核。ACA的灌注區(qū)包括深部白質(zhì)，其中包含額紋狀體投射和額葉皮層與丘腦之間的相互連接，ACA區(qū)域梗塞可能表現(xiàn)為基底節(jié)-丘腦皮質(zhì)環(huán)失聯(lián)系癥狀，如額葉釋放反射、帕金森綜合征。病例介紹患者1為83歲女性，有左頂葉皮層下出血病史。雙側(cè)ACA區(qū)域梗死后，無動性緘默。有不自主地睜開眼睛，但眼睛卻呈現(xiàn)出向右的共軛偏差。左側(cè)肢體痙攣性輕癱，深腱反射增強(qiáng)。她偶爾活動一下右側(cè)肢體。右側(cè)肢體肌張力和深腱反射正常。腦電圖顯示彌漫性緩慢活動。MRI研究顯示雙側(cè)額葉內(nèi)壁和皮層下白質(zhì)梗死，基底神經(jīng)節(jié)不受影響（圖1A、D）。左旋多巴治療（600mg/天）增加了她的自發(fā)運(yùn)動，但沒有明顯改變其他帕金森癥狀?；颊?是一個(gè)完全定向的人。在腦血管意外后，他出現(xiàn)了發(fā)音低、口吃、面具臉、步態(tài)短促和尿失禁。顱神經(jīng)及感覺系統(tǒng)查體完好，檢查未見運(yùn)動無力。深部肌腱反射正常但活躍。指鼻試驗(yàn)協(xié)調(diào)但稍遲鈍。MRI顯示雙側(cè)額葉內(nèi)側(cè)（Brodmann區(qū)[BA]24和32）、尾狀核頭部、腦室周圍白質(zhì)和胼胝體有梗死灶（圖1B、D）?；颊?為63歲女性，出現(xiàn)步態(tài)不穩(wěn)。下肢活動無異常，小碎步。面部表情正常，但說話時(shí)聲音低沉。MRI檢查發(fā)現(xiàn)雙側(cè)尾狀核頭部有異常信號。內(nèi)側(cè)額葉皮層未見異常信號(圖1D)?；颊?為69歲女性，患有未經(jīng)治療的心房纖顫。出現(xiàn)失憶癥、尿失禁和淡漠時(shí)，丈夫把她送到了醫(yī)院。入院時(shí)，她昏昏欲睡，對日期和地點(diǎn)定向力差。嚴(yán)重的短期記憶障礙。顱神經(jīng)和感覺運(yùn)動系統(tǒng)正常。肌張力和深腱反射正常。她步態(tài)緩慢，但沒有共濟(jì)失調(diào)。MRI研究顯示雙側(cè)紋狀體大面積梗死（圖1C、D）。腦血管造影顯示右側(cè)ACA的A1段有缺損；未觀察到Heubner的回返動脈。圖1雙側(cè)大腦前動脈(ACA)區(qū)梗死患者的病灶。(A)患者1

MRI-T1加權(quán)，顯示額葉內(nèi)壁廣泛梗死（箭頭）。(B)患者2

MRI-T2加顯示側(cè)腦室和胼胝體背側(cè)深部白質(zhì)中的高信號（箭頭）。(C)患者4的MRI-T2加權(quán)顯示雙側(cè)紋狀體和深部白質(zhì)（箭頭）中的彌漫性高信號。(D)映射到標(biāo)準(zhǔn)模型上的四名ACA患者的病變。數(shù)字是指Brodmann’s

面積。電生理學(xué)記錄眨眼反射（Syntax1100，NECMedicalSystems，Tokyo，Japan），同時(shí)在右眶上神經(jīng)上施加電刺激，活動表面電極放置在眼角下方的眼輪匝肌上。刺激是單極方波脈沖（脈沖寬度0.3ms），其電流強(qiáng)度高于引發(fā)R2分量的閾值。以0.1、1.0、5.0和10.0Hz的頻率施加了五個(gè)刺激序列。從放置在右下眼瞼和鼻子側(cè)面的表面電極記錄反射反應(yīng)，接地電極連接到左前額。對肌電圖(EMG)波形進(jìn)行濾波以去除電噪聲（高通截止頻率10Hz）。我們測量早期(R1)分量的潛伏期和晚期(R2)分量的潛伏期、持續(xù)時(shí)間、幅度和校正曲線下面積。對每個(gè)脈沖計(jì)算刺激開始后27到87ms的曲線下面積（R2活性），并對每個(gè)頻率條件取平均值。為了檢查R2活動的習(xí)慣，分析R2活動對高頻脈沖刺激（5.0-10.0Hz）的變化。R2對第n個(gè)脈沖的響應(yīng)與R2對初始脈沖的響應(yīng)(R2ntheT=R21steT)進(jìn)行2向方差分析(ANOVA)（受試者組脈沖重復(fù)[n]）.我們還比較了四種不同頻率的脈沖刺激的R2活動。對第二個(gè)到第五個(gè)脈沖的平均R2活性進(jìn)行雙向方差分析（受試者組脈沖頻率）。此外，為檢查多巴胺治療的效果，在左旋多巴治療前后患者1的受試者內(nèi)比較中測試了R2活性。

通過用手指反復(fù)敲擊眉間來評估眉間敲擊反應(yīng)。在休息1分鐘時(shí)評估自發(fā)性眨眼。通過在患者的拇指和食指之間放置一個(gè)腱錘來評估強(qiáng)制抓握。通過在患者手附近展示肌腱錘以引發(fā)伸手行為來測試視覺摸索。結(jié)果臨床發(fā)現(xiàn)4例ACA患者表現(xiàn)出不同的原始反射和基底神經(jīng)節(jié)癥狀組合(表1)。所有ACA患者均出現(xiàn)強(qiáng)握反射，4例患者中2例出現(xiàn)視覺摸索;看到肌腱錘靠近患者的手，引發(fā)了伸手動作。三名ACA患者的噘嘴反射呈陽性?；颊?表現(xiàn)出右手強(qiáng)迫性操作工具，患者4表現(xiàn)出模仿行為，在沒有得到指示的情況下模仿檢查者的動作?；咨窠?jīng)節(jié)癥狀也很常見。所有患者均表現(xiàn)出運(yùn)動減少?；颊?面部肌張力障礙，小碎步?；颊?和2出現(xiàn)鉛管樣肌張力增高?；颊?和3為聲音低沉，患者1為無動性緘默。患者2在腦梗死后也出現(xiàn)口吃?；颊?被動屈曲時(shí)腕關(guān)節(jié)震顫。2-4例患者眼球運(yùn)動正常，1例患者出現(xiàn)共軛偏移?；颊?、3和4的自發(fā)眨眼減少。最值得注意的是，最值得注意的是，所有患者的眉間叩擊反應(yīng)均增強(qiáng)。特別是，患者1的眨眼反射是由非常輕微的觸摸引起的，不僅在三叉神經(jīng)的第1支，而且在三叉神經(jīng)的第2支和第3支。我們發(fā)現(xiàn)雙側(cè)ACA梗死患者的臨床癥狀部分與單側(cè)ACA區(qū)域梗死患者的癥狀重疊，包括運(yùn)動無力、淡漠和尿失禁。原始反射的釋放在我們的患者中是最一致的發(fā)現(xiàn)?；咨窠?jīng)節(jié)癥狀，包括帕金森步態(tài)、震顫和面部肌張力障礙，在我們的雙側(cè)ACA梗死患者中常見。在我們的患者中，ACA的皮層和皮層下分支參與程度不同，這使我們有機(jī)會將不同的癥狀定位到相應(yīng)的解剖結(jié)構(gòu)。與之前的研究一致，運(yùn)動無力與SMA/中央旁小葉（患者1）的病變有關(guān)。相比之下，包括尾狀核在內(nèi)的皮層下病變與帕金森步態(tài)障礙有關(guān)?；加袕V泛基底神經(jīng)節(jié)病變的患者存在先前與額極病變相關(guān)的食欲減退/冷漠。尿失禁是兩名患者的主訴之一，但他們的病變各不相同。原始反射的存在，如強(qiáng)握和噘嘴反射反射，認(rèn)為是前額葉病變，因此稱為額葉釋放跡象。盡管它們的疾病特異性存在爭議，但在正常對照中未觀察到幾種原始反射的組合。強(qiáng)握是由SMA和前扣帶回皮層的損傷引起的。利用/模仿行為，也被認(rèn)為是一種去抑制綜合征，最常見于額葉內(nèi)側(cè)損傷后，但也見于尾狀核、丘腦和皮層下白質(zhì)等深部結(jié)構(gòu)損傷的患者。我們的一例ACA梗死患者在雙側(cè)尾狀核損傷后出現(xiàn)模仿行為，但前額葉皮層未見明顯損傷。增強(qiáng)眉間叩出征;也歸因于原始反射的去抑制。雖然在阿爾茨海默病、腦缺氧等彌漫性腦病理疾病中也出現(xiàn)過這種現(xiàn)象，但長期以來，人們一直認(rèn)為這種現(xiàn)象是帕金森氏病的征兆。幾項(xiàng)研究直接證明了多巴胺系統(tǒng)對眨眼反射的影響：（i）在6-羥基多巴胺誘導(dǎo)的病變后多巴胺耗竭的動物表現(xiàn)出眨眼反射的過度興奮；(ii)帕金森病患者的眉間叩擊反應(yīng)可能在多巴胺能治療后恢復(fù)正常。在電生理學(xué)上，帕金森病患者的眉間叩擊反應(yīng)增強(qiáng)對應(yīng)于眨眼反射的R2成分的過度興奮，這涉及三叉面部反射弓和下延髓外側(cè)網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)中的多突觸中繼。帕金森病患者缺乏R2習(xí)慣可能反映了多突觸反射中間神經(jīng)元水平的生理抑制減少。我們發(fā)現(xiàn)ACA區(qū)域梗塞患者也表現(xiàn)出增強(qiáng)的眉間敲擊反應(yīng)和R2活性的過度興奮。我