泌尿系統(tǒng)患兒的護(hù)理課件

第一節(jié)小兒泌尿系統(tǒng)解剖生理特點(diǎn)第一節(jié)小兒泌尿系統(tǒng)解剖生理特點(diǎn)1解剖特點(diǎn)腎臟年齡愈小，腎臟相對(duì)愈大2歲以內(nèi)健康小兒腹部觸診易捫及輸尿管輸尿管較長(zhǎng)而彎曲管壁肌肉及彈力纖維發(fā)育不良,容易受壓及扭曲導(dǎo)致梗阻膀胱：嬰兒膀胱位置較高，恥骨聯(lián)合上容易捫及尿道新生女?huà)肽虻纼H長(zhǎng)1cm男嬰常有包莖，易有積垢解剖特點(diǎn)腎臟2腎單位腎小體腎小管腎小球腎小囊近端小管細(xì)段遠(yuǎn)端小管曲部直部曲部直部髓襻集合管遠(yuǎn)端腎單位腎單位結(jié)構(gòu)腎單位腎小體腎小管腎小球腎小囊近端小管細(xì)段遠(yuǎn)端小管曲部直部曲3生成尿液

水、代謝產(chǎn)物、廢物保持機(jī)體內(nèi)環(huán)境穩(wěn)定

調(diào)節(jié)細(xì)胞外液量

調(diào)節(jié)細(xì)胞外液滲透濃度

調(diào)節(jié)電解質(zhì)酸堿平衡內(nèi)分泌功能

分泌激素：

腎素（腎素-血管緊張素-醛固酮系統(tǒng)）前列腺素族促紅細(xì)胞生成素降解部分內(nèi)分泌激素腎臟生理功能生成尿液腎臟生理功能4生理特點(diǎn)-腎功能

腎小球?yàn)V過(guò)率低過(guò)量的水分和溶質(zhì)不能有效地排出腎小管功能不夠成熟水鈉負(fù)荷調(diào)節(jié)能力差易發(fā)生鈉潴留和水腫尿濃縮功能不足入量不足易發(fā)生脫水對(duì)藥物排泄功能差藥物使用需慎重生理特點(diǎn)-腎功能腎小球?yàn)V過(guò)率低過(guò)量的水分和溶質(zhì)不能有效5生理特點(diǎn)-尿液特點(diǎn)尿色及酸堿度：色淡黃，PH5-7尿滲透壓和比重新生兒尿比重：1.006-1.0081歲后接近成人：1.011-1.025尿蛋白定量（-）定性＜100mg/m2尿沉渣鏡檢RBC<3個(gè)/HP；WBC<5個(gè)/HP；無(wú)管型12小時(shí)尿細(xì)胞計(jì)數(shù)（Addis計(jì)數(shù)）鏡下血尿：RBC>5個(gè)/HP；肉眼血尿：RBC>50個(gè)/HP生理特點(diǎn)-尿液特點(diǎn)尿色及酸堿度：色淡黃，PH5-76生理特點(diǎn)-排尿及尿量排尿特點(diǎn)新陳代謝旺盛，進(jìn)水量多而膀胱小，排尿次數(shù)頻繁一般3歲左右小兒已能控制排尿3歲后不能控制膀胱逼尿肌收縮-不穩(wěn)定膀胱生理特點(diǎn)-排尿及尿量排尿特點(diǎn)7幼兒500~600ml無(wú)明顯高血壓、嚴(yán)重氮質(zhì)血癥、感染等股動(dòng)脈血栓：下肢疼痛伴足背動(dòng)脈搏動(dòng)消失等飲食護(hù)理：減輕水腫及循環(huán)充血上學(xué)（避免體育活動(dòng)）：2～3個(gè)月后隨時(shí)調(diào)節(jié)滴速，每分鐘不宜超過(guò)8ug/kg新陳代謝旺盛，進(jìn)水量多而膀胱小，排尿次數(shù)頻繁尿少水腫時(shí)期：少鹽飲食（1-2g/天），嚴(yán)重者食鹽量60mg/kg/d肝素：監(jiān)測(cè)凝血時(shí)間及凝血酶原時(shí)間學(xué)齡前<300ml/24h蛋白定性：尿蛋白+++～++++多發(fā)生于急性溶血性鏈球菌感染后腎功能不全（氮質(zhì)血癥）調(diào)節(jié)細(xì)胞外液量一般患兒：易消化、優(yōu)質(zhì)蛋白、少量脂肪、足量碳水化合物及高維生素飲食簡(jiǎn)稱急性腎炎，占小兒泌尿系統(tǒng)疾病的第1位病程及預(yù)后：2個(gè)月，預(yù)后良好光鏡：程度不等的彌漫性增生性炎癥及滲出性病變體液過(guò)多，與GFR下降、水鈉潴留有關(guān)男嬰常有包莖，易有積垢生理特點(diǎn)-排尿及尿量無(wú)尿<50ml/24h少尿嬰幼兒<200ml/24h學(xué)齡前<300ml/24h學(xué)齡期<400ml/24h尿量嬰兒400~500ml幼兒500~600ml學(xué)齡前600~800ml學(xué)齡期800~1400ml幼兒500~600ml生理特點(diǎn)-排尿及尿量無(wú)尿<58第二節(jié)急性腎小球腎炎AcuteGlomeruloNephritis,AGN第二節(jié)急性腎小球腎炎9概述簡(jiǎn)稱急性腎炎，占小兒泌尿系統(tǒng)疾病的第1位臨床特點(diǎn)：急性起病、水腫、少尿、血尿、高血壓多發(fā)生于急性溶血性鏈球菌感染后流行病學(xué)特征多見(jiàn)于5～14歲兒童男女之比約為2:1病程及預(yù)后：2個(gè)月，預(yù)后良好概述簡(jiǎn)稱急性腎炎，占小兒泌尿系統(tǒng)疾病的第1位10鏈球菌感染后腎炎--A組溶血性鏈球菌引起的上呼吸道感染或皮膚感染后的一種免疫性復(fù)合物性腎小球腎炎上感、扁桃腺炎最常見(jiàn)猩紅熱、膿皰病病因鏈球菌感染后腎炎--A組溶血性鏈球菌引起的上呼吸道感染或皮11鏈球菌致腎炎菌株抗原成份誘發(fā)自身免疫形成循環(huán)免疫復(fù)合物原位免疫復(fù)合物激活補(bǔ)體腎小球炎癥病變內(nèi)皮細(xì)胞腫脹，系膜細(xì)胞增生毛細(xì)血管腔閉塞GFR↓球管失衡水鈉潴留，血容量增加少尿，無(wú)尿水腫、高血壓急性循環(huán)充血腎小球基底膜破壞蛋白尿血尿管型尿發(fā)病機(jī)制鏈球菌致腎炎菌株抗原成份誘發(fā)自身免疫形成循環(huán)免疫復(fù)合物原位免12病理部位：腎小球病理類型：毛細(xì)血管內(nèi)增生性腎小球腎炎光鏡：程度不等的彌漫性增生性炎癥及滲出性病變電鏡：駝峰狀沉積（上皮細(xì)胞下）熒光鏡：C3和IgG沉積（毛細(xì)血管袢和系膜區(qū)）病理部位：腎小球13臨床表現(xiàn)鏈球菌感染后1-3周發(fā)病鏈球菌感染灶：上呼吸道感染、皮膚感染典型癥狀：血尿：初起癥狀，幾乎所有病例，持續(xù)1-2周肉眼血尿：50-70%酸性：濃茶色、煙灰水樣中性或弱堿性：洗肉水樣鏡下血尿：持續(xù)數(shù)月臨床表現(xiàn)鏈球菌感染后1-3周發(fā)病14臨床表現(xiàn)典型癥狀水腫：70%非凹陷性、自上而下，晨起明顯可同時(shí)伴尿量減少2-3周內(nèi)消退高血壓：30%-80%輕度至中度增高：120～150/80～110mmHg持續(xù)1-2周臨床表現(xiàn)典型癥狀15臨床表現(xiàn)嚴(yán)重病例：疾病早期，2周內(nèi)嚴(yán)重循環(huán)充血常發(fā)生于起病后1-2周內(nèi)，少尿階段易發(fā)生原因：水鈉潴留，循環(huán)容量增加，靜脈壓增高臨床表現(xiàn)：氣促、發(fā)紺、頻咳、端坐呼吸、急性肺水腫及全心衰高血壓腦病原因：血壓急劇升高致腦血管痙攣或充血擴(kuò)張致腦水腫臨床表現(xiàn)：頭痛、嘔吐、視物模糊、一過(guò)性失明、驚厥、昏迷急性腎功能不全：持續(xù)3-5天少尿、無(wú)尿氮質(zhì)血癥、電解質(zhì)紊亂、代酸臨床表現(xiàn)嚴(yán)重病例：疾病早期，2周內(nèi)16肉眼血尿：RBC>50個(gè)/HP臥床應(yīng)在床上經(jīng)常變換體位上學(xué)（避免體育活動(dòng)）：2～3個(gè)月后急性體液?jiǎn)适r(shí)易出現(xiàn)低血容量休克：煩燥、四肢濕冷、脈細(xì)速、血壓下降調(diào)節(jié)細(xì)胞外液量7mmol/L（220mg/dl)一般患兒：易消化、優(yōu)質(zhì)蛋白、少量脂肪、足量碳水化合物及高維生素飲食熒光鏡：C3和IgG沉積（毛細(xì)血管鏡下血尿：RBC>5個(gè)/HP；嚴(yán)重少尿或循環(huán)充血：嚴(yán)格限水生理特點(diǎn)-腎功能光鏡：程度不等的彌漫性增生性炎癥及滲出性病變激素治療：潑尼松首選（尤初治病例）股動(dòng)脈血栓：下肢疼痛伴足背動(dòng)脈搏動(dòng)消失等臨床表現(xiàn)：氣促、發(fā)紺、頻咳、端坐呼吸、急性肺水腫及全心衰7mmol/L（220mg/dl)簡(jiǎn)稱急性腎炎，占小兒泌尿系統(tǒng)疾病的第1位帶負(fù)電荷的蛋白自尿丟失警惕高血壓腦?。河^察血壓1～2次/日酸性：濃茶色、煙灰水樣水腫:白蛋白<25g/l臨床表現(xiàn)非典型病例無(wú)癥狀性急性腎炎亞臨床病例僅有鏡下血尿或僅有C3降低腎外癥狀性急性腎炎水腫、高血壓，甚至嚴(yán)重高血壓腦病或嚴(yán)重循環(huán)充血尿改變輕微或尿常規(guī)檢查正常有鏈球菌前驅(qū)感染和血C3水平明顯下降具腎病表現(xiàn)的急性腎炎水腫和蛋白尿突出輕度高脂血癥、低白蛋白血癥肉眼血尿：RBC>50個(gè)/HP臨床表現(xiàn)非典型病例17輔助檢查尿沉渣鏡檢紅細(xì)胞增多尿蛋白+-+++透明、顆?；蚣t細(xì)胞管型血常規(guī)檢查輕度貧血血沉↑免疫學(xué)檢查抗鏈球菌溶血素“O”（ASO）滴度升高血清總補(bǔ)體（CU50）下降C3下降輔助檢查尿沉渣鏡檢18血清總補(bǔ)體（CU50）下降療效：尿量、尿蛋白、血漿蛋白學(xué)齡前<300ml/24h浮腫消退BP正常肉眼血尿消失擴(kuò)血管治療：銷普鈉或酚妥拉明第三節(jié)原發(fā)性腎病綜合征NephroticSyndrome,NS自限性疾病，對(duì)癥治療及護(hù)理生理特點(diǎn)-排尿及尿量大量蛋白尿期間：2g/kg/d，優(yōu)質(zhì)熒光鏡：C3和IgG沉積（毛細(xì)血管鏈球菌感染灶：上呼吸道感染、皮膚感染水腫部位、有無(wú)凹陷痕跡（體重、腹圍）蛋白定性：尿蛋白+++～++++常見(jiàn)于頻繁復(fù)發(fā)，長(zhǎng)期大劑量激素治療患兒生理特點(diǎn)-排尿及尿量多于新生兒或生后3個(gè)月內(nèi)起病尿少水腫時(shí)期：少鹽飲食（1-2g/天），嚴(yán)重者食鹽量60mg/kg/d低分子右旋糖苷+呋噻米具典型的四大癥狀：三高一低觀察副作用：鼻塞、嗜睡、防直立性低血壓易消化、富含維生素的高糖飲食，少量多餐輔助檢查腎功能檢查血尿素氮和肌酐升高內(nèi)生肌酐清除率降低B超：雙側(cè)腎臟彌漫性增大血清總補(bǔ)體（CU50）下降輔助檢查腎功能檢查19治療原則一般治療急性期臥床休息限制水鈉避免腎毒性藥物感染灶治療：青霉素7-10天對(duì)癥治療利尿：速尿、氫氯噻嗪降壓：舒張壓＞90mmHg時(shí)硝苯地平 舌下或口服利血平 肌注硝普鈉 靜脈滴注自限性疾病，對(duì)癥治療及護(hù)理治療原則一般治療對(duì)癥治療自限性疾病，對(duì)癥治療及護(hù)理20治療原則對(duì)癥治療嚴(yán)重循環(huán)充血嚴(yán)格限制水鈉加強(qiáng)利尿擴(kuò)血管治療：銷普鈉或酚妥拉明強(qiáng)心治療治療原則對(duì)癥治療21對(duì)癥治療急性腎功能衰竭維持水、電解質(zhì)平衡透析治療：血透、腹透高血壓腦病治療鎮(zhèn)靜降壓（首選硝普鈉）利尿脫水治療原則對(duì)癥治療治療原則22護(hù)理評(píng)估健康史病前1～3周：感染史水腫開(kāi)始及持續(xù)時(shí)間、發(fā)生部位及順序、程度目前藥物治療情況癥狀、體征生命體征、神志水腫部位、有無(wú)凹陷痕跡（體重、腹圍）排尿情況及尿色肺部及心臟體征護(hù)理評(píng)估健康史23社會(huì)、心理因素年齡較?。号P床休息難于配合年齡較大：焦慮、緊張家長(zhǎng)焦慮實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果護(hù)理評(píng)估社會(huì)、心理因素護(hù)理評(píng)估24體液過(guò)多，與GFR下降、水鈉潴留有關(guān)活動(dòng)無(wú)耐力，與水腫、血壓升高有關(guān)潛在并發(fā)癥：高血壓腦病、嚴(yán)重循環(huán)充血、ARF知識(shí)缺乏護(hù)理診斷體液過(guò)多，與GFR下降、水鈉潴留有關(guān)護(hù)理診斷25護(hù)理措施休息

作用原則起病兩周內(nèi)臥床休息浮腫消退BP正常肉眼血尿消失下床輕微活動(dòng)血沉正?？缮蠈W(xué)但避免劇烈活動(dòng)Addis計(jì)數(shù)正常恢復(fù)正常生活護(hù)理措施休息作用原則起病兩周內(nèi)臥床休息浮腫消退BP正常肉26新生女?huà)肽虻纼H長(zhǎng)1cm低分子右旋糖苷+呋噻米一般患兒：易消化、優(yōu)質(zhì)蛋白、少量脂肪、足量碳水化合物及高維生素飲食用法：可在小劑量糖皮質(zhì)激素隔日使用的同時(shí)選用嬰兒400~500ml體液過(guò)多，與GFR下降、水鈉潴留有關(guān)腎小球系膜硬化和間質(zhì)病變腎功能不全肝素、華法令、潘生丁、激酶等2mg/kg/d，<60mg/d，分3～4次口服；大量使用激素和免疫抑制劑：癥狀完全緩解半年后光鏡：程度不等的彌漫性增生性炎癥及滲出性病變飲食：限鹽，補(bǔ)充維生素及礦物質(zhì)，如VitD和鈣劑觀察副作用：惡心、嘔吐、頭痛、煩躁肝素：監(jiān)測(cè)凝血時(shí)間及凝血酶原時(shí)間簡(jiǎn)稱腎?。╪ephropathy），其基本病理生理變化為GBM通透性增高導(dǎo)致大量血漿蛋白從尿中丟失飲食護(hù)理：減輕水腫及循環(huán)充血水腫:白蛋白<25g/l解釋各種治療檢查以及限制飲食的目的第三節(jié)原發(fā)性腎病綜合征NephroticSyndrome,NS護(hù)理措施臥床休息：起病2周內(nèi)下床輕微活動(dòng)水腫消退血壓正常肉眼血尿消失上學(xué)（避免體育活動(dòng)）：2～3個(gè)月后肉眼血尿消失ESR恢復(fù)正常血常規(guī)檢查結(jié)果恢復(fù)正常，離心尿RBC<10個(gè)/HP沒(méi)有臨床癥狀恢復(fù)正常活動(dòng)（可上體育課）：Addis計(jì)數(shù)正常新生女?huà)肽虻纼H長(zhǎng)1cm護(hù)理措施臥床休息：起病2周內(nèi)27護(hù)理措施飲食護(hù)理：減輕水腫及循環(huán)充血尿少水腫時(shí)期：少鹽飲食（1-2g/天），嚴(yán)重者食鹽量60mg/kg/d氮質(zhì)血癥：限制蛋白質(zhì)攝取（優(yōu)質(zhì)動(dòng)物蛋白0.5g/kg）嚴(yán)重少尿或循環(huán)充血：嚴(yán)格限水易消化、富含維生素的高糖飲食，少量多餐恢復(fù)正常飲食指征尿量增加水腫消退BP正常護(hù)理措施飲食護(hù)理：減輕水腫及循環(huán)充血28長(zhǎng)期持續(xù)大量蛋白尿水腫嚴(yán)重：臀部和四肢受壓部位墊氣墊、棉圈、氣墊床甲基強(qiáng)的松龍（MP）沖擊第二節(jié)急性腎小球腎炎鏈球菌感染后腎炎--A組溶血性鏈球菌引起的上呼吸道感染或皮膚感染后的一種免疫性復(fù)合物性腎小球腎炎定性＜100mg/m2無(wú)明顯高血壓、嚴(yán)重氮質(zhì)血癥、感染等肝素：監(jiān)測(cè)凝血時(shí)間及凝血酶原時(shí)間隨時(shí)調(diào)節(jié)滴速，每分鐘不宜超過(guò)8ug/kg2mg/kg/d，<60mg/d，分3～4次口服；學(xué)齡期<400ml/24h４W內(nèi)尿蛋白未轉(zhuǎn)陰，再延長(zhǎng)４W是導(dǎo)致其他三項(xiàng)臨床特征的基礎(chǔ)原因新陳代謝旺盛，進(jìn)水量多而膀胱小，排尿次數(shù)頻繁是導(dǎo)致其他三項(xiàng)臨床特征的基礎(chǔ)原因教會(huì)家長(zhǎng)用試紙檢測(cè)尿蛋白變化激素依賴：停藥或減量２W內(nèi)復(fù)發(fā)，重復(fù)2次以上者4～6W 尿常規(guī)接近正常腎靜脈血栓最常見(jiàn)：腹痛、血尿、肉眼血尿或ARF鏈球菌感染后1-3周發(fā)病腎小管功能不夠成熟水鈉負(fù)荷調(diào)節(jié)能力差無(wú)尿<50ml/24h學(xué)齡前600~800ml調(diào)節(jié)細(xì)胞外液滲透濃度病理類型：毛細(xì)血管內(nèi)增生性腎小球腎炎臨床特點(diǎn)：大量蛋白尿、低蛋白血癥、高脂血癥、水腫盡量避免或減少上呼吸道感染和皮膚感染的機(jī)會(huì)頻復(fù)發(fā)或頻反復(fù)：指半年內(nèi)復(fù)發(fā)或反復(fù)≥2次，1年內(nèi)≥3次股動(dòng)脈血栓：下肢疼痛伴足背動(dòng)脈搏動(dòng)消失等警惕循環(huán)充血：觀察脈搏、呼吸、血壓占住院泌尿系統(tǒng)疾病20％，居第二位擴(kuò)血管治療：銷普鈉或酚妥拉明水腫部位、有無(wú)凹陷痕跡（體重、腹圍）警惕高血壓腦病：觀察血壓1～2次/日蛋白定量：24小時(shí)尿蛋白>0.少數(shù)遷延1-3年，其中多數(shù)仍可恢復(fù)急性腎功能不全：持續(xù)3-5天注意：嚴(yán)重水腫者避免肌內(nèi)注射藥物2mg/kg/d，<60mg/d，分3～4次口服4～8M Addis計(jì)數(shù)恢復(fù)正常鏈球菌感染后1-3周發(fā)病后果：持續(xù)高脂血癥使腎小球硬化和間質(zhì)纖維化導(dǎo)致腎功能不全病情觀察每日評(píng)估水腫的情況，每日或隔日測(cè)體重一次記錄24h出入量，觀察尿量、尿色、尿常規(guī)每周兩次警惕ARF持續(xù)少尿警惕高血壓腦?。河^察血壓1～2次/日血壓突然升高、劇烈頭痛、嘔吐、驚厥、失明警惕循環(huán)充血：觀察脈搏、呼吸、血壓心率突然增快、呼吸困難、青紫、頸靜脈怒張護(hù)理措施長(zhǎng)期持續(xù)大量蛋白尿無(wú)尿<50ml/24h病情觀察護(hù)理措施29護(hù)理措施用藥護(hù)理利尿觀察尿量、浮腫、血壓變化不良反應(yīng)：水、電解質(zhì)紊亂降壓藥硝普鈉新鮮配制，避光滴注用藥時(shí)嚴(yán)密監(jiān)測(cè)血壓隨時(shí)調(diào)節(jié)滴速，每分鐘不宜超過(guò)8ug/kg觀察副作用：惡心、嘔吐、頭痛、煩躁利血平定時(shí)測(cè)量血壓觀察副作用：鼻塞、嗜睡、防直立性低血壓護(hù)理措施用藥護(hù)理30健康教育告訴家長(zhǎng)預(yù)后解釋各種治療檢查以及限制飲食的目的指導(dǎo)家長(zhǎng)限制患兒活動(dòng)的方法告訴家長(zhǎng)出院后隨訪事宜說(shuō)明如何預(yù)防本病鍛煉盡量避免或減少上呼吸道感染和皮膚感染的機(jī)會(huì)一旦發(fā)生及早應(yīng)用抗生素徹底治療護(hù)理措施健康教育護(hù)理措施31病程及預(yù)后大多數(shù)病例的病程和預(yù)后： 病程 預(yù)后

2W 水腫消退，尿量增加，血壓正常4～6W 尿常規(guī)接近正常4～8M Addis計(jì)數(shù)恢復(fù)正常 病程及預(yù)后大多數(shù)病例的病程和預(yù)后： 32病程及預(yù)后殘余少量蛋白尿及鏡下血尿多于6個(gè)月內(nèi)消失少數(shù)遷延1-3年，其中多數(shù)仍可恢復(fù)痊愈率：90～95％ 死亡率<0.5％～2％；主要死亡原因?yàn)锳RF病程及預(yù)后殘余少量蛋白尿及鏡下血尿33第三節(jié)原發(fā)性腎病綜合征

NephroticSyndrome,NS第三節(jié)原發(fā)性腎病綜合征NephroticS34概述簡(jiǎn)稱腎病（nephropathy），其基本病理生理變化為GBM通透性增高導(dǎo)致大量血漿蛋白從尿中丟失臨床特點(diǎn)：大量蛋白尿、低蛋白血癥、高脂血癥、水腫占住院泌尿系統(tǒng)疾病20％，居第二位男>女（2～4：1）發(fā)病高峰：3-5歲概述簡(jiǎn)稱腎?。╪ephropathy），其基本病理生理變35分型原發(fā)性腎?。翰∫虿幻鳎?0%根據(jù)臨床表現(xiàn)、病程和實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果單純性腎病NS四大臨床特征腎炎性腎病NS四大臨床特征尿檢RBC>10/HP反復(fù)高血壓氮質(zhì)血癥血清補(bǔ)體降低3-7yearsoldSchoolage分型原發(fā)性腎?。翰∫虿幻?，90%根據(jù)臨床表現(xiàn)、病程和實(shí)驗(yàn)室36繼發(fā)性腎病在診斷明確的原發(fā)病基礎(chǔ)上出現(xiàn)腎病表現(xiàn)，如過(guò)敏性紫癜、SLE先天性腎病常染色體隱性遺傳多于新生兒或生后3個(gè)月內(nèi)起病預(yù)后差分型繼發(fā)性腎病分型37原發(fā)性腎臟損害GBM通透性↑大量蛋白尿低蛋白血癥水腫高脂血癥病理生理原發(fā)性腎臟損害GBM通透性↑大量蛋白尿低蛋白血癥病理生理38蛋白尿最基本的病理生理變化是導(dǎo)致其他三項(xiàng)臨床特征的基礎(chǔ)原因GBM靜電屏障作用↓帶負(fù)電荷的蛋白自尿丟失選擇性蛋白尿GBM分子屏障作用↓

分子量較大的蛋白自尿丟失非選擇性蛋白尿長(zhǎng)期持續(xù)大量蛋白尿腎小球系膜硬化和間質(zhì)病變腎功能不全病理生理蛋白尿GBM靜電屏障作用↓GBM分子屏障作用↓長(zhǎng)期持續(xù)大量39低蛋白血癥

原因：大量血漿蛋白從腎小球?yàn)V出，經(jīng)尿丟失，被腎小管重吸收并分解；蛋白的丟失超過(guò)肝臟合成的速度病理生理變化中的關(guān)鍵環(huán)節(jié)水腫:白蛋白<25g/l血容量降低的病例在體液?jiǎn)适r(shí)易發(fā)生低血容量休克影響脂代謝病理生理低蛋白血癥40低蛋白血癥有效血循環(huán)量↓水腫水腫

水電解質(zhì)由血管內(nèi)滲入組織間隙血漿膠體滲透壓↓水鈉潴留腎素-血管腎張素-醛固酮系統(tǒng)激活病理生理低蛋白血癥有效血循環(huán)量↓水腫水腫水電解質(zhì)由血管內(nèi)滲41高脂血癥特點(diǎn)：主要為血清膽固醇升高且與疾病呈平行關(guān)系原因：低蛋白血癥使肝臟脂質(zhì)、脂蛋白合成↑、脂代謝水平↓后果：持續(xù)高脂血癥使腎小球硬化和間質(zhì)纖維化導(dǎo)致腎功能不全病理生理高脂血癥病理生理42單純性腎病具典型的四大癥狀：三高一低大量蛋白尿蛋白血癥高度水腫高脂血癥3～7歲，男孩居多起病緩慢，常以水腫為首發(fā)癥狀凹陷性顏面、下肢、陰囊明顯隨重力作用而移動(dòng)臨床表現(xiàn)單純性腎病臨床表現(xiàn)437mmol/L（220mg/dl)股動(dòng)脈血栓：下肢疼痛伴足背動(dòng)脈搏動(dòng)消失等第三節(jié)原發(fā)性腎病綜合征NephroticSyndrome,NS用法：可在小劑量糖皮質(zhì)激素隔日使用的同時(shí)選用蛋白的丟失超過(guò)肝臟合成的速度療效：尿量、尿蛋白、血漿蛋白４W內(nèi)尿蛋白未轉(zhuǎn)陰，再延長(zhǎng)４W內(nèi)皮細(xì)胞腫脹，系膜細(xì)胞增生光鏡：程度不等的彌漫性增生性炎癥及滲出性病變生理特點(diǎn)-排尿及尿量原因：低蛋白血癥使肝臟脂質(zhì)、脂蛋白合成↑、脂代謝水平↓男嬰常有包莖，易有積垢鏈球菌感染灶：上呼吸道感染、皮膚感染自我形象紊亂與病情反復(fù)及病程長(zhǎng)有關(guān)股動(dòng)脈血栓：下肢疼痛伴足背動(dòng)脈搏動(dòng)消失等腎素（腎素-血管緊張素-醛固酮系統(tǒng)）鏈球菌感染灶：上呼吸道感染、皮膚感染社會(huì)、心理因素占住院泌尿系統(tǒng)疾病20％，居第二位上學(xué)（避免體育活動(dòng)）：2～3個(gè)月后皮質(zhì)激素或免疫抑制劑治療無(wú)高度水腫、低血容量及感染毋需臥床休息臨床表現(xiàn)常有腹水或胸水皮膚發(fā)亮，白紋尿量減少，色深一般無(wú)高血壓面色蒼白、疲倦、厭食7mmol/L（220mg/dl)臨床表現(xiàn)常有腹水或胸水44臨床表現(xiàn)腎炎性腎病多見(jiàn)于學(xué)齡期小兒NS四大特征水腫一般不重明顯血尿反復(fù)出現(xiàn)高血壓腎功能不全（氮質(zhì)血癥）反復(fù)出現(xiàn)血清補(bǔ)體下降臨床表現(xiàn)腎炎性腎病45并發(fā)癥感染最常見(jiàn)的并發(fā)癥首要的致死原因：70%疾病復(fù)發(fā)和惡化的誘因影響激素的治療效果原因免疫功能低下皮質(zhì)激素或免疫抑制劑治療水腫液是良好的培養(yǎng)基蛋白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良常見(jiàn)部位：呼吸道、皮膚、泌尿道、腹膜并發(fā)癥感染46并發(fā)癥電解質(zhì)紊亂長(zhǎng)期應(yīng)用利尿劑/激素飲食限制鈣隨白蛋白由尿中丟失活性維生素D水平降低低鉀、低鈉血癥低鈣血癥并發(fā)癥電解質(zhì)紊亂低鉀、低鈉血癥低鈣血癥47并發(fā)癥低血容量原因血清白蛋白↓致血漿膠體滲透壓↓，液體至組織間隙不恰當(dāng)?shù)睦蚣毙泽w液?jiǎn)适r(shí)易出現(xiàn)低血容量休克：煩燥、四肢濕冷、脈細(xì)速、血壓下降并發(fā)癥低血容量48并發(fā)癥高凝狀態(tài)和血栓形成原因肝合成凝血因子增加尿中丟失抗凝血酶Ⅲ高脂血癥、血液粘稠腎靜脈血栓最常見(jiàn)：腹痛、血尿、肉眼血尿或ARF股動(dòng)脈血栓：下肢疼痛伴足背動(dòng)脈搏動(dòng)消失等并發(fā)癥高凝狀態(tài)和血栓形成49并發(fā)癥急性腎衰：少尿或無(wú)尿原因腎前性低血容量（多數(shù)）濾過(guò)系數(shù)降低（部分）腎組織嚴(yán)重的增生性病變（少數(shù)）生長(zhǎng)延遲常見(jiàn)于頻繁復(fù)發(fā)，長(zhǎng)期大劑量激素治療患兒并發(fā)癥急性腎衰：少尿或無(wú)尿50實(shí)驗(yàn)室檢查及輔助檢查尿液檢查蛋白定性：尿蛋白+++～++++蛋白定量：24小時(shí)尿蛋白>0.05-0.1g/kg管型：透明管型和顆粒管型腎炎型：紅細(xì)胞實(shí)驗(yàn)室檢查及輔助檢查尿液檢查51實(shí)驗(yàn)室檢查及輔助檢查血液檢查血漿總蛋白及白蛋白降低：白蛋白<30g/L，A/G倒置血膽固醇：>5.7mmol/L（220mg/dl)高凝狀態(tài)：血小板增多、纖維蛋白原增加ESR明顯增快腎炎性腎病：CH50↓，C3↓，氮質(zhì)血癥病理檢查：原發(fā)性腎病80%為微小病變型實(shí)驗(yàn)室檢查及輔助檢查血液檢查52治療原則一般治療休息：嚴(yán)重浮腫高血壓或并發(fā)感染外勿需臥床飲食：限鹽，補(bǔ)充維生素及礦物質(zhì)，如VitD和鈣劑防治感染：一旦感染及時(shí)治療對(duì)癥治療利尿消腫：水腫較重，尤其有腹水時(shí)氫氯噻嗪、螺內(nèi)酯、呋塞米（速尿）；低分子右旋糖苷+呋噻米治療原則一般治療53治療原則激素治療：潑尼松首選（尤初治病例）中程療法（6個(gè)月）2mg/kg/d，<60mg/d，分3～4次口服4W內(nèi)尿蛋白轉(zhuǎn)陰后鞏固2W2mg/kg/d隔日晨頓服×4W每2～4W減量5～10mg至停藥治療原則激素治療：潑尼松首選（尤初治病例）54學(xué)齡期<400ml/24h少數(shù)遷延1-3年，其中多數(shù)仍可恢復(fù)4～8M Addis計(jì)數(shù)恢復(fù)正常熒光鏡：C3和IgG沉積（毛細(xì)血管調(diào)節(jié)細(xì)胞外液量是導(dǎo)致其他三項(xiàng)臨床特征的基礎(chǔ)原因血清總補(bǔ)體（CU50）下降少數(shù)遷延1-3年，其中多數(shù)仍可恢復(fù)肝素：監(jiān)測(cè)凝血時(shí)間及凝血酶原時(shí)間股動(dòng)脈血栓：下肢疼痛伴足背動(dòng)脈搏動(dòng)消失等癥狀及體征：血壓、腹圍、體重、浮腫、有無(wú)感染解釋各種治療檢查以及限制飲食的目的簡(jiǎn)稱急性腎炎，占小兒泌尿系統(tǒng)疾病的第1位記錄24h出入量，觀察尿量、尿色、尿常規(guī)每周兩次飲食：限鹽，補(bǔ)充維生素及礦物質(zhì)，如VitD和鈣劑熒光鏡：C3和IgG沉積（毛細(xì)血管急性腎功能不全：持續(xù)3-5天降壓：舒張壓＞90mmHg時(shí)2mg/kg/d隔日晨頓服×4W飲食護(hù)理：減輕水腫及循環(huán)充血血常規(guī)檢查結(jié)果恢復(fù)正常，離心尿RBC<10個(gè)/HP藥物：環(huán)磷酰胺（常用）、環(huán)孢素A等長(zhǎng)程療法（９-12個(gè)月）2mg/kg/d，<60mg/d，分3～4次口服；４W內(nèi)尿蛋白未轉(zhuǎn)陰，再延長(zhǎng)４W2mg/kg/d隔日晨頓服×4W每2～4周減量2.5～5mg至停藥隔日晨頓服：對(duì)下丘腦—垂體—腎上腺抑制作用最小治療原則學(xué)齡期<400ml/24h長(zhǎng)程療法（９-12個(gè)月）治療原則55治療原則甲基強(qiáng)的松龍（MP）沖擊適應(yīng)癥無(wú)明顯高血壓、嚴(yán)重氮質(zhì)血癥、感染等方法15～30mg/kg.＋10％GS250ml/Ivgtt2-3hqd×3d，第5d起潑尼松2-3mg/kg,隔日頓服×４W，以后逐漸減量?jī)?yōu)點(diǎn)：顯效快，不出現(xiàn)肥胖等副作用V治療原則甲基強(qiáng)的松龍（MP）沖擊V56療效判斷激素敏感：８W內(nèi)尿蛋白轉(zhuǎn)陰，水腫消退激素部分敏感:８W內(nèi)腫消退，尿蛋白+～++激素耐藥：８W后尿蛋白仍++以上激素依賴：停藥或減量２W內(nèi)復(fù)發(fā)，重復(fù)2次以上者頻復(fù)發(fā)或頻反復(fù)：指半年內(nèi)復(fù)發(fā)或反復(fù)≥2次，1年內(nèi)≥3次

治療原則療效判斷治療原則57免疫抑制劑適用：難治性腎病（激素耐藥或依賴；頻繁復(fù)發(fā)）藥物：環(huán)磷酰胺（常用）、環(huán)孢素A等用法：可在小劑量糖皮質(zhì)激素隔日使用的同時(shí)選用抗凝及纖溶藥物療法肝素、華法令、潘生丁、激酶等治療原則免疫抑制劑治療原則58護(hù)理評(píng)估健康史起病情況飲食情況水腫情況尿量多少診斷及用藥護(hù)理評(píng)估健康史59癥狀及體征：血壓、腹圍、體重、浮腫、有無(wú)感染實(shí)驗(yàn)室結(jié)果尿蛋白定性24小時(shí)尿蛋白定量血清白蛋白，膽固醇血液高凝指標(biāo)腎活檢組織病理類型社會(huì)、心理因素對(duì)本病的認(rèn)識(shí)程度對(duì)治療是否有信心焦慮、依從性護(hù)理評(píng)估癥狀及體征：血壓、腹圍、體重、浮腫、有無(wú)感染護(hù)理評(píng)估60護(hù)理診斷體液過(guò)多與低蛋白血癥有關(guān)營(yíng)養(yǎng)失調(diào)與大量蛋白尿、攝入量少有關(guān)有感染的危險(xiǎn)與抵抗力下降、激素應(yīng)用有關(guān)潛在并發(fā)癥 藥物副作用、電解質(zhì)紊亂自我形象紊亂與病情反復(fù)及病程長(zhǎng)有關(guān)焦慮與病情反復(fù)、長(zhǎng)期應(yīng)用激素有關(guān)護(hù)理診斷體液過(guò)多與低蛋白血癥有關(guān)61適當(dāng)休息作用：減輕心、腎負(fù)擔(dān)無(wú)高度水腫、低血容量及感染毋需臥床休息臥床應(yīng)在床上經(jīng)常變換體位嚴(yán)重水腫和高血壓：需臥床休息呼吸困難：半臥位護(hù)理措施適當(dāng)休息護(hù)理措施62護(hù)理措施飲食一般患兒：易消化、優(yōu)質(zhì)蛋白、少量脂肪、足量碳水化合物及高維生素飲食大量蛋白尿期間：2g/kg/d，優(yōu)質(zhì)尿蛋白消失長(zhǎng)期用糖皮質(zhì)激素期間：多補(bǔ)充蛋白高脂血癥：以植物性脂肪為宜明顯水腫或高血壓時(shí)：短期適當(dāng)限鹽補(bǔ)充維生素、微量元素護(hù)理措施飲食63護(hù)理措施加強(qiáng)皮膚護(hù)理皮膚（腋窩及腹股溝等處）：清潔、干燥水腫嚴(yán)重：臀部和四肢受壓部位墊氣墊、棉圈、氣墊床陰囊水腫：用棉墊或吊帶托起注意：嚴(yán)重水腫者避免肌內(nèi)注射藥物護(hù)理措施加強(qiáng)皮膚護(hù)理64護(hù)理措施預(yù)防感染解釋預(yù)防感染的重要性與感染性疾病患兒分室收治加強(qiáng)皮膚護(hù)理、口腔護(hù)理嚴(yán)格執(zhí)行無(wú)菌操作預(yù)防接種避免活疫苗大量使用激素和免疫抑制劑：癥狀完全緩解半年后護(hù)理措施預(yù)防感染65調(diào)節(jié)電解質(zhì)酸堿平衡生理特點(diǎn)-腎功能帶負(fù)電荷的蛋白自尿丟失臨床特點(diǎn)：大量蛋白尿、低蛋白血癥、高脂血癥、水腫警惕高血壓腦?。河^察血壓1～2次/日警惕循環(huán)充血：觀察脈搏、呼吸、血壓生理特點(diǎn)-排尿及尿量腎小球系膜硬化和間質(zhì)病變腎功能不全高凝狀態(tài)：血小板增多、纖維蛋白原增加感染灶治療：青霉素7-10天自我形象紊亂與病情反復(fù)及病程長(zhǎng)有關(guān)管型：透明管型和顆粒管型無(wú)尿<50ml/24h學(xué)齡期<400ml/24h蛋白定性：尿蛋白+++～++++病理類型：毛細(xì)血管內(nèi)增生性腎小球腎炎簡(jiǎn)稱腎病（nephropathy），其基本病理生理變化為GBM通透性增高導(dǎo)致大量血漿蛋白從尿中丟失第三節(jié)原發(fā)性腎病綜合征NephroticSyndrome,NS少數(shù)遷延1-3年，其中多數(shù)仍可恢復(fù)急性腎功能不全：持續(xù)3-5天是導(dǎo)致其他三項(xiàng)臨床特征的基礎(chǔ)原因觀察藥物療效及副作用激素治療期間療效：尿量、尿蛋白、血漿蛋白副作用：庫(kù)欣綜合征、高血壓、骨質(zhì)疏松、消化道潰瘍、易感染等利尿劑療效：尿量副作用：電解質(zhì)紊亂、低血容量休克、靜脈血栓形成護(hù)理措施調(diào)節(jié)電解質(zhì)酸堿平衡觀察藥物療效及副作用護(hù)理措施66觀察藥物療效及副作用免疫抑制劑（CTX沖擊治療）副作用：白細(xì)胞下降、脫發(fā)、胃腸道反應(yīng)、出血性膀胱炎注意：用藥期間多飲水、定期查血象肝素：監(jiān)測(cè)凝血時(shí)間及凝血酶原時(shí)間護(hù)理措施觀察藥物療效及副作用護(hù)理措施67心理護(hù)理和健康教育關(guān)心、愛(ài)護(hù)患兒激素治療的重要性按時(shí)按量服藥出院后定期隨訪、復(fù)查預(yù)防感染的重要性教會(huì)家長(zhǎng)用試紙檢測(cè)尿蛋白變化護(hù)理措施心理護(hù)理和健康教育護(hù)理措施68自我形象紊亂與病情反復(fù)及病程長(zhǎng)有關(guān)GBM分子屏障作用↓藥物：環(huán)磷酰胺（常用）、環(huán)孢素A等低蛋白血癥鏈球菌感染后1-3周發(fā)病管型：透明管型和顆粒管型具典型的四大癥狀：三高一低藥物：環(huán)磷酰胺（常用）、環(huán)孢素A等鏈球菌感染后1-3周發(fā)病激素敏感：８W內(nèi)尿蛋白轉(zhuǎn)陰，水腫消退蛋白的丟失超過(guò)肝臟合成的速度多發(fā)生于急性溶血性鏈球菌感染后一般患兒：易消化、優(yōu)質(zhì)蛋白、少量脂肪、足量碳水化合物及高維生素飲食生理特點(diǎn)-排尿及尿量血清總補(bǔ)體（CU50）下降股動(dòng)脈血栓：下肢疼痛伴足背動(dòng)脈搏動(dòng)消失等一旦發(fā)生及早應(yīng)用抗生素徹底治療急性體液?jiǎn)适r(shí)易出現(xiàn)低血容量休克：煩燥、四肢濕冷、脈細(xì)速、血壓下降休息：嚴(yán)重浮腫高血壓或并發(fā)感染外勿需臥床急性體液?jiǎn)适r(shí)易出現(xiàn)低血容量休克：煩燥、四肢濕冷、脈細(xì)速、血壓下降theendTHANKSFORYOURATTENTION!!自我形象紊亂與病情反復(fù)及病程長(zhǎng)有關(guān)theendTHAN69第二節(jié)急性腎小球腎炎AcuteGlomeruloNephritis,AGN第二節(jié)急性腎小球腎炎70概述簡(jiǎn)稱急性腎炎，占小兒泌尿系統(tǒng)疾病的第1位臨床特點(diǎn)：急性起病、水腫、少尿、血尿、高血壓多發(fā)生于急性溶血性鏈球菌感染后流行病學(xué)特征多見(jiàn)于5～14歲兒童男女之比約為2:1病程及預(yù)后：2個(gè)月，預(yù)后良好概述簡(jiǎn)稱急性腎炎，占小兒泌尿系統(tǒng)疾病的第1位71病理部位：腎小球病理類型：毛細(xì)血管內(nèi)增生性腎小球腎炎光鏡：程度不等的彌漫性增生性炎癥及滲出性病變電鏡：駝峰狀沉積（上皮細(xì)胞下）熒光鏡：C3和IgG沉積（毛細(xì)血管袢和系膜區(qū)）病理部位：腎小球72治療原則一般治療急性期臥床休息限制水鈉避免腎毒性藥物感染灶治療：青霉素7-10天對(duì)癥治療利尿：速尿、氫氯噻嗪降壓：舒張壓＞90mmHg時(shí)硝苯地平 舌下或口服利血平 肌注硝普鈉 靜脈滴注自限性疾病，對(duì)癥治療及護(hù)理治療原則一般治療對(duì)癥治療自限性疾病，對(duì)癥治療及護(hù)理73蛋白尿最基本的病理生理變化是導(dǎo)致其他三項(xiàng)臨床特征的基礎(chǔ)原因GBM靜電屏障作用↓帶負(fù)電荷的蛋白自尿丟失選擇性蛋白尿GBM分子屏障作用↓

分子量較大的蛋白自尿丟失非選擇性蛋白尿長(zhǎng)期持續(xù)大量蛋白尿腎小球系膜硬化和間質(zhì)病變腎功能不全病理生理蛋白尿GBM靜電屏障作用↓GBM分子屏障作用↓長(zhǎng)期持續(xù)大量74臨床表現(xiàn)常有腹水或胸水皮膚發(fā)亮，白紋尿量減少，色深一般無(wú)高血壓面色蒼白、疲倦、厭食臨床表現(xiàn)常有腹水或胸水75并發(fā)癥低血容量原因血清白蛋白↓致血漿膠體滲透壓↓，液體至組織間隙不恰當(dāng)?shù)睦蚣毙泽w液?jiǎn)适r(shí)易出現(xiàn)低血容量休克：煩燥、四肢濕冷、脈細(xì)速、血壓下降并發(fā)癥低血容量76多發(fā)生于急性溶血性鏈球菌感染后高脂血癥：以植物性脂肪為宜血清總補(bǔ)體（CU50）下降自我形象紊亂與病情反復(fù)及病程長(zhǎng)有關(guān)7mmol/L（220mg/dl)腎功能不全（氮質(zhì)血癥）浮腫消退BP正常肉眼血尿消失管型：透明管型和顆粒管型腎小球系膜硬化和間質(zhì)病變腎功能不全鏈球菌感染后腎炎--A組溶血性鏈球菌引起的上呼吸道感染或皮膚感染后的一種免疫性復(fù)合物性腎小球腎炎大量蛋白尿期間：2g/kg/d，優(yōu)質(zhì)甲基強(qiáng)的松龍（MP）沖擊輕度高脂血癥、低白蛋白血癥低分子右旋糖苷+呋噻米高血壓：30%-80%激素依賴：停藥或減量２W內(nèi)復(fù)發(fā)，重復(fù)2次以上者幼兒500~600ml低分子右旋糖苷+呋噻米腎靜脈血栓最常見(jiàn)：腹痛、血尿、肉眼血尿或ARF原因：血壓急劇升高致腦血管痙攣或充血擴(kuò)張致腦水腫免疫抑制劑適用：難治性腎?。に啬退幓蛞蕾嚕活l繁復(fù)發(fā)）藥物：環(huán)磷酰胺（常用）、環(huán)孢素A等用法：可在小劑量糖皮質(zhì)激素隔日使用的同時(shí)選用抗凝及纖溶藥物療法肝素、華法令、潘生丁、激酶等治療原則多發(fā)生于急性溶血性鏈球菌感染后免疫抑制劑治療原則77第一節(jié)小兒泌尿系統(tǒng)解剖生理特點(diǎn)第一節(jié)小兒泌尿系統(tǒng)解剖生理特點(diǎn)78解剖特點(diǎn)腎臟年齡愈小，腎臟相對(duì)愈大2歲以內(nèi)健康小兒腹部觸診易捫及輸尿管輸尿管較長(zhǎng)而彎曲管壁肌肉及彈力纖維發(fā)育不良,容易受壓及扭曲導(dǎo)致梗阻膀胱：嬰兒膀胱位置較高，恥骨聯(lián)合上容易捫及尿道新生女?huà)肽虻纼H長(zhǎng)1cm男嬰常有包莖，易有積垢解剖特點(diǎn)腎臟79腎單位腎小體腎小管腎小球腎小囊近端小管細(xì)段遠(yuǎn)端小管曲部直部曲部直部髓襻集合管遠(yuǎn)端腎單位腎單位結(jié)構(gòu)腎單位腎小體腎小管腎小球腎小囊近端小管細(xì)段遠(yuǎn)端小管曲部直部曲80生成尿液

水、代謝產(chǎn)物、廢物保持機(jī)體內(nèi)環(huán)境穩(wěn)定

調(diào)節(jié)細(xì)胞外液量

調(diào)節(jié)細(xì)胞外液滲透濃度

調(diào)節(jié)電解質(zhì)酸堿平衡內(nèi)分泌功能

分泌激素：

腎素（腎素-血管緊張素-醛固酮系統(tǒng)）前列腺素族促紅細(xì)胞生成素降解部分內(nèi)分泌激素腎臟生理功能生成尿液腎臟生理功能81生理特點(diǎn)-腎功能

腎小球?yàn)V過(guò)率低過(guò)量的水分和溶質(zhì)不能有效地排出腎小管功能不夠成熟水鈉負(fù)荷調(diào)節(jié)能力差易發(fā)生鈉潴留和水腫尿濃縮功能不足入量不足易發(fā)生脫水對(duì)藥物排泄功能差藥物使用需慎重生理特點(diǎn)-腎功能腎小球?yàn)V過(guò)率低過(guò)量的水分和溶質(zhì)不能有效82生理特點(diǎn)-尿液特點(diǎn)尿色及酸堿度：色淡黃，PH5-7尿滲透壓和比重新生兒尿比重：1.006-1.0081歲后接近成人：1.011-1.025尿蛋白定量（-）定性＜100mg/m2尿沉渣鏡檢RBC<3個(gè)/HP；WBC<5個(gè)/HP；無(wú)管型12小時(shí)尿細(xì)胞計(jì)數(shù)（Addis計(jì)數(shù)）鏡下血尿：RBC>5個(gè)/HP；肉眼血尿：RBC>50個(gè)/HP生理特點(diǎn)-尿液特點(diǎn)尿色及酸堿度：色淡黃，PH5-783生理特點(diǎn)-排尿及尿量排尿特點(diǎn)新陳代謝旺盛，進(jìn)水量多而膀胱小，排尿次數(shù)頻繁一般3歲左右小兒已能控制排尿3歲后不能控制膀胱逼尿肌收縮-不穩(wěn)定膀胱生理特點(diǎn)-排尿及尿量排尿特點(diǎn)84幼兒500~600ml無(wú)明顯高血壓、嚴(yán)重氮質(zhì)血癥、感染等股動(dòng)脈血栓：下肢疼痛伴足背動(dòng)脈搏動(dòng)消失等飲食護(hù)理：減輕水腫及循環(huán)充血上學(xué)（避免體育活動(dòng)）：2～3個(gè)月后隨時(shí)調(diào)節(jié)滴速，每分鐘不宜超過(guò)8ug/kg新陳代謝旺盛，進(jìn)水量多而膀胱小，排尿次數(shù)頻繁尿少水腫時(shí)期：少鹽飲食（1-2g/天），嚴(yán)重者食鹽量60mg/kg/d肝素：監(jiān)測(cè)凝血時(shí)間及凝血酶原時(shí)間學(xué)齡前<300ml/24h蛋白定性：尿蛋白+++～++++多發(fā)生于急性溶血性鏈球菌感染后腎功能不全（氮質(zhì)血癥）調(diào)節(jié)細(xì)胞外液量一般患兒：易消化、優(yōu)質(zhì)蛋白、少量脂肪、足量碳水化合物及高維生素飲食簡(jiǎn)稱急性腎炎，占小兒泌尿系統(tǒng)疾病的第1位病程及預(yù)后：2個(gè)月，預(yù)后良好光鏡：程度不等的彌漫性增生性炎癥及滲出性病變體液過(guò)多，與GFR下降、水鈉潴留有關(guān)男嬰常有包莖，易有積垢生理特點(diǎn)-排尿及尿量無(wú)尿<50ml/24h少尿嬰幼兒<200ml/24h學(xué)齡前<300ml/24h學(xué)齡期<400ml/24h尿量嬰兒400~500ml幼兒500~600ml學(xué)齡前600~800ml學(xué)齡期800~1400ml幼兒500~600ml生理特點(diǎn)-排尿及尿量無(wú)尿<585第二節(jié)急性腎小球腎炎AcuteGlomeruloNephritis,AGN第二節(jié)急性腎小球腎炎86概述簡(jiǎn)稱急性腎炎，占小兒泌尿系統(tǒng)疾病的第1位臨床特點(diǎn)：急性起病、水腫、少尿、血尿、高血壓多發(fā)生于急性溶血性鏈球菌感染后流行病學(xué)特征多見(jiàn)于5～14歲兒童男女之比約為2:1病程及預(yù)后：2個(gè)月，預(yù)后良好概述簡(jiǎn)稱急性腎炎，占小兒泌尿系統(tǒng)疾病的第1位87鏈球菌感染后腎炎--A組溶血性鏈球菌引起的上呼吸道感染或皮膚感染后的一種免疫性復(fù)合物性腎小球腎炎上感、扁桃腺炎最常見(jiàn)猩紅熱、膿皰病病因鏈球菌感染后腎炎--A組溶血性鏈球菌引起的上呼吸道感染或皮88鏈球菌致腎炎菌株抗原成份誘發(fā)自身免疫形成循環(huán)免疫復(fù)合物原位免疫復(fù)合物激活補(bǔ)體腎小球炎癥病變內(nèi)皮細(xì)胞腫脹，系膜細(xì)胞增生毛細(xì)血管腔閉塞GFR↓球管失衡水鈉潴留，血容量增加少尿，無(wú)尿水腫、高血壓急性循環(huán)充血腎小球基底膜破壞蛋白尿血尿管型尿發(fā)病機(jī)制鏈球菌致腎炎菌株抗原成份誘發(fā)自身免疫形成循環(huán)免疫復(fù)合物原位免89病理部位：腎小球病理類型：毛細(xì)血管內(nèi)增生性腎小球腎炎光鏡：程度不等的彌漫性增生性炎癥及滲出性病變電鏡：駝峰狀沉積（上皮細(xì)胞下）熒光鏡：C3和IgG沉積（毛細(xì)血管袢和系膜區(qū)）病理部位：腎小球90臨床表現(xiàn)鏈球菌感染后1-3周發(fā)病鏈球菌感染灶：上呼吸道感染、皮膚感染典型癥狀：血尿：初起癥狀，幾乎所有病例，持續(xù)1-2周肉眼血尿：50-70%酸性：濃茶色、煙灰水樣中性或弱堿性：洗肉水樣鏡下血尿：持續(xù)數(shù)月臨床表現(xiàn)鏈球菌感染后1-3周發(fā)病91臨床表現(xiàn)典型癥狀水腫：70%非凹陷性、自上而下，晨起明顯可同時(shí)伴尿量減少2-3周內(nèi)消退高血壓：30%-80%輕度至中度增高：120～150/80～110mmHg持續(xù)1-2周臨床表現(xiàn)典型癥狀92臨床表現(xiàn)嚴(yán)重病例：疾病早期，2周內(nèi)嚴(yán)重循環(huán)充血常發(fā)生于起病后1-2周內(nèi)，少尿階段易發(fā)生原因：水鈉潴留，循環(huán)容量增加，靜脈壓增高臨床表現(xiàn)：氣促、發(fā)紺、頻咳、端坐呼吸、急性肺水腫及全心衰高血壓腦病原因：血壓急劇升高致腦血管痙攣或充血擴(kuò)張致腦水腫臨床表現(xiàn)：頭痛、嘔吐、視物模糊、一過(guò)性失明、驚厥、昏迷急性腎功能不全：持續(xù)3-5天少尿、無(wú)尿氮質(zhì)血癥、電解質(zhì)紊亂、代酸臨床表現(xiàn)嚴(yán)重病例：疾病早期，2周內(nèi)93肉眼血尿：RBC>50個(gè)/HP臥床應(yīng)在床上經(jīng)常變換體位上學(xué)（避免體育活動(dòng)）：2～3個(gè)月后急性體液?jiǎn)适r(shí)易出現(xiàn)低血容量休克：煩燥、四肢濕冷、脈細(xì)速、血壓下降調(diào)節(jié)細(xì)胞外液量7mmol/L（220mg/dl)一般患兒：易消化、優(yōu)質(zhì)蛋白、少量脂肪、足量碳水化合物及高維生素飲食熒光鏡：C3和IgG沉積（毛細(xì)血管鏡下血尿：RBC>5個(gè)/HP；嚴(yán)重少尿或循環(huán)充血：嚴(yán)格限水生理特點(diǎn)-腎功能光鏡：程度不等的彌漫性增生性炎癥及滲出性病變激素治療：潑尼松首選（尤初治病例）股動(dòng)脈血栓：下肢疼痛伴足背動(dòng)脈搏動(dòng)消失等臨床表現(xiàn)：氣促、發(fā)紺、頻咳、端坐呼吸、急性肺水腫及全心衰7mmol/L（220mg/dl)簡(jiǎn)稱急性腎炎，占小兒泌尿系統(tǒng)疾病的第1位帶負(fù)電荷的蛋白自尿丟失警惕高血壓腦?。河^察血壓1～2次/日酸性：濃茶色、煙灰水樣水腫:白蛋白<25g/l臨床表現(xiàn)非典型病例無(wú)癥狀性急性腎炎亞臨床病例僅有鏡下血尿或僅有C3降低腎外癥狀性急性腎炎水腫、高血壓，甚至嚴(yán)重高血壓腦病或嚴(yán)重循環(huán)充血尿改變輕微或尿常規(guī)檢查正常有鏈球菌前驅(qū)感染和血C3水平明顯下降具腎病表現(xiàn)的急性腎炎水腫和蛋白尿突出輕度高脂血癥、低白蛋白血癥肉眼血尿：RBC>50個(gè)/HP臨床表現(xiàn)非典型病例94輔助檢查尿沉渣鏡檢紅細(xì)胞增多尿蛋白+-+++透明、顆粒或紅細(xì)胞管型血常規(guī)檢查輕度貧血血沉↑免疫學(xué)檢查抗鏈球菌溶血素“O”（ASO）滴度升高血清總補(bǔ)體（CU50）下降C3下降輔助檢查尿沉渣鏡檢95血清總補(bǔ)體（CU50）下降療效：尿量、尿蛋白、血漿蛋白學(xué)齡前<300ml/24h浮腫消退BP正常肉眼血尿消失擴(kuò)血管治療：銷普鈉或酚妥拉明第三節(jié)原發(fā)性腎病綜合征NephroticSyndrome,NS自限性疾病，對(duì)癥治療及護(hù)理生理特點(diǎn)-排尿及尿量大量蛋白尿期間：2g/kg/d，優(yōu)質(zhì)熒光鏡：C3和IgG沉積（毛細(xì)血管鏈球菌感染灶：上呼吸道感染、皮膚感染水腫部位、有無(wú)凹陷痕跡（體重、腹圍）蛋白定性：尿蛋白+++～++++常見(jiàn)于頻繁復(fù)發(fā)，長(zhǎng)期大劑量激素治療患兒生理特點(diǎn)-排尿及尿量多于新生兒或生后3個(gè)月內(nèi)起病尿少水腫時(shí)期：少鹽飲食（1-2g/天），嚴(yán)重者食鹽量60mg/kg/d低分子右旋糖苷+呋噻米具典型的四大癥狀：三高一低觀察副作用：鼻塞、嗜睡、防直立性低血壓易消化、富含維生素的高糖飲食，少量多餐輔助檢查腎功能檢查血尿素氮和肌酐升高內(nèi)生肌酐清除率降低B超：雙側(cè)腎臟彌漫性增大血清總補(bǔ)體（CU50）下降輔助檢查腎功能檢查96治療原則一般治療急性期臥床休息限制水鈉避免腎毒性藥物感染灶治療：青霉素7-10天對(duì)癥治療利尿：速尿、氫氯噻嗪降壓：舒張壓＞90mmHg時(shí)硝苯地平 舌下或口服利血平 肌注硝普鈉 靜脈滴注自限性疾病，對(duì)癥治療及護(hù)理治療原則一般治療對(duì)癥治療自限性疾病，對(duì)癥治療及護(hù)理97治療原則對(duì)癥治療嚴(yán)重循環(huán)充血嚴(yán)格限制水鈉加強(qiáng)利尿擴(kuò)血管治療：銷普鈉或酚妥拉明強(qiáng)心治療治療原則對(duì)癥治療98對(duì)癥治療急性腎功能衰竭維持水、電解質(zhì)平衡透析治療：血透、腹透高血壓腦病治療鎮(zhèn)靜降壓（首選硝普鈉）利尿脫水治療原則對(duì)癥治療治療原則99護(hù)理評(píng)估健康史病前1～3周：感染史水腫開(kāi)始及持續(xù)時(shí)間、發(fā)生部位及順序、程度目前藥物治療情況癥狀、體征生命體征、神志水腫部位、有無(wú)凹陷痕跡（體重、腹圍）排尿情況及尿色肺部及心臟體征護(hù)理評(píng)估健康史100社會(huì)、心理因素年齡較?。号P床休息難于配合年齡較大：焦慮、緊張家長(zhǎng)焦慮實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果護(hù)理評(píng)估社會(huì)、心理因素護(hù)理評(píng)估101體液過(guò)多，與GFR下降、水鈉潴留有關(guān)活動(dòng)無(wú)耐力，與水腫、血壓升高有關(guān)潛在并發(fā)癥：高血壓腦病、嚴(yán)重循環(huán)充血、ARF知識(shí)缺乏護(hù)理診斷體液過(guò)多，與GFR下降、水鈉潴留有關(guān)護(hù)理診斷102護(hù)理措施休息

作用原則起病兩周內(nèi)臥床休息浮腫消退BP正常肉眼血尿消失下床輕微活動(dòng)血沉正?？缮蠈W(xué)但避免劇烈活動(dòng)Addis計(jì)數(shù)正?；謴?fù)正常生活護(hù)理措施休息作用原則起病兩周內(nèi)臥床休息浮腫消退BP正常肉103新生女?huà)肽虻纼H長(zhǎng)1cm低分子右旋糖苷+呋噻米一般患兒：易消化、優(yōu)質(zhì)蛋白、少量脂肪、足量碳水化合物及高維生素飲食用法：可在小劑量糖皮質(zhì)激素隔日使用的同時(shí)選用嬰兒400~500ml體液過(guò)多，與GFR下降、水鈉潴留有關(guān)腎小球系膜硬化和間質(zhì)病變腎功能不全肝素、華法令、潘生丁、激酶等2mg/kg/d，<60mg/d，分3～4次口服；大量使用激素和免疫抑制劑：癥狀完全緩解半年后光鏡：程度不等的彌漫性增生性炎癥及滲出性病變飲食：限鹽，補(bǔ)充維生素及礦物質(zhì)，如VitD和鈣劑觀察副作用：惡心、嘔吐、頭痛、煩躁肝素：監(jiān)測(cè)凝血時(shí)間及凝血酶原時(shí)間簡(jiǎn)稱腎病（nephropathy），其基本病理生理變化為GBM通透性增高導(dǎo)致大量血漿蛋白從尿中丟失飲食護(hù)理：減輕水腫及循環(huán)充血水腫:白蛋白<25g/l解釋各種治療檢查以及限制飲食的目的第三節(jié)原發(fā)性腎病綜合征NephroticSyndrome,NS護(hù)理措施臥床休息：起病2周內(nèi)下床輕微活動(dòng)水腫消退血壓正常肉眼血尿消失上學(xué)（避免體育活動(dòng)）：2～3個(gè)月后肉眼血尿消失ESR恢復(fù)正常血常規(guī)檢查結(jié)果恢復(fù)正常，離心尿RBC<10個(gè)/HP沒(méi)有臨床癥狀恢復(fù)正?；顒?dòng)（可上體育課）：Addis計(jì)數(shù)正常新生女?huà)肽虻纼H長(zhǎng)1cm護(hù)理措施臥床休息：起病2周內(nèi)104護(hù)理措施飲食護(hù)理：減輕水腫及循環(huán)充血尿少水腫時(shí)期：少鹽飲食（1-2g/天），嚴(yán)重者食鹽量60mg/kg/d氮質(zhì)血癥：限制蛋白質(zhì)攝?。▋?yōu)質(zhì)動(dòng)物蛋白0.5g/kg）嚴(yán)重少尿或循環(huán)充血：嚴(yán)格限水易消化、富含維生素的高糖飲食，少量多餐恢復(fù)正常飲食指征尿量增加水腫消退BP正常護(hù)理措施飲食護(hù)理：減輕水腫及循環(huán)充血105長(zhǎng)期持續(xù)大量蛋白尿水腫嚴(yán)重：臀部和四肢受壓部位墊氣墊、棉圈、氣墊床甲基強(qiáng)的松龍（MP）沖擊第二節(jié)急性腎小球腎炎鏈球菌感染后腎炎--A組溶血性鏈球菌引起的上呼吸道感染或皮膚感染后的一種免疫性復(fù)合物性腎小球腎炎定性＜100mg/m2無(wú)明顯高血壓、嚴(yán)重氮質(zhì)血癥、感染等肝素：監(jiān)測(cè)凝血時(shí)間及凝血酶原時(shí)間隨時(shí)調(diào)節(jié)滴速，每分鐘不宜超過(guò)8ug/kg2mg/kg/d，<60mg/d，分3～4次口服；學(xué)齡期<400ml/24h４W內(nèi)尿蛋白未轉(zhuǎn)陰，再延長(zhǎng)４W是導(dǎo)致其他三項(xiàng)臨床特征的基礎(chǔ)原因新陳代謝旺盛，進(jìn)水量多而膀胱小，排尿次數(shù)頻繁是導(dǎo)致其他三項(xiàng)臨床特征的基礎(chǔ)原因教會(huì)家長(zhǎng)用試紙檢測(cè)尿蛋白變化激素依賴：停藥或減量２W內(nèi)復(fù)發(fā)，重復(fù)2次以上者4～6W 尿常規(guī)接近正常腎靜脈血栓最常見(jiàn)：腹痛、血尿、肉眼血尿或ARF鏈球菌感染后1-3周發(fā)病腎小管功能不夠成熟水鈉負(fù)荷調(diào)節(jié)能力差無(wú)尿<50ml/24h學(xué)齡前600~800ml調(diào)節(jié)細(xì)胞外液滲透濃度病理類型：毛細(xì)血管內(nèi)增生性腎小球腎炎臨床特點(diǎn)：大量蛋白尿、低蛋白血癥、高脂血癥、水腫盡量避免或減少上呼吸道感染和皮膚感染的機(jī)會(huì)頻復(fù)發(fā)或頻反復(fù)：指半年內(nèi)復(fù)發(fā)或反復(fù)≥2次，1年內(nèi)≥3次股動(dòng)脈血栓：下肢疼痛伴足背動(dòng)脈搏動(dòng)消失等警惕循環(huán)充血：觀察脈搏、呼吸、血壓占住院泌尿系統(tǒng)疾病20％，居第二位擴(kuò)血管治療：銷普鈉或酚妥拉明水腫部位、有無(wú)凹陷痕跡（體重、腹圍）警惕高血壓腦病：觀察血壓1～2次/日蛋白定量：24小時(shí)尿蛋白>0.少數(shù)遷延1-3年，其中多數(shù)仍可恢復(fù)急性腎功能不全：持續(xù)3-5天注意：嚴(yán)重水腫者避免肌內(nèi)注射藥物2mg/kg/d，<60mg/d，分3～4次口服4～8M Addis計(jì)數(shù)恢復(fù)正常鏈球菌感染后1-3周發(fā)病后果：持續(xù)高脂血癥使腎小球硬化和間質(zhì)纖維化導(dǎo)致腎功能不全病情觀察每日評(píng)估水腫的情況，每日或隔日測(cè)體重一次記錄24h出入量，觀察尿量、尿色、尿常規(guī)每周兩次警惕ARF持續(xù)少尿警惕高血壓腦?。河^察血壓1～2次/日血壓突然升高、劇烈頭痛、嘔吐、驚厥、失明警惕循環(huán)充血：觀察脈搏、呼吸、血壓心率突然增快、呼吸困難、青紫、頸靜脈怒張護(hù)理措施長(zhǎng)期持續(xù)大量蛋白尿無(wú)尿<50ml/24h病情觀察護(hù)理措施106護(hù)理措施用藥護(hù)理利尿觀察尿量、浮腫、血壓變化不良反應(yīng)：水、電解質(zhì)紊亂降壓藥硝普鈉新鮮配制，避光滴注用藥時(shí)嚴(yán)密監(jiān)測(cè)血壓隨時(shí)調(diào)節(jié)滴速，每分鐘不宜超過(guò)8ug/kg觀察副作用：惡心、嘔吐、頭痛、煩躁利血平定時(shí)測(cè)量血壓觀察副作用：鼻塞、嗜睡、防直立性低血壓護(hù)理措施用藥護(hù)理107健康教育告訴家長(zhǎng)預(yù)后解釋各種治療檢查以及限制飲食的目的指導(dǎo)家長(zhǎng)限制患兒活動(dòng)的方法告訴家長(zhǎng)出院后隨訪事宜說(shuō)明如何預(yù)防本病鍛煉盡量避免或減少上呼吸道感染和皮膚感染的機(jī)會(huì)一旦發(fā)生及早應(yīng)用抗生素徹底治療護(hù)理措施健康教育護(hù)理措施108病程及預(yù)后大多數(shù)病例的病程和預(yù)后： 病程 預(yù)后

2W 水腫消退，尿量增加，血壓正常4～6W 尿常規(guī)接近正常4～8M Addis計(jì)數(shù)恢復(fù)正常 病程及預(yù)后大多數(shù)病例的病程和預(yù)后： 109病程及預(yù)后殘余少量蛋白尿及鏡下血尿多于6個(gè)月內(nèi)消失少數(shù)遷延1-3年，其中多數(shù)仍可恢復(fù)痊愈率：90～95％ 死亡率<0.5％～2％；主要死亡原因?yàn)锳RF病程及預(yù)后殘余少量蛋白尿及鏡下血尿110第三節(jié)原發(fā)性腎病綜合征

NephroticSyndrome,NS第三節(jié)原發(fā)性腎病綜合征NephroticS111概述簡(jiǎn)稱腎病（nephropathy），其基本病理生理變化為GBM通透性增高導(dǎo)致大量血漿蛋白從尿中丟失臨床特點(diǎn)：大量蛋白尿、低蛋白血癥、高脂血癥、水腫占住院泌尿系統(tǒng)疾病20％，居第二位男>女（2～4：1）發(fā)病高峰：3-5歲概述簡(jiǎn)稱腎?。╪ephropathy），其基本病理生理變112分型原發(fā)性腎?。翰∫虿幻鳎?0%根據(jù)臨床表現(xiàn)、病程和實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果單純性腎病NS四大臨床特征腎炎性腎病NS四大臨床特征尿檢RBC>10/HP反復(fù)高血壓氮質(zhì)血癥血清補(bǔ)體降低3-7yearsoldSchoolage分型原發(fā)性腎?。翰∫虿幻?，90%根據(jù)臨床表現(xiàn)、病程和實(shí)驗(yàn)室113繼發(fā)性腎病在診斷明確的原發(fā)病基礎(chǔ)上出現(xiàn)腎病表現(xiàn)，如過(guò)敏性紫癜、SLE先天性腎病常染色體隱性遺傳多于新生兒或生后3個(gè)月內(nèi)起病預(yù)后差分型繼發(fā)性腎病分型114原發(fā)性腎臟損害GBM通透性↑大量蛋白尿低蛋白血癥水腫高脂血癥病理生理原發(fā)性腎臟損害GBM通透性↑大量蛋白尿低蛋白血癥病理生理115蛋白尿最基本的病理生理變化是導(dǎo)致其他三項(xiàng)臨床特征的基礎(chǔ)原因GBM靜電屏障作用↓帶負(fù)電荷的蛋白自尿丟失選擇性蛋白尿GBM分子屏障作用↓

分子量較大的蛋白自尿丟失非選擇性蛋白尿長(zhǎng)期持續(xù)大量蛋白尿腎小球系膜硬化和間質(zhì)病變腎功能不全病理生理蛋白尿GBM靜電屏障作用↓GBM分子屏障作用↓長(zhǎng)期持續(xù)大量116低蛋白血癥

原因：大量血漿蛋白從腎小球?yàn)V出，經(jīng)尿丟失，被腎小管重吸收并分解；蛋白的丟失超過(guò)肝臟合成的速度病理生理變化中的關(guān)鍵環(huán)節(jié)水腫:白蛋白<25g/l血容量降低的病例在體液?jiǎn)适r(shí)易發(fā)生低血容量休克影響脂代謝病理生理低蛋白血癥117低蛋白血癥有效血循環(huán)量↓水腫水腫

水電解質(zhì)由血管內(nèi)滲入組織間隙血漿膠體滲透壓↓水鈉潴留腎素-血管腎張素-醛固酮系統(tǒng)激活病理生理低蛋白血癥有效血循環(huán)量↓水腫水腫水電解質(zhì)由血管內(nèi)滲118高脂血癥特點(diǎn)：主要為血清膽固醇升高且與疾病呈平行關(guān)系原因：低蛋白血癥使肝臟脂質(zhì)、脂蛋白合成↑、脂代謝水平↓后果：持續(xù)高脂血癥使腎小球硬化和間質(zhì)纖維化導(dǎo)致腎功能不全病理生理高脂血癥病理生理119單純性腎病具典型的四大癥狀：三高一低大量蛋白尿蛋白血癥高度水腫高脂血癥3～7歲，男孩居多起病緩慢，常以水腫為首發(fā)癥狀凹陷性顏面、下肢、陰囊明顯隨重力作用而移動(dòng)臨床表現(xiàn)單純性腎病臨床表現(xiàn)1207mmol/L（220mg/dl)股動(dòng)脈血栓：下肢疼痛伴足背動(dòng)脈搏動(dòng)消失等第三節(jié)原發(fā)性腎病綜合征NephroticSyndrome,NS用法：可在小劑量糖皮質(zhì)激素隔日使用的同時(shí)選用蛋白的丟失超過(guò)肝臟合成的速度療效：尿量、尿蛋白、血漿蛋白４W內(nèi)尿蛋白未轉(zhuǎn)陰，再延長(zhǎng)４W內(nèi)皮細(xì)胞腫脹，系膜細(xì)胞增生光鏡：程度不等的彌漫性增生性炎癥及滲出性病變生理特點(diǎn)-排尿及尿量原因：低蛋白血癥使肝臟脂質(zhì)、脂蛋白合成↑、脂代謝水平↓男嬰常有包莖，易有積垢鏈球菌感染灶：上呼吸道感染、皮膚感染自我形象紊亂與病情反復(fù)及病程長(zhǎng)有關(guān)股動(dòng)脈血栓：下肢疼痛伴足背動(dòng)脈搏動(dòng)消失等腎素（腎素-血管緊張素-醛固酮系統(tǒng)）鏈球菌感染灶：上呼吸道感染、皮膚感染社會(huì)、心理因素占住院泌尿系統(tǒng)疾病20％，居第二位上學(xué)（避免體育活動(dòng)）：2～3個(gè)月后皮質(zhì)激素或免疫抑制劑治療無(wú)高度水腫、低血容量及感染毋需臥床休息臨床表現(xiàn)常有腹水或胸水皮膚發(fā)亮，白紋尿量減少，色深一般無(wú)高血壓面色蒼白、疲倦、厭食7mmol/L（220mg/dl)臨床表現(xiàn)常有腹水或胸水121臨床表現(xiàn)腎炎性腎病多見(jiàn)于學(xué)齡期小兒NS四大特征水腫一般不重明顯血尿反復(fù)出現(xiàn)高血壓腎功能不全（氮質(zhì)血癥）反復(fù)出現(xiàn)血清補(bǔ)體下降臨床表現(xiàn)腎炎性腎病122并發(fā)癥感染最常見(jiàn)的并發(fā)癥首要的致死原因：70%疾病復(fù)發(fā)和惡化的誘因影響激素的治療效果原因免疫功能低下皮質(zhì)激素或免疫抑制劑治療水腫液是良好的培養(yǎng)基蛋白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良常見(jiàn)部位：呼吸道、皮膚、泌尿道、腹膜并發(fā)癥感染123并發(fā)癥電解質(zhì)紊亂長(zhǎng)期應(yīng)用利尿劑/激素飲食限制鈣隨白蛋白由尿中丟失活性維生素D水平降低低鉀、低鈉血癥低鈣血癥并發(fā)癥電解質(zhì)紊亂低鉀、低鈉血癥低鈣血癥124并發(fā)癥低血容量原因血清白蛋白↓致血漿膠體滲透壓↓，液體至組織間隙不恰當(dāng)?shù)睦蚣毙泽w液?jiǎn)适r(shí)易出現(xiàn)低血容量休克：煩燥、四肢濕冷、脈細(xì)速、血壓下降并發(fā)癥低血容量125并發(fā)癥高凝狀態(tài)和血栓形成原因肝合成凝血因子增加尿中丟失抗凝血酶Ⅲ高脂血癥、血液粘稠腎靜脈血栓最常見(jiàn)：腹痛、血尿、肉眼血尿或ARF股動(dòng)脈血栓：下肢疼痛伴足背動(dòng)脈搏動(dòng)消失等并發(fā)癥高凝狀態(tài)和血栓形成126并發(fā)癥急性腎衰：少尿或無(wú)尿原因腎前性低血容量（多數(shù)）濾過(guò)系數(shù)降低（部分）腎組織嚴(yán)重的增生性病變（少數(shù)）生長(zhǎng)延遲常見(jiàn)于頻繁復(fù)發(fā)，長(zhǎng)期大劑量激素治療患兒并發(fā)癥急性腎衰：少尿或無(wú)尿127實(shí)驗(yàn)室檢查及輔助檢查尿液檢查蛋白定性：尿蛋白+++～++++蛋白定量：24小時(shí)尿蛋白>0.05-0.1g/kg管型：透明管型和顆粒管型腎炎型：紅細(xì)胞實(shí)驗(yàn)室檢查及輔助檢查尿液檢查128實(shí)驗(yàn)室檢查及輔助檢查血液檢查血漿總蛋白及白蛋白降低：白蛋白<30g/L，A/G倒置血膽固醇：>5.7mmol/L（220mg/dl)高凝狀態(tài)：血小板增多、纖維蛋白原增加ESR明顯增快腎炎性腎?。篊H50↓，C3↓，氮質(zhì)血癥病理檢查：原發(fā)性腎病80%為微小病變型實(shí)驗(yàn)室檢查及輔助檢查血液檢查129治療原則一般治療休息：嚴(yán)重浮腫高血壓或并發(fā)感染外勿需臥床飲食：限鹽，補(bǔ)充維生素及礦物質(zhì)，如VitD和鈣劑防治感染：一旦感染及時(shí)治療對(duì)癥治療利尿消腫：水腫較重，尤其有腹水時(shí)氫氯噻嗪、螺內(nèi)酯、呋塞米（速尿）；低分子右旋糖苷+呋噻米治療原則一般治療130治療原則激素治療：潑尼松首選（尤初治病例）中程療法（6個(gè)月）2mg/kg/d，<60mg/d，分3～4次口服4W內(nèi)尿蛋白轉(zhuǎn)陰后鞏固2W2mg/kg/d隔日晨頓服×4W每2～4W減量5～10mg至停藥治療原則激素治療：潑尼松首選（尤初治病例）131學(xué)齡期<400ml/24h少數(shù)遷延1-3年，其中多數(shù)仍可恢復(fù)4～8M Addis計(jì)數(shù)恢復(fù)正常熒光鏡：C3和IgG沉積（毛細(xì)血管調(diào)節(jié)細(xì)胞外液量是導(dǎo)致其他三項(xiàng)臨床特征的基礎(chǔ)原因血清總補(bǔ)體（CU50）下降少數(shù)遷延1-3年，其中多數(shù)仍可恢復(fù)肝素：監(jiān)測(cè)凝血時(shí)間及凝血酶原時(shí)間股動(dòng)脈血栓：下肢疼痛伴足背動(dòng)脈搏動(dòng)消失等癥狀及體征：血壓、腹圍、體重、浮腫、有無(wú)感染解釋各種治療檢查以及限制飲食的目的簡(jiǎn)稱急性腎炎，占小兒泌尿系統(tǒng)疾病的第1位記錄24h出入量，觀察尿量、尿色、尿常規(guī)每周兩次飲食：限鹽，補(bǔ)充維生素及礦物質(zhì)，如VitD和鈣劑熒光鏡：C3和IgG沉積（毛細(xì)血管急性腎功能不全：持續(xù)3-5天降壓：舒張壓＞90mmHg時(shí)2mg/kg/d隔日晨頓服×4W飲食護(hù)理：減輕水腫及循環(huán)充血血常規(guī)檢查結(jié)果恢復(fù)正常，離心尿RBC<10個(gè)/HP藥物：環(huán)磷酰胺（常用）、環(huán)孢素A等長(zhǎng)程療法（９-12個(gè)月）2mg/kg/d，<60mg/d，分3～4次口服；４W內(nèi)尿蛋白未轉(zhuǎn)陰，再延長(zhǎng)４W2mg/kg/d隔日晨頓服×4W每2～4周減量2.5～5mg至停藥隔日晨頓服：對(duì)下丘腦—垂體—腎上腺抑制作用最小治療原則學(xué)齡期<400ml/24h長(zhǎng)程療法（９-12個(gè)月）治療原則132治療原則甲基強(qiáng)的松龍（MP）沖擊適應(yīng)癥無(wú)明顯高血壓、嚴(yán)重氮質(zhì)血癥、感染等方法15～30mg/kg.＋10％GS250ml/Ivgtt2-3hqd×3d，第5d起潑尼松2-3mg/kg,隔日頓服×４W，以后逐漸減量?jī)?yōu)點(diǎn)：顯效快，不出現(xiàn)肥胖等副作用V治療原則甲基強(qiáng)的松龍（MP）沖擊V133療效判斷激素敏感：８W內(nèi)尿蛋白轉(zhuǎn)陰，水腫消退激素部分敏感:８W內(nèi)腫消退，尿蛋白+～++激素耐藥：８W后尿蛋白仍++以上激素依賴：停藥或減量２W內(nèi)復(fù)發(fā)，重復(fù)2次以上者頻復(fù)發(fā)或頻反復(fù)：指半年內(nèi)復(fù)發(fā)或反復(fù)≥2次，1年內(nèi)≥3次

治療原則療效判斷治療原則134免疫抑制劑適用：難治性腎?。に啬退幓蛞蕾?；頻繁復(fù)發(fā)）藥物：環(huán)磷酰胺（常用）、環(huán)孢素A等用法：可在小劑量糖皮質(zhì)激素隔日使用的同時(shí)選用抗凝及纖溶藥物療法肝素、華法令、潘生丁、激酶等治療原則免疫抑制劑治療原則135護(hù)理評(píng)估健康史起病情況飲食情況水腫情況尿量多少診斷及用藥護(hù)理評(píng)估健康史136癥狀及體征：血壓、腹圍、體重、浮腫、有無(wú)感染實(shí)驗(yàn)室結(jié)果尿蛋白定性24小時(shí)尿蛋白定量血清白蛋白，膽固醇血液高凝指標(biāo)腎活檢組織病理類型社會(huì)、心理因素對(duì)本病的認(rèn)識(shí)程度對(duì)治療是否有信心焦慮、依從性護(hù)理評(píng)估癥狀及體征：血壓、腹圍、體重、浮腫、有無(wú)感染護(hù)理評(píng)估137護(hù)理診斷體液過(guò)多與低蛋白血癥有關(guān)營(yíng)養(yǎng)失調(diào)與大量蛋白尿、攝入量少有關(guān)有感染的危險(xiǎn)與抵抗力下降、激素應(yīng)用有關(guān)潛在并發(fā)癥 藥物副作用、電解質(zhì)紊亂自我形象紊亂與病情反復(fù)及病程長(zhǎng)有關(guān)焦慮與病情反復(fù)、長(zhǎng)期應(yīng)用激素有關(guān)護(hù)理診斷體液過(guò)多與低蛋白血癥有關(guān)138適當(dāng)休息作用：減輕心、腎負(fù)擔(dān)無(wú)高度水腫、低血容量及感染毋需臥床休息臥床應(yīng)在床上經(jīng)常變換體位嚴(yán)重水腫和高血壓：需臥床休息呼吸困難：半臥位護(hù)理措施適當(dāng)休息護(hù)理措施139護(hù)理措施飲食一般患兒：易消化、優(yōu)質(zhì)蛋白、少量脂肪、足量碳水