矮小癥臨床路徑(2019年版)

矮小癥臨床路徑（2019年版）一、矮小癥臨床路徑標(biāo)準(zhǔn)住院流程（一）適用對(duì)象第一診斷為身材矮小癥（舊稱侏儒癥ICD-10E34.307。（二）診斷依據(jù)《矮身材兒童診治指南（泌遺傳代謝學(xué)組，中華兒科雜志，200846:428-430.2016（PES）指南：生長激素缺乏、特發(fā)性矮小癥和原發(fā)性胰島素樣生長因子缺乏兒童和青少年應(yīng)用生長激素和胰島素樣生長因子治療（HormResPaediatr2016;86:361397《諸福棠實(shí)用兒科學(xué)（第8版（人民衛(wèi)生出版社，2015（2006年。身高處于同種族、同年齡、同性別正常健康兒童生長曲32（身高標(biāo)準(zhǔn)參照2009/2～18。（三）治療方案的選擇《基因重組人生長激素兒科臨床規(guī)范應(yīng)用的建議》[中華醫(yī)學(xué)會(huì)兒科學(xué)分會(huì)內(nèi)分泌遺傳代謝學(xué)組中華兒科雜志2013,51(6):426-431.] 《諸福棠實(shí)用兒科學(xué)（第8版》（人民衛(wèi)生出版社，2015）甲狀腺素功能減低癥：甲狀腺素替代療法。12激素替代治療，12聯(lián)合垂體激素缺乏癥：相應(yīng)缺乏激素替代治療。其他：對(duì)因、對(duì)癥治療。輔助治療：運(yùn)動(dòng)、營養(yǎng)治療。（四）標(biāo)準(zhǔn)住院日≤3（五）進(jìn)入路徑標(biāo)準(zhǔn)ICD-10︰E34.307編碼。沒有明確的矮小病因。泌?？苹騼簝?nèi)科臨床醫(yī)師判斷需要住院檢查治療。路徑。（六）住院期間檢查項(xiàng)目必需的檢查項(xiàng)目血常規(guī)、尿常規(guī)、大便常規(guī)。甲狀腺功能（T3、T4、TSH、FT3、FT4對(duì)半。胰島素、胰島素樣生長因子-（IGF-1、胰島素樣生長因子結(jié)合蛋白-3（IGFBP-3。MRI（懷疑腫瘤時(shí)需強(qiáng)化。生長激素激發(fā)試驗(yàn)（包括精氨酸激發(fā)試驗(yàn)、胰島221。根據(jù)患者病情可選擇的檢查項(xiàng)目皮質(zhì)醇、促腎上腺激素釋放激素。骨密度。25D3X電解質(zhì)、血?dú)夥治?。酮、催乳素、絨毛膜促性腺激素。戈那瑞林激發(fā)試驗(yàn)。絨毛膜促性腺激素試驗(yàn)。染色體核型分析。腹部超聲。心臟超聲。血心肌酶譜、心電圖。（七）治療方案與藥物選擇粉劑或水劑，國內(nèi)常用劑量是0.0.15Uk下注射。對(duì)癥治療藥物：根據(jù)患者情況選擇。2～4在腎上腺危象時(shí)給予氫化可的松靜脈治療，穩(wěn)定抑制后者的促生長作用。序需要注意個(gè)體化。生長激素禁用于骨骺閉合的患者、有腫瘤進(jìn)展癥知生長激素治療的不良反應(yīng)。（八）出院標(biāo)準(zhǔn)患者完善相關(guān)檢查以及病因評(píng)估。生長激素激發(fā)試驗(yàn)過程順利，無不良反應(yīng)。沒有需要