兒科學(xué)-黃疸課件

新生兒黃疸

（NeonatalJaundice）P1141編輯版ppt新生兒黃疸

（NeonatalJaundice）P11學(xué)習(xí)目的熟悉新生兒膽紅素代謝的特點(diǎn)；掌握病理性黃疸的臨床特點(diǎn)。2編輯版ppt學(xué)習(xí)目的熟悉新生兒膽紅素代謝的特點(diǎn)；2編輯版ppt概述黃疸：血中膽紅素水平升高，致鞏膜、粘膜、皮膚黃染的現(xiàn)象；新生兒時期常見的臨床現(xiàn)象；重者可發(fā)生膽紅素腦病。3編輯版ppt概述黃疸：血中膽紅素水平升高，致鞏膜、粘膜、皮膚黃染的現(xiàn)象

血紅蛋白80%血紅素膽紅素白蛋白聯(lián)結(jié)肝臟UDPGTYZ蛋白結(jié)合膽紅素膽汁腸尿膽原排出結(jié)腸吸收間膽直膽腸肝循環(huán)80-90%10%～20%細(xì)菌4編輯版ppt血紅蛋白80%血紅素膽紅素白蛋白聯(lián)結(jié)肝臟UDPGTYZ蛋膽紅素正常代謝過程結(jié)合膽紅素膽紅素（非結(jié)合）腸道細(xì)菌膽紅素的正常代謝5編輯版ppt膽紅素正常代謝過程結(jié)合膽紅素膽紅素腸道細(xì)菌膽紅素的正常代謝5新生兒膽紅素代謝特點(diǎn)膽紅素生成較多；轉(zhuǎn)運(yùn)膽紅素能力不足；肝功能發(fā)育不完善；腸肝循環(huán)特殊。6編輯版ppt新生兒膽紅素代謝特點(diǎn)膽紅素生成較多；6編輯版ppt膽紅素生成較多

每日生成8.8mg/kg，（成人3.8mg/kg）宮內(nèi)低氧，紅細(xì)胞生成多；出生后血氧含量升高，過多的紅細(xì)胞被破壞紅細(xì)胞壽命短旁路膽紅素生成多血紅素氧化酶（HO）含量高（1～7天）7編輯版ppt膽紅素生成較多每日生成8.8mg/kg，（成人3.8mg轉(zhuǎn)運(yùn)膽紅素能力不足

酸中毒：影響白蛋白與膽紅素聯(lián)結(jié)白蛋白含量較低（早產(chǎn)兒）8編輯版ppt轉(zhuǎn)運(yùn)膽紅素能力不足

酸中毒：影響白蛋白與膽紅素聯(lián)結(jié)8編輯版p肝功能發(fā)育未完善攝取功能低下：Y、Z蛋白含量低（5～10天）肝酶功能差：葡萄糖醛酸轉(zhuǎn)移酶含量及活性低（正常的0～30%）（一周）排泌低下：膽汁郁積9編輯版ppt肝功能發(fā)育未完善攝取功能低下：Y、Z蛋白含量低（5～10天）腸肝循環(huán)特殊腸道內(nèi)正常菌群未建立；β葡萄糖醛酸苷酶（β-GD）活性較高：CB水解、UCB經(jīng)腸吸收經(jīng)門脈達(dá)肝臟↑。10編輯版ppt腸肝循環(huán)特殊腸道內(nèi)正常菌群未建立；10編輯版ppt新生兒黃疸的分類

生理性黃疸：

（1）一般情況好（2）足月兒生后2～3天出現(xiàn)，4～5天達(dá)高峰及時消退：足月兒2周，早產(chǎn)兒3～4周（3）每日膽紅素上升5mg/dl

（4）黃疸程度有異議

11編輯版ppt新生兒黃疸的分類生理性黃疸：11編輯版ppt病理性黃疸：五過一復(fù)現(xiàn)出現(xiàn)過早：24小時內(nèi)進(jìn)展過快：>85μmol/L/d（5mg/dl）程度過重：足月兒>12.9mg/dl；早產(chǎn)兒>15mg/dlCB過高：>34μmol/L(2mg/dl)；持續(xù)時間過長:足月兒>2周;早產(chǎn)兒>3～4周；退而復(fù)現(xiàn)。

12編輯版ppt病理性黃疸：五過一復(fù)現(xiàn)12編輯版ppt病理性黃疸的病因非感染性黃疸：新生兒溶血病、

先天性膽道閉鎖、其他（母乳性黃疸、G-6PD缺陷癥、藥物性黃疸等）感染性黃疸：

新生兒肝炎、新生兒敗血癥等。

13編輯版ppt病理性黃疸的病因非感染性黃疸：13編輯版ppt多數(shù)患兒生后2-3周黃疸開始明顯，并呈進(jìn)行性加重肝明顯增大，邊緣堅(jiān)硬光滑大便由淺黃轉(zhuǎn)為灰白色，尿色逐漸加深血中結(jié)合膽紅素持續(xù)升高。14編輯版ppt多數(shù)患兒生后2-3周黃疸開始明顯，并呈進(jìn)行性加重14編輯版p一般起病較慢，常在生后1-3周或更晚出現(xiàn)黃疸，糞便色淺或灰白，尿色深黃?？捎袇捠?、嘔吐、肝輕至中度增大。血中未結(jié)合膽紅素和結(jié)合膽紅素均升高，伴肝功能異常。15編輯版ppt一般起病較慢，常在生后1-3周或更晚出現(xiàn)黃疸，糞便色淺或灰白感染史1周內(nèi)以未結(jié)合膽紅素升高為主，1-2周后未結(jié)合膽紅素和結(jié)合膽紅素均升高。伴有感染的其他征象。感染控制黃疸消退。16編輯版ppt感染史16編輯版ppt17編輯版ppt17編輯版ppt診斷（1）：

病史：1．出現(xiàn)時間<24小時新生兒溶血癥

2-3天生理性黃疸，ABO溶血

5-7天母乳性黃疸，敗血癥

>7天母乳性黃疸，敗血癥，肝炎，膽道閉鎖2．發(fā)展速度：快→溶血癥；慢→肝炎，膽道閉鎖3．糞便及尿顏色4．家族史：G6PD缺陷病，乙肝等5．生產(chǎn)史；胎膜早破，產(chǎn)程延長→產(chǎn)時感染18編輯版ppt診斷（1）：病史：18編輯版ppt診斷（2）：體征：皮膚黃疸部位估計(jì)血清膽紅素黃疸部位血清膽紅素umol/L(±50）頭頸部100軀干上半部150軀干下半部及大腿200臂及膝關(guān)節(jié)以下250手、腳心﹥25019編輯版ppt診斷（2）：體征：皮膚黃疸部位估計(jì)血清膽紅素黃疸部位診斷（3）：

實(shí)驗(yàn)室檢查：

1.血常規(guī)：Hb低(可能)，網(wǎng)織紅細(xì)胞增高，有核紅細(xì)胞>2-10/100白細(xì)胞

2.尿二膽：膽紅素(結(jié)合)↑→肝性、肝后性黃疸;

尿膽原↑→溶血

3.大便：白陶土樣→膽道閉鎖、肝炎；色深→溶血，肝炎20編輯版ppt診斷（3）：實(shí)驗(yàn)室檢查：20編輯版ppt4.溶血癥血清學(xué)檢查

5.血培養(yǎng)，尿培養(yǎng)

6.肝功能：a.TB,DBb.血清轉(zhuǎn)氨酶

c.血清甲胎蛋白

7.有關(guān)膽道閉鎖的特殊檢查:a.B超;b.肝活檢：膽小管大量增升;c.剖腹探查：<2月內(nèi)施行診斷（4）：

21編輯版ppt4.溶血癥血清學(xué)檢查診斷（4）：21編輯版ppt治療

目的：找出原因，相應(yīng)治療：

1.1周內(nèi)盡快有效地處理溶血癥和其它原因的嚴(yán)重黃疸→防核黃疸

2.2-3月內(nèi)確定膽道閉鎖→肝門空腸吻合術(shù)；22編輯版ppt治療目的：找出原因，相應(yīng)治療：22編輯版

新生兒溶血病

HemolyticDiseaseofNewborn

P11823編輯版ppt

新生兒溶血病

HemolyticDiseas學(xué)習(xí)目的了解新生兒溶血病的發(fā)病機(jī)理。熟悉新生兒溶血病的常見類型。掌握新生兒溶血病的治療方法。24編輯版ppt學(xué)習(xí)目的了解新生兒溶血病的發(fā)病機(jī)理。24編輯版ppt定義：新生兒溶血病(HemolyticdiseaseofnewbornHDN）,系指母、嬰血型不合引起的同族免疫性溶血;以ABO血型不合最常見，Rh血型不合較少見;HDN臨床特點(diǎn)為黃疸、貧血、肝脾腫大及膽紅素腦病，其中以膽紅素腦病為HDN最嚴(yán)重的并發(fā)癥。25編輯版ppt定義：新生兒溶血病(Hemolyticdiseaseof類型占新生兒溶血比例ABO溶血病85.3%Rh溶血病14.6%MN溶血病0.1%有報道:26編輯版ppt類型占新生兒溶血比例ABO溶血病85.3%Rh溶血病14.6血型基因型血漿中可以存在的抗體OOO抗A抗體和抗B抗體AAAAO抗B抗體BBBBO抗A抗體ABAB無ABO血型與抗體27編輯版ppt血型基因型血漿中可以存在的抗體OOO抗A抗體和抗B抗體AAAABO溶血病可發(fā)生在第一胎

自然界存在A或B血型物質(zhì)如某些植物、寄生蟲、傷寒疫苗、破傷風(fēng)及白喉類毒素等。O型母親在第一次妊娠前，已接受過A或B血型物質(zhì)的刺激，血中抗A或抗B(IgG)效價較高。懷孕第一胎時抗體即可進(jìn)入胎兒血循環(huán)引起溶血。ABO血型不合中約1/5發(fā)病28編輯版pptABO溶血病可發(fā)生在第一胎

自然界存在A或B血型物質(zhì)如某些植Rh溶血病的病因和發(fā)病機(jī)制

紅細(xì)胞缺乏D抗原稱為Rh陰性，有D抗原為Rh陽性，中國人絕大多數(shù)為Rh陽性。母親Rh陰性(無D抗原)，若胎兒Rh陽性可發(fā)生Rh溶血病。母親Rh陽性(有D抗原)，但缺乏Rh系統(tǒng)其他抗原如E等，若胎兒有該抗原也可發(fā)生Rh溶血病。RhD溶血病最常見29編輯版pptRh溶血病的病因和發(fā)病機(jī)制

紅細(xì)胞缺乏D抗原稱為Rh陰性，有Rh溶血病的臨床特點(diǎn)Rh溶血病一般不發(fā)生在第一胎，因自然界無Rh血型物質(zhì)。臨床癥狀重。RhD血型不合者約1/20發(fā)病，與母親對胎兒紅細(xì)胞Rh抗原的敏感性不同。30編輯版pptRh溶血病的臨床特點(diǎn)Rh溶血病一般不發(fā)生在第一胎，因自然界無病理生理◆Rh溶血◆ABO溶血胎兒紅細(xì)胞溶血重心力衰竭髓外造血↑肝脾腫大胎兒全身水腫低蛋白血癥胎兒重度貧血胎兒血中膽紅素↑新生兒黃疸母親肝臟胎盤娩出時黃疸不明顯新生兒處理膽紅素↓血清UCB過高膽紅素腦病血腦屏障胎兒紅細(xì)胞溶血輕31編輯版ppt病理生理◆Rh溶血◆ABO溶血胎兒紅細(xì)胞溶血重心力衰竭髓并發(fā)癥膽紅素腦病為新生兒溶血病最嚴(yán)重的并發(fā)癥早產(chǎn)兒更易發(fā)生多于生后4～7天出現(xiàn)癥狀臨床上分4期：

警告期、痙攣期、緩解期、后遺癥期32編輯版ppt并發(fā)癥膽紅素腦病32編輯版ppt

嗜睡。反應(yīng)低下。吮吸無力。擁抱反射減弱。肌張力減低等。偶有尖叫和嘔吐

抽搐。角弓反張和發(fā)熱。肌張力增高等。

吃奶及反應(yīng)好轉(zhuǎn)，抽搐次數(shù)減少，角弓反張逐漸消失，肌張力逐漸恢復(fù)。

手足徐動。眼球運(yùn)動障礙。聽覺障礙。牙釉質(zhì)發(fā)育不良。警告期（12-24h）痙攣期（12-48h）恢復(fù)期（2w）后遺癥期

核黃疸33編輯版ppt嗜睡。反應(yīng)低下。吮吸無力。擁抱反射減弱。肌張力減低等。偶

腦性尖叫、肌張力增強(qiáng)、抽搐、角弓反張*

34編輯版ppt腦性尖叫、肌張力增強(qiáng)、抽搐、角弓反張*34編輯版ppt核黃疸四聯(lián)癥：眼球運(yùn)動障礙聽覺障礙手足徐動癥牙釉質(zhì)發(fā)育不良35編輯版ppt核黃疸四聯(lián)癥：35編輯版ppt實(shí)驗(yàn)室檢查

血型檢查：母子ABO和Rh血型溶血檢查：

1、早期新生兒毛細(xì)血管血紅蛋白<145g/L可診斷為貧血;2、網(wǎng)織紅細(xì)胞增高（第一天>6%）;血涂片有核紅細(xì)胞增多（>10/100個白細(xì)胞）;3、血清總膽紅素和未結(jié)合膽紅素明顯增加;致敏紅細(xì)胞和血型抗體測定36編輯版ppt實(shí)驗(yàn)室檢查血型檢查：母子ABO和Rh血型36編輯版ppt診斷1、產(chǎn)前診斷

ABO：IgG＞1:64Rh:16周時檢測，以后2-4周測一次2、產(chǎn)后診斷

coombs試驗(yàn)和抗體釋放試驗(yàn)

37編輯版ppt診斷1、產(chǎn)前診斷37編輯版ppt治療產(chǎn)前治療提前分娩血漿置換宮內(nèi)輸血酶誘導(dǎo)劑新生兒治療光療藥物治療換血療法其他治療38編輯版ppt治療產(chǎn)前治療新生兒治療38編輯版ppt提前分娩：既往有輸血、死胎、流產(chǎn)和分娩史的Rh陰性本次妊娠Rh抗體效價逐漸升至1:32或1:64以上用分光光度計(jì)測定羊水膽紅素增高羊水L/S＞2，提示胎肺已成熟39編輯版ppt提前分娩：39編輯版ppt產(chǎn)前治療血漿置換:目的：換出抗體，減少胎兒溶血用于：血Rh抗體效價明顯增高，又不宜提前分娩者；宮內(nèi)輸血:直接將與孕婦血清不凝集的濃縮紅細(xì)胞在B超下注入臍血管或胎兒腹腔內(nèi)目的：糾正貧血用于：胎兒水腫或胎兒Hb＜80g/L，肺尚未成熟者40編輯版ppt產(chǎn)前治療血漿置換:40編輯版ppt酶誘導(dǎo)劑：孕婦于預(yù)產(chǎn)期前1～2周口服苯巴比妥目的：誘導(dǎo)胎兒UDPGT產(chǎn)生增加，減輕生后黃疸41編輯版ppt酶誘導(dǎo)劑：孕婦于預(yù)產(chǎn)期前1～2周口服苯巴比妥41編輯版ppt光療降低血清未結(jié)合膽紅素簡單而有效的方法原理：使脂溶性的UCB轉(zhuǎn)變成水溶性的異構(gòu)體。設(shè)備和方法：藍(lán)光箱；指征：足月兒：膽紅素>256umol/L

早產(chǎn)兒：膽紅素>205umol/L副作用：發(fā)熱、皮疹、腹瀉等。42編輯版ppt光療降低血清未結(jié)合膽紅素簡單而有效的方法42編輯版ppt43編輯版ppt43編輯版ppt44編輯版ppt44編輯版ppt45編輯版ppt45編輯版ppt46編輯版ppt46編輯版ppt藥物治療白蛋白糾正代謝性酸中毒肝酶誘導(dǎo)劑靜脈用免疫球蛋白47編輯版ppt藥物治療白蛋白47編輯版ppt

1.供給白蛋白：1g/kg.T2.糾正酸中毒：5%碳酸氫鈉3-5ml/kg.T3.肝酶誘導(dǎo)劑：苯巴比妥5mg/kg.d

尼可剎米100mg/kg.d48編輯版ppt1.供給白蛋白：1g/kg.T48編輯版ppt換血療法作用換出部分血中游離抗體和致敏紅細(xì)胞，減輕溶血。換出血中大量膽紅素，防止發(fā)生膽紅素腦病。糾正貧血，改善攜氧，防止心力衰竭。49編輯版ppt換血療法作用49編輯版ppt指征:1.產(chǎn)前已診斷,出生時已黃疸,Hb<120g/L,肝脾腫大，心衰

2.總TB>342μmol/L(20mg/dl)3.已有核黃疸早期表現(xiàn)

4.早產(chǎn)兒,放寬指征

50編輯版ppt指征:50編輯版ppt方法:1.血源可用同型血,O型血2.換血量2倍血(2×85ml)，換出85%致敏紅細(xì)胞，60%膽紅素及抗體3.經(jīng)靜脈、或動靜脈雙管同步換血51編輯版ppt方法:51編輯版ppt52編輯版ppt52編輯版ppt預(yù)防Rh陰性婦女在流產(chǎn)或分娩Rh陽性胎兒后，應(yīng)盡早注射相應(yīng)的抗Rh免疫球蛋白，以中和進(jìn)入母血的Rh抗原。臨床目前常用方法是對RhD陰性婦女在流產(chǎn)或分娩RhD陽性胎兒后，72小時內(nèi)肌注抗D球蛋白300μg。53編輯版ppt預(yù)防Rh陰性婦女在流產(chǎn)或分娩Rh陽性胎兒后，應(yīng)盡早注射相應(yīng)的P134新生兒出血癥HemorrhagicdiseaseofthenewbornHDN54編輯版pptP134新生兒出血癥54編輯版ppt定義新生兒出血癥又稱新生兒自然出血癥，是因維生素K缺乏而導(dǎo)致維生素K依賴凝血因子活性降低所致的自限性出血性疾病。其臨床的特點(diǎn)是生后2-5天出現(xiàn)自發(fā)性滲血，以胃腸出血為多見。55編輯版ppt定義新生兒出血癥又稱新生兒自然出血癥，是因維生素K缺乏而導(dǎo)致病因和發(fā)病機(jī)制一些凝血因子主要在肝臟合成并儲存，必須由維生素K激活才能發(fā)揮作用。VK缺乏與下列因素有關(guān)；

⑴肝臟儲存少；

⑵合成少：腸道合成不足；

⑶攝入少：母乳中含量不足；

⑷吸收少：肝膽疾患、服用抗生素、腹瀉等。在胎兒時，母親體內(nèi)只有10%達(dá)到胎兒體內(nèi)，自身肝臟也不成熟新生兒初生時腸道無菌15ug/L、牛乳60ug/L56編輯版ppt病因和發(fā)病機(jī)制一些凝血因子主要在肝臟合成并儲存，必須由維生素臨床表現(xiàn)早發(fā)型：生后24小時內(nèi)發(fā)病。（母親多有用藥史）。經(jīng)典型：生后2-5天發(fā)病，常見出血部位為臍殘端、胃腸道（嘔血、便血）、皮膚及穿刺部位。晚發(fā)型：生后1個月發(fā)病，以顱內(nèi)出血多見，預(yù)后不良，后遺癥。出血程度不一，輕微的出血到大量胃腸道出血到顱內(nèi)出血抗凝藥（雙香豆素）、苯妥英鈉、異煙肼等少量或中量出血，多為自限性。57編輯版ppt臨床表現(xiàn)早發(fā)型：生后24小時內(nèi)發(fā)病。（母親多有用藥史）。出血實(shí)驗(yàn)室檢查凝血酶原時間延長（臨床首要診斷依據(jù)）；凝血時間輕度延長；血小板正常。58編輯版ppt實(shí)驗(yàn)室檢查凝血酶原時間延長（臨床首要診斷依據(jù)）；58編輯版p鑒別診斷新生兒咽血綜合征：

1）無貧血、凝血機(jī)制正常2）Apt試驗(yàn)。新生兒消化道出血：有原發(fā)疾病，無凝血功能障礙。先天性血小板減少性紫癜:

血小板減少。59編輯版ppt鑒別診斷新生兒咽血綜合征：59編輯版ppt治療新生兒有出血癥狀時應(yīng)立即靜脈注射VitK(1mg/kg)；出血量多者可輸新鮮血或血漿（10-20ml/L）；有胃腸道出血者應(yīng)暫禁食；支持療法。60編輯版ppt治療新生兒有出血癥狀時應(yīng)立即靜脈注射VitK(1mg/kg)1．下列何項(xiàng)不是足月兒病理性黃疸的特點(diǎn)A．黃疸于生后24小時后出現(xiàn)B．黃疸持續(xù)超過2周C．黃疸消退后又再出現(xiàn)D．血清膽紅素＞205μmol/LE．結(jié)合膽紅素＞25μmol/L答案：A61編輯版ppt1．下列何項(xiàng)不是足月兒病理性黃疸的特點(diǎn)61編輯版ppt2．新生兒膽紅素腦病早期的主要臨床特征是A．體溫升高、體重減輕B．呼吸困難、發(fā)紺明顯C．肢體痙攣、角弓反張D．前囟隆起、骨縫分離E．拒乳、嗜睡、肌張力低答案：E62編輯版ppt2．新生兒膽紅素腦病早期的主要臨床特征是62編輯版ppt3．新生兒出生體重3.2kg。生后48小時血清總膽紅素257mmol/L(15mg/dl)，結(jié)合膽紅素34.2mmol/L(2mg/dl)。首選治療方案是A．光照治療B．抗生素療法C．肌注苯巴比妥鈉D．換血療法E．應(yīng)用利尿劑答案：A63編輯版ppt3．新生兒出生體重3.2kg。生后48小時血清總膽紅素2574．男，3天，第一胎足月順產(chǎn)，出生18小時發(fā)現(xiàn)皮膚黃染，吃奶好。體檢：反應(yīng)好，皮膚鞏膜中度黃染，肝肋下2cm，子血型“B”，母血型“O”，血清膽紅素257μmol/L(15mg/dl)。最可能的診斷為A．新生兒肝炎B．?dāng)⊙YC．新生兒ABO溶血病D．新生兒Rh溶血病E．膽道閉鎖答案：C64編輯版ppt4．男，3天，第一胎足月順產(chǎn)，出生18小時發(fā)現(xiàn)皮膚黃染，吃奶復(fù)習(xí)思考題新生兒膽紅素代謝特點(diǎn)。新生兒病理性黃疸臨床特點(diǎn)。新生兒溶血病的臨床特點(diǎn)和治療。65編輯版ppt復(fù)習(xí)思考題新生兒膽紅素代謝特點(diǎn)。65編輯版ppt謝謝！66編輯版ppt謝謝！66編輯版ppt新生兒黃疸

（NeonatalJaundice）P11467編輯版ppt新生兒黃疸

（NeonatalJaundice）P11學(xué)習(xí)目的熟悉新生兒膽紅素代謝的特點(diǎn)；掌握病理性黃疸的臨床特點(diǎn)。68編輯版ppt學(xué)習(xí)目的熟悉新生兒膽紅素代謝的特點(diǎn)；2編輯版ppt概述黃疸：血中膽紅素水平升高，致鞏膜、粘膜、皮膚黃染的現(xiàn)象；新生兒時期常見的臨床現(xiàn)象；重者可發(fā)生膽紅素腦病。69編輯版ppt概述黃疸：血中膽紅素水平升高，致鞏膜、粘膜、皮膚黃染的現(xiàn)象

血紅蛋白80%血紅素膽紅素白蛋白聯(lián)結(jié)肝臟UDPGTYZ蛋白結(jié)合膽紅素膽汁腸尿膽原排出結(jié)腸吸收間膽直膽腸肝循環(huán)80-90%10%～20%細(xì)菌70編輯版ppt血紅蛋白80%血紅素膽紅素白蛋白聯(lián)結(jié)肝臟UDPGTYZ蛋膽紅素正常代謝過程結(jié)合膽紅素膽紅素（非結(jié)合）腸道細(xì)菌膽紅素的正常代謝71編輯版ppt膽紅素正常代謝過程結(jié)合膽紅素膽紅素腸道細(xì)菌膽紅素的正常代謝5新生兒膽紅素代謝特點(diǎn)膽紅素生成較多；轉(zhuǎn)運(yùn)膽紅素能力不足；肝功能發(fā)育不完善；腸肝循環(huán)特殊。72編輯版ppt新生兒膽紅素代謝特點(diǎn)膽紅素生成較多；6編輯版ppt膽紅素生成較多

每日生成8.8mg/kg，（成人3.8mg/kg）宮內(nèi)低氧，紅細(xì)胞生成多；出生后血氧含量升高，過多的紅細(xì)胞被破壞紅細(xì)胞壽命短旁路膽紅素生成多血紅素氧化酶（HO）含量高（1～7天）73編輯版ppt膽紅素生成較多每日生成8.8mg/kg，（成人3.8mg轉(zhuǎn)運(yùn)膽紅素能力不足

酸中毒：影響白蛋白與膽紅素聯(lián)結(jié)白蛋白含量較低（早產(chǎn)兒）74編輯版ppt轉(zhuǎn)運(yùn)膽紅素能力不足

酸中毒：影響白蛋白與膽紅素聯(lián)結(jié)8編輯版p肝功能發(fā)育未完善攝取功能低下：Y、Z蛋白含量低（5～10天）肝酶功能差：葡萄糖醛酸轉(zhuǎn)移酶含量及活性低（正常的0～30%）（一周）排泌低下：膽汁郁積75編輯版ppt肝功能發(fā)育未完善攝取功能低下：Y、Z蛋白含量低（5～10天）腸肝循環(huán)特殊腸道內(nèi)正常菌群未建立；β葡萄糖醛酸苷酶（β-GD）活性較高：CB水解、UCB經(jīng)腸吸收經(jīng)門脈達(dá)肝臟↑。76編輯版ppt腸肝循環(huán)特殊腸道內(nèi)正常菌群未建立；10編輯版ppt新生兒黃疸的分類

生理性黃疸：

（1）一般情況好（2）足月兒生后2～3天出現(xiàn)，4～5天達(dá)高峰及時消退：足月兒2周，早產(chǎn)兒3～4周（3）每日膽紅素上升5mg/dl

（4）黃疸程度有異議

77編輯版ppt新生兒黃疸的分類生理性黃疸：11編輯版ppt病理性黃疸：五過一復(fù)現(xiàn)出現(xiàn)過早：24小時內(nèi)進(jìn)展過快：>85μmol/L/d（5mg/dl）程度過重：足月兒>12.9mg/dl；早產(chǎn)兒>15mg/dlCB過高：>34μmol/L(2mg/dl)；持續(xù)時間過長:足月兒>2周;早產(chǎn)兒>3～4周；退而復(fù)現(xiàn)。

78編輯版ppt病理性黃疸：五過一復(fù)現(xiàn)12編輯版ppt病理性黃疸的病因非感染性黃疸：新生兒溶血病、

先天性膽道閉鎖、其他（母乳性黃疸、G-6PD缺陷癥、藥物性黃疸等）感染性黃疸：

新生兒肝炎、新生兒敗血癥等。

79編輯版ppt病理性黃疸的病因非感染性黃疸：13編輯版ppt多數(shù)患兒生后2-3周黃疸開始明顯，并呈進(jìn)行性加重肝明顯增大，邊緣堅(jiān)硬光滑大便由淺黃轉(zhuǎn)為灰白色，尿色逐漸加深血中結(jié)合膽紅素持續(xù)升高。80編輯版ppt多數(shù)患兒生后2-3周黃疸開始明顯，并呈進(jìn)行性加重14編輯版p一般起病較慢，常在生后1-3周或更晚出現(xiàn)黃疸，糞便色淺或灰白，尿色深黃?？捎袇捠?、嘔吐、肝輕至中度增大。血中未結(jié)合膽紅素和結(jié)合膽紅素均升高，伴肝功能異常。81編輯版ppt一般起病較慢，常在生后1-3周或更晚出現(xiàn)黃疸，糞便色淺或灰白感染史1周內(nèi)以未結(jié)合膽紅素升高為主，1-2周后未結(jié)合膽紅素和結(jié)合膽紅素均升高。伴有感染的其他征象。感染控制黃疸消退。82編輯版ppt感染史16編輯版ppt83編輯版ppt17編輯版ppt診斷（1）：

病史：1．出現(xiàn)時間<24小時新生兒溶血癥

2-3天生理性黃疸，ABO溶血

5-7天母乳性黃疸，敗血癥

>7天母乳性黃疸，敗血癥，肝炎，膽道閉鎖2．發(fā)展速度：快→溶血癥；慢→肝炎，膽道閉鎖3．糞便及尿顏色4．家族史：G6PD缺陷病，乙肝等5．生產(chǎn)史；胎膜早破，產(chǎn)程延長→產(chǎn)時感染84編輯版ppt診斷（1）：病史：18編輯版ppt診斷（2）：體征：皮膚黃疸部位估計(jì)血清膽紅素黃疸部位血清膽紅素umol/L(±50）頭頸部100軀干上半部150軀干下半部及大腿200臂及膝關(guān)節(jié)以下250手、腳心﹥25085編輯版ppt診斷（2）：體征：皮膚黃疸部位估計(jì)血清膽紅素黃疸部位診斷（3）：

實(shí)驗(yàn)室檢查：

1.血常規(guī)：Hb低(可能)，網(wǎng)織紅細(xì)胞增高，有核紅細(xì)胞>2-10/100白細(xì)胞

2.尿二膽：膽紅素(結(jié)合)↑→肝性、肝后性黃疸;

尿膽原↑→溶血

3.大便：白陶土樣→膽道閉鎖、肝炎；色深→溶血，肝炎86編輯版ppt診斷（3）：實(shí)驗(yàn)室檢查：20編輯版ppt4.溶血癥血清學(xué)檢查

5.血培養(yǎng)，尿培養(yǎng)

6.肝功能：a.TB,DBb.血清轉(zhuǎn)氨酶

c.血清甲胎蛋白

7.有關(guān)膽道閉鎖的特殊檢查:a.B超;b.肝活檢：膽小管大量增升;c.剖腹探查：<2月內(nèi)施行診斷（4）：

87編輯版ppt4.溶血癥血清學(xué)檢查診斷（4）：21編輯版ppt治療

目的：找出原因，相應(yīng)治療：

1.1周內(nèi)盡快有效地處理溶血癥和其它原因的嚴(yán)重黃疸→防核黃疸

2.2-3月內(nèi)確定膽道閉鎖→肝門空腸吻合術(shù)；88編輯版ppt治療目的：找出原因，相應(yīng)治療：22編輯版

新生兒溶血病

HemolyticDiseaseofNewborn

P11889編輯版ppt

新生兒溶血病

HemolyticDiseas學(xué)習(xí)目的了解新生兒溶血病的發(fā)病機(jī)理。熟悉新生兒溶血病的常見類型。掌握新生兒溶血病的治療方法。90編輯版ppt學(xué)習(xí)目的了解新生兒溶血病的發(fā)病機(jī)理。24編輯版ppt定義：新生兒溶血病(HemolyticdiseaseofnewbornHDN）,系指母、嬰血型不合引起的同族免疫性溶血;以ABO血型不合最常見，Rh血型不合較少見;HDN臨床特點(diǎn)為黃疸、貧血、肝脾腫大及膽紅素腦病，其中以膽紅素腦病為HDN最嚴(yán)重的并發(fā)癥。91編輯版ppt定義：新生兒溶血病(Hemolyticdiseaseof類型占新生兒溶血比例ABO溶血病85.3%Rh溶血病14.6%MN溶血病0.1%有報道:92編輯版ppt類型占新生兒溶血比例ABO溶血病85.3%Rh溶血病14.6血型基因型血漿中可以存在的抗體OOO抗A抗體和抗B抗體AAAAO抗B抗體BBBBO抗A抗體ABAB無ABO血型與抗體93編輯版ppt血型基因型血漿中可以存在的抗體OOO抗A抗體和抗B抗體AAAABO溶血病可發(fā)生在第一胎

自然界存在A或B血型物質(zhì)如某些植物、寄生蟲、傷寒疫苗、破傷風(fēng)及白喉類毒素等。O型母親在第一次妊娠前，已接受過A或B血型物質(zhì)的刺激，血中抗A或抗B(IgG)效價較高。懷孕第一胎時抗體即可進(jìn)入胎兒血循環(huán)引起溶血。ABO血型不合中約1/5發(fā)病94編輯版pptABO溶血病可發(fā)生在第一胎

自然界存在A或B血型物質(zhì)如某些植Rh溶血病的病因和發(fā)病機(jī)制

紅細(xì)胞缺乏D抗原稱為Rh陰性，有D抗原為Rh陽性，中國人絕大多數(shù)為Rh陽性。母親Rh陰性(無D抗原)，若胎兒Rh陽性可發(fā)生Rh溶血病。母親Rh陽性(有D抗原)，但缺乏Rh系統(tǒng)其他抗原如E等，若胎兒有該抗原也可發(fā)生Rh溶血病。RhD溶血病最常見95編輯版pptRh溶血病的病因和發(fā)病機(jī)制

紅細(xì)胞缺乏D抗原稱為Rh陰性，有Rh溶血病的臨床特點(diǎn)Rh溶血病一般不發(fā)生在第一胎，因自然界無Rh血型物質(zhì)。臨床癥狀重。RhD血型不合者約1/20發(fā)病，與母親對胎兒紅細(xì)胞Rh抗原的敏感性不同。96編輯版pptRh溶血病的臨床特點(diǎn)Rh溶血病一般不發(fā)生在第一胎，因自然界無病理生理◆Rh溶血◆ABO溶血胎兒紅細(xì)胞溶血重心力衰竭髓外造血↑肝脾腫大胎兒全身水腫低蛋白血癥胎兒重度貧血胎兒血中膽紅素↑新生兒黃疸母親肝臟胎盤娩出時黃疸不明顯新生兒處理膽紅素↓血清UCB過高膽紅素腦病血腦屏障胎兒紅細(xì)胞溶血輕97編輯版ppt病理生理◆Rh溶血◆ABO溶血胎兒紅細(xì)胞溶血重心力衰竭髓并發(fā)癥膽紅素腦病為新生兒溶血病最嚴(yán)重的并發(fā)癥早產(chǎn)兒更易發(fā)生多于生后4～7天出現(xiàn)癥狀臨床上分4期：

警告期、痙攣期、緩解期、后遺癥期98編輯版ppt并發(fā)癥膽紅素腦病32編輯版ppt

嗜睡。反應(yīng)低下。吮吸無力。擁抱反射減弱。肌張力減低等。偶有尖叫和嘔吐

抽搐。角弓反張和發(fā)熱。肌張力增高等。

吃奶及反應(yīng)好轉(zhuǎn)，抽搐次數(shù)減少，角弓反張逐漸消失，肌張力逐漸恢復(fù)。

手足徐動。眼球運(yùn)動障礙。聽覺障礙。牙釉質(zhì)發(fā)育不良。警告期（12-24h）痙攣期（12-48h）恢復(fù)期（2w）后遺癥期

核黃疸99編輯版ppt嗜睡。反應(yīng)低下。吮吸無力。擁抱反射減弱。肌張力減低等。偶

腦性尖叫、肌張力增強(qiáng)、抽搐、角弓反張*

100編輯版ppt腦性尖叫、肌張力增強(qiáng)、抽搐、角弓反張*34編輯版ppt核黃疸四聯(lián)癥：眼球運(yùn)動障礙聽覺障礙手足徐動癥牙釉質(zhì)發(fā)育不良101編輯版ppt核黃疸四聯(lián)癥：35編輯版ppt實(shí)驗(yàn)室檢查

血型檢查：母子ABO和Rh血型溶血檢查：

1、早期新生兒毛細(xì)血管血紅蛋白<145g/L可診斷為貧血;2、網(wǎng)織紅細(xì)胞增高（第一天>6%）;血涂片有核紅細(xì)胞增多（>10/100個白細(xì)胞）;3、血清總膽紅素和未結(jié)合膽紅素明顯增加;致敏紅細(xì)胞和血型抗體測定102編輯版ppt實(shí)驗(yàn)室檢查血型檢查：母子ABO和Rh血型36編輯版ppt診斷1、產(chǎn)前診斷

ABO：IgG＞1:64Rh:16周時檢測，以后2-4周測一次2、產(chǎn)后診斷

coombs試驗(yàn)和抗體釋放試驗(yàn)

103編輯版ppt診斷1、產(chǎn)前診斷37編輯版ppt治療產(chǎn)前治療提前分娩血漿置換宮內(nèi)輸血酶誘導(dǎo)劑新生兒治療光療藥物治療換血療法其他治療104編輯版ppt治療產(chǎn)前治療新生兒治療38編輯版ppt提前分娩：既往有輸血、死胎、流產(chǎn)和分娩史的Rh陰性本次妊娠Rh抗體效價逐漸升至1:32或1:64以上用分光光度計(jì)測定羊水膽紅素增高羊水L/S＞2，提示胎肺已成熟105編輯版ppt提前分娩：39編輯版ppt產(chǎn)前治療血漿置換:目的：換出抗體，減少胎兒溶血用于：血Rh抗體效價明顯增高，又不宜提前分娩者；宮內(nèi)輸血:直接將與孕婦血清不凝集的濃縮紅細(xì)胞在B超下注入臍血管或胎兒腹腔內(nèi)目的：糾正貧血用于：胎兒水腫或胎兒Hb＜80g/L，肺尚未成熟者106編輯版ppt產(chǎn)前治療血漿置換:40編輯版ppt酶誘導(dǎo)劑：孕婦于預(yù)產(chǎn)期前1～2周口服苯巴比妥目的：誘導(dǎo)胎兒UDPGT產(chǎn)生增加，減輕生后黃疸107編輯版ppt酶誘導(dǎo)劑：孕婦于預(yù)產(chǎn)期前1～2周口服苯巴比妥41編輯版ppt光療降低血清未結(jié)合膽紅素簡單而有效的方法原理：使脂溶性的UCB轉(zhuǎn)變成水溶性的異構(gòu)體。設(shè)備和方法：藍(lán)光箱；指征：足月兒：膽紅素>256umol/L

早產(chǎn)兒：膽紅素>205umol/L副作用：發(fā)熱、皮疹、腹瀉等。108編輯版ppt光療降低血清未結(jié)合膽紅素簡單而有效的方法42編輯版ppt109編輯版ppt43編輯版ppt110編輯版ppt44編輯版ppt111編輯版ppt45編輯版ppt112編輯版ppt46編輯版ppt藥物治療白蛋白糾正代謝性酸中毒肝酶誘導(dǎo)劑靜脈用免疫球蛋白113編輯版ppt藥物治療白蛋白47編輯版ppt

1.供給白蛋白：1g/kg.T2.糾正酸中毒：5%碳酸氫鈉3-5ml/kg.T3.肝酶誘導(dǎo)劑：苯巴比妥5mg/kg.d

尼可剎米100mg/kg.d114編輯版ppt1.供給白蛋白：1g/kg.T48編輯版ppt換血療法作用換出部分血中游離抗體和致敏紅細(xì)胞，減輕溶血。換出血中大量膽紅素，防止發(fā)生膽紅素腦病。糾正貧血，改善攜氧，防止心力衰竭。115編輯版ppt換血療法作用49編輯版ppt指征:1.產(chǎn)前已診斷,出生時已黃疸,Hb<120g/L,肝脾腫大，心衰

2.總TB>342μmol/L(20mg/dl)3.已有核黃疸早期表現(xiàn)

4.早產(chǎn)兒,放寬指征

116編輯版ppt指征:50編輯版ppt方法:1.血源可用同型血,O型血2.換血量2倍血(2×85ml)，換出85%致敏紅細(xì)胞，60%膽紅素及抗體3.經(jīng)靜脈、或動靜脈雙管同步換血117編輯版ppt方法:51編輯版ppt118編輯版ppt52編輯版ppt預(yù)防Rh陰性婦女在流產(chǎn)或分娩Rh陽性胎兒后，應(yīng)盡早注射相應(yīng)的抗Rh免疫球蛋白，以中和進(jìn)入母血的Rh抗原。臨床目前常用方法是對RhD陰性婦女在流產(chǎn)或分娩RhD陽性胎兒后，72小時內(nèi)肌注抗D球蛋白300μg。119編輯版ppt預(yù)防Rh陰性婦女在流產(chǎn)或分娩Rh陽性胎兒后，應(yīng)盡早注射相應(yīng)的P134新生兒出血癥HemorrhagicdiseaseofthenewbornHDN120編輯版pptP134新生兒出血癥54編輯版ppt定義新生兒出血癥又稱新生兒自然出血癥，是因維生素K缺乏而導(dǎo)致維生素K依賴凝血因子活性降低所致的自限性出血性疾病