第十四章-內(nèi)分泌疾病患兒的護理課件

14第十四章內(nèi)分泌疾病患兒的護理14第十四章內(nèi)分泌疾病患兒的護理14第十四章內(nèi)分泌疾病患兒的護理第十四章內(nèi)分泌疾病患兒的護理

CaringforChildrenwithEndocrineDisorders蔣文慧（西安交通大學醫(yī)學院）14第十四章內(nèi)分泌疾病患兒的護理14第十四章內(nèi)分1第十四章內(nèi)分泌疾病患兒的護理

CaringforChildrenwithEndocrineDisorders蔣文慧（西安交通大學醫(yī)學院）第十四章內(nèi)分泌疾病患兒的護理

CaringforCh目錄12345先天性甲狀腺功能減退癥生長激素缺乏癥尿崩癥性早熟兒童糖尿病目錄12345先天性甲狀腺功能減退癥識記復述先天性甲狀腺功能減退癥的定義及病因說出生長激素缺乏癥的定義及病因復述尿崩癥的定義及病因說出性早熟的定義、病因及分類復述兒童糖尿病的定義及病因?qū)W習目標識記學習目標理解解釋先天性甲狀腺功能減退癥的發(fā)病機制、典型臨床表現(xiàn)及新生兒時期的特征及治療原則解釋生長激素缺乏癥的臨床表現(xiàn)、治療原則解釋尿崩癥的臨床表現(xiàn)及治療原則解釋性早熟的發(fā)病機制、臨床表現(xiàn)及治療原則解釋兒童糖尿病的發(fā)病機制、典型臨床表現(xiàn)及治療原則學習目標理解學習目標運用運用先天性甲狀腺功能減退癥知識為患兒制定護理計劃運用生長激素缺乏癥知識為患兒制定護理計劃運用尿崩癥知識為患兒制定護理計劃運用性早熟知識為患兒制定護理計劃運用兒童糖尿病的相關知識為患兒制定護理計劃學習目標運用學習目標HormoneCongenitalhypothyroidismGrowthhormonedeficiencyDiabetesinsipidusPrecociouspubertyChildhooddiabetesmellitus激素先天性甲狀腺功能減退癥生長激素缺乏癥尿崩癥性早熟糖尿病核心名詞Hormone激素核心名詞概述內(nèi)分泌系統(tǒng)：

由下丘腦—腦垂體—把腺的反饋系統(tǒng)調(diào)節(jié)，形成動態(tài)平衡。激素：

內(nèi)分泌系統(tǒng)調(diào)節(jié)生理代謝活動的化學信使，作用于細胞、激素、受體。概述內(nèi)分泌系統(tǒng)：一、先天性甲狀腺功能減退癥

（congenitalhypothyroidism）

定義

先天性或者遺傳因素引起甲狀腺發(fā)育障礙、激素合成障礙，分泌減少，導致患兒生長障礙，智能落后，此病又稱為呆小病或克汀病，是小兒最常見的內(nèi)分泌疾病。病因與發(fā)病機制

散發(fā)性先天性甲低地方性先天性甲低

一、先天性甲狀腺功能減退癥

甲狀腺素生理作用促進三大物質(zhì)新陳代謝促進中樞神經(jīng)系統(tǒng)的生長發(fā)育

臨床表現(xiàn)

新生兒甲低嬰幼兒甲低：出生半年后出現(xiàn)，特殊面容地方性甲低：“神經(jīng)性”綜合征、“黏液水腫性”綜合征一、先天性甲狀腺功能減退癥甲狀腺素生理作用一、先天性甲狀腺功能減退癥輔助檢查新生兒篩查：出生后2~3天干血滴紙片

血清T4降低，TSH明顯增高骨齡測定TRH刺激試驗：鑒別下丘腦或垂體性甲低

甲狀腺掃描基礎代謝率測定一、先天性甲狀腺功能減退癥輔助檢查一、先天性甲狀腺功能減退癥治療要點治療原則早期治療，終身用藥小劑量開始，逐漸加至足量定期復查，維持甲狀腺正常功能藥物治療

左旋甲狀腺素納（L-T4）一、先天性甲狀腺功能減退癥治療要點一、先天性甲狀腺功能減退癥護理評估

健康史身體狀況心理社會狀況

一、先天性甲狀腺功能減退癥護理評估一、先天性甲狀腺功能減退癥常見護理診斷體溫過低

與代謝率低有關

營養(yǎng)失調(diào)：低于機體需要量與喂養(yǎng)困難、食欲差有關便秘

與肌張力低下、活動量少有關生長發(fā)育遲緩

與甲狀腺素合成不足有關知識缺乏

患兒父母缺乏有關疾病的知識一、先天性甲狀腺功能減退癥常見護理診斷一、先天性甲狀腺功能減退癥預期目標患兒體溫保持正?；純籂I養(yǎng)均衡，體重增加患兒大便通暢患兒能掌握基本生活技能，無意外傷害發(fā)生患兒及其父母掌握正確服藥方法及藥效觀察

一、先天性甲狀腺功能減退癥預期目標一、先天性甲狀腺功能減退癥護理措施保暖保證營養(yǎng)供給保持大便通暢加強行為訓練，提高自理能力指導用藥宣傳新生兒篩查的重要性一、先天性甲狀腺功能減退癥護理措施一、先天性甲狀腺功能減退癥二、生長激素缺乏癥

（growthhormonedeficiency,GHD）

定義

又稱垂體性侏儒癥（pituitarydwarfism），是由于垂體前葉合成和分泌的生長激素部分或完全缺乏，或由于結(jié)構異常、受體缺陷等所致的生長發(fā)育障礙，致使小兒身高低于同年齡、同性別、同地區(qū)正常小兒平均身高

2個標準差（-2SD）或在小兒生長曲線第

3

百分位數(shù)以下。二、生長激素缺乏癥

（growth病因原發(fā)性：遺傳因素發(fā)育異常特發(fā)性下丘腦、垂體功能障礙

獲得性：多為器質(zhì)性暫時性二、生長激素缺乏癥病因二、生長激素缺乏癥生長激素生理作用促生長促代謝臨床表現(xiàn)原發(fā)性生長激素缺乏癥生長障礙骨成熟延遲青春發(fā)育期推遲智力正常二、生長激素缺乏癥生長激素生理作用二、生長激素缺乏癥臨床表現(xiàn)繼發(fā)性生長激素缺乏癥生長障礙骨成熟延遲青春發(fā)育期推遲智力正常

二、生長激素缺乏癥臨床表現(xiàn)二、生長激素缺乏癥輔助檢查生長激素（GH）刺激試驗：診斷依據(jù)胰島素樣生長因子（IGF-1）和胰島素樣生長因子結(jié)合蛋白（IGFBP3）測定CT掃描、MRI檢查染色體檢查二、生長激素缺乏癥輔助檢查二、生長激素缺乏癥治療要點采用激素替代治療生長激素替代治療廣泛應用生長激素釋放激素（GHRH）治療性激素治療促進第二性征發(fā)育二、生長激素缺乏癥治療要點二、生長激素缺乏癥護理診斷生長發(fā)育遲緩

與生長激素缺乏有關自我概念紊亂

與生長發(fā)育遲緩有關護理措施指導用藥，促進生長發(fā)育提供患兒及其家庭支持二、生長激素缺乏癥護理診斷二、生長激素缺乏癥三、尿崩癥（diabetesinsipidus，DI）

定義一種由于患兒完全或部分喪失尿濃縮功能，臨床以多飲、多尿、排出低比重尿為特征的綜合征病因獲得性

下丘腦、垂體柄或垂體后葉的病變特發(fā)性

原因不明，多為散發(fā)遺傳性

編碼AVP的基因突變引起

三、尿崩癥（diabetesinsipidus，DI）定臨床表現(xiàn)可發(fā)生于任何年齡，青少年多

多尿、煩渴、多飲尿量>4L/d(可達10L/d)

飲水和排水大致相等，體力下降伴隨病癥狀(原發(fā)病癥狀)

腫瘤壓迫癥狀外傷后癥狀垂體前葉功能減退癥狀三、尿崩癥臨床表現(xiàn)三、尿崩癥輔助檢查血漿和尿液檢查禁水試驗：用于年長兒，鑒定尿崩癥和精神性煩渴加壓素試驗：區(qū)分中樞性與腎性尿崩癥血漿AVP檢查其他檢查三、尿崩癥輔助檢查三、尿崩癥治療要點病因治療藥物治療鞣酸加壓素1-脫氨-8-D-精氨酸加壓素其他藥物三、尿崩癥治療要點三、尿崩癥護理診斷排尿異常：多尿與抗利尿激素缺乏有關

有體液不足的危險

與多尿、供水不足有關潛在并發(fā)癥：藥物不良反應護理措施加強生活護理、保證患兒休息觀察藥物作用、維持出入量平衡健康教育三、尿崩癥護理診斷三、尿崩癥四、性早熟（precociouspuberty）

定義

性發(fā)育啟動年齡顯著提前，一般認為女孩在8歲、男孩在9歲以前出現(xiàn)性發(fā)育征象臨床可判斷為性早熟。男女之比約為1:4病因和分類中樞性性早熟

特發(fā)性性早熟繼發(fā)性性早熟外周性性早熟四、性早熟（precociouspuberty）定義臨床表現(xiàn)中樞性性早熟

性征發(fā)育與正常青春期發(fā)育程序相似

外周性性早熟

性發(fā)育過程與上述規(guī)律迥異輔助檢查GnRH刺激試驗骨齡測定B超檢查CT或MRI檢查四、性早熟臨床表現(xiàn)四、性早熟治療要點病因治療藥物治療

促性腺激素釋放激素類似物性腺激素

四、性早熟治療要點四、性早熟護理診斷生長發(fā)育改變

與下丘腦—垂體—性腺軸功能失調(diào)有關自我概念紊亂

與性早熟有關護理措施指導用藥心理支持四、性早熟護理診斷四、性早熟五、兒童糖尿?。╠iabetesmellitus，DM）

定義

是由于胰島素絕對或相對缺乏引起的糖、脂肪、蛋白質(zhì)代謝紊亂，致使血糖增高、尿糖增加的一種病癥。分類

胰島素依賴性非胰島素依賴型其他類型

五、兒童糖尿?。╠iabetesmellitus，DM）病因遺傳易感性自身免疫環(huán)境因素五、兒童糖尿病病因五、兒童糖尿病臨床表現(xiàn)一般表現(xiàn)

典型癥狀“三多一少”多尿、多飲、多食體重下降特殊的自然病程

急性代謝紊亂期暫時緩解期強化期永久糖尿病期

五、兒童糖尿病臨床表現(xiàn)五、兒童糖尿病輔助檢查尿液檢查尿糖陽性血糖監(jiān)測糖耐量試驗（OGTT）糖化血紅蛋白（HbA1C）檢測血氣分析其他五、兒童糖尿病輔助檢查五、兒童糖尿病治療要點胰島素治療

主要飲食控制運動治療糖尿病酮癥酸中毒處理

液體療法胰島素應用五、兒童糖尿病治療要點五、兒童糖尿病護理診斷營養(yǎng)失調(diào)：低于機體需要量與胰島素缺乏所致代謝紊亂有關潛在并發(fā)癥：酮癥酸中毒、低血糖有感染的危險

與蛋白質(zhì)代謝紊亂所致抵抗力低下有關

知識缺乏

患兒及家長缺乏糖尿病控制的有關知識和技能

五、兒童糖尿病護理診斷五、兒童糖尿病護理措施飲食控制

每日所需能量（卡）為1000+（年齡×80~100）指導胰島素使用

胰島素的注射監(jiān)測注意事項五、兒童糖尿病護理措施五、兒童糖尿病護理措施運動鍛煉防治糖尿病酮癥酸中毒預防感染預防合并癥心理支持

五、兒童糖尿病護理措施五、兒童糖尿病思考題及參考答案思考題如何對甲狀腺功能減低癥患兒進行用藥指導?參考答案堅持長期服藥治療指導掌握藥物服用方法及療效觀察治療過程中加強隨訪思考題及參考答案思考題思考題及參考答案思考題如何做好糖尿病患兒的飲食護理？參考答案攝入量需適合患兒的年齡、生長發(fā)育和日?；顒拥男枰?000+（年齡×80~100）卡/天碳水化合物50%、蛋白質(zhì)20%、脂肪30%早、午、晚分別占1/5、2/5、2/5根據(jù)病情變化適當調(diào)整思考題及參考答案思考題謝謝觀賞謝謝觀賞4314第十四章內(nèi)分泌疾病患兒的護理14第十四章內(nèi)分泌疾病患兒的護理14第十四章內(nèi)分泌疾病患兒的護理第十四章內(nèi)分泌疾病患兒的護理

CaringforChildrenwithEndocrineDisorders蔣文慧（西安交通大學醫(yī)學院）14第十四章內(nèi)分泌疾病患兒的護理14第十四章內(nèi)分44第十四章內(nèi)分泌疾病患兒的護理

CaringforChildrenwithEndocrineDisorders蔣文慧（西安交通大學醫(yī)學院）第十四章內(nèi)分泌疾病患兒的護理

CaringforCh目錄12345先天性甲狀腺功能減退癥生長激素缺乏癥尿崩癥性早熟兒童糖尿病目錄12345先天性甲狀腺功能減退癥識記復述先天性甲狀腺功能減退癥的定義及病因說出生長激素缺乏癥的定義及病因復述尿崩癥的定義及病因說出性早熟的定義、病因及分類復述兒童糖尿病的定義及病因?qū)W習目標識記學習目標理解解釋先天性甲狀腺功能減退癥的發(fā)病機制、典型臨床表現(xiàn)及新生兒時期的特征及治療原則解釋生長激素缺乏癥的臨床表現(xiàn)、治療原則解釋尿崩癥的臨床表現(xiàn)及治療原則解釋性早熟的發(fā)病機制、臨床表現(xiàn)及治療原則解釋兒童糖尿病的發(fā)病機制、典型臨床表現(xiàn)及治療原則學習目標理解學習目標運用運用先天性甲狀腺功能減退癥知識為患兒制定護理計劃運用生長激素缺乏癥知識為患兒制定護理計劃運用尿崩癥知識為患兒制定護理計劃運用性早熟知識為患兒制定護理計劃運用兒童糖尿病的相關知識為患兒制定護理計劃學習目標運用學習目標HormoneCongenitalhypothyroidismGrowthhormonedeficiencyDiabetesinsipidusPrecociouspubertyChildhooddiabetesmellitus激素先天性甲狀腺功能減退癥生長激素缺乏癥尿崩癥性早熟糖尿病核心名詞Hormone激素核心名詞概述內(nèi)分泌系統(tǒng)：

由下丘腦—腦垂體—把腺的反饋系統(tǒng)調(diào)節(jié)，形成動態(tài)平衡。激素：

內(nèi)分泌系統(tǒng)調(diào)節(jié)生理代謝活動的化學信使，作用于細胞、激素、受體。概述內(nèi)分泌系統(tǒng)：一、先天性甲狀腺功能減退癥

（congenitalhypothyroidism）

定義

先天性或者遺傳因素引起甲狀腺發(fā)育障礙、激素合成障礙，分泌減少，導致患兒生長障礙，智能落后，此病又稱為呆小病或克汀病，是小兒最常見的內(nèi)分泌疾病。病因與發(fā)病機制

散發(fā)性先天性甲低地方性先天性甲低

一、先天性甲狀腺功能減退癥

甲狀腺素生理作用促進三大物質(zhì)新陳代謝促進中樞神經(jīng)系統(tǒng)的生長發(fā)育

臨床表現(xiàn)

新生兒甲低嬰幼兒甲低：出生半年后出現(xiàn)，特殊面容地方性甲低：“神經(jīng)性”綜合征、“黏液水腫性”綜合征一、先天性甲狀腺功能減退癥甲狀腺素生理作用一、先天性甲狀腺功能減退癥輔助檢查新生兒篩查：出生后2~3天干血滴紙片

血清T4降低，TSH明顯增高骨齡測定TRH刺激試驗：鑒別下丘腦或垂體性甲低

甲狀腺掃描基礎代謝率測定一、先天性甲狀腺功能減退癥輔助檢查一、先天性甲狀腺功能減退癥治療要點治療原則早期治療，終身用藥小劑量開始，逐漸加至足量定期復查，維持甲狀腺正常功能藥物治療

左旋甲狀腺素納（L-T4）一、先天性甲狀腺功能減退癥治療要點一、先天性甲狀腺功能減退癥護理評估

健康史身體狀況心理社會狀況

一、先天性甲狀腺功能減退癥護理評估一、先天性甲狀腺功能減退癥常見護理診斷體溫過低

與代謝率低有關

營養(yǎng)失調(diào)：低于機體需要量與喂養(yǎng)困難、食欲差有關便秘

與肌張力低下、活動量少有關生長發(fā)育遲緩

與甲狀腺素合成不足有關知識缺乏

患兒父母缺乏有關疾病的知識一、先天性甲狀腺功能減退癥常見護理診斷一、先天性甲狀腺功能減退癥預期目標患兒體溫保持正?；純籂I養(yǎng)均衡，體重增加患兒大便通暢患兒能掌握基本生活技能，無意外傷害發(fā)生患兒及其父母掌握正確服藥方法及藥效觀察

一、先天性甲狀腺功能減退癥預期目標一、先天性甲狀腺功能減退癥護理措施保暖保證營養(yǎng)供給保持大便通暢加強行為訓練，提高自理能力指導用藥宣傳新生兒篩查的重要性一、先天性甲狀腺功能減退癥護理措施一、先天性甲狀腺功能減退癥二、生長激素缺乏癥

（growthhormonedeficiency,GHD）

定義

又稱垂體性侏儒癥（pituitarydwarfism），是由于垂體前葉合成和分泌的生長激素部分或完全缺乏，或由于結(jié)構異常、受體缺陷等所致的生長發(fā)育障礙，致使小兒身高低于同年齡、同性別、同地區(qū)正常小兒平均身高

2個標準差（-2SD）或在小兒生長曲線第

3

百分位數(shù)以下。二、生長激素缺乏癥

（growth病因原發(fā)性：遺傳因素發(fā)育異常特發(fā)性下丘腦、垂體功能障礙

獲得性：多為器質(zhì)性暫時性二、生長激素缺乏癥病因二、生長激素缺乏癥生長激素生理作用促生長促代謝臨床表現(xiàn)原發(fā)性生長激素缺乏癥生長障礙骨成熟延遲青春發(fā)育期推遲智力正常二、生長激素缺乏癥生長激素生理作用二、生長激素缺乏癥臨床表現(xiàn)繼發(fā)性生長激素缺乏癥生長障礙骨成熟延遲青春發(fā)育期推遲智力正常

二、生長激素缺乏癥臨床表現(xiàn)二、生長激素缺乏癥輔助檢查生長激素（GH）刺激試驗：診斷依據(jù)胰島素樣生長因子（IGF-1）和胰島素樣生長因子結(jié)合蛋白（IGFBP3）測定CT掃描、MRI檢查染色體檢查二、生長激素缺乏癥輔助檢查二、生長激素缺乏癥治療要點采用激素替代治療生長激素替代治療廣泛應用生長激素釋放激素（GHRH）治療性激素治療促進第二性征發(fā)育二、生長激素缺乏癥治療要點二、生長激素缺乏癥護理診斷生長發(fā)育遲緩

與生長激素缺乏有關自我概念紊亂

與生長發(fā)育遲緩有關護理措施指導用藥，促進生長發(fā)育提供患兒及其家庭支持二、生長激素缺乏癥護理診斷二、生長激素缺乏癥三、尿崩癥（diabetesinsipidus，DI）

定義一種由于患兒完全或部分喪失尿濃縮功能，臨床以多飲、多尿、排出低比重尿為特征的綜合征病因獲得性

下丘腦、垂體柄或垂體后葉的病變特發(fā)性

原因不明，多為散發(fā)遺傳性

編碼AVP的基因突變引起

三、尿崩癥（diabetesinsipidus，DI）定臨床表現(xiàn)可發(fā)生于任何年齡，青少年多

多尿、煩渴、多飲尿量>4L/d(可達10L/d)

飲水和排水大致相等，體力下降伴隨病癥狀(原發(fā)病癥狀)

腫瘤壓迫癥狀外傷后癥狀垂體前葉功能減退癥狀三、尿崩癥臨床表現(xiàn)三、尿崩癥輔助檢查血漿和尿液檢查禁水試驗：用于年長兒，鑒定尿崩癥和精神性煩渴加壓素試驗：區(qū)分中樞性與腎性尿崩癥血漿AVP檢查其他檢查三、尿崩癥輔助檢查三、尿崩癥治療要點病因治療藥物治療鞣酸加壓素1-脫氨-8-D-精氨酸加壓素其他藥物三、尿崩癥治療要點三、尿崩癥護理診斷排尿異常：多尿與抗利尿激素缺乏有關

有體液不足的危險

與多尿、供水不足有關潛在并發(fā)癥：藥物不良反應護理措施加強生活護理、保證患兒休息觀察藥物作用、維持出入量平衡健康教育三、尿崩癥護理診斷三、尿崩癥四、性早熟（precociouspuberty）

定義

性發(fā)育啟動年齡顯著提前，一般認為女孩在8歲、男孩在9歲以前出現(xiàn)性發(fā)育征象臨床可判斷為性早熟。男女之比約為1:4病因和分類中樞性性早熟

特發(fā)性性早熟繼發(fā)性性早熟外周性性早熟四、性早熟（precociouspuberty）定義臨床表現(xiàn)中樞性性早熟

性征發(fā)育與正常青春期發(fā)育程序相似

外周性性早熟

性發(fā)育過程與上述規(guī)律迥異輔助檢查GnRH刺激試驗骨齡測定B超檢查CT或MRI檢查四、性早熟臨床表現(xiàn)四、性早熟治療要點病因治療藥物治療

促性腺激素釋放激素類似物性腺激素

四、性早熟治療要點四、性早熟護理診斷生長發(fā)育改變

與下丘腦—垂體—性腺軸功能失調(diào)有關自我概念紊亂

與性早熟有關護理措施指導用藥心理支持四、性早熟護理診斷四、性早熟五、兒童糖尿?。╠iabetesmellitus，DM）

定義

是由于胰島素絕對或相