兒童阿斯綜合癥的診斷和治療課件

阿-斯綜合癥滄州市中心醫(yī)院兒科張西凱阿-斯綜合癥滄州市中心醫(yī)院兒科張西凱1病例此患兒，1歲女孩，急性起病，發(fā)熱3天，抽搐伴肢端冷涼2小時入院。

建議：主訴改為：發(fā)熱3天，間斷抽搐伴肢端冷涼2小時入院?，F(xiàn)病史：2小時前抽搐，持續(xù)半小時于當(dāng)?shù)赜桄?zhèn)靜劑后緩解。第一印象：

發(fā)熱、抽搐、意識障礙→CNS感染→鎮(zhèn)靜、甘露醇、羅氏芬等

發(fā)熱、冷涼→感染性休克→擴容錯誤?。?！病例此患兒，1歲女孩，急性起病，發(fā)熱3天，抽搐伴肢端冷涼2小2病例仔細查體暴發(fā)性心肌炎、心源性休克、阿斯綜合癥、III°房室傳導(dǎo)阻滯、肺炎、驚厥持續(xù)狀態(tài)病例仔細查體3概述阿斯綜合征（Adams-Stokes綜合征，ASS）即心原性腦缺血綜合癥，是指突然發(fā)作的嚴(yán)重的、致命性的緩慢性和快速性心律失常，引起心排出量在短時間內(nèi)銳減，產(chǎn)生嚴(yán)重腦缺血缺氧，繼之出現(xiàn)意識障礙、暈厥、抽搐等癥狀。概述阿斯綜合征（Adams-Stokes綜合征，ASS）即心4病因阿斯綜合征的病因包括：①心肌梗死；②高血壓性心臟病；③心肌炎、心肌??；④風(fēng)濕性心瓣膜??；⑤先天性心臟病；⑥嚴(yán)重心律失常；⑦低血鉀；⑧手術(shù)、藥物、麻醉等。病因阿斯綜合征的病因包括：5腦缺血的電生理基礎(chǔ)1無動力型

心臟或心室停搏低動力型

極緩慢性心率→心室收縮無力→無效排血高動力型

快速心律失?！宜?、室顫、室撲等→心室肌收縮不協(xié)調(diào)、不規(guī)則持續(xù)搏動→做無用功→耗能增加，排血量減少腦缺血的電生理基礎(chǔ)1無動力型

心臟或心室停搏6腦缺血的電生理基礎(chǔ)2此患兒入院時及入院后多次發(fā)作阿斯綜合癥，考慮為低動力型，多因心室率減慢或完全性房室傳導(dǎo)阻滯引起。這也是兒童ASS發(fā)病的主要原因。腦缺血的電生理基礎(chǔ)2此患兒入院時及入院后多次發(fā)作阿斯綜合癥，7臨床表現(xiàn)心腦綜合癥

心臟癥狀：心輸出量減少，心肌收縮無力，心音低頓，心率慢或快，心界擴大，面色蒼白、紫紺、血壓下降、可有末梢循環(huán)不良的表現(xiàn)（心源性休克）等。

腦癥狀：意識障礙（煩躁、昏迷）、呼吸停止、大小便失禁、暈厥、抽搐等。

心跳停止2-3秒可表現(xiàn)為頭暈；4-5秒則面色蒼白、神志模糊；5-10秒則可出現(xiàn)暈厥；15秒以上則發(fā)生抽搐和紫紺。癥狀的出現(xiàn)和嚴(yán)重程度與起病緩急、病人耐受情況等有關(guān)。臨床表現(xiàn)心腦綜合癥

心臟癥狀：心輸出量減少，心肌收縮無力8診斷心腦綜合癥

此患兒入院時出現(xiàn)抽搐、指端冷涼等表現(xiàn)，查體發(fā)現(xiàn)意識喪失、末梢循環(huán)不良、心音低頓、心率50-70次/分，心律不齊、肝臟擴大等，心電圖示完全性（III°）房室傳導(dǎo)阻滯（CAVB），胸片示心影增大，具備嚴(yán)重心功能不全和腦缺血缺氧（抽搐、意識喪失）的表現(xiàn)，診斷成立。診斷心腦綜合癥

此患兒入院時出現(xiàn)抽搐、指端冷涼等表現(xiàn)，查體發(fā)9輔助檢查心電圖心電血氧監(jiān)護血氣電解質(zhì)心肌酶譜、肌鈣蛋白其它輔助檢查心電圖10輔助檢查心肌酶譜增高≠心肌炎

上感、肌炎等均可導(dǎo)致心肌酶譜增高輔助檢查心肌酶譜增高≠心肌炎

上感、肌炎等均可導(dǎo)致心肌酶譜增11治療急癥，立即搶救

心肺復(fù)蘇：心臟按壓、氣管插管、腎上腺素等恢復(fù)有效排血后藥物控制心率

心臟排血有效：面色轉(zhuǎn)紅、意識恢復(fù)、心音增強、脈搏增強等

藥物：原發(fā)?。ㄐ募⊙?、心肌病等）治療+控制心率藥物+營養(yǎng)心腦細胞+維持內(nèi)環(huán)境穩(wěn)定治療急癥，立即搶救

心肺復(fù)蘇：心臟按壓、氣管插管、腎上腺12治療暴發(fā)型心肌炎所致ASS以CAVB多見，其次為SSS及Q-T延長。故緩慢性心率失常（低動力型）所致常見。先天性心臟病可突發(fā)心臟停搏→猝死治療暴發(fā)型心肌炎所致ASS以CAVB多見，其次為SSS及Q-13治療恢復(fù)心率：

腎上腺素(副腎)：收縮血管，增加心肌收縮力1．可經(jīng)靜脈、皮下、氣管給藥。2．外滲可致組織缺血壞死。（持續(xù)靜點時注意）3．復(fù)蘇時從外周靜脈給藥，給藥后應(yīng)至少再推注3—5毫升NS，以使藥液迅速進入血液循環(huán)。4．1：1000付腎原液常用NS稀釋成1：10000付腎，1mg/1ml/支。5.用量：靜脈、骨髓腔0.01mg/kg，氣管0.1mg/kg治療恢復(fù)心率：

腎上腺素(副腎)：收縮血管，增加心肌收縮力14藥物治療控制心率

異丙腎上腺素：緩慢心率者（CAVB）首選

&0.05-0.1ug/kg.min

&根據(jù)心室率調(diào)整滴速

&可導(dǎo)致室速等

&心率100次/分左右較適宜

藥物治療控制心率

異丙腎上腺素：緩慢心率者（CAVB）首選

15藥物治療異丙腎上腺素

本例患兒于2-26日加用異丙腎，由0.05ug/kg.min逐漸增至0.5ug/kg.min，心室率維持于80次/分以上，曾達170-190次/分，遂減慢滴速，逐漸緩解；病情穩(wěn)定后逐漸減停，于3-4日停用。藥物治療異丙腎上腺素

本例患兒于2-26日加用異丙腎，由0.16藥物治療阿托品：慢心率。

&0.02-0.03mg/kg.次靜注，每日數(shù)次

&持續(xù)泵點

&兒童單次最大劑量0.5mg，青少年1.0mg藥物治療阿托品：慢心率。

&0.02-0.0317藥物治療快率型：頻發(fā)室早、室速、室顫等

利多卡因：1mg/kg，靜注，可重復(fù)，一般不超過3次?？删S持泵點。

心律平：1-2mg/kg，緩慢靜注

胺碘酮：2.5-5mg/kg，20-60min以上緩慢靜注藥物治療快率型：頻發(fā)室早、室速、室顫等

利多卡18藥物治療糾正低鉀糖皮質(zhì)激素：抗炎、減輕水腫等心肌能量藥物：果糖、輔酶Q10、肌苷等。中成藥：參麥注射液藥物治療糾正低鉀19參麥注射液成份：紅參、麥冬。輔料為聚山梨酯80、亞硫酸氫鈉本品為微黃色至淡棕色的澄明液體。參麥注射液成份：紅參、麥冬。輔料為聚山梨酯80、亞硫酸氫鈉20參麥注射液主要有抗休克（革蘭氏陰性桿菌內(nèi)毒素致休克），抗心律失常，強心（β-受體激動劑效應(yīng)），調(diào)節(jié)免疫和抗炎等作用。不良反應(yīng)：1.以過敏反應(yīng)、輸液反應(yīng)為主,嚴(yán)重過敏性反應(yīng)主要有過敏性休克,呼吸困難。2.靜滴(一個療程)15天，偶有患者谷丙轉(zhuǎn)氨酶升高。少數(shù)患者有口干、口渴、舌燥。3.對有藥物過敏史或過敏體質(zhì)的患者應(yīng)避免使用。4.本品可能引起的不良反應(yīng)：（1）皮膚瘙癢、皮疹、皮膚發(fā)紅、發(fā)紺、皮炎、蕁麻疹、面色潮紅、藥物熱、過敏性休克、靜脈炎

（2）呼吸困難、呼吸急促、胸悶、憋氣、呼吸道梗阻、氣促、上呼吸道感染癥狀（3）心動過速、心絞痛、心力衰竭、心悸（4）惡心、嘔吐、上消化道出血、呃逆（5）意識不清、煩躁不安、精神緊張、昏迷、頭暈、頭痛、胸痛、背痛、腹痛、腰麻、全身不適、發(fā)麻（6）肝功能損害（黃疸）、小便赤短參麥注射液主要有抗休克（革蘭氏陰性桿菌內(nèi)毒素致休克），抗21起搏器治療ASS反復(fù)發(fā)作經(jīng)心肺復(fù)蘇及上述藥物治療24-48h不能控制者，安裝心臟起搏器為首選。起搏器治療ASS反復(fù)發(fā)作經(jīng)心肺復(fù)蘇及上述藥物治療24-48h22阿-斯綜合癥滄州市中心醫(yī)院兒科張西凱阿-斯綜合癥滄州市中心醫(yī)院兒科張西凱23病例此患兒，1歲女孩，急性起病，發(fā)熱3天，抽搐伴肢端冷涼2小時入院。

建議：主訴改為：發(fā)熱3天，間斷抽搐伴肢端冷涼2小時入院?，F(xiàn)病史：2小時前抽搐，持續(xù)半小時于當(dāng)?shù)赜桄?zhèn)靜劑后緩解。第一印象：

發(fā)熱、抽搐、意識障礙→CNS感染→鎮(zhèn)靜、甘露醇、羅氏芬等

發(fā)熱、冷涼→感染性休克→擴容錯誤?。?！病例此患兒，1歲女孩，急性起病，發(fā)熱3天，抽搐伴肢端冷涼2小24病例仔細查體暴發(fā)性心肌炎、心源性休克、阿斯綜合癥、III°房室傳導(dǎo)阻滯、肺炎、驚厥持續(xù)狀態(tài)病例仔細查體25概述阿斯綜合征（Adams-Stokes綜合征，ASS）即心原性腦缺血綜合癥，是指突然發(fā)作的嚴(yán)重的、致命性的緩慢性和快速性心律失常，引起心排出量在短時間內(nèi)銳減，產(chǎn)生嚴(yán)重腦缺血缺氧，繼之出現(xiàn)意識障礙、暈厥、抽搐等癥狀。概述阿斯綜合征（Adams-Stokes綜合征，ASS）即心26病因阿斯綜合征的病因包括：①心肌梗死；②高血壓性心臟??；③心肌炎、心肌病；④風(fēng)濕性心瓣膜病；⑤先天性心臟病；⑥嚴(yán)重心律失常；⑦低血鉀；⑧手術(shù)、藥物、麻醉等。病因阿斯綜合征的病因包括：27腦缺血的電生理基礎(chǔ)1無動力型

心臟或心室停搏低動力型

極緩慢性心率→心室收縮無力→無效排血高動力型

快速心律失?！宜佟⑹翌?、室撲等→心室肌收縮不協(xié)調(diào)、不規(guī)則持續(xù)搏動→做無用功→耗能增加，排血量減少腦缺血的電生理基礎(chǔ)1無動力型

心臟或心室停搏28腦缺血的電生理基礎(chǔ)2此患兒入院時及入院后多次發(fā)作阿斯綜合癥，考慮為低動力型，多因心室率減慢或完全性房室傳導(dǎo)阻滯引起。這也是兒童ASS發(fā)病的主要原因。腦缺血的電生理基礎(chǔ)2此患兒入院時及入院后多次發(fā)作阿斯綜合癥，29臨床表現(xiàn)心腦綜合癥

心臟癥狀：心輸出量減少，心肌收縮無力，心音低頓，心率慢或快，心界擴大，面色蒼白、紫紺、血壓下降、可有末梢循環(huán)不良的表現(xiàn)（心源性休克）等。

腦癥狀：意識障礙（煩躁、昏迷）、呼吸停止、大小便失禁、暈厥、抽搐等。

心跳停止2-3秒可表現(xiàn)為頭暈；4-5秒則面色蒼白、神志模糊；5-10秒則可出現(xiàn)暈厥；15秒以上則發(fā)生抽搐和紫紺。癥狀的出現(xiàn)和嚴(yán)重程度與起病緩急、病人耐受情況等有關(guān)。臨床表現(xiàn)心腦綜合癥

心臟癥狀：心輸出量減少，心肌收縮無力30診斷心腦綜合癥

此患兒入院時出現(xiàn)抽搐、指端冷涼等表現(xiàn)，查體發(fā)現(xiàn)意識喪失、末梢循環(huán)不良、心音低頓、心率50-70次/分，心律不齊、肝臟擴大等，心電圖示完全性（III°）房室傳導(dǎo)阻滯（CAVB），胸片示心影增大，具備嚴(yán)重心功能不全和腦缺血缺氧（抽搐、意識喪失）的表現(xiàn)，診斷成立。診斷心腦綜合癥

此患兒入院時出現(xiàn)抽搐、指端冷涼等表現(xiàn)，查體發(fā)31輔助檢查心電圖心電血氧監(jiān)護血氣電解質(zhì)心肌酶譜、肌鈣蛋白其它輔助檢查心電圖32輔助檢查心肌酶譜增高≠心肌炎

上感、肌炎等均可導(dǎo)致心肌酶譜增高輔助檢查心肌酶譜增高≠心肌炎

上感、肌炎等均可導(dǎo)致心肌酶譜增33治療急癥，立即搶救

心肺復(fù)蘇：心臟按壓、氣管插管、腎上腺素等恢復(fù)有效排血后藥物控制心率

心臟排血有效：面色轉(zhuǎn)紅、意識恢復(fù)、心音增強、脈搏增強等

藥物：原發(fā)?。ㄐ募⊙?、心肌病等）治療+控制心率藥物+營養(yǎng)心腦細胞+維持內(nèi)環(huán)境穩(wěn)定治療急癥，立即搶救

心肺復(fù)蘇：心臟按壓、氣管插管、腎上腺34治療暴發(fā)型心肌炎所致ASS以CAVB多見，其次為SSS及Q-T延長。故緩慢性心率失常（低動力型）所致常見。先天性心臟病可突發(fā)心臟停搏→猝死治療暴發(fā)型心肌炎所致ASS以CAVB多見，其次為SSS及Q-35治療恢復(fù)心率：

腎上腺素(副腎)：收縮血管，增加心肌收縮力1．可經(jīng)靜脈、皮下、氣管給藥。2．外滲可致組織缺血壞死。（持續(xù)靜點時注意）3．復(fù)蘇時從外周靜脈給藥，給藥后應(yīng)至少再推注3—5毫升NS，以使藥液迅速進入血液循環(huán)。4．1：1000付腎原液常用NS稀釋成1：10000付腎，1mg/1ml/支。5.用量：靜脈、骨髓腔0.01mg/kg，氣管0.1mg/kg治療恢復(fù)心率：

腎上腺素(副腎)：收縮血管，增加心肌收縮力36藥物治療控制心率

異丙腎上腺素：緩慢心率者（CAVB）首選

&0.05-0.1ug/kg.min

&根據(jù)心室率調(diào)整滴速

&可導(dǎo)致室速等

&心率100次/分左右較適宜

藥物治療控制心率

異丙腎上腺素：緩慢心率者（CAVB）首選

37藥物治療異丙腎上腺素

本例患兒于2-26日加用異丙腎，由0.05ug/kg.min逐漸增至0.5ug/kg.min，心室率維持于80次/分以上，曾達170-190次/分，遂減慢滴速，逐漸緩解；病情穩(wěn)定后逐漸減停，于3-4日停用。藥物治療異丙腎上腺素

本例患兒于2-26日加用異丙腎，由0.38藥物治療阿托品：慢心率。

&0.02-0.03mg/kg.次靜注，每日數(shù)次

&持續(xù)泵點

&兒童單次最大劑量0.5mg，青少年1.0mg藥物治療阿托品：慢心率。

&0.02-0.0339藥物治療快率型：頻發(fā)室早、室速、室顫等

利多卡因：1mg/kg，靜注，可重復(fù)，一般不超過3次。可維持泵點。

心律平：1-2mg/kg，緩慢靜注

胺碘酮：2.5-5mg/kg，20-60min以上緩慢靜注藥物治療快率型：頻發(fā)室早、室速、室顫等

利多卡40藥物治療糾正低鉀糖皮質(zhì)激素：抗炎、減輕水腫等心肌能量藥物：果糖、輔酶Q10、肌苷等。中成藥：參麥注射液藥物治療糾正低鉀41參麥注射液成份：紅