硬化性血管瘤

肺硬化性血管瘤的病因和組織來(lái)源

病因不清，多數(shù)學(xué)者認(rèn)為是孕期10周前的胚胎受到未知因素的影響，局部肺組織發(fā)育受阻所致。隨著免疫組化和電鏡技術(shù)的廣泛開展和應(yīng)用，人們對(duì)于該腫瘤的性質(zhì)、組織發(fā)生和起源不斷提出新的觀點(diǎn)，以前有學(xué)者曾經(jīng)先后提出了內(nèi)皮細(xì)胞、間皮細(xì)胞、間葉細(xì)胞和神經(jīng)內(nèi)分泌細(xì)胞等學(xué)說(shuō)，但是目前受到廣泛支持的觀點(diǎn)是上皮細(xì)胞起源學(xué)說(shuō)，認(rèn)為肺硬化性血管瘤可能起源于不成熟的肺泡上皮細(xì)胞，且具有向肺泡細(xì)胞、Clara細(xì)胞及支氣管上皮分化的能力。

2、臨床表現(xiàn)肺硬化性血管瘤少見，約占肺良性腫瘤的22.2%～32.8%，女性占83%（女:男為4:1），發(fā)病年齡13～80歲，平均46歲。該病起病隱匿，患者通常無(wú)癥狀，大多數(shù)患者因?yàn)槌Ｒ?guī)體檢或其他原因在進(jìn)行X線檢查時(shí)無(wú)意中發(fā)現(xiàn)，少數(shù)患者偶有一些非特異的臨床表現(xiàn)，如輕度咳嗽、痰中帶血、胸痛以及發(fā)熱等。少數(shù)病例可發(fā)生瘤體阻塞氣道，出現(xiàn)阻塞性肺不張或肺炎表現(xiàn)。

3、胸部CT掃描表現(xiàn)為類圓形結(jié)節(jié)影，邊緣清楚、光整，多數(shù)形態(tài)規(guī)則、少數(shù)可見淺分葉，無(wú)毛刺、空洞，無(wú)衛(wèi)星灶，密度均勻，偶有鈣化，無(wú)胸膜凹陷征。肺硬化性血管瘤除了以上一般肺部良性腫瘤的表現(xiàn)以外，還有以下一些相對(duì)特殊的影像學(xué)特點(diǎn)：(1)“空氣半月征”被認(rèn)為是肺硬化性血管瘤的特殊征象，即腫瘤的某一周邊呈現(xiàn)弧形含氣空腔，對(duì)于其形成原因，有研究認(rèn)為可能是腫瘤周邊的部分肺泡隔膜被破壞與氣道相通，導(dǎo)致氣體潴留而產(chǎn)生空腔。一般認(rèn)為其診斷意義較大，但是出現(xiàn)的概率較低。（2）“貼邊血管征”，即增強(qiáng)CT上可見病變邊緣存在明顯強(qiáng)化的點(diǎn)狀血管斷面，先于病灶早期明顯增強(qiáng)并與肺動(dòng)脈增強(qiáng)程度相近，平掃時(shí)容易被誤以為衛(wèi)星病灶。有學(xué)者認(rèn)為其形成原因可能為肺硬化性血管瘤的組織結(jié)構(gòu)中增生擴(kuò)張的毛細(xì)血管，但是也有學(xué)者認(rèn)為肺硬化性血管瘤推擠、壓迫周圍的血管等結(jié)構(gòu)，從而產(chǎn)生聚攏、包繞等現(xiàn)象，CT和術(shù)后病理均顯示病灶邊緣強(qiáng)化點(diǎn)狀血管與肺門血管分支相延續(xù)[。(3)增強(qiáng)掃描時(shí)，由于肺硬化性血管瘤是一種富血管的良性腫瘤，因此注射對(duì)比劑后明顯強(qiáng)化。其特點(diǎn)是，早期病灶即明顯強(qiáng)化，達(dá)到峰值后仍持續(xù)強(qiáng)化較長(zhǎng)時(shí)間；病灶一般呈中等均勻強(qiáng)化，當(dāng)病灶體積較大時(shí)，實(shí)體型和硬化型結(jié)構(gòu)逐漸增多且分布不均，以及內(nèi)部可發(fā)生液化壞死，增強(qiáng)掃描動(dòng)脈期和靜脈期整個(gè)病灶表現(xiàn)為斑片狀不均勻強(qiáng)化。CT增強(qiáng)掃描顯示病灶中等以上均勻或不均勻強(qiáng)化，且存在延遲強(qiáng)化現(xiàn)象，對(duì)肺硬化性血管瘤具有一定的診斷價(jià)值。20141027171718812001.jpg(607.79KB,下載次數(shù):8)20141027171731828001.jpg(365.5KB,下載次數(shù):4)20141027171930703001.jpg(30.29KB,下載次數(shù):4)20141027171930703002.jpg(30.53KB,下載次數(shù):2)20141027171930703003.jpg(30.67KB,下載次數(shù):4)20141027171930703004.jpg(30.61KB,下載次數(shù):2)20141027171930703005.jpg(30.49KB,下載次數(shù):2)20141027171930703006.jpg(30.91KB,下載次數(shù):2)20141027171930703007.jpg(30.92KB,下載次數(shù):2)20141027172004687001.jpg(27.45KB,下載次數(shù):2)20141027172004687002.jpg(28.03KB,下載次數(shù):2)20141027172004687003.jpg(28.04KB,下載次數(shù):4)20141027172004687004.jpg(28.76KB,下載次數(shù):2)20141027172004687005.jpg(28.32KB,下載次數(shù):2)20141027172004687006.jpg(27.99KB,下載次數(shù):1)20141027172004687007.jpg(26.78KB,下載次數(shù):2)20141027172939234001.jpg(35.7KB,下載次數(shù):2)201