胃間質(zhì)瘤課件

中國胃腸間質(zhì)瘤診斷治療共識(2017版)1.11/27/2022中國胃腸間質(zhì)瘤診斷治療共識(2017版)1.11/27/20

GIST是胃腸道最常見的間葉源性腫瘤，多數(shù)由突變的c-kit或血小板源性生長因子受體（PDGFRA）基因驅(qū)動，組織學(xué)上多由梭形細(xì)胞、上皮樣細(xì)胞、偶或多形性細(xì)胞，排列成束狀或彌漫狀圖樣，免疫組化檢測通常表達(dá)CD117和DOG1陽性。2.11/27/2022GIST是胃腸道最常見的間葉源性腫瘤，多數(shù)由突變

微小GIST的概念

對于直徑≤1cm的GIST定義為微小GIST。3.11/27/2022

微小GIST的概念

對于直徑≤1cm的GIST定義GIST病理診斷4.11/27/2022GIST病理診斷4.11/27/2022診斷標(biāo)準(zhǔn)之一基本診斷GIST梭形細(xì)胞型(70%)上皮樣細(xì)胞型(20%)混合型（10%）5.11/27/2022診斷標(biāo)準(zhǔn)之一基本診斷GIST梭形細(xì)胞型(7診斷標(biāo)準(zhǔn)之二免疫組化檢測

GIST免疫組化檢測CD117(94%-98%)DOG1(94%-96%)CD346.11/27/2022診斷標(biāo)準(zhǔn)之二免疫組化檢測

GIGIST的免疫組化檢測的例外

少數(shù)非GIST腫瘤也可表達(dá)CD117和(或)DOG1!!如賁門平滑肌瘤、腹膜后平滑肌瘤、盆腔內(nèi)平滑肌瘤病、直腸肛管惡性黑色素瘤以及子宮平滑肌肉瘤等，應(yīng)聯(lián)合采用其他標(biāo)記(如desmin和HMB45等)加以鑒別。7.11/27/2022GIST的免疫組化檢測的例外

7.11/27/2022診斷標(biāo)準(zhǔn)之三基因?qū)W檢測

絕大多數(shù)GIST表達(dá)c-kit編碼的KIT蛋白,且在許多病例中存在c-kit或PDGFRA基因突變,由此通過相互獨立地獲得傳導(dǎo)性激活。伊馬替尼或稱為格列衛(wèi)作為一種KIT或PDGFRA酪氨酸激酶抑制劑。8.11/27/2022診斷標(biāo)準(zhǔn)之三基因?qū)W檢測

絕大多數(shù)GISTGIST的免疫學(xué)診斷思路綜合以上三項

(1)對于組織學(xué)形態(tài)上符合典型GIST,且CD117和DOG1彌漫陽性的病例，可以做出GIST的診斷。(2)對于組織學(xué)形態(tài)考慮為GIST，但是CD117(+)、DOG1(－)或CD117(－)、DOG1(+)的病例，經(jīng)排除其他組織學(xué)可能可作出診斷。如經(jīng)分子病理學(xué)檢測有c-kit或PDGFＲA基因突變，可確診；反之則建議請病理學(xué)專家討論后做出最終診斷，且嚴(yán)密隨訪觀察。9.11/27/2022GIST的免疫學(xué)診斷思路綜合以上三項

(1)對于組織學(xué)(3)對于組織學(xué)形態(tài)符合典型GIST，但是CD117和DOG1均為陰性的病例，如有c-kit基因或PDGFＲA基因突變，可診斷為GIST，如無c-kit基因或PDGFＲA基因突變，需結(jié)合腫瘤原發(fā)部位和組織形態(tài)學(xué)特征，除外其他腫瘤，方可慎重做出野生型GIST的診斷。10.11/27/2022(3)對于組織學(xué)形態(tài)符合典型GIST，但是CD117和11.11/27/202211.11/27/2022原發(fā)完全切除GIST的危險度評估12.11/27/2022原發(fā)完全切除GIST的危險度評估12.11/27/2022NIH2008改良版13.11/27/2022NIH2008改良版13.11/27/2022術(shù)前活檢的標(biāo)準(zhǔn)制定（1）完整切除的GIST，術(shù)前不推薦進行活檢（2）需要聯(lián)合多臟器切除者，明顯影響功能者，可考慮行活檢（3）對于難以獲得Ｒ0切除的病變擬術(shù)前藥物治療，可行活檢（4）初發(fā)且疑似GIST者，術(shù)前如需明確性質(zhì)(如排除淋巴瘤)推薦首選超聲內(nèi)鏡引導(dǎo)下穿刺活檢;（5）對于直腸和盆腔腫物，如需活檢，推薦經(jīng)直腸前壁穿刺活檢14.11/27/2022術(shù)前活檢的標(biāo)準(zhǔn)制定（1）完整切除的GIST，術(shù)前不推薦進行活GIST的手術(shù)適應(yīng)癥15.11/27/2022GIST的手術(shù)適應(yīng)癥15.11/27/2022局限性GIST

局限性GIST

直接手術(shù)切除

采用不能切除的局限性GIST，宜先行術(shù)前分子靶向藥物治療，待腫瘤縮小后再行手術(shù)。16.11/27/2022局限性GIST

局限性GIST直接手術(shù)切除采用不復(fù)發(fā)或轉(zhuǎn)移性GIST

①未經(jīng)靶向藥物治療，可完全切除者，可以考慮手術(shù)聯(lián)合藥物治療復(fù)發(fā)或轉(zhuǎn)移性GIST

②分子靶向藥物治療有效，且腫瘤維持穩(wěn)定的復(fù)發(fā)或轉(zhuǎn)移性GIST，估計所有復(fù)發(fā)轉(zhuǎn)移病灶均可切除的情況下，建議考慮手術(shù)切除全部病灶。③局限性進展的復(fù)發(fā)轉(zhuǎn)移性GIST，若靶向藥物治療后總體滿意，若單個或少數(shù)病灶進展，可以考慮謹(jǐn)慎選擇全身情況良好的患者行手術(shù)切除;④在分子靶向藥物治療過程中仍然廣泛性進展的復(fù)發(fā)轉(zhuǎn)移性GIST，原則上不考慮手術(shù)治療。⑤姑息減瘤手術(shù)只限于患者能夠耐受手術(shù)并預(yù)計手術(shù)能改善患者生活質(zhì)量的情況。17.11/27/2022復(fù)發(fā)或轉(zhuǎn)移性GIST

①未經(jīng)靶向藥物治療，可完全切除者，GIST的手術(shù)原則18.11/27/2022GIST的手術(shù)原則18.11/27/2022GIST基本手術(shù)原則

初次R1切除及以上

腫瘤破潰出血

術(shù)后切緣陽性常規(guī)不清掃淋巴結(jié)二次手術(shù)

輕柔操作，避免之

更傾向于分子治療19.11/27/2022GIST基本手術(shù)原則初次R1切除及以上分子靶向藥物治療原則

20.11/27/2022分子靶向藥物治療原則

20.11/27/2022術(shù)前靶向藥物治療意義在于減小腫瘤體積，降低臨床分期;縮小手術(shù)范圍，避免不必要的聯(lián)合臟器切除，降低手術(shù)風(fēng)險，同時增加根治性切除機會;對于特殊部位的腫瘤，可以保護重要臟器的結(jié)構(gòu)和功能;對于瘤體巨大、術(shù)中破裂出血風(fēng)險較大的患者，可以減少醫(yī)源性播散的可能性。21.11/27/2022術(shù)前靶向藥物治療意義在于減小腫瘤體積，降低臨床分期;21.術(shù)前治療適應(yīng)癥

1.術(shù)前難以R0切除

2.巨大，破裂，出血

3.特殊部位(如胃食管結(jié)合部、十一指腸、低位直腸等)

4.術(shù)前評估風(fēng)險大

5.多臟器聯(lián)合切除手術(shù)

6.復(fù)發(fā)轉(zhuǎn)移患者，切除困難者22.11/27/2022術(shù)前治療適應(yīng)癥

1.術(shù)前難以R0切除22.11/27/20對于術(shù)前治療時間，一般認(rèn)為給予伊馬替尼術(shù)前治療至6個月左右施行手術(shù)比較適宜。建議術(shù)前停藥1周左右23.11/27/202223.11/27/2022GIST的術(shù)后靶向治療原則

推薦伊馬替尼輔助治療的劑量為400mg/d。治療時限:對于中?；颊撸瑧?yīng)至少給予伊馬替尼輔助治療1年;高?；颊?，輔助治療時間至少3年;發(fā)生腫瘤破裂患者，應(yīng)考慮延長輔助治療時間。24.11/27/2022GIST的術(shù)后靶向治療原則

推薦伊馬替尼輔助治療的劑量為40GIST的術(shù)后靶向術(shù)后評估原則

25.11/27/2022GIST的術(shù)后靶向術(shù)后評估原則

25.11/27/2022術(shù)后隨訪GIST術(shù)后最常見的轉(zhuǎn)移部位是腹膜和肝臟，故推薦進行腹、盆腔增強CT或MRI掃描作為常規(guī)隨訪項目，必要時行PET-CT掃描。26.11/27/2022術(shù)后隨訪26.11/27/2022①中、高危患者，應(yīng)每3個月進行CT或MRI檢查，持續(xù)3年，然后每6個月1次，直至5年；5年后每年隨訪1次。②低?；颊撸瑧?yīng)每6個月進行CT或MRI檢查，持續(xù)5年；③由于肺部和骨骼轉(zhuǎn)移發(fā)生率相對較低，建議至少每年進行1次胸部X線檢查，在出現(xiàn)相關(guān)癥狀情況下推薦進行ECT骨掃描。27.11/27/2022①中、高危患者，應(yīng)每3個月進行CT或MRI檢查，轉(zhuǎn)移復(fù)發(fā)/不可切除或術(shù)前治療患者隨訪①治療前必須行增強CT或MRI作為基線和療效評估的依據(jù)；②開始治療后，至少應(yīng)每3個月隨訪1次，復(fù)查增強CT或MRI；如果涉及治療決策，可以適當(dāng)增加隨訪次數(shù)；③治療初期（前3個月）的密切監(jiān)測非常重要，必要時可行PET-CT掃描確認(rèn)腫瘤對治療的反應(yīng)；④必要時，應(yīng)監(jiān)測血藥濃度，指導(dǎo)臨床治療28.11/27/2022轉(zhuǎn)移復(fù)發(fā)/不可切除或術(shù)前治療患者隨訪①治療前必須行增強謝謝！29.11/27/2022謝謝！29.11/27/202230.11/27/202230.11/27/2022中國胃腸間質(zhì)瘤診斷治療共識(2017版)31.11/27/2022中國胃腸間質(zhì)瘤診斷治療共識(2017版)1.11/27/20

GIST是胃腸道最常見的間葉源性腫瘤，多數(shù)由突變的c-kit或血小板源性生長因子受體（PDGFRA）基因驅(qū)動，組織學(xué)上多由梭形細(xì)胞、上皮樣細(xì)胞、偶或多形性細(xì)胞，排列成束狀或彌漫狀圖樣，免疫組化檢測通常表達(dá)CD117和DOG1陽性。32.11/27/2022GIST是胃腸道最常見的間葉源性腫瘤，多數(shù)由突變

微小GIST的概念

對于直徑≤1cm的GIST定義為微小GIST。33.11/27/2022

微小GIST的概念

對于直徑≤1cm的GIST定義GIST病理診斷34.11/27/2022GIST病理診斷4.11/27/2022診斷標(biāo)準(zhǔn)之一基本診斷GIST梭形細(xì)胞型(70%)上皮樣細(xì)胞型(20%)混合型（10%）35.11/27/2022診斷標(biāo)準(zhǔn)之一基本診斷GIST梭形細(xì)胞型(7診斷標(biāo)準(zhǔn)之二免疫組化檢測

GIST免疫組化檢測CD117(94%-98%)DOG1(94%-96%)CD3436.11/27/2022診斷標(biāo)準(zhǔn)之二免疫組化檢測

GIGIST的免疫組化檢測的例外

少數(shù)非GIST腫瘤也可表達(dá)CD117和(或)DOG1!!如賁門平滑肌瘤、腹膜后平滑肌瘤、盆腔內(nèi)平滑肌瘤病、直腸肛管惡性黑色素瘤以及子宮平滑肌肉瘤等，應(yīng)聯(lián)合采用其他標(biāo)記(如desmin和HMB45等)加以鑒別。37.11/27/2022GIST的免疫組化檢測的例外

7.11/27/2022診斷標(biāo)準(zhǔn)之三基因?qū)W檢測

絕大多數(shù)GIST表達(dá)c-kit編碼的KIT蛋白,且在許多病例中存在c-kit或PDGFRA基因突變,由此通過相互獨立地獲得傳導(dǎo)性激活。伊馬替尼或稱為格列衛(wèi)作為一種KIT或PDGFRA酪氨酸激酶抑制劑。38.11/27/2022診斷標(biāo)準(zhǔn)之三基因?qū)W檢測

絕大多數(shù)GISTGIST的免疫學(xué)診斷思路綜合以上三項

(1)對于組織學(xué)形態(tài)上符合典型GIST,且CD117和DOG1彌漫陽性的病例，可以做出GIST的診斷。(2)對于組織學(xué)形態(tài)考慮為GIST，但是CD117(+)、DOG1(－)或CD117(－)、DOG1(+)的病例，經(jīng)排除其他組織學(xué)可能可作出診斷。如經(jīng)分子病理學(xué)檢測有c-kit或PDGFＲA基因突變，可確診；反之則建議請病理學(xué)專家討論后做出最終診斷，且嚴(yán)密隨訪觀察。39.11/27/2022GIST的免疫學(xué)診斷思路綜合以上三項

(1)對于組織學(xué)(3)對于組織學(xué)形態(tài)符合典型GIST，但是CD117和DOG1均為陰性的病例，如有c-kit基因或PDGFＲA基因突變，可診斷為GIST，如無c-kit基因或PDGFＲA基因突變，需結(jié)合腫瘤原發(fā)部位和組織形態(tài)學(xué)特征，除外其他腫瘤，方可慎重做出野生型GIST的診斷。40.11/27/2022(3)對于組織學(xué)形態(tài)符合典型GIST，但是CD117和41.11/27/202211.11/27/2022原發(fā)完全切除GIST的危險度評估42.11/27/2022原發(fā)完全切除GIST的危險度評估12.11/27/2022NIH2008改良版43.11/27/2022NIH2008改良版13.11/27/2022術(shù)前活檢的標(biāo)準(zhǔn)制定（1）完整切除的GIST，術(shù)前不推薦進行活檢（2）需要聯(lián)合多臟器切除者，明顯影響功能者，可考慮行活檢（3）對于難以獲得Ｒ0切除的病變擬術(shù)前藥物治療，可行活檢（4）初發(fā)且疑似GIST者，術(shù)前如需明確性質(zhì)(如排除淋巴瘤)推薦首選超聲內(nèi)鏡引導(dǎo)下穿刺活檢;（5）對于直腸和盆腔腫物，如需活檢，推薦經(jīng)直腸前壁穿刺活檢44.11/27/2022術(shù)前活檢的標(biāo)準(zhǔn)制定（1）完整切除的GIST，術(shù)前不推薦進行活GIST的手術(shù)適應(yīng)癥45.11/27/2022GIST的手術(shù)適應(yīng)癥15.11/27/2022局限性GIST

局限性GIST

直接手術(shù)切除

采用不能切除的局限性GIST，宜先行術(shù)前分子靶向藥物治療，待腫瘤縮小后再行手術(shù)。46.11/27/2022局限性GIST

局限性GIST直接手術(shù)切除采用不復(fù)發(fā)或轉(zhuǎn)移性GIST

①未經(jīng)靶向藥物治療，可完全切除者，可以考慮手術(shù)聯(lián)合藥物治療復(fù)發(fā)或轉(zhuǎn)移性GIST

②分子靶向藥物治療有效，且腫瘤維持穩(wěn)定的復(fù)發(fā)或轉(zhuǎn)移性GIST，估計所有復(fù)發(fā)轉(zhuǎn)移病灶均可切除的情況下，建議考慮手術(shù)切除全部病灶。③局限性進展的復(fù)發(fā)轉(zhuǎn)移性GIST，若靶向藥物治療后總體滿意，若單個或少數(shù)病灶進展，可以考慮謹(jǐn)慎選擇全身情況良好的患者行手術(shù)切除;④在分子靶向藥物治療過程中仍然廣泛性進展的復(fù)發(fā)轉(zhuǎn)移性GIST，原則上不考慮手術(shù)治療。⑤姑息減瘤手術(shù)只限于患者能夠耐受手術(shù)并預(yù)計手術(shù)能改善患者生活質(zhì)量的情況。47.11/27/2022復(fù)發(fā)或轉(zhuǎn)移性GIST

①未經(jīng)靶向藥物治療，可完全切除者，GIST的手術(shù)原則48.11/27/2022GIST的手術(shù)原則18.11/27/2022GIST基本手術(shù)原則

初次R1切除及以上

腫瘤破潰出血

術(shù)后切緣陽性常規(guī)不清掃淋巴結(jié)二次手術(shù)

輕柔操作，避免之

更傾向于分子治療49.11/27/2022GIST基本手術(shù)原則初次R1切除及以上分子靶向藥物治療原則

50.11/27/2022分子靶向藥物治療原則

20.11/27/2022術(shù)前靶向藥物治療意義在于減小腫瘤體積，降低臨床分期;縮小手術(shù)范圍，避免不必要的聯(lián)合臟器切除，降低手術(shù)風(fēng)險，同時增加根治性切除機會;對于特殊部位的腫瘤，可以保護重要臟器的結(jié)構(gòu)和功能;對于瘤體巨大、術(shù)中破裂出血風(fēng)險較大的患者，可以減少醫(yī)源性播散的可能性。51.11/27/2022術(shù)前靶向藥物治療意義在于減小腫瘤體積，降低臨床分期;21.術(shù)前治療適應(yīng)癥

1.術(shù)前難以R0切除

2.巨大，破裂，出血

3.特殊部位(如胃食管結(jié)合部、十一指腸、低位直腸等)

4.術(shù)前評估風(fēng)險大

5.多臟器聯(lián)合切除手術(shù)

6.復(fù)發(fā)轉(zhuǎn)移患者，切除困難者52.11/27/2022術(shù)前治療適應(yīng)癥

1.術(shù)前難以R0切除22.11/27/20對于術(shù)前治療時間，一般認(rèn)為給予伊馬替尼術(shù)前治療至6個月左右施行手術(shù)比較適宜。建議術(shù)前停藥1周左右53.11/27/202223.11/27/2022GIST的術(shù)后靶向治療原則

推薦伊馬替尼輔助治療的劑量為400mg/d。治療時限:對于中危患者，應(yīng)至少給予伊馬替尼輔助治療1年;高危患者，輔助治療時間至少3年;