血管母細胞瘤匯編課件

血管母細胞瘤血管母細胞瘤1lonHippelLindau(VHL)ip又稱“希佩爾-林道綜合征”十分罕見的家族性常染色體顯性遺傳性腫瘤綜合征,表現(xiàn)為多發(fā)的、多器官的良、惡性腫瘤征候群,基本病變是成血管細胞瘤,包括CNS血管母細胞瘤、視網(wǎng)膜血管瘤、腎細胞癌、腹部囊腫和腫瘤等。lonHippelLindau(VHL)ip2血管母細胞瘤匯編課件3病理大體■1大多數(shù)為囊性,呈單房,附壁結(jié)節(jié)為紅色實性。囊壁可為神經(jīng)膠質(zhì)組成。囊內(nèi)為黃色或黃褐色液體,蛋白含量高2少部分為實性,呈紅或紫色,質(zhì)軟,可見壞死和出血。腫瘤旁可見血管增粗變多。病理4鏡下:可見密集不成熟的血管組織及充滿血液的毛細血管網(wǎng);有兩種主要細胞,血管內(nèi)(外)皮細胞,以內(nèi)為主,形成團塊狀或條索狀,不形成管狀。瘤細胞吞噬或含有類脂質(zhì),形成泡沫狀或空泡狀胞漿其內(nèi)含有豐富的網(wǎng)狀纖維。鏡下:可見密集不成熟的血管組織及充滿5臨床表現(xiàn)主要癥狀取決于腫瘤所在部位,小腦腫瘤首發(fā)癥狀大多為頭痛頭昏或行走不穩(wěn),腦干腫瘤常表現(xiàn)為飲水嗆咳、吞咽困難或四肢麻木乏力脊髓腫瘤因腫瘤位置不同表現(xiàn)為相應節(jié)段的感覺運動障礙或自發(fā)疼痛。臨床表現(xiàn)6血管母細胞瘤匯編課件7影像診斷1大囊小結(jié)節(jié)型囊性部分CT平掃呈均質(zhì)低密度影(略高于腦脊液),壁結(jié)節(jié)呈等或稍高密度囊性部分MR呈長11長12信號,壁結(jié)節(jié)∏1呈等或稍低信號、饣2呈等或稍高信號,結(jié)節(jié)旁或內(nèi)可見血管流空信號。若合并較新鮮出血,T1、T2為高信號增強掃描:壁結(jié)節(jié)明顯強化,囊壁不強化或輕微瘤周無水胂帶或輕微水腫。影像診斷8血管母細胞瘤匯編課件9L26.24L2610血管母細胞瘤匯編課件11血管母細胞瘤匯編課件12血管母細胞瘤匯編課件13血管母細胞瘤匯編課件14血管母細胞瘤匯編課件15血管母細胞瘤匯編課件16血管母細胞瘤匯編課件17血管母細胞瘤匯編課件18血管母細胞瘤匯編課件19血管母細胞瘤匯編課件20血管母細胞瘤匯編課件21血管母細胞瘤匯編課件22血管母細胞瘤匯編課件23血管母細胞瘤匯編課件24血管母細胞瘤匯編課件25血管母細胞瘤匯編課件26血管母細胞瘤匯編課件27血管母細胞瘤匯編課件28血管母細胞瘤匯編課件29血管母細胞瘤匯編課件30血管母細胞瘤匯編課件31血管母細胞瘤匯編課件32血管母細胞瘤匯編課件33血管母細胞瘤匯編課件34血管母細胞瘤匯編課件35血管母細胞瘤匯編課件36血管母細胞瘤匯編課件37血管母細胞瘤匯編課件38血管母細胞瘤匯編課件39血管母細胞瘤匯編課件40血管母細胞瘤匯編課件41血管母細胞瘤匯編課件42血管母細胞瘤匯編課件43血管母細胞瘤匯編課件44血管母細胞瘤匯編課件45血管母細胞瘤匯編課件46血管母細胞瘤匯編課件47血管母細胞瘤匯編課件48血管母細胞瘤匯編課件49血管母細胞瘤匯編課件50血管母細胞瘤匯編課件51血管母細胞瘤匯編課件52血管母細胞瘤匯編課件53血管母細胞瘤匯編課件54血管母細胞瘤匯編課件55血管母細胞瘤匯編課件56血管母細胞瘤匯編課件57血管母細胞瘤血管母細胞瘤58lonHippelLindau(VHL)ip又稱“希佩爾-林道綜合征”十分罕見的家族性常染色體顯性遺傳性腫瘤綜合征,表現(xiàn)為多發(fā)的、多器官的良、惡性腫瘤征候群,基本病變是成血管細胞瘤,包括CNS血管母細胞瘤、視網(wǎng)膜血管瘤、腎細胞癌、腹部囊腫和腫瘤等。lonHippelLindau(VHL)ip59血管母細胞瘤匯編課件60病理大體■1大多數(shù)為囊性,呈單房,附壁結(jié)節(jié)為紅色實性。囊壁可為神經(jīng)膠質(zhì)組成。囊內(nèi)為黃色或黃褐色液體,蛋白含量高2少部分為實性,呈紅或紫色,質(zhì)軟,可見壞死和出血。腫瘤旁可見血管增粗變多。病理61鏡下:可見密集不成熟的血管組織及充滿血液的毛細血管網(wǎng);有兩種主要細胞,血管內(nèi)(外)皮細胞,以內(nèi)為主,形成團塊狀或條索狀,不形成管狀。瘤細胞吞噬或含有類脂質(zhì),形成泡沫狀或空泡狀胞漿其內(nèi)含有豐富的網(wǎng)狀纖維。鏡下:可見密集不成熟的血管組織及充滿62臨床表現(xiàn)主要癥狀取決于腫瘤所在部位,小腦腫瘤首發(fā)癥狀大多為頭痛頭昏或行走不穩(wěn),腦干腫瘤常表現(xiàn)為飲水嗆咳、吞咽困難或四肢麻木乏力脊髓腫瘤因腫瘤位置不同表現(xiàn)為相應節(jié)段的感覺運動障礙或自發(fā)疼痛。臨床表現(xiàn)63血管母細胞瘤匯編課件64影像診斷1大囊小結(jié)節(jié)型囊性部分CT平掃呈均質(zhì)低密度影(略高于腦脊液),壁結(jié)節(jié)呈等或稍高密度囊性部分MR呈長11長12信號,壁結(jié)節(jié)∏1呈等或稍低信號、饣2呈等或稍高信號,結(jié)節(jié)旁或內(nèi)可見血管流空信號。若合并較新鮮出血,T1、T2為高信號增強掃描:壁結(jié)節(jié)明顯強化,囊壁不強化或輕微瘤周無水胂帶或輕微水腫。影像診斷65血管母細胞瘤匯編課件66L26.24L2667血管母細胞瘤匯編課件68血管母細胞瘤匯編課件69血管母細胞瘤匯編課件70血管母細胞瘤匯編課件71血管母細胞瘤匯編課件72血管母細胞瘤匯編課件73血管母細胞瘤匯編課件74血管母細胞瘤匯編課件75血管母細胞瘤匯編課件76血管母細胞瘤匯編課件77血管母細胞瘤匯編課件78血管母細胞瘤匯編課件79血管母細胞瘤匯編課件80血管母細胞瘤匯編課件81血管母細胞瘤匯編課件82血管母細胞瘤匯編課件83血管母細胞瘤匯編課件84血管母細胞瘤匯編課件85血管母細胞瘤匯編課件86血管母細胞瘤匯編課件87血管母細胞瘤匯編課件88血管母細胞瘤匯編課件89血管母細胞瘤匯編課件90血管母細胞瘤匯編課件91血管母細胞瘤匯編課件92血管母細胞瘤匯編課件93血管母細胞瘤匯編課件94血管母細胞瘤匯編課件95血管母細胞瘤匯編課件96血管母細胞瘤匯編課件97血管母細胞瘤匯編課件98血管母細胞瘤匯編課件99血管母細胞瘤匯編課件100血管母細胞瘤匯編課件101血管母細胞瘤匯編課件102血管母細胞瘤匯編課件103血管母細胞瘤匯編課件104血管母細胞瘤匯編課件