血管炎腎損害的診斷和治療課件

血管炎腎損害的診斷與治療/血管炎腎損害的診斷與治療/1主要內(nèi)容血管炎的定義、分類ANCA相關(guān)小血管炎分類診斷標準流行病學特征臨床表現(xiàn)實驗室檢查治療原則/主要內(nèi)容血管炎的定義、分類/2血管炎的定義及分類以血管壁的炎癥和纖維素樣壞死為病理特征的一組疾病大動脈炎（TA）巨細胞動脈炎（GCA）結(jié)節(jié)性多動脈炎（PAN）川崎?。↘D）冷球蛋白血癥性血管炎（CV）IgA血管炎（IgAV）低補體蕁麻疹性血管炎（HUV）抗GBM病肉芽腫性多血管炎（GPA）顯微性多血管炎（MPA）嗜酸粒細胞性肉芽腫性血管炎（EGPA）/血管炎的定義及分類以血管壁的炎癥和纖維素樣壞死為病理特征的一32012ChapelHill血管炎分類大血管炎（LVV）大動脈炎（TA）巨細胞動脈炎（GCA）中血管炎（MVV）結(jié)節(jié)性多動脈炎（PAN）川崎病（KD）

小血管炎（SVV）ANCA相關(guān)性小血管炎（AAV）肉芽腫性多血管炎（GPA）顯微鏡下多血管炎（MPA）嗜酸粒細胞性肉芽腫性血管炎（EGPA）免疫復合物性小血管炎抗GBM病冷球蛋白血癥性血管炎（CV）IgA血管炎（過敏性紫癜）（IgAV）低補體蕁麻疹性血管炎（HUV）/2012ChapelHill血管炎分類大血管炎（LVV42012ChapelHill血管炎分類變化血管性血管炎（VVV）白塞?。˙D）Cogan綜合征（CS）累及單器官的血管炎（SOV）皮膚白細胞破碎性血管炎皮膚動脈炎原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎孤立性主動脈炎

與系統(tǒng)疾病有關(guān)的血管炎狼瘡性血管炎類風濕性血管炎結(jié)節(jié)病性血管炎具有可能病因的血管炎HCV相關(guān)性冷球蛋白血癥性血管炎HBV相關(guān)性血管炎梅毒相關(guān)性主動脈炎血清病相關(guān)性免疫復合物性血管炎藥物相關(guān)性免疫復合物性血管炎腫瘤相關(guān)性血管炎/2012ChapelHill血管炎分類變化血管性血管炎5血管炎腎損害的病理基礎(chǔ)大血管炎腎動脈狹窄腎臟缺血、萎縮腎血管性高血壓中血管炎腎動脈主要分支葉間動脈小血管炎腎小球毛細血管袢纖維素樣壞死新月體形成/血管炎腎損害的病理基礎(chǔ)大血管炎腎動脈狹窄腎臟缺血、萎縮腎血管6//7//8ANCA相關(guān)性小血管炎包括：肉芽腫性多血管炎（GPA）顯微鏡下多血管炎（MPA）嗜酸粒細胞性肉芽腫性血管炎（EGPA）/ANCA相關(guān)性小血管炎包括：/91990年ACR分類診斷標準

--Wegener’sgranulomatosus鼻或口腔炎，痛或無痛性口腔潰瘍，膿性或血性鼻分泌物胸片示結(jié)節(jié)、固定性浸潤或空洞尿沉渣示鏡下血尿（＞5

RBC/HP），或RBC管型活檢見動脈壁、動脈周圍或血管外部位有肉芽腫性炎癥

有2項或以上陽性，即可診斷為WG

/1990年ACR分類診斷標準

--Wegener’sgra101990年ACR分類診斷標準

--Polyarteritisnodosa&Microscopicpolyangiitis體重下降≥4kg網(wǎng)狀青斑睪丸痛或壓痛肌痛、無力、腿肌壓痛單或多神經(jīng)病變舒張壓≥90mmHg血尿素氮或肌酐升高血清HBV標記陽性動脈造影異?；顧z示中、小動脈炎癥10條中至少有3條可以考慮PAN（包括MPA）/1990年ACR分類診斷標準

--Polyarteritis111990年ACR分類診斷標準

--ChurgStrausssyndrome哮喘史血嗜酸性粒細胞增高＞10%單神經(jīng)炎或多發(fā)性單神經(jīng)炎游走性或一過性肺浸潤副鼻竇炎病理血管壁及周圍嗜酸性粒細胞浸潤，甚至肉芽腫形成4/6陽性可診斷/1990年ACR分類診斷標準

--ChurgStrauss12ANCA相關(guān)小血管炎西方國家最常見的自身免疫性疾病英國：發(fā)病率僅次于RAClinJAmSocNephrol,2008,3:237-52/ANCA相關(guān)小血管炎西方國家最常見的自身免疫性疾病Clin13ANCA相關(guān)小血管炎我國缺乏人群發(fā)病率的研究90年代后期隨對疾病認識的提高診斷人數(shù)逐年增加我科自2011年至2014.7診斷ANCA相關(guān)性血管炎25例北大醫(yī)院ANCA相關(guān)血管炎診斷人數(shù)逐年增加/ANCA相關(guān)小血管炎我國缺乏人群發(fā)病率的研究北大醫(yī)院ANC14我國ANCA相關(guān)小血管炎的特點陳旻等.中華內(nèi)科雜志,2005,44:828-31年齡構(gòu)成—北大醫(yī)院426例/我國ANCA相關(guān)小血管炎的特點陳旻等.中華內(nèi)科雜志,2015我國ANCA相關(guān)小血管炎的特點ChenM,etal.PostgradMedJ2005;81:723-727Chenetal.KidneyInt

2005;68:2225-2229陳旻等.中華內(nèi)科雜志,2005,44:828-31ChenM,etal.NDT2007;22(1):139-45疾病構(gòu)成—北大醫(yī)院426例ANCA構(gòu)成—北大醫(yī)院426例/我國ANCA相關(guān)小血管炎的特點ChenM,etal.16我國ANCA相關(guān)小血管炎

—臨床表現(xiàn)陳旻等.中華內(nèi)科雜志,2005,44:828-31/我國ANCA相關(guān)小血管炎

—臨床表現(xiàn)陳旻等.中華內(nèi)科雜志,17我國ANCA相關(guān)小血管炎

—臨床表現(xiàn)陳旻等.中華內(nèi)科雜志,2005,44:828-31/我國ANCA相關(guān)小血管炎

—臨床表現(xiàn)陳旻等.中華內(nèi)科雜志,18GPA與MPA的比較MilletA,etal.AnnRheumDis,2013,72:1273-79/GPA與MPA的比較MilletA,etal.Ann19ANCA相關(guān)血管炎腎損害臨床表現(xiàn)血尿、蛋白尿或腎病綜合征腎功能損害可緩慢發(fā)生可表現(xiàn)為急性腎衰竭或急進性腎衰竭/ANCA相關(guān)血管炎腎損害臨床表現(xiàn)血尿、蛋白尿或腎病綜合征/20臨床應(yīng)懷疑ANCA相關(guān)小血管炎中老年，有全身炎癥反應(yīng)發(fā)熱、乏力、體重下降多系統(tǒng)受累肺、腎、關(guān)節(jié)肌肉、皮膚眼、耳、鼻、神經(jīng)系統(tǒng)與腎損害不平行的貧血中老年患者表現(xiàn)為急性腎衰竭而無明顯原因或急進性腎衰竭與腎損害不平行的貧血腎臟體積正常或增大確診手段活檢標本有小血管炎表現(xiàn)pANCA/抗MPO或cANCA/抗PR3陽性本人體會/臨床應(yīng)懷疑ANCA相關(guān)小血管炎中老年，有全身炎癥反應(yīng)確診手段21小血管炎腎損害病理檢查免疫病理和電鏡微量或陰性（pauci-immune）光鏡腎小球：袢壞死或新月體形成，多新舊不等腎小動脈壞死少見腎間質(zhì)-小管：炎癥細胞浸潤，偶見肉芽腫/小血管炎腎損害病理檢查免疫病理和電鏡/22腎臟病理與臨床表現(xiàn)的關(guān)系/腎臟病理與臨床表現(xiàn)的關(guān)系/23實驗室檢查一般指標ESR快，CRP（+）Hb低，WBC和PLT高C3正常或輕度降低特異性指標-ANCA診斷，指導治療，判斷復發(fā)/實驗室檢查一般指標/24治療誘導緩解治療：3--12月皮質(zhì)激素環(huán)磷酰胺維持治療：1-2年CTX在ANCA相關(guān)血管炎治療史上具有里程碑的意義/治療誘導緩解治療：3--12月CTX在ANCA相關(guān)血管炎治療25誘導緩解強的松劑量：1mg/kg·d10-15mg/d維持0.5-1年環(huán)磷酰胺（CTX）口服：2-3mg/kg·d靜點：0.5-1.0g/m上述劑量直到病情緩解/誘導緩解強的松/26甲基強的松龍沖擊療法

Methylprednisolonepulsetherapy肺出血小動脈/或腎小球袢壞死新月體性腎小球腎炎MP7-15mg/kg·d(0.5-0.8/d)X3,1-3個療程指征方案注意：高血壓、高血糖、嚴重感染和水鈉潴留/甲基強的松龍沖擊療法

Methylprednisolone27血漿置換療法需要透析或血肌酐快速升高者抗GBM抗體陽性者肺出血/血漿置換療法需要透析或血肌酐快速升高者/28維持治療硫唑嘌呤（AZA）1.5—2.0mg/kg/d 糖皮質(zhì)激素小劑量:prednisone10mg/d停用/維持治療硫唑嘌呤（AZA）/29其它細胞毒藥物霉酚酸酯(MMF)多用于維持治療1.5-2.0g半年,0.75-1.0g1年來氟米特（leflunomide）維持治療20-30mg/d,時間？/其它細胞毒藥物霉酚酸酯(MMF)/30終末期腎病的治療腎臟替代治療血液透析腹膜透析腎移植控制活動病變后可移植ANCA滴度不影響移植腎存活如同時存在腎外活動，仍需要應(yīng)用皮質(zhì)激素和免疫抑制劑！??！/終末期腎病的治療腎臟替代治療如同時存在腎外活動，仍需要應(yīng)用皮31總結(jié)ANCA相關(guān)血管炎包括：肉芽腫性多血管炎（GPA）顯微鏡下多血管炎（MPA）嗜酸粒細胞性肉芽腫性血管炎（EGPA）ANCA是其特異性血清學標志物常常累及多器官腎臟、肺、耳鼻喉等腎臟受累常表現(xiàn)為腎炎綜合征和/或快速進展的腎衰竭早期、積極CTX治療是改善其預后的關(guān)鍵

/總結(jié)ANCA相關(guān)血管炎包括：/32血管炎腎損害的診斷與治療/血管炎腎損害的診斷與治療/33主要內(nèi)容血管炎的定義、分類ANCA相關(guān)小血管炎分類診斷標準流行病學特征臨床表現(xiàn)實驗室檢查治療原則/主要內(nèi)容血管炎的定義、分類/34血管炎的定義及分類以血管壁的炎癥和纖維素樣壞死為病理特征的一組疾病大動脈炎（TA）巨細胞動脈炎（GCA）結(jié)節(jié)性多動脈炎（PAN）川崎?。↘D）冷球蛋白血癥性血管炎（CV）IgA血管炎（IgAV）低補體蕁麻疹性血管炎（HUV）抗GBM病肉芽腫性多血管炎（GPA）顯微性多血管炎（MPA）嗜酸粒細胞性肉芽腫性血管炎（EGPA）/血管炎的定義及分類以血管壁的炎癥和纖維素樣壞死為病理特征的一352012ChapelHill血管炎分類大血管炎（LVV）大動脈炎（TA）巨細胞動脈炎（GCA）中血管炎（MVV）結(jié)節(jié)性多動脈炎（PAN）川崎?。↘D）

小血管炎（SVV）ANCA相關(guān)性小血管炎（AAV）肉芽腫性多血管炎（GPA）顯微鏡下多血管炎（MPA）嗜酸粒細胞性肉芽腫性血管炎（EGPA）免疫復合物性小血管炎抗GBM病冷球蛋白血癥性血管炎（CV）IgA血管炎（過敏性紫癜）（IgAV）低補體蕁麻疹性血管炎（HUV）/2012ChapelHill血管炎分類大血管炎（LVV362012ChapelHill血管炎分類變化血管性血管炎（VVV）白塞?。˙D）Cogan綜合征（CS）累及單器官的血管炎（SOV）皮膚白細胞破碎性血管炎皮膚動脈炎原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎孤立性主動脈炎

與系統(tǒng)疾病有關(guān)的血管炎狼瘡性血管炎類風濕性血管炎結(jié)節(jié)病性血管炎具有可能病因的血管炎HCV相關(guān)性冷球蛋白血癥性血管炎HBV相關(guān)性血管炎梅毒相關(guān)性主動脈炎血清病相關(guān)性免疫復合物性血管炎藥物相關(guān)性免疫復合物性血管炎腫瘤相關(guān)性血管炎/2012ChapelHill血管炎分類變化血管性血管炎37血管炎腎損害的病理基礎(chǔ)大血管炎腎動脈狹窄腎臟缺血、萎縮腎血管性高血壓中血管炎腎動脈主要分支葉間動脈小血管炎腎小球毛細血管袢纖維素樣壞死新月體形成/血管炎腎損害的病理基礎(chǔ)大血管炎腎動脈狹窄腎臟缺血、萎縮腎血管38//39//40ANCA相關(guān)性小血管炎包括：肉芽腫性多血管炎（GPA）顯微鏡下多血管炎（MPA）嗜酸粒細胞性肉芽腫性血管炎（EGPA）/ANCA相關(guān)性小血管炎包括：/411990年ACR分類診斷標準

--Wegener’sgranulomatosus鼻或口腔炎，痛或無痛性口腔潰瘍，膿性或血性鼻分泌物胸片示結(jié)節(jié)、固定性浸潤或空洞尿沉渣示鏡下血尿（＞5

RBC/HP），或RBC管型活檢見動脈壁、動脈周圍或血管外部位有肉芽腫性炎癥

有2項或以上陽性，即可診斷為WG

/1990年ACR分類診斷標準

--Wegener’sgra421990年ACR分類診斷標準

--Polyarteritisnodosa&Microscopicpolyangiitis體重下降≥4kg網(wǎng)狀青斑睪丸痛或壓痛肌痛、無力、腿肌壓痛單或多神經(jīng)病變舒張壓≥90mmHg血尿素氮或肌酐升高血清HBV標記陽性動脈造影異?；顧z示中、小動脈炎癥10條中至少有3條可以考慮PAN（包括MPA）/1990年ACR分類診斷標準

--Polyarteritis431990年ACR分類診斷標準

--ChurgStrausssyndrome哮喘史血嗜酸性粒細胞增高＞10%單神經(jīng)炎或多發(fā)性單神經(jīng)炎游走性或一過性肺浸潤副鼻竇炎病理血管壁及周圍嗜酸性粒細胞浸潤，甚至肉芽腫形成4/6陽性可診斷/1990年ACR分類診斷標準

--ChurgStrauss44ANCA相關(guān)小血管炎西方國家最常見的自身免疫性疾病英國：發(fā)病率僅次于RAClinJAmSocNephrol,2008,3:237-52/ANCA相關(guān)小血管炎西方國家最常見的自身免疫性疾病Clin45ANCA相關(guān)小血管炎我國缺乏人群發(fā)病率的研究90年代后期隨對疾病認識的提高診斷人數(shù)逐年增加我科自2011年至2014.7診斷ANCA相關(guān)性血管炎25例北大醫(yī)院ANCA相關(guān)血管炎診斷人數(shù)逐年增加/ANCA相關(guān)小血管炎我國缺乏人群發(fā)病率的研究北大醫(yī)院ANC46我國ANCA相關(guān)小血管炎的特點陳旻等.中華內(nèi)科雜志,2005,44:828-31年齡構(gòu)成—北大醫(yī)院426例/我國ANCA相關(guān)小血管炎的特點陳旻等.中華內(nèi)科雜志,2047我國ANCA相關(guān)小血管炎的特點ChenM,etal.PostgradMedJ2005;81:723-727Chenetal.KidneyInt

2005;68:2225-2229陳旻等.中華內(nèi)科雜志,2005,44:828-31ChenM,etal.NDT2007;22(1):139-45疾病構(gòu)成—北大醫(yī)院426例ANCA構(gòu)成—北大醫(yī)院426例/我國ANCA相關(guān)小血管炎的特點ChenM,etal.48我國ANCA相關(guān)小血管炎

—臨床表現(xiàn)陳旻等.中華內(nèi)科雜志,2005,44:828-31/我國ANCA相關(guān)小血管炎

—臨床表現(xiàn)陳旻等.中華內(nèi)科雜志,49我國ANCA相關(guān)小血管炎

—臨床表現(xiàn)陳旻等.中華內(nèi)科雜志,2005,44:828-31/我國ANCA相關(guān)小血管炎

—臨床表現(xiàn)陳旻等.中華內(nèi)科雜志,50GPA與MPA的比較MilletA,etal.AnnRheumDis,2013,72:1273-79/GPA與MPA的比較MilletA,etal.Ann51ANCA相關(guān)血管炎腎損害臨床表現(xiàn)血尿、蛋白尿或腎病綜合征腎功能損害可緩慢發(fā)生可表現(xiàn)為急性腎衰竭或急進性腎衰竭/ANCA相關(guān)血管炎腎損害臨床表現(xiàn)血尿、蛋白尿或腎病綜合征/52臨床應(yīng)懷疑ANCA相關(guān)小血管炎中老年，有全身炎癥反應(yīng)發(fā)熱、乏力、體重下降多系統(tǒng)受累肺、腎、關(guān)節(jié)肌肉、皮膚眼、耳、鼻、神經(jīng)系統(tǒng)與腎損害不平行的貧血中老年患者表現(xiàn)為急性腎衰竭而無明顯原因或急進性腎衰竭與腎損害不平行的貧血腎臟體積正?；蛟龃蟠_診手段活檢標本有小血管炎表現(xiàn)pANCA/抗MPO或cANCA/抗PR3陽性本人體會/臨床應(yīng)懷疑ANCA相關(guān)小血管炎中老年，有全身炎癥反應(yīng)確診手段53小血管炎腎損害病理檢查免疫病理和電鏡微量或陰性（pauci-immune）光鏡腎小球：袢壞死或新月體形成，多新舊不等腎小動脈壞死少見腎間質(zhì)-小管：炎癥細胞浸潤，偶見肉芽腫/小血管炎腎損害病理檢查免疫病理和電鏡/54腎臟病理與臨床表現(xiàn)的關(guān)系/腎臟病理與臨床表現(xiàn)的關(guān)系/55實驗室檢查一般指標ESR快，CRP（+）Hb低，WBC和PLT高C3正?；蜉p度降低特異性指標-ANCA診斷，指導治療，判斷復發(fā)/實驗室檢查一般指標/56治療誘導緩解治療：3--12月皮質(zhì)激素環(huán)磷酰胺維持治療：1-2年CTX在ANCA相關(guān)血管炎治療史上具有里程碑的意義/治療誘導緩解治療：3--12月CTX在ANCA相關(guān)血管炎治療57誘導緩解強的松劑量：1mg/kg·d10-15mg/d維持0.5-1年環(huán)磷酰胺（