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特發(fā)性血小板削減性紫癜

IdiopathicThrombocytopenicPurpura(ITP)要求駕馭:概念病因、發(fā)病機(jī)制臨床表現(xiàn)、分型診斷、鑒別診斷治療原則診斷和鑒別診斷

(DiagnosisandDifferentialDiagnosis)一、診斷1.可有廣泛出血(皮膚、粘膜、內(nèi)臟)2.多次化驗(yàn)血小板均削減3.脾不大或輕度腫大4.骨髓巨核細(xì)胞數(shù)增多或正常,有成熟障礙病史、查體、血常規(guī)、血涂片、胸片、B超、風(fēng)濕系列、APA、HIV/HCV、抗甲狀腺抗體、骨髓(>40歲

PLT>30×10/LPLT>10×10/L視察ITP血小板輸注、IVIg大劑量激素、TOP、FVLLaHD-Dex或強(qiáng)的松±質(zhì)子泵抑制劑PLT>30×10/L,無(wú)出血PLT>30×10/L,有出血達(dá)那唑或升血小板膠囊PLT>30×10/L,有出血HD-DexPLT>30×10/L,無(wú)出血PLT>30×10/L,達(dá)那唑或升血小板膠囊診斷再評(píng)估、骨髓、MAIPAPLT>10×10/L,有出血HD-Dex、VCRPLT>30×10/L,有出血切脾PLT>10×10/L,無(wú)出血視察圖1患者的診治流程圖ITP5.具備下列五項(xiàng)中任何一項(xiàng):⑴潑尼松治療有效⑵脾切除有效⑶PAIg陽(yáng)性⑷PAC3陽(yáng)性⑸血小板生存時(shí)間縮短6.解除其他引起血小板削減的緣由二、鑒別診斷再生障礙性貧血脾功能亢進(jìn)白血病系統(tǒng)性紅斑狼瘡藥物性免疫性血小板削減過(guò)敏性紫癜治療(Treatment)一、一般治療二、糖皮質(zhì)激素:一般狀況下為首選治療,近期有效率為60%~90%。如強(qiáng)的松指證劑量作用機(jī)制反應(yīng)率副作用三、脾切除>50%有效,1/3復(fù)發(fā)適應(yīng)癥:糖皮質(zhì)激素治療3~6m無(wú)效;減量或停藥復(fù)發(fā)及強(qiáng)的松維持量>30mg/日;有糖皮質(zhì)激素禁忌癥;51Cr掃描脾區(qū)放射指數(shù)增高禁忌癥:年齡<2歲;妊娠期;不能耐受手術(shù)四、免疫抑制劑治療適應(yīng)癥:糖皮質(zhì)激素或切脾效不佳者;糖皮質(zhì)激素或切脾禁忌癥;與激素合用以提高療效并削減激素用量常用藥物:長(zhǎng)春新堿、環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤、環(huán)孢素五、其他治療:達(dá)那唑、氨肽素、抗RhD血清輸注、驍悉、干擾素、美羅華六、急癥處理血小板懸液輸注靜脈注射丙種球蛋白血漿置換大劑量甲基強(qiáng)的松龍Questions:WhatarethedifferencesbetweenacuteandchronicITP?CanwemakeadefinitediagnosisofITPbyusingoneindex?Ingeneral,what’sthemostcommonlyusedmedicinetotreatITP?

acuteITPchronicITPAge2-6yearsold20-40yearsoldSexnodifferencemoreinfemaleInducementcommonseldomOnsetacutegradualBleedingseverenotseverePLT<20×109/L30-80×109/LMKsor,dysmaturityanddysmaturityCourse

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