肺動(dòng)脈高壓與右心衰竭課件

肺動(dòng)脈高壓與右心衰竭1肺動(dòng)脈高壓與右心衰竭1前言肺動(dòng)脈高壓是一類肺血管疾病，主要影響右心功能肺動(dòng)脈高壓的癥狀、體征及死亡原因均與右心功能衰竭有關(guān)分析右室形態(tài)和功能可以預(yù)測(cè)肺動(dòng)脈高壓患者的預(yù)后即使肺血管病變沒有得到良好控制，但改善右心功能也可使患者獲益2前言肺動(dòng)脈高壓是一類肺血管疾病，主要影響右心功能2肺動(dòng)脈高壓定義及診斷標(biāo)準(zhǔn)肺動(dòng)脈高壓是由多種病因引起小肺動(dòng)脈受累而使肺循環(huán)阻力進(jìn)行性增加，最終導(dǎo)致右心衰竭的一類病理生理綜合征。診斷標(biāo)準(zhǔn)是：在海平面狀態(tài)下，靜息時(shí)，右心導(dǎo)管檢查肺動(dòng)脈平均壓>25mmHg，或運(yùn)動(dòng)時(shí)肺動(dòng)脈平均壓>30mmHg，同時(shí)肺毛細(xì)血管嵌頓壓（PCWP）<15mmHg，肺血管阻力>3WOOD單位。3肺動(dòng)脈高壓定義及診斷標(biāo)準(zhǔn)肺動(dòng)脈高壓是由多種病因引起小肺動(dòng)脈受

1.肺動(dòng)脈高壓

?

特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓

?

家族性肺動(dòng)脈高壓

?

相關(guān)因素所致

–

結(jié)締組織病

–HIV感染

–

門靜脈高壓

–

食欲抑制劑

–

先天性心臟病

?PPHN

?PVOD、PCH

3.與肺疾病或缺氧相關(guān)的肺高壓

?COPD

?

肺間質(zhì)疾病

?

睡眠呼吸障礙

?

肺泡-毛細(xì)血管發(fā)育不良2.主要累及左心的肺高壓

4.慢性血栓和/或栓塞性肺高壓

?血栓栓塞近端肺動(dòng)脈

?

血栓栓塞遠(yuǎn)端肺動(dòng)脈

?

非血栓性肺栓塞5.混合性肺高壓肺高壓診斷分類

(2003年第三次WHOPAH工作組會(huì)議，威尼斯)41.肺動(dòng)脈高壓3.與肺疾病或缺氧相關(guān)的肺高壓2.主肺動(dòng)脈高壓生理學(xué)即使嚴(yán)重的肺血管病變幾乎不影響肺泡交換功能肺通氣/血流比值基本正常動(dòng)脈氧飽和度下降的原因與混合靜脈血氧飽和度下降及心排血量下降有關(guān)部分患者出現(xiàn)低氧血癥與繼發(fā)性卵圓孔開放導(dǎo)致血液右向左分流有關(guān)盡管肺血管閉塞，但肺生理死腔容積正常由于過度通氣導(dǎo)致二氧化碳分壓下降肺動(dòng)脈高壓患者往往存在運(yùn)動(dòng)耐量下降和心排量降低5肺動(dòng)脈高壓生理學(xué)即使嚴(yán)重的肺血管病變幾乎不影響肺泡交換功能5正常右室功能特點(diǎn)正常右室搏血量與左室相等右室壁較左室薄且順應(yīng)性高右室腔幾何形狀復(fù)雜右室射血主要由長(zhǎng)軸縮短而不是短軸縮短完成右室游離壁主要由右冠狀動(dòng)脈供血，供血不受收縮期和舒張期的影響6正常右室功能特點(diǎn)正常右室搏血量與左室相等6右室功能不全特點(diǎn)幾何形狀：右室變成球形，左室變?yōu)樾略滦?，室間隔左移，右室肥厚超聲心動(dòng)圖：右室舒張末期容積增加心臟MRI：右房和右室擴(kuò)大，右室肌小梁增粗右室擴(kuò)張、肥厚及右室?guī)缀涡螤罡淖儾灰欢ㄍ瑫r(shí)存在，但I(xiàn)PAH患者中均存在左室功能下降7右室功能不全特點(diǎn)幾何形狀：右室變成球形，左室變?yōu)樾略滦?，室間正常右室與IPAH右室比較8正常右室與IPAH右室比較8細(xì)胞和分子生物學(xué)右室能量代謝評(píng)價(jià)：核磁光譜學(xué)檢查是評(píng)價(jià)心肌能量供應(yīng)與消耗的可靠無創(chuàng)手段，通過監(jiān)測(cè)高能磷酸化合物水平評(píng)價(jià)右室功能，還可通過評(píng)價(jià)右室能量?jī)?chǔ)備判斷治療效果9細(xì)胞和分子生物學(xué)右室能量代謝評(píng)價(jià)：核磁光譜學(xué)檢查是評(píng)價(jià)心肌能右室重構(gòu)持續(xù)肺動(dòng)脈高壓可導(dǎo)致右室擴(kuò)張和肥厚，室間隔擺動(dòng)，室間隔向左室移動(dòng)，右室形狀接近球形，左室受壓縮小等表現(xiàn)右室肥厚與心肌細(xì)胞肥厚與凋亡變化、心肌纖維和收縮蛋白改變、鈣穩(wěn)態(tài)失衡、基因表達(dá)異常和細(xì)胞外基質(zhì)重構(gòu)等因素有關(guān)10右室重構(gòu)持續(xù)肺動(dòng)脈高壓可導(dǎo)致右室擴(kuò)張和肥厚，室間隔擺動(dòng)，室間心肌細(xì)胞肥厚與凋亡機(jī)制張力、去甲腎上腺素、ET、血管緊張素、炎癥因子如白介素-Ib刺激導(dǎo)致蛋白合成增加室壁張力增加早期即可導(dǎo)致心肌纖維基因和蛋白改變：14號(hào)染色體串聯(lián)區(qū)編碼α-MyHC(快肌纖維)和β-MyHC(慢肌纖維)基因，正常心肌只有5-10%α-MyHC異構(gòu)體，心衰時(shí)含量下降；心衰時(shí)肌鈣蛋白濃度升高心肌細(xì)胞凋亡增加與TGF-β通路和SMAD通路有關(guān)，線粒體是誘導(dǎo)凋亡的中心，Bcl基因可通過影響線粒體功能抑制凋亡11心肌細(xì)胞肥厚與凋亡機(jī)制張力、去甲腎上腺素、ET、血管緊張素、腎上腺素系統(tǒng)參與心室重構(gòu)IPAH和艾林曼格綜合征患者存在自分泌功能紊亂，血漿中腎上腺素水平升高二項(xiàng)研究證實(shí)交感神經(jīng)張力增加，心率變異性及其晝夜節(jié)律均減弱或消失12腎上腺素系統(tǒng)參與心室重構(gòu)IPAH和艾林曼格綜合征患者存在自分血管緊張素參與右室重構(gòu)右心功能衰竭導(dǎo)致ACE活性上調(diào)，angiotensin1-7形成增多IPAH患者右室ACE結(jié)合位點(diǎn)增多血管緊張素II可刺激angiotensin-III型受體上調(diào)MAPK通路，促進(jìn)心肌重構(gòu)血管緊張素II還可促進(jìn)膠原合成ACE基因型與肺動(dòng)脈高壓的關(guān)系尚不明確13血管緊張素參與右室重構(gòu)右心功能衰竭導(dǎo)致ACE活性上調(diào)，angBNP參與右室重構(gòu)BNP在肺動(dòng)脈高壓發(fā)病機(jī)制中的作用尚不明確BNP是右心功能衰竭的生化標(biāo)記物，水平升高提示預(yù)后不良，治療后水平下降提示預(yù)后較好壓力和容量負(fù)荷可刺激BNP分泌增加，導(dǎo)致室壁張力增加BNP可導(dǎo)致心律失常，并且與體內(nèi)糖皮質(zhì)激素、甲狀腺激素、ET-1和血管緊張素II產(chǎn)生協(xié)同作用，促進(jìn)肺血管和右室重構(gòu)14BNP參與右室重構(gòu)BNP在肺動(dòng)脈高壓發(fā)病機(jī)制中的作用尚不明確ET-1參與右室重構(gòu)ET-1可促進(jìn)心肌細(xì)胞收縮和有絲分裂，導(dǎo)致心肌細(xì)胞肥厚實(shí)驗(yàn)研究發(fā)現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓大鼠模型ET水平明顯升高，選擇性內(nèi)皮素受體A拮抗劑可延長(zhǎng)生存時(shí)間，降低肺動(dòng)脈壓力，鈣轉(zhuǎn)運(yùn)恢復(fù)，降低室壁張力，逆轉(zhuǎn)右室肥厚15ET-1參與右室重構(gòu)ET-1可促進(jìn)心肌細(xì)胞收縮和有絲分裂，導(dǎo)細(xì)胞外基質(zhì)參與右室重構(gòu)心室肌肉組織中膠原沉積和特異性基質(zhì)金屬蛋白酶(MMP)表達(dá)增多RAS系統(tǒng)、生物活性肽和細(xì)胞因子如TNF-α等可誘導(dǎo)MMP表達(dá)上調(diào)MMP有望成為右心功能衰竭新的治療靶點(diǎn)16細(xì)胞外基質(zhì)參與右室重構(gòu)心室肌肉組織中膠原沉積和特異性基質(zhì)金屬肺移植后右心重構(gòu)明顯改善肺移植是對(duì)充分內(nèi)科治療無反應(yīng)肺動(dòng)脈高壓患者的唯一治療手段MayoClinic一項(xiàng)研究表明，單肺移植三個(gè)月后右室容積減少15%另外一項(xiàng)研究表明，雙肺移植后IPAH患者的右室大小功能完全恢復(fù)正常17肺移植后右心重構(gòu)明顯改善肺移植是對(duì)充分內(nèi)科治療無反應(yīng)肺動(dòng)脈高右心功能評(píng)價(jià)非常困難右室后負(fù)荷與肺血管阻力、肺血管彈性和血流搏動(dòng)方式的相互作用有關(guān)右室后負(fù)荷計(jì)算方法：肺動(dòng)脈輸入阻抗(PVZ)=搏動(dòng)PAP/搏動(dòng)CO，但計(jì)算非常繁瑣，絕大多數(shù)導(dǎo)管室沒有采用右室后負(fù)荷可通過分析PAP和血流波形計(jì)算右室功能可以通過壓力-容量圖獲得18右心功能評(píng)價(jià)非常困難右室后負(fù)荷與肺血管阻力、肺血管彈性和血流右室功能評(píng)價(jià)的重要性需要評(píng)價(jià)的患者：左心衰竭、心肌梗死、先天性心臟病、肺動(dòng)脈高壓價(jià)值：預(yù)后預(yù)測(cè)、判斷患者生活質(zhì)量和療效評(píng)價(jià)手段要求：容易操作、重復(fù)性好、信息準(zhǔn)確19右室功能評(píng)價(jià)的重要性需要評(píng)價(jià)的患者：左心衰竭、心肌梗死、先天與右室功能相關(guān)的參數(shù)血流動(dòng)力學(xué)右房壓右室舒張末壓心指數(shù)肺動(dòng)脈壓力混和靜脈血氧飽和度運(yùn)動(dòng)耐量6分鐘步行距離心肺運(yùn)動(dòng)試驗(yàn)血清標(biāo)記物超聲心動(dòng)圖三尖瓣反流速度心包積液右室射血時(shí)間Tei指數(shù)右房大小右室大小超聲估測(cè)心排血量心臟MRI射血分?jǐn)?shù)右室容積20與右室功能相關(guān)的參數(shù)血流動(dòng)力學(xué)超聲心動(dòng)圖20肺動(dòng)脈壓不是評(píng)價(jià)右室功能的理想指標(biāo)盡管肺動(dòng)脈壓力升高可直接和間接影響右室功能，但不是評(píng)價(jià)右室功能的理想指標(biāo)艾森曼格患者肺動(dòng)脈壓力較高，但預(yù)后相對(duì)IPAH好，硬皮病和鐮刀細(xì)胞病患者肺動(dòng)脈壓力較低，但預(yù)后較差肺動(dòng)脈壓力與運(yùn)動(dòng)耐量和預(yù)后不匹配21肺動(dòng)脈壓不是評(píng)價(jià)右室功能的理想指標(biāo)盡管肺動(dòng)脈壓力升高可直接和與肺動(dòng)脈高壓預(yù)后相關(guān)的參數(shù)右房壓混和靜脈血氧飽和度心指數(shù)6分鐘步行距離最大氧耗量心包積液BNP或NT-proBNP22與肺動(dòng)脈高壓預(yù)后相關(guān)的參數(shù)右房壓22右心功能不全評(píng)價(jià)方法超聲心動(dòng)圖

無創(chuàng)、方便、應(yīng)用最廣

右心導(dǎo)管有創(chuàng)、可連續(xù)監(jiān)測(cè)12無創(chuàng)、研究熱點(diǎn)

心臟MRI34

心臟MRI

血清標(biāo)記物簡(jiǎn)單、研究熱點(diǎn)5

心臟MRI

運(yùn)動(dòng)耐量無創(chuàng)、簡(jiǎn)單、應(yīng)用廣泛23右心功能不全評(píng)價(jià)方法超聲心動(dòng)圖無創(chuàng)、方便、應(yīng)用最廣右心超聲心動(dòng)圖心包積液舒張期室間隔偏移程度Tei指數(shù)24超聲心動(dòng)圖心包積液24右心導(dǎo)管評(píng)價(jià)PAH右心功能檢查項(xiàng)目心排血量肺毛壓右房壓右室舒張末壓動(dòng)脈血?dú)夥蝿?dòng)脈血?dú)夥蝿?dòng)脈壓力壓力血?dú)庵笜?biāo)體靜脈血?dú)夥窝h(huán)和體循環(huán)阻力25右心導(dǎo)管評(píng)價(jià)PAH右心功能檢查項(xiàng)目心排血量肺毛壓右房壓右室舒PAH右心功能不全發(fā)展過程時(shí)間PAPPVRCO無癥狀期/代償期有癥狀期/失代償期癥狀閾值右心功能不全惡化期/失代償期26PAH右心功能不全發(fā)展過程時(shí)間PAPPVRCO無癥狀期/代根據(jù)mPAP/RVEF分組生存率比較組1.mPAP正常/RVEF正常組2.mPAP正常/RVEF下降組3.mPAP升高/RVEF正常組4.mPAP升高/RVEF下降27根據(jù)mPAP/RVEF分組生存率比較組1.mPAP正常/R一例IPAH患者CMR28一例IPAH患者CMR28CMR短軸SSFP序列電影測(cè)量心搏量29CMR短軸SSFP序列電影測(cè)量心搏量29室間隔偏移定量方法在室間隔上任意取三點(diǎn)，相鄰兩點(diǎn)作直線連接，分別作兩條直線的垂直平分線。兩條垂直平分線的交點(diǎn)定為圓心，室間隔上三點(diǎn)到交點(diǎn)的距離作為半徑，半徑的倒數(shù)即為室間隔曲率。以右向左突出為正值。30室間隔偏移定量方法在室間隔上任意取三點(diǎn)，相鄰兩點(diǎn)作直線連接，血清標(biāo)記物：BNP和NT-proBNP右室壓力或容量負(fù)荷增加由心肌自分泌釋放入血能夠反映病情嚴(yán)重程度、療效和估計(jì)預(yù)后對(duì)肺動(dòng)脈高壓患者應(yīng)常規(guī)檢測(cè)BNP和NT-proBNP，治療過程中盡量維持正?；蚪咏７秶诜蝿?dòng)脈高壓篩查和診斷中起重要作用Nagaya報(bào)道BNP>150pg/ml的患者預(yù)后較差Fijalkowska報(bào)道NT-proBNP>1400pg/ml的PAH患者預(yù)后較差31血清標(biāo)記物：BNP和NT-proBNP右室壓力或容量負(fù)荷增加血清標(biāo)記物：尿酸尿酸：是嘌呤代謝終產(chǎn)物，組織缺氧ATP消耗增加，促使腺嘌呤核苷酸降解，生成尿酸增多尿酸與平均右房壓相關(guān)性較好(r=0.64)尿酸是IPAH患者良好的預(yù)后標(biāo)記物32血清標(biāo)記物：尿酸尿酸：是嘌呤代謝終產(chǎn)物，組織缺氧ATP消耗增血清標(biāo)記物：肌鈣蛋白肌鈣蛋白是心肌損傷特異性標(biāo)記物，是評(píng)價(jià)右心功能新的血清標(biāo)記物肌鈣蛋白是PAH和CTEPH獨(dú)立的預(yù)后標(biāo)記物主要價(jià)值是發(fā)現(xiàn)需要優(yōu)化治療的高危PAH患者33血清標(biāo)記物：肌鈣蛋白肌鈣蛋白是心肌損傷特異性標(biāo)記物，是評(píng)價(jià)右cTnT是PAH患者獨(dú)立預(yù)后預(yù)測(cè)因素34cTnT是PAH患者獨(dú)立預(yù)后預(yù)測(cè)因素346分鐘步行距離是病情危險(xiǎn)因素356分鐘步行距離是病情危險(xiǎn)因素356分鐘步行距離是死亡預(yù)測(cè)因素366分鐘步行距離是死亡預(yù)測(cè)因素36肺動(dòng)脈高壓1心包疾病2左室或右室心肌炎、心肌病3右心功能不全病因4右室缺血或梗死4肺栓塞5瓣膜性心臟病、先天性心臟病等6637肺動(dòng)脈高壓1心包疾病2左室或右室心肌炎、心肌病3右心功能不右室功能不全臨床特點(diǎn)口唇紫紺頸靜脈怒張下肢水腫胸腔積液、腹腔積液、心包積液基礎(chǔ)疾病……主要表現(xiàn):肺動(dòng)脈血流減少和體循環(huán)淤血38右室功能不全臨床特點(diǎn)口唇紫紺38Ⅰ級(jí)：體力活動(dòng)不受限制

日?；顒?dòng)不會(huì)引起呼吸困難、疲乏、胸痛或暈厥Ⅱ級(jí)：體力活動(dòng)輕度受限

休息時(shí)沒有癥狀，日?；顒?dòng)能引起呼吸困難、疲乏、胸痛或暈厥Ⅲ級(jí)：體力活動(dòng)明顯受限

休息時(shí)沒有癥狀，低于日?；顒?dòng)量能引起呼吸困難、疲乏、胸痛

或暈厥Ⅳ級(jí)：不能進(jìn)行任何體力活動(dòng)

有右心衰體征，休息時(shí)有呼吸困難和/或疲乏，輕微活動(dòng)即可引起

明顯的上述癥狀WHO右心功能分級(jí)

(1998年WHO第二次PAH專家工作組會(huì)議，Evian)39Ⅰ級(jí)：體力活動(dòng)不受限制WHO右心功能分級(jí)

(1998年WHO右心功能不全與衰竭右心功能不全是指右室舒張末容積增加，心搏量相應(yīng)增加右心功能衰竭是指右室舒張末容積增加，心搏量不能相應(yīng)增加壓力、容量和心肌收縮力是決定右心功能的重要因素，也是治療的中心環(huán)節(jié)40右心功能不全與衰竭右心功能不全是指右室舒張末容積增加，心搏量右心功能不全的治療利尿劑正性肌力藥物血管活性藥抗細(xì)胞增殖抗血栓形成右能心不功全基礎(chǔ)治療介入治療及外科手術(shù)41右心功能不全的治療利尿劑正性肌力藥物血管活性藥抗細(xì)胞增殖抗血基礎(chǔ)治療去除心衰的誘因適當(dāng)休息保持體力控制液體入量，適當(dāng)限制鈉鹽攝入注意糾正電解質(zhì)及酸堿平衡紊亂42基礎(chǔ)治療去除心衰的誘因42吸氧低氧可導(dǎo)致肺血管收縮吸氧對(duì)所有合并低氧血癥的患者均有效無論何時(shí)，所有PAH患者均應(yīng)保持SaO2>90%43吸氧低氧可導(dǎo)致肺血管收縮43降低前負(fù)荷：藥物治療利尿劑：壓力超負(fù)荷可激活交感神經(jīng)系統(tǒng)和RAAS系統(tǒng)，應(yīng)用利尿劑可有效減輕液體超負(fù)荷，但可降低血壓影響冠狀動(dòng)脈和腎臟灌注預(yù)防心律失常：對(duì)房性心律失常如房撲應(yīng)選擇可達(dá)龍或射頻消融治療治療左右心室收縮不同步性：PAH患者右心室提前收縮可導(dǎo)致室間隔向左室擺動(dòng)，影響左室充盈，同步化治療是終末期右心衰竭的新靶點(diǎn)44降低前負(fù)荷：藥物治療利尿劑：壓力超負(fù)荷可激活交感神經(jīng)系統(tǒng)和R降低前負(fù)荷：心內(nèi)畸形糾正對(duì)存在左向右分流先心病的右心衰竭患者，應(yīng)認(rèn)真評(píng)價(jià)介入封堵或手術(shù)糾治的可能性：肺動(dòng)脈平均壓為體循環(huán)平均血壓的2/3以下，肺血管阻力為體循環(huán)阻力的2/3以下；如PVR<5Wood單位且Qp/Qs>1.5可考慮完全封堵對(duì)肺動(dòng)脈瓣狹窄的患者選擇球囊擴(kuò)張治療45降低前負(fù)荷：心內(nèi)畸形糾正對(duì)存在左向右分流先心病的右心衰竭患者降低前負(fù)荷：房間隔造瘺適應(yīng)證：SaO2>90%；Hct>35%；左室EF>45%；即使最大劑量利尿劑治療仍合并嚴(yán)重右心功能衰竭；左室充盈壓下降產(chǎn)生體循環(huán)低血壓癥狀如暈厥禁忌證：mRAP>20mmHg；PVRI>55units/m2；估計(jì)1年生存率<40%；高齡及腎功能衰竭并發(fā)癥：造瘺可產(chǎn)生右向左分流；部分患者會(huì)發(fā)生暈厥甚至嚴(yán)重右心衰竭；手術(shù)死亡率為15-20%46降低前負(fù)荷：房間隔造瘺適應(yīng)證：SaO2>90%；Hct降低后負(fù)荷：急性右心功能不全急性右心功能不全：急性肺栓塞引起溶栓治療可降低急性肺栓塞死亡率和縮短住院時(shí)間介入治療外科取栓治療47降低后負(fù)荷：急性右心功能不全急性右心功能不全：急性肺栓塞引起降低后負(fù)荷：慢性右心功能不全治療基礎(chǔ)疾病：慢性血栓栓塞性肺高壓肺動(dòng)脈內(nèi)膜剝脫術(shù)介入治療肺移植：5年生存率為48-58%48降低后負(fù)荷：慢性右心功能不全治療基礎(chǔ)疾?。郝匝ㄋㄈ苑胃逤TEPH介入治療49CTEPH介入治療49CTEPH介入治療50CTEPH介入治療50增強(qiáng)心肌收縮性肺動(dòng)脈高壓導(dǎo)致的右室功能不全或衰竭主要是由于長(zhǎng)期右室壓力超負(fù)荷引起特異性藥物能夠減輕肺動(dòng)脈閉塞，降低肺血管阻力和壓力前列環(huán)素、內(nèi)皮素受體拮抗劑、磷酸二酯酶抑制劑、CCB等靶向藥物聯(lián)合治療、房間隔造瘺或肺移植51增強(qiáng)心肌收縮性肺動(dòng)脈高壓導(dǎo)致的右室功能不全或衰竭主要是由于長(zhǎng)地高辛地高辛對(duì)右室功能不全有益，常規(guī)應(yīng)用仍存在爭(zhēng)議對(duì)COPD引起的肺高壓，地高辛僅對(duì)合并左心功能衰竭的患者有益52地高辛地高辛對(duì)右室功能不全有益，常規(guī)應(yīng)用仍存在爭(zhēng)議52理想血管擴(kuò)張劑特點(diǎn)選擇性擴(kuò)張肺血管不引起通氣/血流失調(diào)不影響體循環(huán)血壓53理想血管擴(kuò)張劑特點(diǎn)選擇性擴(kuò)張肺血管53血管擴(kuò)張劑：改善預(yù)后PDE-5抑制劑右室功能不全內(nèi)皮素受體拮抗劑PGI2鉀通道開放劑sGC激動(dòng)劑54血管擴(kuò)張劑：改善預(yù)后PDE-5抑制劑右室功能不全內(nèi)皮素受體拮異丙腎上腺素、多巴酚丁胺和多巴胺異丙腎上腺素：有較強(qiáng)肺血管擴(kuò)張、正性肌力及增加混和靜脈血氧飽和度作用，可以抵消其對(duì)氣體交換的不利影響多巴胺丁胺：減少心律失常發(fā)生，增加心率，降低右室容量負(fù)荷多巴胺：小劑量多巴胺對(duì)改善右心功能有益55異丙腎上腺素、多巴酚丁胺和多巴胺異丙腎上腺素：有較強(qiáng)肺血管擴(kuò)肼苯噠嗪文獻(xiàn)報(bào)道每次12.5-50mg，每日4-6次可促進(jìn)去甲腎上腺素釋放增加心排量，不影響肺通氣/血流，增加SvO256肼苯噠嗪文獻(xiàn)報(bào)道每次12.5-50mg，每日4-6次可促進(jìn)不適合治療右心衰竭的血管擴(kuò)張劑硝酸酯類藥物、ACEI、ARB、CCB、β受體阻滯劑不適合應(yīng)用于右心功能不全的治療：降低體循環(huán)血壓CCB、β受體阻滯劑有負(fù)性肌力作用57不適合治療右心衰竭的血管擴(kuò)張劑硝酸酯類藥物、ACEI、ARB肺移植如果經(jīng)正規(guī)優(yōu)化的內(nèi)科治療，患者WHO心功能不能改善到II級(jí)，應(yīng)考慮肺移植經(jīng)依前列醇治療5年仍然存活的患者應(yīng)考慮肺移植肺移植手術(shù)死亡率為16-29%,1年生存率約為70-75%,2年生存率約為50-60%,5年生存率約為40-45%移植方法：心肺聯(lián)合移植；雙肺移植；單肺移植58肺移植如果經(jīng)正規(guī)優(yōu)化的內(nèi)科治療，患者WHO心功能不能改善到PAH心功能II/III/IV級(jí)急性肺血管擴(kuò)張?jiān)囼?yàn)[AforIPAH,E/CforotherPAH]一般治療[BforIPAH,E/Cfor其它類型PAH]±利尿劑±吸氧[E/A]±地高辛

心功能III級(jí)口服CCB[BforIPAH,E/BforotherPAH]心功能IV級(jí)持續(xù)陽性繼續(xù)口服CCB內(nèi)皮素受體拮抗劑(波生坦)[A]或長(zhǎng)期靜脈注射依前列醇[A]或前列環(huán)素類似物皮下注射曲前列素[B],吸入萬他維[B],

貝前列素[I]長(zhǎng)期注射依前列醇[A]波生坦[B]曲前列素[B]長(zhǎng)期靜脈注射萬他維[C]房間隔造瘺±肺移植PDE-5抑制劑(西地那非)[C]無改善或惡化陽性陰性是否59PAH心功能II/III/IV級(jí)急性肺血管擴(kuò)張?jiān)囼?yàn)[A未來治療靶點(diǎn)口服前列環(huán)素類藥物彈性蛋白酶抑制劑血管活性腸肽60未來治療靶點(diǎn)口服前列環(huán)素類藥物60右心功能不全的治療總結(jié)β受體阻滯劑并不能使右心功能不全患者獲益針對(duì)右室肥厚和基因突變靶向治療尚未應(yīng)用于臨床依前列醇和波生坦可改善PAH患者的右心功能PAH靶向藥物能否改善右室肌的功能仍有待研究潛在研究熱點(diǎn)：右室功能、右室-左室相互作用、右室-肺動(dòng)脈偶聯(lián)效應(yīng)、心肌間質(zhì)依前列醇對(duì)SSc-PAH生存率改善有限：心臟微血管病變61右心功能不全的治療總結(jié)β受體阻滯劑并不能使右心功能不全患者獲肺動(dòng)脈高壓與右心衰竭62肺動(dòng)脈高壓與右心衰竭1前言肺動(dòng)脈高壓是一類肺血管疾病，主要影響右心功能肺動(dòng)脈高壓的癥狀、體征及死亡原因均與右心功能衰竭有關(guān)分析右室形態(tài)和功能可以預(yù)測(cè)肺動(dòng)脈高壓患者的預(yù)后即使肺血管病變沒有得到良好控制，但改善右心功能也可使患者獲益63前言肺動(dòng)脈高壓是一類肺血管疾病，主要影響右心功能2肺動(dòng)脈高壓定義及診斷標(biāo)準(zhǔn)肺動(dòng)脈高壓是由多種病因引起小肺動(dòng)脈受累而使肺循環(huán)阻力進(jìn)行性增加，最終導(dǎo)致右心衰竭的一類病理生理綜合征。診斷標(biāo)準(zhǔn)是：在海平面狀態(tài)下，靜息時(shí)，右心導(dǎo)管檢查肺動(dòng)脈平均壓>25mmHg，或運(yùn)動(dòng)時(shí)肺動(dòng)脈平均壓>30mmHg，同時(shí)肺毛細(xì)血管嵌頓壓（PCWP）<15mmHg，肺血管阻力>3WOOD單位。64肺動(dòng)脈高壓定義及診斷標(biāo)準(zhǔn)肺動(dòng)脈高壓是由多種病因引起小肺動(dòng)脈受

1.肺動(dòng)脈高壓

?

特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓

?

家族性肺動(dòng)脈高壓

?

相關(guān)因素所致

–

結(jié)締組織病

–HIV感染

–

門靜脈高壓

–

食欲抑制劑

–

先天性心臟病

?PPHN

?PVOD、PCH

3.與肺疾病或缺氧相關(guān)的肺高壓

?COPD

?

肺間質(zhì)疾病

?

睡眠呼吸障礙

?

肺泡-毛細(xì)血管發(fā)育不良2.主要累及左心的肺高壓

4.慢性血栓和/或栓塞性肺高壓

?血栓栓塞近端肺動(dòng)脈

?

血栓栓塞遠(yuǎn)端肺動(dòng)脈

?

非血栓性肺栓塞5.混合性肺高壓肺高壓診斷分類

(2003年第三次WHOPAH工作組會(huì)議，威尼斯)651.肺動(dòng)脈高壓3.與肺疾病或缺氧相關(guān)的肺高壓2.主肺動(dòng)脈高壓生理學(xué)即使嚴(yán)重的肺血管病變幾乎不影響肺泡交換功能肺通氣/血流比值基本正常動(dòng)脈氧飽和度下降的原因與混合靜脈血氧飽和度下降及心排血量下降有關(guān)部分患者出現(xiàn)低氧血癥與繼發(fā)性卵圓孔開放導(dǎo)致血液右向左分流有關(guān)盡管肺血管閉塞，但肺生理死腔容積正常由于過度通氣導(dǎo)致二氧化碳分壓下降肺動(dòng)脈高壓患者往往存在運(yùn)動(dòng)耐量下降和心排量降低66肺動(dòng)脈高壓生理學(xué)即使嚴(yán)重的肺血管病變幾乎不影響肺泡交換功能5正常右室功能特點(diǎn)正常右室搏血量與左室相等右室壁較左室薄且順應(yīng)性高右室腔幾何形狀復(fù)雜右室射血主要由長(zhǎng)軸縮短而不是短軸縮短完成右室游離壁主要由右冠狀動(dòng)脈供血，供血不受收縮期和舒張期的影響67正常右室功能特點(diǎn)正常右室搏血量與左室相等6右室功能不全特點(diǎn)幾何形狀：右室變成球形，左室變?yōu)樾略滦?，室間隔左移，右室肥厚超聲心動(dòng)圖：右室舒張末期容積增加心臟MRI：右房和右室擴(kuò)大，右室肌小梁增粗右室擴(kuò)張、肥厚及右室?guī)缀涡螤罡淖儾灰欢ㄍ瑫r(shí)存在，但I(xiàn)PAH患者中均存在左室功能下降68右室功能不全特點(diǎn)幾何形狀：右室變成球形，左室變?yōu)樾略滦?，室間正常右室與IPAH右室比較69正常右室與IPAH右室比較8細(xì)胞和分子生物學(xué)右室能量代謝評(píng)價(jià)：核磁光譜學(xué)檢查是評(píng)價(jià)心肌能量供應(yīng)與消耗的可靠無創(chuàng)手段，通過監(jiān)測(cè)高能磷酸化合物水平評(píng)價(jià)右室功能，還可通過評(píng)價(jià)右室能量?jī)?chǔ)備判斷治療效果70細(xì)胞和分子生物學(xué)右室能量代謝評(píng)價(jià)：核磁光譜學(xué)檢查是評(píng)價(jià)心肌能右室重構(gòu)持續(xù)肺動(dòng)脈高壓可導(dǎo)致右室擴(kuò)張和肥厚，室間隔擺動(dòng)，室間隔向左室移動(dòng)，右室形狀接近球形，左室受壓縮小等表現(xiàn)右室肥厚與心肌細(xì)胞肥厚與凋亡變化、心肌纖維和收縮蛋白改變、鈣穩(wěn)態(tài)失衡、基因表達(dá)異常和細(xì)胞外基質(zhì)重構(gòu)等因素有關(guān)71右室重構(gòu)持續(xù)肺動(dòng)脈高壓可導(dǎo)致右室擴(kuò)張和肥厚，室間隔擺動(dòng)，室間心肌細(xì)胞肥厚與凋亡機(jī)制張力、去甲腎上腺素、ET、血管緊張素、炎癥因子如白介素-Ib刺激導(dǎo)致蛋白合成增加室壁張力增加早期即可導(dǎo)致心肌纖維基因和蛋白改變：14號(hào)染色體串聯(lián)區(qū)編碼α-MyHC(快肌纖維)和β-MyHC(慢肌纖維)基因，正常心肌只有5-10%α-MyHC異構(gòu)體，心衰時(shí)含量下降；心衰時(shí)肌鈣蛋白濃度升高心肌細(xì)胞凋亡增加與TGF-β通路和SMAD通路有關(guān)，線粒體是誘導(dǎo)凋亡的中心，Bcl基因可通過影響線粒體功能抑制凋亡72心肌細(xì)胞肥厚與凋亡機(jī)制張力、去甲腎上腺素、ET、血管緊張素、腎上腺素系統(tǒng)參與心室重構(gòu)IPAH和艾林曼格綜合征患者存在自分泌功能紊亂，血漿中腎上腺素水平升高二項(xiàng)研究證實(shí)交感神經(jīng)張力增加，心率變異性及其晝夜節(jié)律均減弱或消失73腎上腺素系統(tǒng)參與心室重構(gòu)IPAH和艾林曼格綜合征患者存在自分血管緊張素參與右室重構(gòu)右心功能衰竭導(dǎo)致ACE活性上調(diào)，angiotensin1-7形成增多IPAH患者右室ACE結(jié)合位點(diǎn)增多血管緊張素II可刺激angiotensin-III型受體上調(diào)MAPK通路，促進(jìn)心肌重構(gòu)血管緊張素II還可促進(jìn)膠原合成ACE基因型與肺動(dòng)脈高壓的關(guān)系尚不明確74血管緊張素參與右室重構(gòu)右心功能衰竭導(dǎo)致ACE活性上調(diào)，angBNP參與右室重構(gòu)BNP在肺動(dòng)脈高壓發(fā)病機(jī)制中的作用尚不明確BNP是右心功能衰竭的生化標(biāo)記物，水平升高提示預(yù)后不良，治療后水平下降提示預(yù)后較好壓力和容量負(fù)荷可刺激BNP分泌增加，導(dǎo)致室壁張力增加BNP可導(dǎo)致心律失常，并且與體內(nèi)糖皮質(zhì)激素、甲狀腺激素、ET-1和血管緊張素II產(chǎn)生協(xié)同作用，促進(jìn)肺血管和右室重構(gòu)75BNP參與右室重構(gòu)BNP在肺動(dòng)脈高壓發(fā)病機(jī)制中的作用尚不明確ET-1參與右室重構(gòu)ET-1可促進(jìn)心肌細(xì)胞收縮和有絲分裂，導(dǎo)致心肌細(xì)胞肥厚實(shí)驗(yàn)研究發(fā)現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓大鼠模型ET水平明顯升高，選擇性內(nèi)皮素受體A拮抗劑可延長(zhǎng)生存時(shí)間，降低肺動(dòng)脈壓力，鈣轉(zhuǎn)運(yùn)恢復(fù)，降低室壁張力，逆轉(zhuǎn)右室肥厚76ET-1參與右室重構(gòu)ET-1可促進(jìn)心肌細(xì)胞收縮和有絲分裂，導(dǎo)細(xì)胞外基質(zhì)參與右室重構(gòu)心室肌肉組織中膠原沉積和特異性基質(zhì)金屬蛋白酶(MMP)表達(dá)增多RAS系統(tǒng)、生物活性肽和細(xì)胞因子如TNF-α等可誘導(dǎo)MMP表達(dá)上調(diào)MMP有望成為右心功能衰竭新的治療靶點(diǎn)77細(xì)胞外基質(zhì)參與右室重構(gòu)心室肌肉組織中膠原沉積和特異性基質(zhì)金屬肺移植后右心重構(gòu)明顯改善肺移植是對(duì)充分內(nèi)科治療無反應(yīng)肺動(dòng)脈高壓患者的唯一治療手段MayoClinic一項(xiàng)研究表明，單肺移植三個(gè)月后右室容積減少15%另外一項(xiàng)研究表明，雙肺移植后IPAH患者的右室大小功能完全恢復(fù)正常78肺移植后右心重構(gòu)明顯改善肺移植是對(duì)充分內(nèi)科治療無反應(yīng)肺動(dòng)脈高右心功能評(píng)價(jià)非常困難右室后負(fù)荷與肺血管阻力、肺血管彈性和血流搏動(dòng)方式的相互作用有關(guān)右室后負(fù)荷計(jì)算方法：肺動(dòng)脈輸入阻抗(PVZ)=搏動(dòng)PAP/搏動(dòng)CO，但計(jì)算非常繁瑣，絕大多數(shù)導(dǎo)管室沒有采用右室后負(fù)荷可通過分析PAP和血流波形計(jì)算右室功能可以通過壓力-容量圖獲得79右心功能評(píng)價(jià)非常困難右室后負(fù)荷與肺血管阻力、肺血管彈性和血流右室功能評(píng)價(jià)的重要性需要評(píng)價(jià)的患者：左心衰竭、心肌梗死、先天性心臟病、肺動(dòng)脈高壓價(jià)值：預(yù)后預(yù)測(cè)、判斷患者生活質(zhì)量和療效評(píng)價(jià)手段要求：容易操作、重復(fù)性好、信息準(zhǔn)確80右室功能評(píng)價(jià)的重要性需要評(píng)價(jià)的患者：左心衰竭、心肌梗死、先天與右室功能相關(guān)的參數(shù)血流動(dòng)力學(xué)右房壓右室舒張末壓心指數(shù)肺動(dòng)脈壓力混和靜脈血氧飽和度運(yùn)動(dòng)耐量6分鐘步行距離心肺運(yùn)動(dòng)試驗(yàn)血清標(biāo)記物超聲心動(dòng)圖三尖瓣反流速度心包積液右室射血時(shí)間Tei指數(shù)右房大小右室大小超聲估測(cè)心排血量心臟MRI射血分?jǐn)?shù)右室容積81與右室功能相關(guān)的參數(shù)血流動(dòng)力學(xué)超聲心動(dòng)圖20肺動(dòng)脈壓不是評(píng)價(jià)右室功能的理想指標(biāo)盡管肺動(dòng)脈壓力升高可直接和間接影響右室功能，但不是評(píng)價(jià)右室功能的理想指標(biāo)艾森曼格患者肺動(dòng)脈壓力較高，但預(yù)后相對(duì)IPAH好，硬皮病和鐮刀細(xì)胞病患者肺動(dòng)脈壓力較低，但預(yù)后較差肺動(dòng)脈壓力與運(yùn)動(dòng)耐量和預(yù)后不匹配82肺動(dòng)脈壓不是評(píng)價(jià)右室功能的理想指標(biāo)盡管肺動(dòng)脈壓力升高可直接和與肺動(dòng)脈高壓預(yù)后相關(guān)的參數(shù)右房壓混和靜脈血氧飽和度心指數(shù)6分鐘步行距離最大氧耗量心包積液BNP或NT-proBNP83與肺動(dòng)脈高壓預(yù)后相關(guān)的參數(shù)右房壓22右心功能不全評(píng)價(jià)方法超聲心動(dòng)圖

無創(chuàng)、方便、應(yīng)用最廣

右心導(dǎo)管有創(chuàng)、可連續(xù)監(jiān)測(cè)12無創(chuàng)、研究熱點(diǎn)

心臟MRI34

心臟MRI

血清標(biāo)記物簡(jiǎn)單、研究熱點(diǎn)5

心臟MRI

運(yùn)動(dòng)耐量無創(chuàng)、簡(jiǎn)單、應(yīng)用廣泛84右心功能不全評(píng)價(jià)方法超聲心動(dòng)圖無創(chuàng)、方便、應(yīng)用最廣右心超聲心動(dòng)圖心包積液舒張期室間隔偏移程度Tei指數(shù)85超聲心動(dòng)圖心包積液24右心導(dǎo)管評(píng)價(jià)PAH右心功能檢查項(xiàng)目心排血量肺毛壓右房壓右室舒張末壓動(dòng)脈血?dú)夥蝿?dòng)脈血?dú)夥蝿?dòng)脈壓力壓力血?dú)庵笜?biāo)體靜脈血?dú)夥窝h(huán)和體循環(huán)阻力86右心導(dǎo)管評(píng)價(jià)PAH右心功能檢查項(xiàng)目心排血量肺毛壓右房壓右室舒PAH右心功能不全發(fā)展過程時(shí)間PAPPVRCO無癥狀期/代償期有癥狀期/失代償期癥狀閾值右心功能不全惡化期/失代償期87PAH右心功能不全發(fā)展過程時(shí)間PAPPVRCO無癥狀期/代根據(jù)mPAP/RVEF分組生存率比較組1.mPAP正常/RVEF正常組2.mPAP正常/RVEF下降組3.mPAP升高/RVEF正常組4.mPAP升高/RVEF下降88根據(jù)mPAP/RVEF分組生存率比較組1.mPAP正常/R一例IPAH患者CMR89一例IPAH患者CMR28CMR短軸SSFP序列電影測(cè)量心搏量90CMR短軸SSFP序列電影測(cè)量心搏量29室間隔偏移定量方法在室間隔上任意取三點(diǎn)，相鄰兩點(diǎn)作直線連接，分別作兩條直線的垂直平分線。兩條垂直平分線的交點(diǎn)定為圓心，室間隔上三點(diǎn)到交點(diǎn)的距離作為半徑，半徑的倒數(shù)即為室間隔曲率。以右向左突出為正值。91室間隔偏移定量方法在室間隔上任意取三點(diǎn)，相鄰兩點(diǎn)作直線連接，血清標(biāo)記物：BNP和NT-proBNP右室壓力或容量負(fù)荷增加由心肌自分泌釋放入血能夠反映病情嚴(yán)重程度、療效和估計(jì)預(yù)后對(duì)肺動(dòng)脈高壓患者應(yīng)常規(guī)檢測(cè)BNP和NT-proBNP，治療過程中盡量維持正常或接近正常范圍在肺動(dòng)脈高壓篩查和診斷中起重要作用Nagaya報(bào)道BNP>150pg/ml的患者預(yù)后較差Fijalkowska報(bào)道NT-proBNP>1400pg/ml的PAH患者預(yù)后較差92血清標(biāo)記物：BNP和NT-proBNP右室壓力或容量負(fù)荷增加血清標(biāo)記物：尿酸尿酸：是嘌呤代謝終產(chǎn)物，組織缺氧ATP消耗增加，促使腺嘌呤核苷酸降解，生成尿酸增多尿酸與平均右房壓相關(guān)性較好(r=0.64)尿酸是IPAH患者良好的預(yù)后標(biāo)記物93血清標(biāo)記物：尿酸尿酸：是嘌呤代謝終產(chǎn)物，組織缺氧ATP消耗增血清標(biāo)記物：肌鈣蛋白肌鈣蛋白是心肌損傷特異性標(biāo)記物，是評(píng)價(jià)右心功能新的血清標(biāo)記物肌鈣蛋白是PAH和CTEPH獨(dú)立的預(yù)后標(biāo)記物主要價(jià)值是發(fā)現(xiàn)需要優(yōu)化治療的高危PAH患者94血清標(biāo)記物：肌鈣蛋白肌鈣蛋白是心肌損傷特異性標(biāo)記物，是評(píng)價(jià)右cTnT是PAH患者獨(dú)立預(yù)后預(yù)測(cè)因素95cTnT是PAH患者獨(dú)立預(yù)后預(yù)測(cè)因素346分鐘步行距離是病情危險(xiǎn)因素966分鐘步行距離是病情危險(xiǎn)因素356分鐘步行距離是死亡預(yù)測(cè)因素976分鐘步行距離是死亡預(yù)測(cè)因素36肺動(dòng)脈高壓1心包疾病2左室或右室心肌炎、心肌病3右心功能不全病因4右室缺血或梗死4肺栓塞5瓣膜性心臟病、先天性心臟病等6698肺動(dòng)脈高壓1心包疾病2左室或右室心肌炎、心肌病3右心功能不右室功能不全臨床特點(diǎn)口唇紫紺頸靜脈怒張下肢水腫胸腔積液、腹腔積液、心包積液基礎(chǔ)疾病……主要表現(xiàn):肺動(dòng)脈血流減少和體循環(huán)淤血99右室功能不全臨床特點(diǎn)口唇紫紺38Ⅰ級(jí)：體力活動(dòng)不受限制

日常活動(dòng)不會(huì)引起呼吸困難、疲乏、胸痛或暈厥Ⅱ級(jí)：體力活動(dòng)輕度受限

休息時(shí)沒有癥狀，日?；顒?dòng)能引起呼吸困難、疲乏、胸痛或暈厥Ⅲ級(jí)：體力活動(dòng)明顯受限

休息時(shí)沒有癥狀，低于日?；顒?dòng)量能引起呼吸困難、疲乏、胸痛

或暈厥Ⅳ級(jí)：不能進(jìn)行任何體力活動(dòng)

有右心衰體征，休息時(shí)有呼吸困難和/或疲乏，輕微活動(dòng)即可引起

明顯的上述癥狀WHO右心功能分級(jí)

(1998年WHO第二次PAH專家工作組會(huì)議，Evian)100Ⅰ級(jí)：體力活動(dòng)不受限制WHO右心功能分級(jí)

(1998年WHO右心功能不全與衰竭右心功能不全是指右室舒張末容積增加，心搏量相應(yīng)增加右心功能衰竭是指右室舒張末容積增加，心搏量不能相應(yīng)增加壓力、容量和心肌收縮力是決定右心功能的重要因素，也是治療的中心環(huán)節(jié)101右心功能不全與衰竭右心功能不全是指右室舒張末容積增加，心搏量右心功能不全的治療利尿劑正性肌力藥物血管活性藥抗細(xì)胞增殖抗血栓形成右能心不功全基礎(chǔ)治療介入治療及外科手術(shù)102右心功能不全的治療利尿劑正性肌力藥物血管活性藥抗細(xì)胞增殖抗血基礎(chǔ)治療去除心衰的誘因適當(dāng)休息保持體力控制液體入量，適當(dāng)限制鈉鹽攝入注意糾正電解質(zhì)及酸堿平衡紊亂103基礎(chǔ)治療去除心衰的誘因42吸氧低氧可導(dǎo)致肺血管收縮吸氧對(duì)所有合并低氧血癥的患者均有效無論何時(shí)，所有PAH患者均應(yīng)保持SaO2>90%104吸氧低氧可導(dǎo)致肺血管收縮43降低前負(fù)荷：藥物治療利尿劑：壓力超負(fù)荷可激活交感神經(jīng)系統(tǒng)和RAAS系統(tǒng)，應(yīng)用利尿劑可有效減輕液體超負(fù)荷，但可降低血壓影響冠狀動(dòng)脈和腎臟灌注預(yù)防心律失常：對(duì)房性心律失常如房撲應(yīng)選擇可達(dá)龍或射頻消融治療治療左右心室收縮不同步性：PAH患者右心室提前收縮可導(dǎo)致室間隔向左室擺動(dòng)，影響左室充盈，同步化治療是終末期右心衰竭的新靶點(diǎn)105降低前負(fù)荷：藥物治療利尿劑：壓力超負(fù)荷可激活交感神經(jīng)系統(tǒng)和R降低前負(fù)荷：心內(nèi)畸形糾正對(duì)存在左向右分流先心病的右心衰竭患者，應(yīng)認(rèn)真評(píng)價(jià)介入封堵或手術(shù)糾治的可能性：肺動(dòng)脈平均壓為體循環(huán)平均血壓的2/3以下，肺血管阻力為體循環(huán)阻力的2/3以下；如PVR<5Wood單位且Qp/Qs>1.5可考慮完全封堵對(duì)肺動(dòng)脈瓣狹窄的患者選擇球囊擴(kuò)張治療106降低前負(fù)荷：心內(nèi)畸形糾正對(duì)存在左向右分流先心病的右心衰竭患者降低前負(fù)荷：房間隔造瘺適應(yīng)證：SaO2>90%；Hct>35%；左室EF>45%；即使最大劑量利尿劑治療仍合并嚴(yán)重右心功能衰竭；左室充盈壓下降產(chǎn)生體循環(huán)低血壓癥狀如暈厥禁忌證：mRAP>20mmHg；PVRI>55units/m2；估計(jì)1年生存率<40%；高齡及腎功能衰竭并發(fā)癥：造瘺可產(chǎn)生右向左分流；部分患者會(huì)發(fā)生暈厥甚至嚴(yán)重右心衰竭；手術(shù)死亡率為15-20%107降低前負(fù)荷：房間隔造瘺適應(yīng)證：SaO2>90%；Hct降低后負(fù)荷：急性右心功能不全急性右心功能不全：急性肺栓塞引起溶栓治療可降低急性肺栓塞死亡率和縮短住院時(shí)間介入治療外科取栓治療108降低后負(fù)荷：急性右心功能不全急性右心功能不全：急性肺栓塞引起降低后負(fù)荷：慢性右心功能不全治療基礎(chǔ)疾病：慢性血栓栓塞性肺高壓肺動(dòng)脈內(nèi)膜剝脫術(shù)介入治療肺移植：5年生存率為48-58%109降低后負(fù)荷：慢性右心功能不全治療基礎(chǔ)疾?。郝匝ㄋㄈ苑胃逤TEPH介入治療110CTEPH介入治療49CTEPH介入治療111CTEPH介入治療50增強(qiáng)心肌收縮性肺動(dòng)脈高壓導(dǎo)