癲癇病因癥狀的相關(guān)講解

關(guān)于癲癇病因癥狀的相關(guān)講解第一頁，共五十五頁，2022年，8月28日第一節(jié)癲癇-概述第二頁，共五十五頁，2022年，8月28日癇性發(fā)作(seizure)短暫性腦功能障礙腦神經(jīng)元過度同步放電癲癇(epilepsy)慢性反復(fù)發(fā)作性短暫腦功能失調(diào)綜合征反復(fù)發(fā)作

癲癇-概念第三頁，共五十五頁，2022年，8月28日癲癇-病因特發(fā)性癲癇（原發(fā)性癲癇）癥狀性癲癇（繼發(fā)性癲癇）隱源性癲癇（繼發(fā)性癲癇）狀態(tài)關(guān)聯(lián)性癲癇第四頁，共五十五頁，2022年，8月28日癲癇-發(fā)病機(jī)制遺傳學(xué)機(jī)制已克隆離子通道蛋白基因電活動異常神經(jīng)元高度同步高頻放電與靜息膜電位去極化漂移生化學(xué)機(jī)制抑制性和興奮性神經(jīng)遞質(zhì)異常電生理機(jī)制第五頁，共五十五頁，2022年，8月28日癲癇-發(fā)病機(jī)制腦組織病變或結(jié)構(gòu)異常導(dǎo)致發(fā)作癲癇發(fā)作的起源癲癇病理灶(lesion)致癇灶(seizurefocus)腦電圖上出現(xiàn)癇性放電部位第六頁，共五十五頁，2022年，8月28日癲癇-影響因素年齡：病因、外顯率不同內(nèi)環(huán)境：內(nèi)分泌、代謝改變腦功能狀態(tài)：睡眠-覺醒狀態(tài)環(huán)境因素第七頁，共五十五頁，2022年，8月28日癲癇-影響因素遺傳因素

某些癲癇即是遺傳性疾病高熱驚厥和結(jié)節(jié)性硬化

癲癇患病的一致性在單卵雙生為57%，雙卵雙生為9%遺傳使癥狀性癲癇的閾值下降第八頁，共五十五頁，2022年，8月28日

癲癇-分類部分性發(fā)作局部起始單純性：無意識障礙，有局灶癥狀復(fù)雜性：有意識障礙繼發(fā)泛化：由部分起始擴(kuò)展為GTCS全面性發(fā)作：雙側(cè)對稱性發(fā)作，有意識障礙不能分類的癲癇發(fā)作國際抗癲癇聯(lián)盟（1981）癇性發(fā)作分類及臨床表現(xiàn)要點(diǎn)第九頁，共五十五頁，2022年，8月28日癲癇-部分性發(fā)作

(partialseizure)第十頁，共五十五頁，2022年，8月28日癲癇-部分性發(fā)作無意識障礙局灶癥狀臨床和EEG提示部分神經(jīng)元首先被激活意識障礙自動癥運(yùn)動癥狀由部分發(fā)作起始擴(kuò)展為GTCS單純性繼發(fā)泛化復(fù)雜性第十一頁，共五十五頁，2022年，8月28日部分性發(fā)作－臨床表現(xiàn)部分性癲癇持續(xù)狀態(tài)單純部分性發(fā)作部分運(yùn)動性發(fā)作杰克遜（Jackson）癲癇Todd癱瘓第十二頁，共五十五頁，2022年，8月28日杰克遜（Jackson）癲癇：開始于局部，可擴(kuò)展至同側(cè)半身，乃至全身，一般限于半側(cè)軀體。（如從一側(cè)拇指沿手指、腕部、肘部、肩部擴(kuò)展）Todd癱瘓：部分運(yùn)動性發(fā)作后，如果遺留暫時性肢體癱瘓，稱為Todd癱瘓第十三頁，共五十五頁，2022年，8月28日部分性發(fā)作－臨床表現(xiàn)單純部分性發(fā)作體覺性或特殊感覺性發(fā)作體覺性發(fā)作視覺性發(fā)作聽覺性發(fā)作嗅覺性發(fā)作眩暈性發(fā)作常為復(fù)雜部分性發(fā)作或全面性強(qiáng)直陣攣性發(fā)作的先兆第十四頁，共五十五頁，2022年，8月28日部分性發(fā)作－臨床表現(xiàn)發(fā)病以青少年為多單純部分性發(fā)作自主神經(jīng)性發(fā)作煩渴、多汗、排尿感、皮膚潮紅、胃腸道癥狀病灶在杏仁核島回或扣帶回EEG示陣發(fā)性雙側(cè)同步4－7次／秒節(jié)律第十五頁，共五十五頁，2022年，8月28日部分性發(fā)作－臨床表現(xiàn)單純部分性發(fā)作精神性發(fā)作可單獨(dú)發(fā)作，也常為復(fù)雜部分性發(fā)作或全面性強(qiáng)直陣攣性發(fā)作的先兆遺忘癥：海馬情感異常：扣帶回錯覺：海馬或顳枕部第十六頁，共五十五頁，2022年，8月28日部分性發(fā)作－臨床表現(xiàn)復(fù)雜部分性發(fā)作進(jìn)食性；模仿性；手勢性；詞語性意識障礙意識障礙與自動癥意識障礙與運(yùn)動癥狀類型自動癥先兆特殊感覺及自主神經(jīng)癥狀可成為第十七頁，共五十五頁，2022年，8月28日自動癥第十八頁，共五十五頁，2022年，8月28日部分性發(fā)作－臨床表現(xiàn)復(fù)雜部分性發(fā)作顳葉慢波、雜有棘波或尖波顳葉、額葉、嗅皮質(zhì)病灶EEG第十九頁，共五十五頁，2022年，8月28日部分性發(fā)作－臨床表現(xiàn)部分性發(fā)作繼發(fā)泛化單純部分性發(fā)作可發(fā)展為復(fù)雜部分性發(fā)作單純或復(fù)雜部分性發(fā)作均可泛化為全面性強(qiáng)直-陣攣性發(fā)作第二十頁，共五十五頁，2022年，8月28日癲癇-全面性發(fā)作

(generalizesseizures)第二十一頁，共五十五頁，2022年，8月28日癲癇-全面性發(fā)作

發(fā)作最初的臨床及腦電圖提示神經(jīng)元癇性放電起源于雙側(cè)大腦半球并廣泛擴(kuò)散。概念第二十二頁，共五十五頁，2022年，8月28日全面性發(fā)作－分類失神發(fā)作肌陣攣性發(fā)作陣攣性發(fā)作強(qiáng)直性發(fā)作強(qiáng)直-陣攣性發(fā)作無張力性發(fā)作第二十三頁，共五十五頁，2022年，8月28日全面性發(fā)作－臨床表現(xiàn)意識障礙發(fā)生或停止緩慢肌張力改變明顯EEG呈不典型改變失神(absence)發(fā)作意識短暫中斷伴自動性動作EEG3次／秒棘慢波或多棘慢波典型失神不典型失神第二十四頁，共五十五頁，2022年，8月28日典型失神第二十五頁，共五十五頁，2022年，8月28日全面性發(fā)作－臨床表現(xiàn)肌陣攣發(fā)作(myoclonicseizure)遺傳性疾病短暫快速某一肌群收縮發(fā)作時間短，間隔時間長多無意識障礙醒前及入睡后易發(fā)EEG示多棘慢波或棘慢波尖慢波第二十六頁，共五十五頁，2022年，8月28日肌陣攣發(fā)作第二十七頁，共五十五頁，2022年，8月28日全面性發(fā)作－臨床表現(xiàn)陣攣性發(fā)作(clonicseizure)僅見于嬰幼兒全身重復(fù)性陣攣性抽搐EEG示快活動慢波及不規(guī)則棘慢波第二十八頁，共五十五頁，2022年，8月28日全面性發(fā)作－臨床表現(xiàn)強(qiáng)直性發(fā)作(tonicseizure)多見于兒童期睡眠中多發(fā)呈角弓反張狀態(tài)伴意識喪失及自主神經(jīng)癥狀EEG10次／秒波，振幅漸高第二十九頁，共五十五頁，2022年，8月28日全面性發(fā)作－臨床表現(xiàn)全面性強(qiáng)直－陣攣發(fā)作（GTCS）驚厥后期以意識喪失和全身抽搐為特征強(qiáng)直期陣攣期意識喪失角弓反張呼吸暫停面色青紫肢端細(xì)顫肌肉陣攣生命體征改變自主神經(jīng)癥狀病理反射（+）舌咬傷肌肉松弛尿失禁生命體征恢復(fù)發(fā)作后狀態(tài)Todd癱瘓第三十頁，共五十五頁，2022年，8月28日全面性強(qiáng)直－陣攣發(fā)作第三十一頁，共五十五頁，2022年，8月28日全面性發(fā)作－臨床表現(xiàn)失張力性發(fā)作(atonicseizure)部分或全身肌肉張力突然降低而跌倒短暫意識喪失，發(fā)作后立即清醒而站起EEG示多棘－慢波或低電壓快活動第三十二頁，共五十五頁，2022年，8月28日癲癇-診斷方法

腦電圖檢查正常腦電圖病理波形癇性發(fā)作的病史神經(jīng)影像學(xué)檢查第三十三頁，共五十五頁，2022年，8月28日第三十四頁，共五十五頁，2022年，8月28日第三十五頁，共五十五頁，2022年，8月28日全面性發(fā)作－診斷及鑒別診斷偏頭痛、TIA、非癇性發(fā)作（暈厥、假性發(fā)作、發(fā)作性睡?。┰\斷鑒別診斷確定是否癲癇發(fā)作（病史）確定發(fā)作類型及綜合征（EEG及視頻EEG）確定病因（原發(fā)性神經(jīng)疾病-系統(tǒng)性疾?。┑谌?，共五十五頁，2022年，8月28日全面性發(fā)作－診斷及鑒別診斷類癲癇樣癥狀精神刺激史及性格特征癥狀戲劇性，發(fā)作時程長多無自傷和尿失禁無神經(jīng)系統(tǒng)體征暗示治療有效EEG有助于診斷鑒別診斷與假性發(fā)作鑒別第三十七頁，共五十五頁，2022年，8月28日癲癇的治療和預(yù)防第三十八頁，共五十五頁，2022年，8月28日癲癇－藥物治療藥物治療的一般原則需診斷明確首先行病因治療據(jù)發(fā)作類型選藥注意藥物副作用行血藥濃度監(jiān)測單藥治療，必要時聯(lián)合治療長期治療原則增減藥物原則及停藥原則第三十九頁，共五十五頁，2022年，8月28日傳統(tǒng)的AEDs對GTCS和部分性發(fā)作有效可加重失神和肌陣攣性發(fā)作治療量和中毒量接近，兒童不宜應(yīng)用副作用：皮疹；齒齦增生；面容粗糙巨幼紅細(xì)胞性貧血時需加服葉酸癲癇－藥物治療苯妥英鈉第四十頁，共五十五頁，2022年，8月28日傳統(tǒng)的AEDs三環(huán)類化合物適于復(fù)雜部分性發(fā)作及繼發(fā)性GTCS可加重失神和肌陣攣性發(fā)作對肝酶有自身誘導(dǎo)作用故需漸加大劑量副作用：頭暈、共濟(jì)失調(diào)、剝脫性皮炎、粒細(xì)胞減少、肝功損害癲癇－藥物治療卡馬西平第四十一頁，共五十五頁，2022年，8月28日傳統(tǒng)的AEDs脂肪酸類，抑制GABA轉(zhuǎn)氨酶廣譜：GTCS及GTCS合并失神的首選也適于部分性發(fā)作副作用：致死性肝??；血小板減少癲癇－藥物治療丙戊酸鈉第四十二頁，共五十五頁，2022年，8月28日傳統(tǒng)的AEDs阻止癇性電活動的傳導(dǎo)廣譜、起效快、小兒首選對GTCS及單純、復(fù)雜部分性發(fā)作有效對發(fā)熱驚厥有預(yù)防作用半衰期長，可用于癲癇持續(xù)狀態(tài)副作用：鎮(zhèn)靜、多動、認(rèn)知障礙癲癇－藥物治療苯巴比妥第四十三頁，共五十五頁，2022年，8月28日新型的AEDs為天然單糖基右旋果糖硫代物對難治性部分性發(fā)作、繼發(fā)GTCS、Lennox-Gastaut綜合征和嬰兒痙攣癥有效副作用：厭食、體重減輕、找詞困難、腎結(jié)石、精神癥狀癲癇－藥物治療托吡酯第四十四頁，共五十五頁，2022年，8月28日新型的AEDs加巴噴丁癲癇－藥物治療其他新藥拉莫三嗪菲氨酯氨己烯酸第四十五頁，共五十五頁，2022年，8月28日癲癇－手術(shù)治療起源于一側(cè)顳葉的難治性癲癇致癇灶于大腦皮層效果好病因明確者適應(yīng)證第四十六頁，共五十五頁，2022年，8月28日癲癇持續(xù)狀態(tài)(Statusepilepticus)第四十七頁，共五十五頁，2022年，8月28日癲癇持續(xù)狀態(tài)

癲癇連續(xù)發(fā)作之間意識尚未完全恢復(fù)又頻繁再發(fā)或持續(xù)30分鐘以上不能自行停止。概念誘因分類全面性發(fā)作和部分性發(fā)作持續(xù)狀態(tài)不規(guī)范的AEDs治療、感染、精神因素、過勞、孕產(chǎn)和飲酒第四十八頁，共五十五頁，2022年，8月28日發(fā)作時的治療防止跌傷、自傷或傷人防止窒息及舌咬傷，防止骨折或脫臼癲癇持續(xù)狀態(tài)GTCS和自動癥癲癇持續(xù)狀態(tài)在給氧、防護(hù)的同時應(yīng)從速制止發(fā)作。首選藥物——安定第四十九頁，共五十五頁，2022年，8月28日10％水合氯醛異戊巴比妥鈉氯硝安定利多卡因其他藥物癲癇持續(xù)狀態(tài)第五十頁，共五十五頁，2022年，8月28日對癥搶救保持呼吸道通暢高熱可給體表降溫；血酸堿度和電解質(zhì)變化要及時糾正；發(fā)生腦水腫跡象時，給甘露醇注射。針對肺部感染給予廣譜抗生素。抽搐停止后口服抗癇藥物，并做病因檢查癲癇持續(xù)狀態(tài)第五十一頁，共五十五頁，2022年，8月28日發(fā)作當(dāng)時對生命的威脅很小癲癇持續(xù)狀態(tài)循環(huán)衰竭和肺部感染特發(fā)性者比癥狀性者預(yù)后較好。癥狀性癲癇中，發(fā)病較早，病程較長，發(fā)作頻繁，形式多樣，伴有精神癥狀，以及腦電圖長期有明顯異常的患者，預(yù)后較差。預(yù)后癲癇持續(xù)狀態(tài)第五十二