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性早熟診療探討性早熟診療探討1性早熟的診療探討性早熟的診療探討2性早熟定義與分類衛(wèi)生部《性早熟診療指南》:●男性<9y,女性<8y出現(xiàn)第二性征發(fā)育(睪丸≥4m1或乳房B2期)身高增長速度突增促性腺激素升高至青春期水平分類:GnRH依賴性性早熟/中樞性性早熟/真性性早熟特發(fā)性繼發(fā)性GnRH非依賴性性早熟/周圍性性早熟/假性性早熟同性性早熟、異性性早熟不完全性性早熟/部分性性早熟乳房早發(fā)育、陰毛早發(fā)育、月經(jīng)早現(xiàn)性早熟定義與分類3中樞性性早熟下丘腦一垂體一性腺軸過早發(fā)育成熟下丘腦提前分泌和釋放促性腺激素釋放激素(GnRH),激活垂體分泌促性腺激素(FSH及LH),使性腺發(fā)育分泌性激素,從而使內(nèi)、外生殖器發(fā)育和第二性征呈現(xiàn)80%-90%女性:特發(fā)性25%-90%男性:繼發(fā)性(腫瘤、腦炎、頭顱放療)對男性CPP、有N癥狀的女性、<6歲無任男女,且疾病進(jìn)展加速患者均需警惕顱內(nèi)器質(zhì)性病變中樞性性早熟4外周性性早熟外周性性早熟是緣于各種原因引起的體內(nèi)性甾體激素升高至青春期水平,第二性征的早現(xiàn)遺傳性疾病:先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥(CAHMcCune-Albright綜合征,家族性高睪酮血癥腎上腺皮質(zhì)、性腺腫瘤、分泌HCG腫瘤、卵巢囊腫含性激素的藥物或食物攝入:避孕藥、蜂王漿、花粉、雞胚、蠶蛹或動物初乳等的制劑外周性性早熟5不完全性中樞性性早熟乳房早發(fā)育僅有乳房增大而無其它第二性征<2y(典型)及4~7歲(變異型)發(fā)病,后者為典型與真性性早熟間非漸進(jìn)發(fā)育的中間狀態(tài)1-2y嬰幼兒其下丘腦-性腺軸處于生理性活躍狀態(tài),又稱為“小青春期”丶乳房對雌二醇敏感性增加、卵泡一過性分泌雌二醇,進(jìn)食了被雌激素污染的食物生長速率、骨齡、預(yù)測成年期均正常45%65%可呈自限病程,少數(shù)進(jìn)展為真性性早熟不完全性中樞性性早熟6中樞性性早熟臨床表現(xiàn)第二性征早現(xiàn):女性乳房增大或伴白帶、或月經(jīng)提前來潮男性睪丸、陰莖同步增大體形改變、陰毛早現(xiàn)、可有乳暈或陰囊色素身高增長加速、骨齡超前、初期身材較高、最終矮小,成年身高減損報(bào)道CPP男孩及女孩終身高分別丟失20cm及12cm心理、行為變化:自卑、恐懼、不安、早戀等器質(zhì)性中樞性性早熟進(jìn)展迅速發(fā)性中樞性性早熟則進(jìn)展相對緩慢中樞性性早熟臨床表現(xiàn)7特發(fā)性中樞性性早熟forGirl(o-)8years)2000乳厲凳育Ⅳ特發(fā)性中樞性性早熟8診斷流程和輔助檢查丶確定中樞性或外周性性早熟:●基礎(chǔ)性激素測定●促性腺激素釋放激素(GnRH)激發(fā)試驗(yàn)子宮卵巢B超骨齡●病因?qū)W診斷診斷流程和輔助檢查9基礎(chǔ)性激素測定基礎(chǔ)促黃體生成激素(LH)有篩查意義●LH<0.1IU/提示未有中樞性青春發(fā)動●LH>3.0-5.0IU/L可肯定已有中樞性發(fā)動憑基礎(chǔ)值不能確診時(shí)需進(jìn)行GnH激發(fā)試驗(yàn)常規(guī)測定絨毛膜促性腺激素(HCG)及AFP,尤其是懷疑外周型性早熟基礎(chǔ)性激素測定10GnRH激發(fā)試驗(yàn)方法:以GnRH2.5-3.0ug/kg(最大劑量100μg)皮下或靜脈注射,于注射的0、30、60min測定血清LH和FSH判斷:如用化學(xué)發(fā)光法測定,激發(fā)峰值LH>3.3-5.0IU/L、LH/FSH比值>0.6時(shí)可診斷為中樞性性早熟。目前認(rèn)為以激發(fā)后30-60min單次的激發(fā)值,達(dá)到以上標(biāo)準(zhǔn)也可診斷●如激發(fā)峰值以FSH升高為主,LH/FSH比值低下,結(jié)合臨床可能是單純性乳房早發(fā)育或中樞性性早的早期,后者需定期隨訪,必要時(shí)重復(fù)檢查。GnRH激發(fā)試驗(yàn)11性早熟診療探討課件整理12性早熟診療探討課件整理13性早熟診療探討課件整理14性早熟診療探討課件整理15性早熟診療探討課件整理16性早熟診療探討課件整理17性早熟診療探討課件整理18性早熟診療探討課件整理19性早熟診療探討課件整理20性早熟診療探討課件整理21性早熟診療探討課件整理22性早熟診療探討課件整理23性早熟診療探討課件整理24性早熟診療探討課件整理25性早熟診療探討課件整理26性早熟診療探討課件整理27性早熟診療探討課件整理28性早熟診療探討課件整理29性早熟診療探討課件整理30性早熟診療探討課件整理31性早熟診療探討課件整理32性早熟診療探討課件整理33性早熟診療探討課件整理34性早熟診療探討課件整理3526、要使整個(gè)人生都過得舒適、愉快,這是不可能的,因?yàn)槿祟惐仨毦邆湟环N能應(yīng)付逆境的態(tài)度?!R梭
27、只有把抱怨環(huán)境的心情,化為上進(jìn)的力量,才是成功的保證?!_曼·羅蘭
28、知之者不如好之者,好之者不如樂之者?!鬃?/p>
29、勇猛、大膽和堅(jiān)定的決心能夠抵得上武器的精良。——達(dá)·芬奇
30、意志是一個(gè)強(qiáng)壯的盲人,倚靠在明眼的跛子肩上?!灞救A謝謝!3626、要使整個(gè)人生都過得舒適、愉快,這是不可能的,因?yàn)槿祟惐匦栽缡煸\療探討性早熟診療探討37性早熟的診療探討性早熟的診療探討38性早熟定義與分類衛(wèi)生部《性早熟診療指南》:●男性<9y,女性<8y出現(xiàn)第二性征發(fā)育(睪丸≥4m1或乳房B2期)身高增長速度突增促性腺激素升高至青春期水平分類:GnRH依賴性性早熟/中樞性性早熟/真性性早熟特發(fā)性繼發(fā)性GnRH非依賴性性早熟/周圍性性早熟/假性性早熟同性性早熟、異性性早熟不完全性性早熟/部分性性早熟乳房早發(fā)育、陰毛早發(fā)育、月經(jīng)早現(xiàn)性早熟定義與分類39中樞性性早熟下丘腦一垂體一性腺軸過早發(fā)育成熟下丘腦提前分泌和釋放促性腺激素釋放激素(GnRH),激活垂體分泌促性腺激素(FSH及LH),使性腺發(fā)育分泌性激素,從而使內(nèi)、外生殖器發(fā)育和第二性征呈現(xiàn)80%-90%女性:特發(fā)性25%-90%男性:繼發(fā)性(腫瘤、腦炎、頭顱放療)對男性CPP、有N癥狀的女性、<6歲無任男女,且疾病進(jìn)展加速患者均需警惕顱內(nèi)器質(zhì)性病變中樞性性早熟40外周性性早熟外周性性早熟是緣于各種原因引起的體內(nèi)性甾體激素升高至青春期水平,第二性征的早現(xiàn)遺傳性疾病:先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥(CAHMcCune-Albright綜合征,家族性高睪酮血癥腎上腺皮質(zhì)、性腺腫瘤、分泌HCG腫瘤、卵巢囊腫含性激素的藥物或食物攝入:避孕藥、蜂王漿、花粉、雞胚、蠶蛹或動物初乳等的制劑外周性性早熟41不完全性中樞性性早熟乳房早發(fā)育僅有乳房增大而無其它第二性征<2y(典型)及4~7歲(變異型)發(fā)病,后者為典型與真性性早熟間非漸進(jìn)發(fā)育的中間狀態(tài)1-2y嬰幼兒其下丘腦-性腺軸處于生理性活躍狀態(tài),又稱為“小青春期”丶乳房對雌二醇敏感性增加、卵泡一過性分泌雌二醇,進(jìn)食了被雌激素污染的食物生長速率、骨齡、預(yù)測成年期均正常45%65%可呈自限病程,少數(shù)進(jìn)展為真性性早熟不完全性中樞性性早熟42中樞性性早熟臨床表現(xiàn)第二性征早現(xiàn):女性乳房增大或伴白帶、或月經(jīng)提前來潮男性睪丸、陰莖同步增大體形改變、陰毛早現(xiàn)、可有乳暈或陰囊色素身高增長加速、骨齡超前、初期身材較高、最終矮小,成年身高減損報(bào)道CPP男孩及女孩終身高分別丟失20cm及12cm心理、行為變化:自卑、恐懼、不安、早戀等器質(zhì)性中樞性性早熟進(jìn)展迅速發(fā)性中樞性性早熟則進(jìn)展相對緩慢中樞性性早熟臨床表現(xiàn)43特發(fā)性中樞性性早熟forGirl(o-)8years)2000乳厲凳育Ⅳ特發(fā)性中樞性性早熟44診斷流程和輔助檢查丶確定中樞性或外周性性早熟:●基礎(chǔ)性激素測定●促性腺激素釋放激素(GnRH)激發(fā)試驗(yàn)子宮卵巢B超骨齡●病因?qū)W診斷診斷流程和輔助檢查45基礎(chǔ)性激素測定基礎(chǔ)促黃體生成激素(LH)有篩查意義●LH<0.1IU/提示未有中樞性青春發(fā)動●LH>3.0-5.0IU/L可肯定已有中樞性發(fā)動憑基礎(chǔ)值不能確診時(shí)需進(jìn)行GnH激發(fā)試驗(yàn)常規(guī)測定絨毛膜促性腺激素(HCG)及AFP,尤其是懷疑外周型性早熟基礎(chǔ)性激素測定46GnRH激發(fā)試驗(yàn)方法:以GnRH2.5-3.0ug/kg(最大劑量100μg)皮下或靜脈注射,于注射的0、30、60min測定血清LH和FSH判斷:如用化學(xué)發(fā)光法測定,激發(fā)峰值LH>3.3-5.0IU/L、LH/FSH比值>0.6時(shí)可診斷為中樞性性早熟。目前認(rèn)為以激發(fā)后30-60min單次的激發(fā)值,達(dá)到以上標(biāo)準(zhǔn)也可診斷●如激發(fā)峰值以FSH升高為主,LH/FSH比值低下,結(jié)合臨床可能是單純性乳房早發(fā)育或中樞性性早的早期,后者需定期隨訪,必要時(shí)重復(fù)檢查。GnRH激發(fā)試驗(yàn)47性早熟診療探討課件整理48性早熟診療探討課件整理49性早熟診療探討課件整理50性早熟診療探討課件整理51性早熟診療探討課件整理52性早熟診療探討課件整理53性早熟診療探討課件整理54性早熟診療探討課件整理55性早熟診療探討課件整理56性早熟診療探討課件整理57性早熟診療探討課件整理58性早熟診療探討課件整理59性早熟診療探討課件整理60性早熟診療探討課件整理61性早熟診療探討課件整理62性早熟診療探討課件整理63性早熟診療探討課件整理64性早熟診療探討課件整理65性早熟診療探討課件整理66性早熟診療探討課件整理67性早熟診療探討課件整理68性早熟診療探討課件整理69性早熟診療探討課件整理70性早熟診療探討課件整理7126、要使整個(gè)人生都過得舒適、愉快,這是不可能的,因?yàn)槿祟惐仨?/p>
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