心肌淀粉樣變性的預(yù)測指標(biāo)課件_第1頁
心肌淀粉樣變性的預(yù)測指標(biāo)課件_第2頁
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文檔簡介

Prognosticvalueofhigh-sensitivitycardiactroponinTinpatientswithen-domyocardial-biopsyprovencardiacamyloidosis

論文匯報：錢賡心肌淀粉樣變性(cardiacamyloidosis)是淀粉樣蛋白質(zhì)沉積在肌纖維間、乳頭肌內(nèi)、傳導(dǎo)系統(tǒng)、瓣膜及房間隔等部位導(dǎo)致限制性心肌病、心律失常、心包積液等表現(xiàn)5－12/100萬人/年

HE染色：紅色淀粉樣物質(zhì)剛果紅染色：典型蘋果綠雙折射介紹臨床分類根據(jù)淀粉樣蛋白質(zhì)前體物質(zhì)的化學(xué)性質(zhì)分類：原發(fā)性淀粉樣變性(免疫球蛋白輕鏈AL)遺傳性淀粉樣變性(載脂蛋白I和甲狀腺素轉(zhuǎn)運蛋白ATTR)老年性淀粉樣變性（甲狀腺素轉(zhuǎn)運蛋白TTR）孤立性心房淀粉樣變性（心房利鈉肽）反應(yīng)性（繼發(fā)性）淀粉樣變性（血清淀粉樣蛋白ASAA）透析相關(guān)的淀粉樣變性（β2微球蛋白）免疫球蛋白輕鏈沉積。沒有原發(fā)疾病的基礎(chǔ),主要損害間葉細(xì)胞組成的器官,如心血管系統(tǒng)、胃腸道、以及肌肉組織;以心臟受累常見為常染色體顯性遺傳,如遺傳性地中海發(fā)熱和遺傳性角膜淀粉樣變性;心臟受累少見,通常在疾病晚期出現(xiàn)年齡是惟一的危險因素,隨年齡增長發(fā)病率增加,與伴發(fā)疾病無關(guān),心臟是主要受累的靶器官血清淀粉樣蛋白A（SAA)沉積，與慢性疾?。匝装Y、感染、類風(fēng)濕etc）有關(guān),沉積物傾向于覺積在實質(zhì)性臟器如肝、脾、腎臟等器官隨年齡增長發(fā)病率增加，老年女性高發(fā)，亦見于瓣膜性心臟病和慢性房顫患者,病變局限于心臟方法102例，63.72%男性，平均年齡53歲，隨訪5年結(jié)果癥狀例數(shù)心衰60/102，58.82%腎衰12/102，11.76%QRS低電壓48/102，47.06%房顫74/102，72.55%限制性左室充盈模式41%結(jié)果按hs-cTnT水平分組:Group1,<0.014ng/mL;Group2,0.014ng/mL<hs-cTnT<0.100ng/mL;Group3,>0.100ng/mL結(jié)果討論

cTnT-hs與第四代肌鈣蛋白T比較更低的檢測閾值，更精確的檢測參考值TnT4thgenerationTnT-hs最低檢測閾值10pg/ml3pg/ml檢測范圍10-25000pg/ml3-10000pg/ml99百分位參考值100pg/ml14pg/mlLoQ(10%C

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