神經(jīng)內(nèi)科主治醫(yī)師考試知識(shí)點(diǎn)

神經(jīng)內(nèi)科主治醫(yī)師考試知識(shí)點(diǎn)神經(jīng)內(nèi)科必備知識(shí)點(diǎn)治療神經(jīng)系統(tǒng)疾病患者的第一步是定位病灶。肌肉病變病通常引起近端的對(duì)稱的無(wú)力，沒(méi)有感覺(jué)喪失。神經(jīng)肌肉接頭病變引起疲勞性。周圍神經(jīng)病變引起遠(yuǎn)端的不對(duì)稱的無(wú)力，伴有萎縮，束顫，感覺(jué)喪失和疼痛。神經(jīng)根病變引起放射痛。脊髓病變導(dǎo)致遠(yuǎn)端的對(duì)稱的無(wú)力，括約肌障礙和感覺(jué)平面三聯(lián)征。腦干的單側(cè)病變常導(dǎo)致“交叉綜合征”，即一個(gè)或多個(gè)同側(cè)腦神經(jīng)功能障礙伴有對(duì)側(cè)身體偏癱和/或感覺(jué)異常。小腦病變導(dǎo)致共濟(jì)失調(diào)和意向性震顫（或稱動(dòng)作性震顫）。在大腦中，皮質(zhì)病變可導(dǎo)致失語(yǔ)，癲癇，部分偏癱（臉和手臂），而皮層下病變可導(dǎo)致視野缺損，初級(jí)感覺(jué)麻痹，更全面的偏癱（臉部，手臂和腿）。大腦通過(guò)血腦屏障孤立于身體的其余部分。學(xué)習(xí)和記憶是可能的，因?yàn)榇碳ぶ貜?fù)輸入到突觸可導(dǎo)致神經(jīng)元功能的持久改變（長(zhǎng)時(shí)程增強(qiáng)）。一些最常見(jiàn)和重要的神經(jīng)系統(tǒng)疾病是由于神經(jīng)遞質(zhì)異常造成的'：阿爾茨海默氏癥（乙酰膽堿），癲癇（Y-氨基丁酸，GABA）,帕金森氏癥（多巴胺），偏頭痛（血清素）等。許多遺傳性神經(jīng)系統(tǒng)疾病已被證明是由于的三核苷酸重復(fù)序列造成的。足下垂（脛前肌無(wú)力）可由腓總神經(jīng)或腰5神經(jīng)根損傷引起。如果面神經(jīng)受損（如貝爾氏麻痹），則一側(cè)顏面部無(wú)力，即周圍性面癱。如果皮質(zhì)輸入到面神經(jīng)核通路受損（如從卒中），則只有面部下半部無(wú)力，即中樞性面癱。一側(cè)瞳孔散大意味著第三對(duì)顱神經(jīng)受壓迫。通常由Willis環(huán)路提供的側(cè)支血流，有時(shí)能夠防止卒中而造成損傷。非交通性腦積水，往往是醫(yī)療急癥，因?yàn)楸蛔钄嗟哪X脊液(CSF)將導(dǎo)致顱內(nèi)壓上升。對(duì)肌病的診斷往往是基于血清肌酸激酶(CK)的水平，肌電圖(EMG)的結(jié)果，及肌肉活檢。強(qiáng)直性肌營(yíng)養(yǎng)不良癥是最常見(jiàn)的成人的肌營(yíng)養(yǎng)不良癥。對(duì)大多數(shù)肌病病人最主要的關(guān)切是呼吸衰竭的可能性。藥物毒性應(yīng)始終作為肌病的鑒別診斷進(jìn)行考慮。抗精神病藥物惡性綜合癥是具有高死亡率的緊急情況。重癥肌無(wú)力患者對(duì)肌肉重復(fù)刺激呈現(xiàn)遞減反應(yīng)(疲勞)。大約40%的重癥肌無(wú)力患者在開(kāi)始高劑量的類固醇治療后要經(jīng)歷短暫的惡化，通常在5-7天。蘭伯特-伊頓肌無(wú)力綜合征(LEMS)集合了重癥肌無(wú)力和自主神經(jīng)功能障礙的表現(xiàn)，主要由于機(jī)體對(duì)突觸前電壓依賴性鈣離子通道產(chǎn)生自身免疫攻擊而引起。肌強(qiáng)直，即肌肉收縮后放松延遲，是肌肉營(yíng)養(yǎng)不良中最常見(jiàn)的表現(xiàn)，但也可在其他情況中出現(xiàn)。在肌電圖中，肌肉疾病顯示了所有肌肉的完全收縮，但為短而小的單位。在肌電圖中，神經(jīng)疾病顯示了部分和減少的肌肉收縮，但為延長(zhǎng)而大的單位。并可能伴有纖顫和束顫。周圍神經(jīng)病變最常見(jiàn)的原因是糖尿病和酗酒。最常見(jiàn)的運(yùn)動(dòng)神經(jīng)病變是“吉蘭巴雷”綜合征。神經(jīng)活檢是很少為周圍神經(jīng)病變?cè)\斷所需要的。周圍神經(jīng)病變最經(jīng)常被忽視的原因是遺傳。吉蘭巴雷綜合征的腦脊液表現(xiàn)是高蛋白質(zhì)和低(或正常)細(xì)胞計(jì)數(shù)。最常見(jiàn)的運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元疾病是肌萎縮側(cè)索硬化癥(ALS)。神經(jīng)根疾病的手術(shù)指征是頑固性疼痛，漸進(jìn)性運(yùn)動(dòng)不能或感覺(jué)障礙，或用非手術(shù)方法難以治療的一定程度的癥狀。神經(jīng)性跛行（假性跛行）的典型表現(xiàn)為雙側(cè)的不對(duì)稱的下肢疼痛，步行（偶爾站立）引起，休息緩解。突發(fā)性脊髓損傷可造成脊髓休克，表現(xiàn)為一過(guò)性弛緩性麻痹，反射降低，感覺(jué)喪失和膀胱失張力。脊髓前動(dòng)脈綜合征導(dǎo)致的腰膨大動(dòng)脈的阻塞，可導(dǎo)致雙側(cè)肢體無(wú)力，痛溫覺(jué)消失，低于病變階段的低反射，并保留脊髓背側(cè)束功能（姿勢(shì)和振動(dòng)）。馬尾神經(jīng)綜合征是神經(jīng)外科急癥，表現(xiàn)為下肢無(wú)力，顯著根性疼痛，鞍區(qū)麻痹和尿失禁。腦干缺血癥狀通常是多種多樣的，孤立的發(fā)現(xiàn)（如眩暈和復(fù)視）通常更多是由于外圍病變累及單根顱神經(jīng)而引起。梅尼埃病三聯(lián)征為陣發(fā)性眩暈，耳鳴，和聽(tīng)力損失。它是由內(nèi)耳膜迷路內(nèi)淋巴液增加引起的。病理上，球囊和橢圓囊毛細(xì)胞退化。對(duì)腦干血液供應(yīng)來(lái)自后循環(huán)椎基底動(dòng)脈系統(tǒng)。腦橋中央髓鞘溶解癥主要發(fā)生于營(yíng)養(yǎng)不良或酗酒的低鈉血癥患者?？焖俚募m正低鈉血癥已被認(rèn)為是致病的原因。后顱窩腫瘤占兒童腫瘤的50%。在成人，是非常罕見(jiàn)的。由于小腦傳導(dǎo)通路中的“雙重交叉”，小腦半球病變表現(xiàn)為同側(cè)運(yùn)動(dòng)的障礙。黑質(zhì)中色素多巴胺能神經(jīng)元缺失是帕金森