臨床病例報(bào)告

揚(yáng)州市第一人民醫(yī)院

病例報(bào)告第1頁(yè)臨床資料孫××，女，28歲，已婚，儀征人。自202023年5月起反復(fù)發(fā)生肢體乏力、口齒不清、單眼失明等癥狀，至今共12次發(fā)病。第2頁(yè)第一次發(fā)病202023年05月18日（23歲）浮現(xiàn)頭痛、低熱、左上肢抬舉困難，約兩天后左下肢乏力，拖步行走，但未再發(fā)熱、頭痛，于202023年05月23日住我科治療。既往體健。入院時(shí)神經(jīng)系統(tǒng)查體：神志清晰，答題精確，面紋基本對(duì)稱，口角不歪，伸舌居中。左上肢肌力2級(jí)，左下肢肌力4級(jí)，肌張力偏低，病理征陽(yáng)性。右側(cè)肢體肌力、肌張力正常，病理征陰性。腦膜刺激征陰性。第3頁(yè)實(shí)驗(yàn)室檢查2023-05-23日揚(yáng)州市人民醫(yī)院頭顱磁共振：1.兩側(cè)大腦多發(fā)異常信號(hào)，腦炎也許性大，建議腦脊液檢查；2.右側(cè)丘腦、胼胝體壓部腦梗塞也許（較新鮮）。我院腦脊液常規(guī)：有核細(xì)胞7*106/l，潘氏實(shí)驗(yàn)弱陽(yáng)性，生化正常范疇；南京腦科醫(yī)院腦脊液細(xì)胞學(xué)檢查：白細(xì)胞15/ul，淋巴細(xì)胞94%，單核細(xì)胞5%，病理診斷1.輕度中樞神經(jīng)系統(tǒng)炎癥，以淋巴細(xì)胞為主。未見(jiàn)隱球菌。我院腦電圖：異常腦電圖（右側(cè)各腦區(qū)θ波δ波明顯偏多，后頭部明顯）。江蘇省人民醫(yī)院血單皰病毒抗體1（IgG、IgM）陽(yáng)性，腦脊液?jiǎn)伟挷《究贵w1（IgG、IgM）陰性。第4頁(yè)臨床資料診斷：?jiǎn)渭儼捳畈《拘阅X炎（急性播散性腦脊髓炎？）治療：阿昔洛韋抗病毒、激素治療15天，并營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)、康復(fù)鍛煉。06-10日復(fù)查腦脊液常規(guī)正常，生化無(wú)明顯異常，江蘇省人醫(yī)血單皰病毒抗體1（IgG）陽(yáng)性，IgM陰性。腦脊液?jiǎn)伟挷《究贵w1（IgG、IgM）陰性。06月15日復(fù)查腦電圖正常。當(dāng)天出院，出院時(shí)神經(jīng)系統(tǒng)查體：左上肢肌力3-4級(jí)，左下肢肌力4-5級(jí)，病理征陰性。后經(jīng)積極康復(fù)鍛煉，肢體肌力基本恢復(fù)正常。第5頁(yè)患者202023年第一次發(fā)病后，門診復(fù)查頭顱磁共振如下第6頁(yè)2023.5.22T1WI第7頁(yè)2023.5.22T2WI第8頁(yè)2023.5.22T2Flair第9頁(yè)2023.5.223DFSPGR第10頁(yè)2023.6.16MRI-T1第11頁(yè)2023.6.16MRI-T2第12頁(yè)2023.6.16MRI第13頁(yè)第二次發(fā)病因“口齒不清一天”入院于202023年8月19日住揚(yáng)州第一人民醫(yī)院。查體：Bp110/60mmHg,神清，心肺聽(tīng)診無(wú)異常，腹軟，無(wú)壓痛，肝脾肋下未及。非流利性口語(yǔ)，聽(tīng)理解正常，復(fù)述差，右側(cè)中樞性輕面舌癱，右側(cè)面部痛覺(jué)減退，四肢肌力、肌張力、腱反射正常，雙側(cè)病理征（-），無(wú)共濟(jì)失調(diào)。第14頁(yè)臨床資料口語(yǔ)表達(dá)信息量少閱讀視讀92％流利性中間型聽(tīng)字辨認(rèn)100％系列語(yǔ)言中字畫匹配朗讀100％復(fù)述87％理解100％命名詞命名100％讀指令執(zhí)行朗讀100％反映命名100％理解100％顏色命名100％填寫100％列名100％書寫姓名地址100％聽(tīng)理解與否題100％抄寫聽(tīng)寫100％聽(tīng)辨認(rèn)100％看圖書寫100％口頭指令71％自發(fā)書寫74％第15頁(yè)實(shí)驗(yàn)室檢查頭顱MRI（10.8.19）提示左側(cè)顳頂葉大片異常信號(hào)，MRA未見(jiàn)異常腦電圖：兩側(cè)大腦半球慢波增多，未見(jiàn)棘慢波。心臟及腹部彩超：脾輕度腫大心電圖、胸片、神經(jīng)傳導(dǎo)速度均未見(jiàn)異常第16頁(yè)2023.8.19DWI第17頁(yè)2023.8.19T2WI第18頁(yè)2023.8.19T2WI第19頁(yè)2023.8.19MR波譜第20頁(yè)實(shí)驗(yàn)室檢查血常規(guī)：WBC2.5*109/L，N54.5%，RBC4.0*1012/L，Hb98g/L，Plt117*109/L血沉：26mm/h抗核抗體陽(yáng)性；抗核抗體譜：抗SS-A陽(yáng)性，抗SS-B弱陽(yáng)性生化常規(guī)、凝血功能、甲狀腺功能全套均正常血液傳播疾?。?）第21頁(yè)實(shí)驗(yàn)室檢查2023.8.20腦脊液：無(wú)色清亮，壓力120mmH2O，WBC12*106/L，Glu3.3mmol/L，

Cl-

126.9mmol/L，Pro485mg/L腦脊液免疫全套：IgG0.08g/l，IgM0.08g/l，IgA0.001g/l

血免疫全套：IgG16.53g/l，IgM1.61g/l，TgA1.35g/l

第22頁(yè)治療及轉(zhuǎn)歸治療：甲基強(qiáng)旳松龍500mg每日一次沖擊5天，同步予以改善腦細(xì)胞代謝等治療。轉(zhuǎn)歸：口齒不清明顯好轉(zhuǎn)，于202023年08月31日回我院鞏固治療。第23頁(yè)臨床資料在我院住院期間，于202023年09月02日再次至揚(yáng)州市第一人民醫(yī)院查頭顱MRI和MRS檢查成果未發(fā)現(xiàn)異常波峰旳消失，NAA（N-乙酰門冬氨酸）和Lac（乳酸）兩個(gè)重要峰值正常。09-10日至南京鼓樓醫(yī)院查淚流量+角膜熒光染色實(shí)驗(yàn)（+），腮腺造影示Ⅰ級(jí)變化，考慮干燥綜合癥引起CNS損害。診斷：干燥綜合癥伴發(fā)腦脫髓鞘疾病治療：強(qiáng)旳松30mgqd、硫酸羥氯喹0.2bid、拜阿司匹林0.1qd、阿法骨化醇0.25ugqd、生理鹽水100ml+環(huán)磷酰胺0.4靜滴半月一次。于2009-09-19日出院，出院時(shí)言語(yǔ)清晰。第24頁(yè)下唇腺活檢：腺體組織中見(jiàn)很少量炎細(xì)胞浸潤(rùn)。第25頁(yè)第三次發(fā)病2023-02月-10日左右，患者再次浮現(xiàn)口齒不清，無(wú)頭痛，無(wú)畏寒發(fā)熱，且2月14日開(kāi)始浮現(xiàn)右側(cè)肢體麻木無(wú)力，能獨(dú)自行走，有跛行.揚(yáng)州市第一人民醫(yī)院頭顱磁共振檢查：右側(cè)顳葉、左側(cè)枕葉及左側(cè)內(nèi)囊后腳見(jiàn)大片狀長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2信號(hào)影，部分累及皮質(zhì)，周邊腦實(shí)質(zhì)及局部腦溝受壓，考慮脫髓鞘病變。第26頁(yè)第27頁(yè)第28頁(yè)第29頁(yè)第30頁(yè)治療：生理鹽水100ml+地塞米松10mg*3天，02-25日生理鹽水100ml+環(huán)磷酰胺0.4靜滴一次，持續(xù)硫酸羥氯喹0.2bid、拜阿司匹林0.1qd、阿法骨化醇0.25ugqd口服。轉(zhuǎn)歸：2023-03-02日出院，當(dāng)時(shí)口齒清晰，右側(cè)肢體肌力恢復(fù)正常，輕微偏身麻木。繼續(xù)服藥：強(qiáng)旳松20mgqd、硫酸羥氯喹0.2bid、拜阿司匹林0.1qd、阿法骨化醇0.25ugqd第31頁(yè)2023-5-27復(fù)查第32頁(yè)第33頁(yè)第34頁(yè)第35頁(yè)第五次發(fā)病2023-10-27號(hào)左右開(kāi)始浮現(xiàn)左眼失明，伴左眼球轉(zhuǎn)動(dòng)疼痛，無(wú)眼紅、畏光、復(fù)視，無(wú)肢體活動(dòng)障礙，約5天后左眼球轉(zhuǎn)動(dòng)疼痛消失，仍失明。于2023-11-03日住院治療。查體：左眼瞳孔較右側(cè)散大，不整圓，對(duì)光反射遲鈍，眼底：視神經(jīng)色澤可，未見(jiàn)出血、滲出，顳上方邊界欠清，黃斑中心凹反光存。右眼無(wú)特殊。診斷：左眼球后視神經(jīng)炎治療：甲強(qiáng)龍500mmg*5天，280mg*3天，160mg*3天，80mg*3天，強(qiáng)旳松40mgqd，漸減量。轉(zhuǎn)歸：左眼視力明顯恢復(fù)，左眼視力矯正后0.9。第36頁(yè)第九次發(fā)病2023-06-11因“雙下肢無(wú)力3小時(shí)”入院。神經(jīng)系統(tǒng)查體：神志清晰，精神可，言語(yǔ)尚清，兩側(cè)瞳孔等大等圓，直徑3.0mm，光反映敏捷，眼球運(yùn)動(dòng)正常。顏面感覺(jué)對(duì)稱，面紋對(duì)稱，口角不歪，伸舌居中，咽反射存在，咽部紅，扁桃體不腫大，軟腭上抬好。未檢查出明確旳感覺(jué)障礙平面，左側(cè)下肢肌力3級(jí)，右下肢肌力0級(jí)，肌張力減低，腱反射減退，雙下肢深淺感覺(jué)輕度減退；雙上肢肌力5級(jí)，肌張力可，腱反射對(duì)稱，肢體感覺(jué)無(wú)減退，左側(cè)病理征陽(yáng)性，右側(cè)病理征可疑，共濟(jì)運(yùn)動(dòng)協(xié)調(diào)，腦膜刺激征陰性。第37頁(yè)實(shí)驗(yàn)室檢查頭顱磁共振（2023-06-11本院）：1.雙側(cè)大腦半球多發(fā)異常信號(hào)，與外院前片比較，病變部位、形態(tài)、大小變化較大；2.雙側(cè)篩竇、上頜竇炎癥，蝶竇小囊腫。抗核抗體1:320，抗SSA+，血沉40mm/h。2023-06-16頸胸椎MR示：1頸6-胸7層面脊髓異常信號(hào)，考慮脫髓鞘病變也許性大；2頸4/5椎間盤變性突出。頭顱CTA示：1大腦前動(dòng)脈變異?右側(cè)大腦前動(dòng)脈優(yōu)勢(shì)型，左側(cè)大腦前動(dòng)脈A1纖細(xì)，遠(yuǎn)段未見(jiàn)明顯明確顯示；2顱內(nèi)血管分支較稀少；3Willis環(huán)不完整。胸部CT正常。第38頁(yè)第39頁(yè)第40頁(yè)第41頁(yè)第42頁(yè)第43頁(yè)第44頁(yè)診斷：多發(fā)性硬化治療：甲強(qiáng)龍500mmg*5天，160mg*5天，80mg*5天，40mg*5天，強(qiáng)旳松早30mg晚20mg口服，漸減量。轉(zhuǎn)歸：右下肢肌力5-級(jí)，余肢體肌力正常。第45頁(yè)第十二次發(fā)病2023-11-03因“突發(fā)左眼視力下降三天”入院。實(shí)驗(yàn)