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先心病并重度肺動(dòng)脈高壓治療單中心經(jīng)驗(yàn)第一頁(yè),共二十一頁(yè),2022年,8月28日先心病合并重度肺動(dòng)脈高壓病理生理第二頁(yè),共二十一頁(yè),2022年,8月28日先心病合并重度肺動(dòng)脈高壓肺小動(dòng)脈中膜肥厚、內(nèi)膜增生和纖維化導(dǎo)致管腔狹窄或閉塞。進(jìn)一步發(fā)展為不可逆的叢樣病變和纖維樣壞死,與特發(fā)性PAH病理表現(xiàn)相同病理第三頁(yè),共二十一頁(yè),2022年,8月28日一般資料2009.4~2013.4共54例男21例,女33例年齡10個(gè)月~66歲18歲以上32例,兒童22例均為先心病合并重度肺動(dòng)脈高壓口唇紫紺并杵狀指7例差異性紫紺4例臨床資料第四頁(yè),共二十一頁(yè),2022年,8月28日一般資料所有患者經(jīng)超聲心動(dòng)圖檢查確診初診47例,外院轉(zhuǎn)診7例心導(dǎo)管檢查10例(成人)術(shù)前開(kāi)始用藥51例,術(shù)后3例第五頁(yè),共二十一頁(yè),2022年,8月28日診斷資料CHD診斷:ASD:10例
VSD:26例
PDA:5例
PDA+VSD:5例
PDA+ASD:3例
DORV:4例
TAPVC:1例
第六頁(yè),共二十一頁(yè),2022年,8月28日檢查資料超聲心動(dòng)圖資料:SPAP:89~158mmHg存在雙向分流21例三尖瓣環(huán)位移心導(dǎo)管檢查資料(10例):肺總阻力12~24WoodQp/Qs:0.97~1.346-MWT第七頁(yè),共二十一頁(yè),2022年,8月28日治療方法
成人:第一個(gè)月:62.5mgbid
第二個(gè)月開(kāi)始:125mgbid兒童:按照體重比例給藥其中術(shù)前開(kāi)始用藥51例,術(shù)后開(kāi)始用藥3例隨訪(fǎng):1~30m方法第八頁(yè),共二十一頁(yè),2022年,8月28日治療結(jié)果
服藥時(shí)間:1~30m完成心臟畸形矯治(外科、介入)46例肺動(dòng)脈壓力降至正?;蚪咏2p量停藥29例自行停藥7例死亡1例17例尚在服藥中結(jié)果第九頁(yè),共二十一頁(yè),2022年,8月28日治療結(jié)果正常停藥者正在服藥者:心功能Ⅱ級(jí)以上,運(yùn)動(dòng)耐力增強(qiáng)(6-MWT)改善15例,穩(wěn)定2例出現(xiàn)轉(zhuǎn)氨酶增高2例一過(guò)性咳嗽2例一過(guò)性輕度浮腫1例第十頁(yè),共二十一頁(yè),2022年,8月28日一、術(shù)前用藥的必要性對(duì)于具備手術(shù)指證和臨界指證的患者,是否存在術(shù)前用藥的必要性?UCG:各心腔、大血管內(nèi)徑正常,右室壁增厚,膜周部室間隔缺損19mm,CDFI示雙向分流。根據(jù)三尖瓣反流估測(cè)SPAP97mmHg。血?dú)夥治觯篠aO291.7%。心導(dǎo)管檢查:PAP:109/54(74)mmHgABP:116/67(86)mmHgQP/QS:1.34TVP:-5
(≈11Wood單位)急性肺動(dòng)脈擴(kuò)張?jiān)囼?yàn):-5
(≈8Wood單位)治療:波生坦:31.25mgbid×1mon。SaO2:↑95.6%例1第十一頁(yè),共二十一頁(yè),2022年,8月28日二、術(shù)后繼續(xù)用藥的必要性術(shù)畢肺動(dòng)脈壓力下降滿(mǎn)意術(shù)后是否有繼續(xù)使用波生坦的必要?手術(shù):體外循環(huán)下室間隔缺損修補(bǔ)。術(shù)畢測(cè)肺動(dòng)脈壓36/15mmHg(主動(dòng)脈壓94/57mmHg)術(shù)后1周血?dú)夥治觯篠aO2:98%。肝功:ALT、AST、膽紅素均在正常范圍。UCG:SPAP44mmHg。例1第十二頁(yè),共二十一頁(yè),2022年,8月28日三、術(shù)后繼續(xù)用藥的必要性
1m2m4m6m8m10m12m
SPAP(mmHg)59667967717472
20m22m24m26m28m30m
463732262826
例1第十三頁(yè),共二十一頁(yè),2022年,8月28日三、不同患者對(duì)藥物反應(yīng)存在差異不同患者對(duì)藥物反應(yīng)不完全相同,導(dǎo)致在不同的患者療效不同。單一藥物治療效果不明顯者可考慮換藥或者加藥。第十四頁(yè),共二十一頁(yè),2022年,8月28日四、心內(nèi)畸形合并PDA者效果好室間隔缺損或房間隔缺損合并粗大PDA的重度肺動(dòng)脈高壓治療效果更好!相同的肺動(dòng)脈壓力或肺循環(huán)阻力情況下,分流部位距肺動(dòng)脈越遠(yuǎn),病情越嚴(yán)重,治療效果越差;合并粗大PDA的心臟缺損較單純的心臟缺損或單純PDA治療效果好;分次治療更安全。第十五頁(yè),共二十一頁(yè),2022年,8月28日四、心內(nèi)畸形合并PDA者效果好UCG:全心擴(kuò)大,ASD30mm,CDFI示雙向分流,PDA寬12mm,CDFI示雙向分流,估測(cè)SPAP122mmHg。X-ray:心影擴(kuò)大,肺動(dòng)脈段凸出,肺門(mén)影增濃,中、內(nèi)帶肺野紋理粗亂,外帶稀疏。SaO2:上肢93.7%,下肢90.2%例2第十六頁(yè),共二十一頁(yè),2022年,8月28日四、心內(nèi)畸形合并PDA者效果好波生坦:62.5mgbid×1mon。SaO2:使用波生坦1mon后上肢95.4%,下肢93.9%。PDA介入封堵術(shù)(VSD18)。術(shù)中測(cè)壓,封堵前SPAP120mmHg,封堵后80mmHg。例2第十七頁(yè),共二十一頁(yè),2022年,8月28日四、心內(nèi)畸形合并PDA者效果好術(shù)后波生坦:125mgbid×6mon。UCG:右房、右室擴(kuò)大,ASD30mm,CDFI示左向右分流,估測(cè)SPAP40mmHg。體外循環(huán)下ASD修補(bǔ)術(shù)。繼續(xù)口服波生坦:125mgbid×6monSPAP<30mmHg,停藥。例2第十八頁(yè),共二十一頁(yè),2022年,8月28日四、心內(nèi)畸形合并PDA者效果好UCG:左房略大,余各腔室大小正常,右室壁增厚,VSD22mm,CDFI示雙向分流,PDA寬14mm,CDFI示雙向分流,估測(cè)SPAP128mmHg。X-ray:心影不大,肺動(dòng)脈段凸出,肺門(mén)影不大,肺紋理略粗亂。SaO2:上肢84%例3第十九頁(yè),共二十一頁(yè),2022年,8月28日四、心內(nèi)畸形合并PDA者效果好波生坦:62.5mgbid×1mon
125mgbid×5monSaO2:上肢89%心導(dǎo)管檢查:PAP:148/71(101)mmHgABP:152/92(112)mmHgQP/QS:1.17TVP:-5
(≈22Wood單位)肺動(dòng)脈擴(kuò)張?jiān)囼?yàn):-5
(≈14.6Wood單位)例3第二十頁(yè),共二十一頁(yè),2022年,8月28日四、心內(nèi)畸形
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