腎小球疾病課件

腎小球疾病第五章泌尿系統(tǒng)疾病1腎小球疾病第五章泌尿系統(tǒng)疾病1講授目的和要求1、掌握原發(fā)性腎小球疾病的臨床分型及各型的臨床特點2、熟悉原發(fā)性腎小球疾病的病理分型及腎小球疾病的發(fā)病機制2講授目的和要求1、掌握原發(fā)性腎小球疾病的臨床分型及各型的臨床腎小球疾病分類

病因：原發(fā)性、繼發(fā)性、遺傳性臨床分型病理分型概述3腎小球疾病分類病因：原發(fā)性、繼發(fā)性、遺傳性概述3臨床分型急性腎小球腎炎AGNacuteglomerulonephritis急進性腎炎RPGNrapidlyprogressiveglomerulonephritis慢性腎炎CGNchronicglomerulonephritis隱匿型腎炎latentglomerulonephritis腎病綜合征NSnephroticsyndrome4臨床分型急性腎小球腎炎AGN4

原發(fā)性腎小球疾病的病理分型一、輕微病變性腎小球腎炎minimalchangeglomerulonephritis

二、局灶性節(jié)段性病變focalsegmentallesions三、彌漫性腎小球腎炎diffuseglomerulonephritis

膜性腎病MNmembranousnephropathy

增生性腎炎proliferativeglomerulonephritis

硬化性腎小球腎炎sclerosingglomerulonephritis

未分類的腎小球腎炎

unclassifiedglomerulonephritis5原發(fā)性腎小球疾病的病理分型一、輕微病變性腎小球腎炎5系膜增生性腎小球腎炎MsPGN

mesangialproliferativeglomerulonephritis毛細血管內(nèi)增生性腎小球腎炎

endocapillaryproliferativeglomerulonephritis系膜毛細血管性腎小球腎炎

mesangialcapillaryglomerulonephritis新月體和壞死性腎小球腎炎

crescenticandnecrotizingglomerulonephritis

增生性腎炎6系膜增生性腎小球腎炎MsPGN增生性腎炎6

微小病變型腎病隸屬于輕微病變性腎小球腎炎，局灶性節(jié)段性腎小球腎炎和局灶性節(jié)段性腎小球硬化均隸屬于局灶性節(jié)段性腎小球病變77病因與發(fā)病機制

（etiologyandpathogenesis）

多數(shù)是免疫介導的炎癥性疾病，非免疫、非炎癥共同作用

病因？8病因與發(fā)病機制

（etiologyandpathoge循環(huán)免疫復合物沉積9循環(huán)免疫復合物沉積9原位免疫復合物形成10原位免疫復合物形成10電子致密物沉積部位

a上皮下b基底膜內(nèi)c內(nèi)皮下d系膜區(qū)11電子致密物沉積部位11

細胞免疫炎癥細胞與炎癥介質(zhì)凝血與纖溶性腎損害非免疫機制的作用：蛋白尿；高脂血癥；高血壓等12細胞免疫12臨床表現(xiàn)

（clinicalfeature）浮腫（眼瞼、四肢）血尿（肉眼、鏡下）排尿異常，腰痛消化道癥狀貧血高血壓13臨床表現(xiàn)

（clinicalfeature）浮腫（眼瞼、四蛋白尿正常濾過小于2～4萬Da蛋白質(zhì)通過>150mg/d>3.5g/d臨床表現(xiàn)

（clinicalfeature）14蛋白尿臨床表現(xiàn)

（clinicalfeature）14

腎小球濾過膜：毛細血管內(nèi)皮細胞、基底膜、臟層上皮細胞（足細胞）臨床表現(xiàn)

（clinicalfeature）15腎小球濾過膜：毛細血管內(nèi)皮細胞、基底膜、臟層上皮細胞分子屏障：腎小球濾過屏障16分子屏障：腎小球濾過屏障16電荷屏障：1上皮細胞2基底膜3內(nèi)皮細胞4被濾過物質(zhì)17電荷屏障：1上皮細胞2基底膜3內(nèi)皮細胞4被濾過物質(zhì)17

血尿3個/HP，1ml/L。單純或伴蛋白尿、管型尿血尿來源：相差顯微鏡檢查；尿紅細胞容積分布曲線臨床表現(xiàn)

（clinicalfeature）18血尿3個/HP，1ml/L。單純或伴蛋白尿、管型尿臨床水腫edema

腎病性水腫：低蛋白血癥腎炎性水腫：“球-管平衡”和腎小球濾過分數(shù)下降，導致水鈉潴留臨床表現(xiàn)

（clinicalfeature）19水腫edema臨床表現(xiàn)

（clinicalfeature高血壓hypertension

腎血管性、腎實質(zhì)性容量依賴型、腎素依賴型

CRF患者90%出現(xiàn)高血壓原因：①鈉、水潴留②腎素分泌增多：腎實質(zhì)缺血刺激……③腎實質(zhì)損害后腎內(nèi)降壓物質(zhì)分泌減少（激肽等）臨床表現(xiàn)

（clinicalfeature）20高血壓hypertension臨床表現(xiàn)

（clinica

腎功能損害：急性及慢性腎功能衰竭臨床表現(xiàn)

（clinicalfeature）21腎功能損害：臨床表現(xiàn)

（clinicalfeatur腎病綜合征腎炎綜合征無癥狀性尿異常急性腎衰竭和急進性腎衰竭綜合征慢性腎衰竭綜合征腎臟疾病常見綜合征22腎病綜合征腎臟疾病常見綜合征22腎臟疾病的診斷

根據(jù)患者的病史、癥狀及體征，并輔以實驗室檢查和特殊檢查，作出正確診斷病因診斷部位診斷功能診斷病理診斷23腎臟疾病的診斷根據(jù)患者的病史、癥狀及體征，并輔以實驗

去除病因，抑制免疫反應及炎癥反應，對癥治療,防治并發(fā)癥。延緩腎臟疾病進展和腎臟替代治療治療原則(therapeuticprinciples)降壓治療對癥治療EPO、1,25-D3等廣泛應用24去除病因，抑制免疫反應及炎癥反應，對癥治療,防治并發(fā)腎臟替代治療：透析、腎移植腹膜透析交換25腎臟替代治療：透析、腎移植腹膜透析交換25血液透析26血液透析26研究進展及展望

(progressandprospect)對腎臟疾病的免疫發(fā)病機制認識溶質(zhì)轉(zhuǎn)運分子的基礎研究慢性腎臟疾病進展機制研究替代治療的進展27研究進展及展望

(progressandprospect

急性腎小球腎炎

(acuteglomerulonephritis)

急性起病、血尿、蛋白尿、水腫、高血壓、一過性腎功能損害鏈球菌感染后，也可見于其他細菌、病毒及寄生蟲感染后28

急性腎小球腎炎

(acuteglomerulo

常由β-溶血性鏈球菌“致腎炎菌株”感染所致，常見于上呼吸道、猩紅熱、皮膚等感染后病因與發(fā)病機制

機制包括免疫復合物和由其導致的補體激活、細胞浸潤作用病理毛細血管內(nèi)增生性腎小球腎炎29常由β-溶血性鏈球菌“致腎炎菌株”感染所致，左：正常，右：E內(nèi)皮M系膜細胞D上皮下駝峰狀電子致密物沉積30左：正常，右：E內(nèi)皮M系膜細胞D上皮下駝峰狀電子致密急性腎炎見中性粒細胞浸潤31急性腎炎見中性粒細胞浸潤31IgG粗大顆粒狀沿毛細血管壁沉積32IgG粗大顆粒狀沿毛細血管壁沉積32上皮下駝峰狀電子致密物（D）沉積33上皮下駝峰狀電子致密物（D）沉積33臨床表現(xiàn)

1.兒童多見，男>女

2.有前驅(qū)感染史（于發(fā)病前1～3W，平均10天）

3.尿異常血尿（40%肉眼血尿），蛋白尿、白細胞、上皮細胞、管型34臨床表現(xiàn)1.兒童多見，男>女34

4.水腫（下行性）

5.高血壓占80%，少數(shù)—高血壓腦病、心衰

6.腎功能異常（一過性）

7.免疫學異常ASO↑，C3↓（8W內(nèi)恢復），冷球蛋白（＋）臨床表現(xiàn)354.水腫（下行性）臨床表現(xiàn)35診斷標準

1.鏈球菌感染后1-3W血尿、蛋白尿、水腫、高血壓、一過性腎功能↓

2.C3↓（8W內(nèi)恢復）

3.多于1～2M內(nèi)全面好轉(zhuǎn)

4.病理為毛細血管內(nèi)增生性腎小球腎炎36診斷標準 1.鏈球菌感染后1-3W血尿、蛋白尿、水腫治療

1.一般治療：臥床、飲食

2.治療感染灶，清除病灶

3.對癥治療：利尿劑、透析、降壓

4.一般不主張用激素和細胞毒藥物37治療 1.一般治療：臥床、飲食37預后

多數(shù)病人預后良好，呈自限性

1～4W內(nèi)消腫、降壓、尿化驗好轉(zhuǎn)有些尿常規(guī)需半年～1年恢復正常38預后38

1.以血尿、蛋白尿、高血壓、水腫及不同程度的腎功能不全為臨床特征2.病程長緩慢持續(xù)進展慢性腎小球腎炎（chronicglomerulonephritis

）39

慢性腎小球腎炎39病因與發(fā)病機制

1.由多種病因、不同病理的原發(fā)腎炎構成2.僅少數(shù)由急性腎炎而來3.主要與免疫炎癥損傷有關4.高血壓、大量蛋白尿、高血脂等促進40病因與發(fā)病機制

1.由多種病因、不同病理的原發(fā)腎炎構成40病理多種病理類型系膜增生性（IgA及非IgA）系膜毛細血管性膜性腎病局灶節(jié)段性腎小球硬化最終轉(zhuǎn)化成硬化性腎小球腎炎41病理多種病理類型41腎小球纖維化，腎小管萎縮，腎間質(zhì)炎癥細胞浸潤42腎小球纖維化，腎小管萎縮，腎間質(zhì)炎癥細胞浸潤42臨床表現(xiàn)起病緩慢、隱匿蛋白尿、血尿、高血壓、水腫腎功能減退有急性發(fā)作傾向……發(fā)展為慢性腎功能衰竭乏力、疲倦、腰酸痛、納差，水腫、貧血43臨床表現(xiàn)起病緩慢、隱匿43尿異常：蛋白尿、紅細胞、管型等腎功能異常：BUN，Scr增高，Ccr降低可因感染、勞累、血壓增高或用腎毒性藥物而急劇惡化實驗室檢查44尿異常：蛋白尿、紅細胞、管型等實驗室檢查44診斷標準

尿化驗異常，水腫及高血壓病史達1年以上除外繼發(fā)性腎炎及遺傳性腎炎不到1年者①呈急性腎炎綜合征……②僅表現(xiàn)中度蛋白尿及輕、中度水腫需行腎活檢45診斷標準

尿化驗異常，水腫及高血壓病史達1年以上45

1.隱匿性腎小球腎炎：無癥狀性血尿、蛋白尿。無水腫、高血壓、腎功能損害。病理改變多較輕

2.急性腎小球腎炎

3.原發(fā)性高血壓腎損害

4.繼發(fā)性腎炎（SLE……）

5.遺傳性腎炎如Alport綜合征鑒別診斷46鑒別診斷46治療

1.限制食物中蛋白及磷入量47治療

1.限制食物中蛋白及磷入量472.積極控制高血壓

ACEI→ARB→CCB→利尿劑3.應用血小板解聚藥4.糖皮質(zhì)激素和細胞毒藥物根據(jù)病理類型，尿蛋白，腎功能等決定5.對癥（抗感染、糾正水電解質(zhì)和酸堿失衡、清除體內(nèi)毒素）6.避免加重腎損害的因素治療

482.積極控制高血壓治療

48腎病綜合征49腎病綜合征49是各種腎臟疾病，主要是腎小球疾病所致的臨床綜合征，特征性的臨床表現(xiàn)：大量蛋白尿(≥3.5g/d)低血漿白蛋白(Alb<30g/L)程度不等的水腫常伴高脂血癥概述診斷必需50是各種腎臟疾病，主要是腎小球疾病所致的臨床綜合征，特征性的臨由多種不同病理類型的腎小球疾病引起病因

腎病綜合征繼發(fā)性原發(fā)性51由多種不同病理類型的腎小球疾病引起病因腎病綜合征分類兒童青少年中老年原發(fā)性微小病變型腎病系膜增生性腎小球腎炎膜性腎病系膜毛細血管性腎小球腎炎局灶節(jié)段性腎小球硬化繼發(fā)性過敏性紫癜性腎炎系統(tǒng)性紅斑狼瘡糖尿病腎病乙肝病毒相關性腎小球腎炎過敏性紫癜性腎炎腎淀粉樣變性系統(tǒng)性紅斑狼瘡乙肝病毒相關性腎小球腎炎骨髓瘤性腎病淋巴瘤或?qū)嶓w腫瘤性腎病52分類兒童青少年中老年原微小病變型腎病系膜增生性腎小球腎炎膜性（一）大量蛋白尿血漿蛋白的通透性↑腎小球濾過膜電荷屏障分子屏障受損原尿中蛋白含量增多大量蛋白尿超過近曲小管回吸收量53（一）大量蛋白尿血漿蛋白的通透性↑腎小球濾過膜電荷屏障分子屏（一）微小病變型腎病光鏡：腎小球基本正常，近曲小管上皮細胞可見脂肪變性免疫病理：陰性電鏡：廣泛腎小球臟層上皮細胞足突融合病理54（一）微小病變型腎病光鏡：腎小球基本正常，近曲小管上皮細胞可光鏡腎小球基底膜空泡變性，袢腔開放良好（Masson，×400）55光鏡腎小球基底膜空泡變性，袢腔開放良好（Masson，×40電鏡觀察左：正常腎小球足突右：腎小球足突廣泛融合56電鏡觀察56此型約占兒童原發(fā)性NS的80%～90%，成人原發(fā)性NS的20%～25%男性多于女性，好發(fā)于兒童，成人發(fā)病率較低，老年人發(fā)病率又呈增高趨勢約30%～40%病例可能在發(fā)病后數(shù)月內(nèi)自發(fā)緩解90%病例對糖皮質(zhì)激素治療敏感，最終可達臨床完全緩解，但復發(fā)率高達60%成人治療緩解率和緩解后復發(fā)率均較兒童低微小病變型腎病57此型約占兒童原發(fā)性NS的80%～90%，成人原發(fā)性NS的20光鏡腎小球系膜細胞和基質(zhì)輕度增生（Masson，×200）58光鏡腎小球系膜細胞和基質(zhì)輕度增生（Masson，×200）5光鏡系膜細胞增生插入，腎小球呈分葉狀（PASM，×200）59光鏡系膜細胞增生插入，腎小球呈分葉狀（PASM，×200）5光鏡觀察左：釘突結(jié)構形成（PASM，×400）右：上皮下噬復紅蛋白沉積（Masson，×400）60光鏡觀察60光鏡觀察左：足細胞明顯增生，呈假新月體（PASM，×200）右：腎小球節(jié)段硬化（Masson，×200）61光鏡觀察61(一）感染（二）血栓、栓塞并發(fā)癥4、蛋白質(zhì)及脂肪代謝紊亂并發(fā)癥（三）急性腎衰竭（四）蛋白質(zhì)及脂肪代謝紊亂62(一）感染（二）血栓、栓塞并發(fā)癥4、蛋白質(zhì)及脂肪腎病綜合征診斷標準：（1）尿蛋白大于3.5g/d（2）血漿白蛋白低于30g/L（3）水腫（4）血脂升高其中（1）（2）兩項為診斷所必需63腎病綜合征診斷標準：63需進行鑒別診斷的繼發(fā)性NS病因有：1、過敏性紫癜腎炎：好發(fā)于青少年，典型皮疹有助于鑒別診斷2、系統(tǒng)性紅斑狼瘡：好發(fā)于青少年和中年女性，依據(jù)多系統(tǒng)受損的臨床表現(xiàn)和免疫學檢查可檢出多種自身抗體，一般不難明確診斷3、乙型肝炎病毒相關性腎炎：國內(nèi)依據(jù)以下三點進行診斷：①血清HBV抗原陽性；②患腎小球腎炎，并可除外狼瘡性腎炎等繼發(fā)性腎小球腎炎；③腎活檢切片中找到HBV抗原64需進行鑒別診斷的繼發(fā)性NS病因有：1、過敏性紫癜腎炎：好發(fā)于4、糖尿病腎?。禾悄虿〔∈芳疤卣餍匝鄣赘淖?、腎淀粉樣變性：好發(fā)于中老年，腎淀粉樣變性是全身多器官受累的一部分，主要累及腎臟、肝和脾等器官。常需腎活檢確診6、骨髓瘤性腎病：好發(fā)于中老年，有多發(fā)性骨髓瘤的特征性臨床表現(xiàn)，如骨痛、血清單株球蛋白增高、蛋白電泳M帶及尿本周蛋白陽性，骨髓象原始、幼稚漿細胞異常增生654、糖尿病腎?。禾悄虿〔∈芳疤卣餍匝鄣赘淖?5（一）一般治療有嚴重水腫、低白蛋白血癥者需臥床休息水腫消失、一般情況好轉(zhuǎn)后，可起床活動水腫時應低鹽（＜3g/d）飲食正常量0.8～1.0g/（kg·d）的優(yōu)質(zhì)蛋白（富含必需氨基酸的動物蛋白）飲食少進富含飽和脂肪酸（動物油脂）的飲食，而多吃富含多聚不飽和脂肪酸（如植物油、魚油）進食富含可溶性纖維（如燕麥、米糠及豆類）的飲食66（一）一般治療有嚴重水腫、低白蛋白血癥者需臥床休息66滲透性利尿藥：不含鈉的右旋糖酐40（低分子右旋糖酐），250～500ml靜脈點滴，隔日1次。少尿患者應慎用提高血漿膠體滲透壓：血漿或白蛋白等靜脈點滴均可提高血漿膠體滲透壓，促進組織中水分回吸收并利尿。但應嚴格掌握適應證腎病綜合征患者利尿治療的原則：不宜過快、過猛，以免造成有效血容量不足、加重血液高黏傾向，誘發(fā)血栓、栓塞并發(fā)癥67滲透性利尿藥：不含鈉的右旋糖酐40（低分子右旋糖酐），250作用機理：通過抑制炎癥反應、抑制免疫反應、抑制醛固酮和抗利尿激素分泌，影響腎小球基底膜通透性等綜合作用而發(fā)揮其利尿、減輕尿蛋白使用原則和方案：起始足量、緩慢減藥、長期維持1、糖皮質(zhì)激素68作用機理：1、糖皮質(zhì)激素68根據(jù)患者對糖皮質(zhì)激素的治療反應，可分為激素敏感型激素依賴型激素抵抗型不良反應：長期應用可出現(xiàn)感染、類固醇性糖尿病、骨質(zhì)疏松等不良反應，少數(shù)可發(fā)生股骨頭無菌性缺血性壞死，需加強監(jiān)測，及時處理69根據(jù)患者對糖皮質(zhì)激素的治療反應，可分為69可用于“激素依賴”或“激素抵抗”的患者，協(xié)同激素。若無激素禁忌，一般不作為首選或單獨治療用藥2、細胞毒藥物環(huán)磷酰胺：最常用，具有較強的免疫抑制作用。主要不良反應為骨髓抑制及中毒性肝損害，并可出現(xiàn)性腺抑制、脫發(fā)、胃腸道反應及出血性膀胱炎氮芥：最早用于治療NS，治療效果較佳。因局部組織刺激作用強、胃腸道反應嚴重、骨髓抑制作用明顯，臨床已少用硫唑嘌呤：亦有使用報道，但療效較弱70可用于“激素依賴”或“激素抵抗”的患者，協(xié)同激素。若無激素禁微小病變型腎病激素聯(lián)合烷化劑治療主要為有病變進展高危因素者激素治療敏感，預后好膜性腎病單用激素無效，必需聯(lián)合烷化劑。效果不佳可單用小劑量環(huán)孢素或聯(lián)合激素

早期膜性腎病療效相對較好膜性腎病易發(fā)生血栓、栓塞并發(fā)癥，應予以積極防治不同的病理類型NS的相應治療方案71微小病變型腎病激素聯(lián)合烷化劑治療主要為有病變進展高危因素者激局灶節(jié)段性腎小球硬化30%～50%患者激素治療有效，但顯效慢，足量激素治療[1mg/kg·d]可延長至3～4個月，效果不佳者可試用環(huán)孢素

系膜毛細血管性腎小球腎炎療效差，長期足量激素治療可延緩部分兒童患者的腎功能惡化72局灶節(jié)段性腎小球硬化30%～50%患者激素治療有效，但顯效慢IgA腎病

IgAnephropathy是腎小球系膜區(qū)以IgA或IgA沉積為主的原發(fā)性腎小球疾病，是腎小球源性血尿最常見的原因73IgA腎病

IgAnephropathy發(fā)病機制

多在呼吸道或消化道感染后，推測黏膜免疫與此有關病變嚴重和新月體形成者，腎小球內(nèi)有淋巴、單核、巨噬細胞浸潤細胞免疫具有一定作用74發(fā)病機制多在呼吸道或消化道感染后，推測黏膜免疫與此有關74病理

主要為彌漫性腎小球系膜細胞和基質(zhì)增生。此外可有輕微病變、局灶增生、毛細血管內(nèi)增生、系膜毛細血管性、新月體、FSGS等。免疫病理以IgA沉積為主。電鏡見電子致密物沉積75病理主要為彌漫性腎小球系膜細胞和基質(zhì)增生。此外可有輕微病變性IgA腎病76輕微病變性IgA腎病76局灶增生性IgA腎病77局灶增生性IgA腎病77系膜增生性IgA腎病78系膜增生性IgA腎病78IgA在系膜區(qū)沉積79IgA在系膜區(qū)沉積79電子致密物沉積在系膜區(qū)80電子致密物沉積在系膜區(qū)80臨床表現(xiàn)

前驅(qū)感染與肉眼血尿發(fā)作間期短（數(shù)小時，3天內(nèi)），血清IgA增高，以腎小球源血尿為主的混合性血尿，腰痛或腹痛，以上存在常提示IgAN可能81臨床表現(xiàn)前驅(qū)感染與肉眼血尿發(fā)作間期短（數(shù)小時，3診斷標準

腎活檢免疫病理排除肝硬化，紫癜腎，LN等繼發(fā)性82診斷標準腎活檢免疫病理82治療和預后

根據(jù)不同的臨床、病理綜合給予治療

1.單純血尿和（或）蛋白尿2.大量蛋白尿或腎病綜合征3.急進性腎小球腎炎4.慢性腎小球腎炎83治療和預后根據(jù)不同的臨床、病理綜合給予治療83復習思考題1.原發(fā)性腎小球疾病的病理類型及臨床表現(xiàn)2.腎病綜合征的病理、臨床表現(xiàn)、并發(fā)癥、診斷、鑒別診斷及治療3.IgA腎病的臨床表現(xiàn)及診斷84復習思考題1.原發(fā)性腎小球疾病的病理類型及臨床表現(xiàn)84

謝謝！

8585腎小球疾病第五章泌尿系統(tǒng)疾病86腎小球疾病第五章泌尿系統(tǒng)疾病1講授目的和要求1、掌握原發(fā)性腎小球疾病的臨床分型及各型的臨床特點2、熟悉原發(fā)性腎小球疾病的病理分型及腎小球疾病的發(fā)病機制87講授目的和要求1、掌握原發(fā)性腎小球疾病的臨床分型及各型的臨床腎小球疾病分類

病因：原發(fā)性、繼發(fā)性、遺傳性臨床分型病理分型概述88腎小球疾病分類病因：原發(fā)性、繼發(fā)性、遺傳性概述3臨床分型急性腎小球腎炎AGNacuteglomerulonephritis急進性腎炎RPGNrapidlyprogressiveglomerulonephritis慢性腎炎CGNchronicglomerulonephritis隱匿型腎炎latentglomerulonephritis腎病綜合征NSnephroticsyndrome89臨床分型急性腎小球腎炎AGN4

原發(fā)性腎小球疾病的病理分型一、輕微病變性腎小球腎炎minimalchangeglomerulonephritis

二、局灶性節(jié)段性病變focalsegmentallesions三、彌漫性腎小球腎炎diffuseglomerulonephritis

膜性腎病MNmembranousnephropathy

增生性腎炎proliferativeglomerulonephritis

硬化性腎小球腎炎sclerosingglomerulonephritis

未分類的腎小球腎炎

unclassifiedglomerulonephritis90原發(fā)性腎小球疾病的病理分型一、輕微病變性腎小球腎炎5系膜增生性腎小球腎炎MsPGN

mesangialproliferativeglomerulonephritis毛細血管內(nèi)增生性腎小球腎炎

endocapillaryproliferativeglomerulonephritis系膜毛細血管性腎小球腎炎

mesangialcapillaryglomerulonephritis新月體和壞死性腎小球腎炎

crescenticandnecrotizingglomerulonephritis

增生性腎炎91系膜增生性腎小球腎炎MsPGN增生性腎炎6

微小病變型腎病隸屬于輕微病變性腎小球腎炎，局灶性節(jié)段性腎小球腎炎和局灶性節(jié)段性腎小球硬化均隸屬于局灶性節(jié)段性腎小球病變927病因與發(fā)病機制

（etiologyandpathogenesis）

多數(shù)是免疫介導的炎癥性疾病，非免疫、非炎癥共同作用

病因？93病因與發(fā)病機制

（etiologyandpathoge循環(huán)免疫復合物沉積94循環(huán)免疫復合物沉積9原位免疫復合物形成95原位免疫復合物形成10電子致密物沉積部位

a上皮下b基底膜內(nèi)c內(nèi)皮下d系膜區(qū)96電子致密物沉積部位11

細胞免疫炎癥細胞與炎癥介質(zhì)凝血與纖溶性腎損害非免疫機制的作用：蛋白尿；高脂血癥；高血壓等97細胞免疫12臨床表現(xiàn)

（clinicalfeature）浮腫（眼瞼、四肢）血尿（肉眼、鏡下）排尿異常，腰痛消化道癥狀貧血高血壓98臨床表現(xiàn)

（clinicalfeature）浮腫（眼瞼、四蛋白尿正常濾過小于2～4萬Da蛋白質(zhì)通過>150mg/d>3.5g/d臨床表現(xiàn)

（clinicalfeature）99蛋白尿臨床表現(xiàn)

（clinicalfeature）14

腎小球濾過膜：毛細血管內(nèi)皮細胞、基底膜、臟層上皮細胞（足細胞）臨床表現(xiàn)

（clinicalfeature）100腎小球濾過膜：毛細血管內(nèi)皮細胞、基底膜、臟層上皮細胞分子屏障：腎小球濾過屏障101分子屏障：腎小球濾過屏障16電荷屏障：1上皮細胞2基底膜3內(nèi)皮細胞4被濾過物質(zhì)102電荷屏障：1上皮細胞2基底膜3內(nèi)皮細胞4被濾過物質(zhì)17

血尿3個/HP，1ml/L。單純或伴蛋白尿、管型尿血尿來源：相差顯微鏡檢查；尿紅細胞容積分布曲線臨床表現(xiàn)

（clinicalfeature）103血尿3個/HP，1ml/L。單純或伴蛋白尿、管型尿臨床水腫edema

腎病性水腫：低蛋白血癥腎炎性水腫：“球-管平衡”和腎小球濾過分數(shù)下降，導致水鈉潴留臨床表現(xiàn)

（clinicalfeature）104水腫edema臨床表現(xiàn)

（clinicalfeature高血壓hypertension

腎血管性、腎實質(zhì)性容量依賴型、腎素依賴型

CRF患者90%出現(xiàn)高血壓原因：①鈉、水潴留②腎素分泌增多：腎實質(zhì)缺血刺激……③腎實質(zhì)損害后腎內(nèi)降壓物質(zhì)分泌減少（激肽等）臨床表現(xiàn)

（clinicalfeature）105高血壓hypertension臨床表現(xiàn)

（clinica

腎功能損害：急性及慢性腎功能衰竭臨床表現(xiàn)

（clinicalfeature）106腎功能損害：臨床表現(xiàn)

（clinicalfeatur腎病綜合征腎炎綜合征無癥狀性尿異常急性腎衰竭和急進性腎衰竭綜合征慢性腎衰竭綜合征腎臟疾病常見綜合征107腎病綜合征腎臟疾病常見綜合征22腎臟疾病的診斷

根據(jù)患者的病史、癥狀及體征，并輔以實驗室檢查和特殊檢查，作出正確診斷病因診斷部位診斷功能診斷病理診斷108腎臟疾病的診斷根據(jù)患者的病史、癥狀及體征，并輔以實驗

去除病因，抑制免疫反應及炎癥反應，對癥治療,防治并發(fā)癥。延緩腎臟疾病進展和腎臟替代治療治療原則(therapeuticprinciples)降壓治療對癥治療EPO、1,25-D3等廣泛應用109去除病因，抑制免疫反應及炎癥反應，對癥治療,防治并發(fā)腎臟替代治療：透析、腎移植腹膜透析交換110腎臟替代治療：透析、腎移植腹膜透析交換25血液透析111血液透析26研究進展及展望

(progressandprospect)對腎臟疾病的免疫發(fā)病機制認識溶質(zhì)轉(zhuǎn)運分子的基礎研究慢性腎臟疾病進展機制研究替代治療的進展112研究進展及展望

(progressandprospect

急性腎小球腎炎

(acuteglomerulonephritis)

急性起病、血尿、蛋白尿、水腫、高血壓、一過性腎功能損害鏈球菌感染后，也可見于其他細菌、病毒及寄生蟲感染后113

急性腎小球腎炎

(acuteglomerulo

常由β-溶血性鏈球菌“致腎炎菌株”感染所致，常見于上呼吸道、猩紅熱、皮膚等感染后病因與發(fā)病機制

機制包括免疫復合物和由其導致的補體激活、細胞浸潤作用病理毛細血管內(nèi)增生性腎小球腎炎114常由β-溶血性鏈球菌“致腎炎菌株”感染所致，左：正常，右：E內(nèi)皮M系膜細胞D上皮下駝峰狀電子致密物沉積115左：正常，右：E內(nèi)皮M系膜細胞D上皮下駝峰狀電子致密急性腎炎見中性粒細胞浸潤116急性腎炎見中性粒細胞浸潤31IgG粗大顆粒狀沿毛細血管壁沉積117IgG粗大顆粒狀沿毛細血管壁沉積32上皮下駝峰狀電子致密物（D）沉積118上皮下駝峰狀電子致密物（D）沉積33臨床表現(xiàn)

1.兒童多見，男>女

2.有前驅(qū)感染史（于發(fā)病前1～3W，平均10天）

3.尿異常血尿（40%肉眼血尿），蛋白尿、白細胞、上皮細胞、管型119臨床表現(xiàn)1.兒童多見，男>女34

4.水腫（下行性）

5.高血壓占80%，少數(shù)—高血壓腦病、心衰

6.腎功能異常（一過性）

7.免疫學異常ASO↑，C3↓（8W內(nèi)恢復），冷球蛋白（＋）臨床表現(xiàn)1204.水腫（下行性）臨床表現(xiàn)35診斷標準

1.鏈球菌感染后1-3W血尿、蛋白尿、水腫、高血壓、一過性腎功能↓

2.C3↓（8W內(nèi)恢復）

3.多于1～2M內(nèi)全面好轉(zhuǎn)

4.病理為毛細血管內(nèi)增生性腎小球腎炎121診斷標準 1.鏈球菌感染后1-3W血尿、蛋白尿、水腫治療

1.一般治療：臥床、飲食

2.治療感染灶，清除病灶

3.對癥治療：利尿劑、透析、降壓

4.一般不主張用激素和細胞毒藥物122治療 1.一般治療：臥床、飲食37預后

多數(shù)病人預后良好，呈自限性

1～4W內(nèi)消腫、降壓、尿化驗好轉(zhuǎn)有些尿常規(guī)需半年～1年恢復正常123預后38

1.以血尿、蛋白尿、高血壓、水腫及不同程度的腎功能不全為臨床特征2.病程長緩慢持續(xù)進展慢性腎小球腎炎（chronicglomerulonephritis

）124

慢性腎小球腎炎39病因與發(fā)病機制

1.由多種病因、不同病理的原發(fā)腎炎構成2.僅少數(shù)由急性腎炎而來3.主要與免疫炎癥損傷有關4.高血壓、大量蛋白尿、高血脂等促進125病因與發(fā)病機制

1.由多種病因、不同病理的原發(fā)腎炎構成40病理多種病理類型系膜增生性（IgA及非IgA）系膜毛細血管性膜性腎病局灶節(jié)段性腎小球硬化最終轉(zhuǎn)化成硬化性腎小球腎炎126病理多種病理類型41腎小球纖維化，腎小管萎縮，腎間質(zhì)炎癥細胞浸潤127腎小球纖維化，腎小管萎縮，腎間質(zhì)炎癥細胞浸潤42臨床表現(xiàn)起病緩慢、隱匿蛋白尿、血尿、高血壓、水腫腎功能減退有急性發(fā)作傾向……發(fā)展為慢性腎功能衰竭乏力、疲倦、腰酸痛、納差，水腫、貧血128臨床表現(xiàn)起病緩慢、隱匿43尿異常：蛋白尿、紅細胞、管型等腎功能異常：BUN，Scr增高，Ccr降低可因感染、勞累、血壓增高或用腎毒性藥物而急劇惡化實驗室檢查129尿異常：蛋白尿、紅細胞、管型等實驗室檢查44診斷標準

尿化驗異常，水腫及高血壓病史達1年以上除外繼發(fā)性腎炎及遺傳性腎炎不到1年者①呈急性腎炎綜合征……②僅表現(xiàn)中度蛋白尿及輕、中度水腫需行腎活檢130診斷標準

尿化驗異常，水腫及高血壓病史達1年以上45

1.隱匿性腎小球腎炎：無癥狀性血尿、蛋白尿。無水腫、高血壓、腎功能損害。病理改變多較輕

2.急性腎小球腎炎

3.原發(fā)性高血壓腎損害

4.繼發(fā)性腎炎（SLE……）

5.遺傳性腎炎如Alport綜合征鑒別診斷131鑒別診斷46治療

1.限制食物中蛋白及磷入量132治療

1.限制食物中蛋白及磷入量472.積極控制高血壓

ACEI→ARB→CCB→利尿劑3.應用血小板解聚藥4.糖皮質(zhì)激素和細胞毒藥物根據(jù)病理類型，尿蛋白，腎功能等決定5.對癥（抗感染、糾正水電解質(zhì)和酸堿失衡、清除體內(nèi)毒素）6.避免加重腎損害的因素治療

1332.積極控制高血壓治療

48腎病綜合征134腎病綜合征49是各種腎臟疾病，主要是腎小球疾病所致的臨床綜合征，特征性的臨床表現(xiàn)：大量蛋白尿(≥3.5g/d)低血漿白蛋白(Alb<30g/L)程度不等的水腫常伴高脂血癥概述診斷必需135是各種腎臟疾病，主要是腎小球疾病所致的臨床綜合征，特征性的臨由多種不同病理類型的腎小球疾病引起病因

腎病綜合征繼發(fā)性原發(fā)性136由多種不同病理類型的腎小球疾病引起病因腎病綜合征分類兒童青少年中老年原發(fā)性微小病變型腎病系膜增生性腎小球腎炎膜性腎病系膜毛細血管性腎小球腎炎局灶節(jié)段性腎小球硬化繼發(fā)性過敏性紫癜性腎炎系統(tǒng)性紅斑狼瘡糖尿病腎病乙肝病毒相關性腎小球腎炎過敏性紫癜性腎炎腎淀粉樣變性系統(tǒng)性紅斑狼瘡乙肝病毒相關性腎小球腎炎骨髓瘤性腎病淋巴瘤或?qū)嶓w腫瘤性腎病137分類兒童青少年中老年原微小病變型腎病系膜增生性腎小球腎炎膜性（一）大量蛋白尿血漿蛋白的通透性↑腎小球濾過膜電荷屏障分子屏障受損原尿中蛋白含量增多大量蛋白尿超過近曲小管回吸收量138（一）大量蛋白尿血漿蛋白的通透性↑腎小球濾過膜電荷屏障分子屏（一）微小病變型腎病光鏡：腎小球基本正常，近曲小管上皮細胞可見脂肪變性免疫病理：陰性電鏡：廣泛腎小球臟層上皮細胞足突融合病理139（一）微小病變型腎病光鏡：腎小球基本正常，近曲小管上皮細胞可光鏡腎小球基底膜空泡變性，袢腔開放良好（Masson，×400）140光鏡腎小球基底膜空泡變性，袢腔開放良好（Masson，×40電鏡觀察左：正常腎小球足突右：腎小球足突廣泛融合141電鏡觀察56此型約占兒童原發(fā)性NS的80%～90%，成人原發(fā)性NS的20%～25%男性多于女性，好發(fā)于兒童，成人發(fā)病率較低，老年人發(fā)病率又呈增高趨勢約30%～40%病例可能在發(fā)病后數(shù)月內(nèi)自發(fā)緩解90%病例對糖皮質(zhì)激素治療敏感，最終可達臨床完全緩解，但復發(fā)率高達60%成人治療緩解率和緩解后復發(fā)率均較兒童低微小病變型腎病142此型約占兒童原發(fā)性NS的80%～90%，成人原發(fā)性NS的20光鏡腎小球系膜細胞和基質(zhì)輕度增生（Masson，×200）143光鏡腎小球系膜細胞和基質(zhì)輕度增生（Masson，×200）5光鏡系膜細胞增生插入，腎小球呈分葉狀（PASM，×200）144光鏡系膜細胞增生插入，腎小球呈分葉狀（PASM，×200）5光鏡觀察左：釘突結(jié)構形成（PASM，×400）右：上皮下噬復紅蛋白沉積（Masson，×400）145光鏡觀察60光鏡觀察左：足細胞明顯增生，呈假新月體（PASM，×200）右：腎小球節(jié)段硬化（Masson，×200）146光鏡觀察61(一）感染（二）血栓、栓塞并發(fā)癥4、蛋白質(zhì)及脂肪代謝紊亂并發(fā)癥（三）急性腎衰竭（四）蛋白質(zhì)及脂肪代謝紊亂147(一）感染（二）血栓、栓塞并發(fā)癥4、蛋白質(zhì)及脂肪腎病綜合征診斷標準：（1）尿蛋白大于3.5g/d（2）血漿白蛋白低于30g/L（3）水腫（4）血脂升高其中（1）（2）兩項為診斷所必需148腎病綜合征診斷標準：63需進行鑒別診斷的繼發(fā)性NS病因有：1、過敏性紫癜腎炎：好發(fā)于青少年，典型皮疹有助于鑒別診斷2、系統(tǒng)性紅斑狼瘡：好發(fā)于青少年和中年女性，依據(jù)多系統(tǒng)受損的臨床表現(xiàn)和免疫學檢查可檢出多種自身抗體，一般不難明確診斷3、乙型肝炎病毒相關性腎炎：國內(nèi)依據(jù)以下三點進行診斷：①血清HBV抗原陽性；②患腎小球腎炎，并可除外狼瘡性腎炎等繼發(fā)性腎小球腎炎；③腎活檢切片中找到HBV抗原149需進行鑒別診斷的繼發(fā)性NS病因有：1、過敏性紫癜腎炎：好發(fā)于4、糖尿病腎病：糖尿病病史及特征性眼底改變5、腎淀粉樣變性：好發(fā)于中老年，腎淀粉樣變性是全身多器官受累的一部分，主要累及腎臟、肝和脾等器官。常需腎活檢確診6、骨髓瘤性腎?。汉冒l(fā)于中老年，有多發(fā)性骨髓瘤的特征性臨床表現(xiàn)，如骨痛、血清單株球蛋白增高、蛋白電泳M帶及尿本周蛋白陽性，骨髓象原始、幼稚漿細胞異常增生1504、糖尿病腎病：糖尿病病史及特征性眼底改變65（一）一般治療有嚴重水腫、低白蛋白血癥者需臥床休息水腫消失、一般情況好轉(zhuǎn)后，可起床活動水腫時應低鹽（＜3g/d）飲食正常量0.8～1.0g/（kg·d）的優(yōu)質(zhì)蛋白（富含必需氨基酸的動物蛋白）飲食少進富含飽和脂肪酸（動物油脂）的飲食，而多吃富含多聚不飽和脂肪酸（如植物油、魚油）進食富含可溶性纖維（如燕麥、米糠及豆類）的飲食151（一）一般治療有嚴重水腫、低白蛋白血癥者需臥床休息66滲透性利尿藥：不含鈉的右旋糖酐40（低分子右旋糖酐），250～500ml靜脈點滴，隔日1次。少尿患者應慎用提高血漿膠體滲透壓：血漿或白蛋白等靜脈點滴均可提高血漿膠體滲透壓，促進組織中水分回吸收并利尿。但應嚴格掌握適應證腎病綜合征患者利尿治療的原則：不宜過快、過猛，以免造成有效血容量不足、加重血液高黏傾向，誘發(fā)血