醫(yī)學精品課件：骨關節(jié)腫瘤疾病（1）-臨床病理專業(yè)

骨關節(jié)腫瘤廣西醫(yī)科大學一附院病理科李祖云內(nèi)容一、骨腫瘤病理診斷的一般知識二、WHO骨腫瘤分類（2013.）三、成骨性腫瘤四、成軟骨性腫瘤五、來源未定的腫瘤（巨細胞瘤）六、小圓性細胞惡性腫瘤七、瘤樣病變八、其他梭形細胞腫瘤九、上皮或上皮樣細胞為主的骨病變十、關節(jié)病變一、骨腫瘤病理診斷的一般知識

（骨腫瘤的發(fā)生有部位選擇性）

--長骨、短骨、扁骨、不規(guī)則骨。

--若為長骨，注意部位：

--骨干、干骺端、骨骺；

--骨髓、皮質(zhì)、骨表面。扁骨、椎骨：--血管瘤、骨髓瘤好發(fā)；

--動脈瘤樣骨囊腫、纖維結構不良、骨母細胞瘤、尤文氏瘤、軟骨肉瘤等也常見；其它腫瘤多發(fā)生于長骨。一、解剖學：骨的類型及分部骨端（骨骺）：骨巨細胞瘤、透明細胞軟骨肉瘤等骺板：干骺端：骨肉瘤等大多數(shù)腫瘤好發(fā)。骨干：小圓細胞惡性腫瘤、成釉細胞瘤。

骨表面：骨旁骨肉瘤、骨膜骨肉瘤、骨膜軟骨瘤、骨化性肌炎；

骨皮質(zhì)：骨樣骨瘤、干骺端纖維缺損等；

骨髓：大多數(shù)腫瘤發(fā)生于骨髓。骺線骨骺干骺端骨干首看基質(zhì)、次看細胞。骨基質(zhì)：深粉紅均質(zhì)（可形成板層，可鈣化）軟骨基質(zhì)：淺粉紅、淺藍色（可鈣化和骨化）二、組織學：骨和軟骨分化的組織學識別骨基質(zhì)的形態(tài)：紅色均質(zhì)或板層狀板層狀骨基質(zhì)（成熟骨基質(zhì)）編織狀骨基質(zhì)（片、塊狀骨基質(zhì)）骨樣基質(zhì)（纖細索狀的骨基質(zhì)）骨基質(zhì)的形態(tài)未成熟骨基質(zhì)骨樣基質(zhì)與膠原纖維如何區(qū)別？？相同點：均呈粉紅色，片塊狀或粗索狀。不同點:1、骨樣組織周有立方狀或多角形骨母細胞包繞/或豐富的腫瘤細胞；膠原纖維周為與之平行排列纖維母細胞/乏細胞2、骨基質(zhì)內(nèi)見陷窩內(nèi)骨母細胞或與基質(zhì)周圍一致的腫瘤細胞3、骨基質(zhì)?？梢娾}化區(qū)域；膠原纖維一般無鈣化。骨樣基質(zhì)與膠原纖維如何區(qū)別【骨基質(zhì)】：正常？非正常（腫瘤性）？1、腫瘤性骨由腫瘤細胞形成或軟骨骨化而成；

基質(zhì)內(nèi)或基質(zhì)周圍伴隨的是腫瘤細胞或軟骨組織。2、化生性骨是骨母細胞形成；基質(zhì)內(nèi)或基質(zhì)周圍伴隨的是骨母細胞。腫瘤性骨反應性骨：

①外形規(guī)則

②外表面骨母細胞排列整齊

③細胞無異型性

④可出現(xiàn)纖維脂肪組織構成的髓腔

⑤血管與周圍骨小梁等距

化生性骨【壞死骨】骨陷窩內(nèi)骨細胞消失，表面骨母細胞消失，骨基質(zhì)可成嗜堿性，其邊緣常呈不規(guī)則鋸齒狀，有污穢感。死骨：骨陷窩空虛（骨細胞溶解消失）死骨如何識別？軟骨基質(zhì)的形態(tài)玻璃樣軟骨基質(zhì)（淡藍色）玻璃樣軟骨基質(zhì)（粉紅色）周邊向骨基質(zhì)轉(zhuǎn)變(軟骨化骨現(xiàn)象)透明軟骨基質(zhì)（淡藍色伴有輕度顆粒狀鈣化？？？分化良好的玻璃樣軟骨伴小梁狀鈣化和骨化鈣化和骨化是軟骨基質(zhì)的常見現(xiàn)象纖維軟骨玻璃軟骨透明軟骨骨基質(zhì)骨髓腔發(fā)病率低：約1/10萬，經(jīng)驗積累困難；相對獨立的組織形態(tài)學和相對獨特的規(guī)律（與其它組織病變相通性相對較少）；斷肢術的應用強化了診斷責任；部分制片需要脫鈣，影響后續(xù)觀察和報告速度；三.骨腫瘤臨床病理特點對骨關節(jié)病變病理診斷必不可少的臨床信息，特別是刮除術的碎塊狀標本和術前活檢(影像學改變提供病理醫(yī)師一個完整的病變構象)。四、放射學檢查放射學檢查內(nèi)容1、病變的定位（骨類型，長骨內(nèi)內(nèi)容）2、以前存在的骨病變？3、多發(fā)性嗎？4、邊界清楚嗎？硬化帶？（強烈提示非生長性腫瘤）5、明顯皮質(zhì)膨脹或破壞？（常見于侵襲性或惡性腫瘤）6、骨膜反應？何種類型？7、病變產(chǎn)生鈣化基質(zhì)嗎（骨性或軟骨性）？8、軟組織塊影？

【單骨性或多骨性】多骨累及常見于骨髓瘤、纖維結構不良、轉(zhuǎn)移癌、甲狀旁腺機能亢進。

【病變密度】

--溶骨性病變（密度明顯低于正常骨）：骨髓瘤、嗜酸性肉芽腫等

--成骨性病變（密度明顯低于正常骨）：骨折骨痂、骨瘤、骨母細胞瘤、骨肉瘤等。

--成軟骨性（近乎皮質(zhì)骨密度的點、斑、片狀）：軟骨瘤、軟骨肉瘤。成骨征成骨征溶骨征成軟骨征（鈣化斑）

軟骨一般較骨樣組織易辨認，局灶性斑點狀或絮狀，分葉狀，環(huán)狀或圓弧狀鈣化區(qū)無論形態(tài)如何，只能提示組織學上為軟骨，但不能可靠鑒別良性還是惡性病變?！竟悄し磻ü瞧べ|(zhì)受刺激引起新骨形成）】

洋蔥皮改變：尤文氏瘤、嗜酸性肉芽腫等；日光放射狀改變：骨肉瘤、顱骨血管瘤等；

Codman三角：骨肉瘤等【軟組織塊影】惡性腫瘤，骨髓炎等。骨膜反應生長緩慢的腫瘤激發(fā)局部皮質(zhì)增厚(實性骨膜反應）solidperiostealreaction

生長迅速的病變侵透皮質(zhì)引起骨膜與板層骨分離。如果骨膜升起到一定角度，則可能斷裂，形成一銳角(Codman三角

).

見于惡性骨腫瘤和其它一些生長迅速的病變，如動脈瘤樣骨囊腫或反應性病變?nèi)绻撬柩缀凸悄は卵[。骨膜反應迅速生長病變其它類型的骨膜反應包括:

洋蔥皮樣改變Onion-skinning日光放射狀改變spiculated"hair-on-end"

【病變的破壞性及軟組織塊影】

病變的破壞性：①表現(xiàn)為界限不清，

②正常結構破壞。

軟組織硬塊：惡性腫瘤，骨髓炎等穿破骨皮質(zhì)累及骨周軟組織形成的軟組織腫塊。良性和生長非常緩慢的形態(tài)：

邊界清楚周邊有硬化帶

硬化帶表示病變有相當長時間讓組織反應出現(xiàn)硬化帶良性的可能性為95%迅速生長形態(tài)

如果病變生長較迅速，可能仍顯示破壞區(qū)的骨邊界清楚，但缺乏硬化帶，隨著繼續(xù)生長，病變可能顯示出皮質(zhì)膨脹(骨受累部分明顯可見的增寬).多數(shù)情況下，斷裂的骨膜層仍環(huán)繞骨膨脹部分。此種生長形態(tài)可能見于局部侵襲性腫瘤和低度惡性腫瘤。

生長迅速的病變邊界不清，顯示出侵襲性或浸潤性骨破壞的圖像。滲透性生長Permeativepattern特征是殘余骨小梁間眾多的微小透光區(qū)由于病變微小，平片上可能鑒別困難一般而言，腫瘤生長愈快，在平片上愈難看到蟲蛀狀和滲透性生長表示受累的皮質(zhì)和髓質(zhì)骨破壞，見于高度惡性腫瘤和骨髓炎。二、骨腫瘤WHO分類

（最新分類，2013年）WHO骨腫瘤分類（2013.）軟骨腫瘤骨軟骨瘤軟骨瘤內(nèi)生性軟骨瘤骨膜軟骨瘤內(nèi)生性軟骨瘤病軟骨母細胞瘤軟骨粘液樣纖維瘤滑膜軟骨瘤病

軟骨肉瘤中央型軟骨肉瘤原發(fā)繼發(fā)骨表面軟骨肉瘤去分化軟骨肉瘤間葉性軟骨肉瘤透明細胞軟骨肉瘤1WHO骨腫瘤分類（2013.）成骨性腫瘤骨樣骨瘤骨母細胞瘤骨肉瘤原發(fā)性普通型骨肉瘤軟骨母細胞型纖維母細胞型骨母細胞型血管擴張型骨肉瘤小細胞型骨肉瘤

低級別中央型骨肉瘤繼發(fā)性骨肉瘤

骨旁骨肉瘤骨膜骨肉瘤高級別表面骨肉瘤繼發(fā)性2WHO骨腫瘤分類（2013.）來源不明的腫瘤/腫瘤樣病變動脈瘤樣骨囊腫單純性骨囊腫纖維異常增殖癥骨性纖維結構不良朗格漢斯組織細胞增生癥

Erdheim-Chester病胸壁錯構瘤3WHO骨腫瘤分類（2013.）其他Ewing瘤/原始神經(jīng)外胚層瘤（PNET)造血細胞腫瘤漿細胞瘤（骨髓瘤）惡性淋巴瘤髓系腫瘤（粒細胞肉瘤）巨細胞腫瘤骨巨細胞瘤含惡性骨巨細胞瘤(惡性骨巨細胞瘤)脊索瘤間葉性和上皮性腫瘤：間葉（纖維、纖維組織細胞、脈管、肌性、脂肪、神經(jīng)…）上皮（造釉細胞瘤、轉(zhuǎn)移癌)4WHO骨腫瘤分類（2013.）先天性和遺傳性綜合癥家族性腺瘤性息肉病

Beckwith-Weidemann綜合癥內(nèi)生性軟骨瘤病

Olier病和Maffucci綜合癥

McCune-Albright綜合癥多發(fā)性骨軟骨瘤視網(wǎng)膜母細胞瘤綜合癥

Rothmund-Thomson綜合癥

Werner綜合癥5骨腫瘤TNM分期與臨床分期TX腫瘤無法評估

T0無腫瘤

T1腫瘤最大直徑≤8cmT2腫瘤最大直徑＞8cmT3原發(fā)骨出現(xiàn)不連續(xù)的腫瘤Nx

淋巴結轉(zhuǎn)移無法評估

N0無局部淋巴結轉(zhuǎn)移

N1有局部淋巴結轉(zhuǎn)移Mx

遠處轉(zhuǎn)移無法評估

M0無遠處轉(zhuǎn)移

M1有遠處轉(zhuǎn)移

M1a肺轉(zhuǎn)移

M1b其他部位轉(zhuǎn)移臨床分期

StageⅠAT1LowgradeStageⅠBT2LowgradeStageⅡAT1HighgradeStageⅡBT2HighgradeStageⅢT3StageⅣA

anyTN0M1aanyGradeStageⅣB

anyTN1anyManyGrade

anyT

angNM1banyGrade組織學分級：

lowgrade；

highgrade附二、成骨性腫瘤三、成骨性腫瘤1、骨瘤(osteoma)

①由分化好的成熟骨構成，有明顯的板層結構。

②生長緩慢。

③主要見于膜內(nèi)成骨的骨如顱骨，較多見。（一）良性腫瘤

顱骨以外的骨瘤，多為骨島，骨斑（多發(fā)性骨島），和老化的骨軟骨瘤。

類似骨瘤，但出現(xiàn)下列情況之一，需考慮皮質(zhì)旁骨肉瘤可能：1.腫瘤直徑>5cm;2.腫瘤內(nèi)出現(xiàn)成片的梭形細胞；3.腫瘤切除后復發(fā)。2.骨樣骨瘤與骨母細胞瘤Osteoid

osteomaandosteoblastoma（兩者關系密切）osteoid

osteomaX線:骨皮質(zhì)增厚，密度增高，中央有一小、圓透亮區(qū)（核），核中央又可骨化，形成所謂“鳥眼狀”。3、骨母細胞瘤：

良性或局部侵襲性，結構類似骨樣骨瘤，但體積較大（>1.5cm）,無反應性骨構成的包圍帶。約1/4與X線上骨肉瘤鑒別困難。

鏡下

境界清楚的由反應性骨構成的包圍帶

中央是富于細胞與血管的間質(zhì)細胞中埋有不成熟骨和骨樣基質(zhì)。

富于骨母細胞，也可見破骨細胞。Osteoid

osteomaOsteoblastoma兩者其他不同點：骨樣骨瘤