《再生障礙性貧血新》課件

再生障礙性貧血

（Aplasticanemia)

1.再生障礙性貧血

（Aplasticanemia)1.患“慢性再生障礙性貧血”

8歲女孩被遺棄火車站2.患“慢性再生障礙性貧血”8歲女孩被遺棄火2.課堂目標(biāo)掌握再生障礙性貧血的臨床表現(xiàn)、常用護(hù)理診斷、護(hù)理措施及依據(jù)和保健指導(dǎo)熟悉再生障礙性貧血的實(shí)驗(yàn)室及其他檢查結(jié)果、治療要點(diǎn)了解再生障性貧血的病因與發(fā)病機(jī)制3.課堂目標(biāo)掌握再生障礙性貧血的臨床表現(xiàn)、常用護(hù)理診斷、護(hù)理血細(xì)胞發(fā)育示意圖34.血細(xì)胞發(fā)育示意圖34.

再生障礙性貧血(aplasticanemia)簡(jiǎn)稱再障，是由于多種因素引起的骨髓造血功能衰竭，以造血干細(xì)胞損傷、外周血全血細(xì)胞減少為特征的疾病。主要臨床表現(xiàn)為進(jìn)行性貧血、出血和感染。一、定義5.一、定義5.二、流行病學(xué)歐美：4.7~13.7/10萬(wàn)人口日本：14.7~24.0/10萬(wàn)人口我國(guó)：7.4/10萬(wàn)人口，其中有0.14/10萬(wàn)為重型再障見(jiàn)于各年齡段，青壯年居多老年人有增多的趨勢(shì)男性略多于女性6.二、流行病學(xué)歐美：4.7~13.7/10萬(wàn)人口6.病因不明確1.藥物及化學(xué)因素氯霉素、磺胺藥、接觸殺蟲劑、解熱鎮(zhèn)痛藥、苯、抗癌藥等三、病因和發(fā)病機(jī)制7.病因不明確三、病因和發(fā)病機(jī)制7.病因不明確1.藥物及化學(xué)因素氯霉素、磺胺藥、接觸殺蟲劑、解熱鎮(zhèn)痛藥、苯、抗癌藥等三、病因和發(fā)病機(jī)制8.病因不明確三、病因和發(fā)病機(jī)制8.

2.物理因素

X線、放射性核素可干擾DNA復(fù)制、抑制細(xì)胞的有絲分裂，從而使造血干細(xì)胞數(shù)量減少，干擾骨髓細(xì)胞的生成三、病因和發(fā)病機(jī)制9.2.物理因素三、病因和發(fā)病機(jī)制9.3.生物因素

病毒性肝炎（HBV,HCV)病毒感染微小病毒B19

EB病毒

HIV病毒三、病因和發(fā)病機(jī)制10.3.生物因素三、病因和發(fā)病機(jī)制10.

4.遺傳因素

5.其他因素

⑴系統(tǒng)性紅斑狼瘡

⑵慢性腎衰竭三、病因和發(fā)病機(jī)制11.4.遺傳因素三、病因和發(fā)病機(jī)制11.四、臨床表現(xiàn)

主要表現(xiàn)為貧血、出血和感染

重型再障（急性）

非重型再障（慢性）依據(jù)臨床表現(xiàn)嚴(yán)重程度發(fā)病緩急分類12.四、臨床表現(xiàn)主要表現(xiàn)為貧血、出血和感染重型再障（急性重型再障常以嚴(yán)重的感染和出血起病，貧血進(jìn)行性加重，病情兇險(xiǎn)，起病急、癥狀重、發(fā)展快，常于數(shù)月內(nèi)死亡。四、臨床表現(xiàn)13.重型再障常以嚴(yán)重的感染和出血起病，貧血進(jìn)行性四、臨床表現(xiàn)1重型再障(1)出血部位廣泛，內(nèi)臟出血常見(jiàn)，可有消化道出血、持續(xù)陰道出血等，甚至可發(fā)生顱內(nèi)出血。四、臨床表現(xiàn)14.重型再障(1)出血部位廣泛，內(nèi)臟出血常見(jiàn)，可有消四、臨床表現(xiàn)（2）皮膚及肺部感染多見(jiàn)：半數(shù)以上病人于病后數(shù)月至1年內(nèi)死亡。感染的主要原因是粒細(xì)胞數(shù)量減少。顱內(nèi)出血和敗血癥是急性再障病人的主要死亡原因。重型再障四、臨床表現(xiàn)15.（2）皮膚及肺部感染多見(jiàn)：半數(shù)以上病人于病后數(shù)月至1年內(nèi)死亡重型再障(3)貧血進(jìn)行性加重，伴明顯的頭暈、乏力、心悸等。四、臨床表現(xiàn)16.重型再障(3)貧血進(jìn)行性加重，伴明顯的頭暈、乏力、四、臨床表

起病緩，進(jìn)展慢，癥狀輕，病程長(zhǎng)，可帶病生存多年，經(jīng)恰當(dāng)治療病情可緩解甚至治愈

非重型再障四、臨床表現(xiàn)17.起病緩，進(jìn)展慢，癥狀輕，病程長(zhǎng)，可帶病生存多年，經(jīng)恰當(dāng)治

表現(xiàn)：面色蒼白、乏力、頭暈等貧血癥狀起病，感染和出血出現(xiàn)較晚，程度較輕，且易控制。非重型再障四、臨床表現(xiàn)18.表現(xiàn)：面色蒼白、乏力、頭暈等貧血癥狀起病，感染和出血出現(xiàn)19.19.再生障礙性貧血患者20.再生障礙性貧血患者20.再生障礙性貧血患者：上下頜前牙部牙齦出血，腭舌處有瘀斑21.再生障礙性貧血患者：上下頜前牙部牙齦出21.牙齦出血22.牙齦出血22.23.23.

重型、慢性再障鑒別表

重型再障慢性再障起病急緩貧血進(jìn)行性加重發(fā)展較慢出血嚴(yán)重，常有內(nèi)臟出血輕，皮膚粘膜多見(jiàn)感染嚴(yán)重，常有合并敗血癥輕，以上呼吸道為主血象中性粒細(xì)胞<0.5×109/L中性粒細(xì)胞>0.5×109/L

血小板<20×109/L

血小板>20×109/LRet絕對(duì)值<15×109/LRet絕對(duì)值>15×109/L

骨髓象增生灶多部位增生極度減低增生減低或活躍，常有預(yù)后不良較好24.重型、慢性再障鑒別表24.⑴全血細(xì)胞減少⑵紅細(xì)胞：正細(xì)胞正色素⑶中性粒細(xì)胞百分比減少，淋巴細(xì)胞百分比相對(duì)增多⑷網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)及絕對(duì)值減少

五、實(shí)驗(yàn)室及其他檢查結(jié)果Laboratory1.血象特點(diǎn)25.⑴全血細(xì)胞減少五、實(shí)驗(yàn)室及其他檢查結(jié)果Labora再生障礙性貧血血象26.再生障礙性貧血血象26.SAA的血象診斷標(biāo)準(zhǔn)

⑴網(wǎng)織紅細(xì)胞<0.01，絕對(duì)值<15×109/L

⑵中性粒細(xì)胞絕對(duì)值<0.5×109/L

⑶血小板<20×109/L27.SAA的血象診斷標(biāo)準(zhǔn)27.骨髓象

1.多部位骨髓穿刺增生減低或重度減低

2.粒系及紅系細(xì)胞減少

3.淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞、網(wǎng)狀細(xì)胞相對(duì)增多

4.巨核細(xì)胞很難找到或缺如

Laboratory五、實(shí)驗(yàn)室及其他檢查結(jié)果28.骨髓象Laboratory五、實(shí)驗(yàn)室及其他檢查結(jié)果28.29.29.再障骨髓象1.網(wǎng)狀細(xì)胞2.

漿細(xì)胞3.

淋巴細(xì)胞30.再障骨髓象1.網(wǎng)狀細(xì)胞30.

正常骨髓象（100×有核細(xì)胞增生活躍）31.正常骨髓象（100×有核細(xì)胞增生活躍）31.再障骨髓象（100×有核細(xì)胞增生極度減低）32.再障骨髓象（100×有核細(xì)胞增生極度減低）32.病理

紅骨髓減少，黃骨髓（脂肪組織）增多，淋巴組織萎縮。再障骨髓病理片正常骨髓病理片33.病理紅骨髓減少，黃骨髓（脂肪組織）增多，淋巴組織

（一）貧血、出血、感染

（二）全血細(xì)胞減少

（三）體征：注意再障病人無(wú)肝脾、淋巴結(jié)腫大

（四）確診

骨髓穿刺

有核細(xì)胞增生低下/極度低下,粒、紅、巨三系細(xì)胞減少,非造血細(xì)胞及淋巴細(xì)胞相對(duì)增多。

骨髓活檢

造血組織顯著減少。

●

六、診斷要點(diǎn)（Diagnosis）34.（一）貧血、出血、感染●六、診斷要點(diǎn)（Dia骨穿示意圖35.骨穿示意圖35.

治療原則

終止損害造血功能的毒物和藥物，千方百計(jì)刺激骨髓造血。包括

*刺激骨髓造血*改善微循環(huán)*調(diào)節(jié)免疫功能*骨髓移植八、治療（Treatment)36.治療原則八、治療（Treatment)36.（一）支持治療

1.成份輸血

*

糾正貧血：如Hb＜60g/L，且有明顯的缺氧癥狀，應(yīng)輸壓積紅細(xì)胞。

*

防治出血：如血小板＜20×109/L，且有明顯出血癥狀，應(yīng)輸血小板。止血藥物應(yīng)用37.（一）支持治療37.

2.防治感染

首先要預(yù)防感染

感染發(fā)生后（1）查找病因（血、尿、糞、咽拭紙、可疑部位分泌物的細(xì)菌培養(yǎng)）（2）抗生素38.2.防治感染38.（二）針對(duì)發(fā)病機(jī)制治療1.免疫抑制治療

①抗淋巴/胸腺細(xì)胞球蛋白（ALG/ATG）是治療SAA的主要藥物。主要副作用有速發(fā)型過(guò)敏反應(yīng)、血清病及一過(guò)性血細(xì)胞減少。用藥前須作皮試。39.39.②環(huán)孢霉素A（CsA)用于SAA和CAA。副作用肝、腎功能損害、牙齦增生、消化道反應(yīng)③ALG/ATG+CsA

強(qiáng)化免疫抑制治療，用于SAA40.40.2.刺激骨髓造血

①雄激素刺激骨髓造血，

為治療慢性再障首選藥物。

常用司坦唑醇（康力龍）、丙酸睪丸酮、十一酸睪丸酮（安雄）。

副作用:肝功能損害、女性男性化如聲音嘶啞、多毛及性欲減退41.2.刺激骨髓造血41.②造血生長(zhǎng)因子用于全部AA，特別是SAA。

粒-單系集落刺激因子(G-M-CSF)

粒-系集落刺激因子(G-CSF)

促紅細(xì)胞生成素(EPO)42.②造血生長(zhǎng)因子42.

3.造血干細(xì)胞移植

4.改善骨髓微循環(huán)

654-2

、一葉秋堿

5.中醫(yī)中藥（二）針對(duì)發(fā)病機(jī)制治療43.3.造血干細(xì)胞移植（二）針對(duì)發(fā)病機(jī)制治療4活動(dòng)無(wú)耐力

與貧血有關(guān)有感染的危險(xiǎn)

與粒細(xì)胞減少有關(guān)有損傷的危險(xiǎn)出血與血小板減少有關(guān)自我形象紊亂

與雄激素的不良反應(yīng)有關(guān)

九、護(hù)理診斷44.九、護(hù)理診斷44.十、護(hù)理措施一般護(hù)理飲食：加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng)口護(hù)：病情觀察監(jiān)測(cè)血象、骨髓象觀察出血的情況觀察有無(wú)感染的跡象，監(jiān)測(cè)體溫45.十、護(hù)理措施一般護(hù)理45.十、護(hù)理措施一般護(hù)理病情觀察用藥護(hù)理免疫抑制劑ATG/ALG：應(yīng)用抗淋巴/胸腺細(xì)胞球蛋白前做過(guò)敏試驗(yàn)；糖皮質(zhì)激素防治過(guò)敏反應(yīng)；滴注速度不宜過(guò)快，每日劑量應(yīng)維持點(diǎn)滴12-16小時(shí)，注意觀察環(huán)孢素：定期檢查肝腎功能，觀察牙齦及消化道反應(yīng)糖皮質(zhì)激素：密切觀察感染征象，有無(wú)血壓上升，有無(wú)上腹痛及黑便等46.十、護(hù)理措施一般護(hù)理免疫抑制劑46.十、護(hù)理措施一般護(hù)理病情觀察用藥護(hù)理免疫抑制劑雄激素不良反應(yīng)有男性化作用，做好心理護(hù)理丙酸睪酮不易吸收，局部硬結(jié),甚至無(wú)菌性壞死口服康力龍、達(dá)那唑等引起肝臟損害和藥物性肝內(nèi)膽汁淤積監(jiān)測(cè)療效47.十、護(hù)理措施一般護(hù)理免疫抑制劑47.十、護(hù)理措施一般護(hù)理病情觀察用藥護(hù)理免疫抑制劑雄激素造血生長(zhǎng)因子過(guò)敏試驗(yàn)，定期查血象G-CSF：皮下注射局部反應(yīng)如皮疹、骨痛等GM-CSF：發(fā)熱、骨痛、流感樣癥狀、腹瀉、乏力以及呼吸困難、皮癥等EPO：頭痛、高血壓、癲癇發(fā)作48.十、護(hù)理措施一般護(hù)理免疫抑制劑48.十、護(hù)理措施一般護(hù)理病情觀察用藥護(hù)理心理護(hù)理健康指導(dǎo)不濫用藥物預(yù)防感染、防治出血自我監(jiān)測(cè)用藥指導(dǎo)49.十、護(hù)理措施一般護(hù)理不濫用藥物49.慢性再障：治療后80%病情緩解重型再障：約1/3~1/2患者于數(shù)月至1年內(nèi)死亡死亡原因：腦出血和嚴(yán)重感染預(yù)后50.慢性再障：治療后80%病情緩解預(yù)后50.總結(jié)（Summary）

癥狀：

貧血出血易感染，

化驗(yàn)：血象網(wǎng)織與三少。骨髓抑制也三低，治療：去除病因?qū)ΠY療。各種合成雄激素，刺激造血可見(jiàn)效。51.總結(jié)（Summary）癥狀：貧血出血易感染，練習(xí)題1.再生障礙性貧血最主要的診斷依據(jù)是：A．感染、出血、貧血

B．網(wǎng)織紅細(xì)胞減低

C．無(wú)肝脾腫大

D．全血紅胞減少

E．骨髓增生低下

52.練習(xí)題1.再生障礙性貧血最主要的診斷依據(jù)是：練習(xí)題2.慢性再生障礙性貧血患者的治療應(yīng)首選：A．免疫抑制劑B．骨髓移植C．雄激素D．支持治療E．控制感染53.練習(xí)題2.慢性再生障礙性貧血患者的治療應(yīng)首選：53.練習(xí)題

3.李女士，30歲，患“慢性再生障礙性貧血”3年，2周來(lái)乏力，牙齦出血加重，伴發(fā)熱、咳嗽、食欲下降。其護(hù)理診斷及合作性問(wèn)題應(yīng)除外

A．活動(dòng)無(wú)耐力

B．組織完整性受損

C．營(yíng)養(yǎng)失調(diào)：低于機(jī)體需要量

D．體液過(guò)多

E．潛在并發(fā)癥：感染

54.練習(xí)題3.李女士，30歲，患“慢性再生障礙性貧血”3年再生障礙性貧血

（Aplasticanemia)

55.再生障礙性貧血

（Aplasticanemia)1.患“慢性再生障礙性貧血”

8歲女孩被遺棄火車站56.患“慢性再生障礙性貧血”8歲女孩被遺棄火2.課堂目標(biāo)掌握再生障礙性貧血的臨床表現(xiàn)、常用護(hù)理診斷、護(hù)理措施及依據(jù)和保健指導(dǎo)熟悉再生障礙性貧血的實(shí)驗(yàn)室及其他檢查結(jié)果、治療要點(diǎn)了解再生障性貧血的病因與發(fā)病機(jī)制57.課堂目標(biāo)掌握再生障礙性貧血的臨床表現(xiàn)、常用護(hù)理診斷、護(hù)理血細(xì)胞發(fā)育示意圖358.血細(xì)胞發(fā)育示意圖34.

再生障礙性貧血(aplasticanemia)簡(jiǎn)稱再障，是由于多種因素引起的骨髓造血功能衰竭，以造血干細(xì)胞損傷、外周血全血細(xì)胞減少為特征的疾病。主要臨床表現(xiàn)為進(jìn)行性貧血、出血和感染。一、定義59.一、定義5.二、流行病學(xué)歐美：4.7~13.7/10萬(wàn)人口日本：14.7~24.0/10萬(wàn)人口我國(guó)：7.4/10萬(wàn)人口，其中有0.14/10萬(wàn)為重型再障見(jiàn)于各年齡段，青壯年居多老年人有增多的趨勢(shì)男性略多于女性60.二、流行病學(xué)歐美：4.7~13.7/10萬(wàn)人口6.病因不明確1.藥物及化學(xué)因素氯霉素、磺胺藥、接觸殺蟲劑、解熱鎮(zhèn)痛藥、苯、抗癌藥等三、病因和發(fā)病機(jī)制61.病因不明確三、病因和發(fā)病機(jī)制7.病因不明確1.藥物及化學(xué)因素氯霉素、磺胺藥、接觸殺蟲劑、解熱鎮(zhèn)痛藥、苯、抗癌藥等三、病因和發(fā)病機(jī)制62.病因不明確三、病因和發(fā)病機(jī)制8.

2.物理因素

X線、放射性核素可干擾DNA復(fù)制、抑制細(xì)胞的有絲分裂，從而使造血干細(xì)胞數(shù)量減少，干擾骨髓細(xì)胞的生成三、病因和發(fā)病機(jī)制63.2.物理因素三、病因和發(fā)病機(jī)制9.3.生物因素

病毒性肝炎（HBV,HCV)病毒感染微小病毒B19

EB病毒

HIV病毒三、病因和發(fā)病機(jī)制64.3.生物因素三、病因和發(fā)病機(jī)制10.

4.遺傳因素

5.其他因素

⑴系統(tǒng)性紅斑狼瘡

⑵慢性腎衰竭三、病因和發(fā)病機(jī)制65.4.遺傳因素三、病因和發(fā)病機(jī)制11.四、臨床表現(xiàn)

主要表現(xiàn)為貧血、出血和感染

重型再障（急性）

非重型再障（慢性）依據(jù)臨床表現(xiàn)嚴(yán)重程度發(fā)病緩急分類66.四、臨床表現(xiàn)主要表現(xiàn)為貧血、出血和感染重型再障（急性重型再障常以嚴(yán)重的感染和出血起病，貧血進(jìn)行性加重，病情兇險(xiǎn)，起病急、癥狀重、發(fā)展快，常于數(shù)月內(nèi)死亡。四、臨床表現(xiàn)67.重型再障常以嚴(yán)重的感染和出血起病，貧血進(jìn)行性四、臨床表現(xiàn)1重型再障(1)出血部位廣泛，內(nèi)臟出血常見(jiàn)，可有消化道出血、持續(xù)陰道出血等，甚至可發(fā)生顱內(nèi)出血。四、臨床表現(xiàn)68.重型再障(1)出血部位廣泛，內(nèi)臟出血常見(jiàn)，可有消四、臨床表現(xiàn)（2）皮膚及肺部感染多見(jiàn)：半數(shù)以上病人于病后數(shù)月至1年內(nèi)死亡。感染的主要原因是粒細(xì)胞數(shù)量減少。顱內(nèi)出血和敗血癥是急性再障病人的主要死亡原因。重型再障四、臨床表現(xiàn)69.（2）皮膚及肺部感染多見(jiàn)：半數(shù)以上病人于病后數(shù)月至1年內(nèi)死亡重型再障(3)貧血進(jìn)行性加重，伴明顯的頭暈、乏力、心悸等。四、臨床表現(xiàn)70.重型再障(3)貧血進(jìn)行性加重，伴明顯的頭暈、乏力、四、臨床表

起病緩，進(jìn)展慢，癥狀輕，病程長(zhǎng)，可帶病生存多年，經(jīng)恰當(dāng)治療病情可緩解甚至治愈

非重型再障四、臨床表現(xiàn)71.起病緩，進(jìn)展慢，癥狀輕，病程長(zhǎng)，可帶病生存多年，經(jīng)恰當(dāng)治

表現(xiàn)：面色蒼白、乏力、頭暈等貧血癥狀起病，感染和出血出現(xiàn)較晚，程度較輕，且易控制。非重型再障四、臨床表現(xiàn)72.表現(xiàn)：面色蒼白、乏力、頭暈等貧血癥狀起病，感染和出血出現(xiàn)73.19.再生障礙性貧血患者74.再生障礙性貧血患者20.再生障礙性貧血患者：上下頜前牙部牙齦出血，腭舌處有瘀斑75.再生障礙性貧血患者：上下頜前牙部牙齦出21.牙齦出血76.牙齦出血22.77.23.

重型、慢性再障鑒別表

重型再障慢性再障起病急緩貧血進(jìn)行性加重發(fā)展較慢出血嚴(yán)重，常有內(nèi)臟出血輕，皮膚粘膜多見(jiàn)感染嚴(yán)重，常有合并敗血癥輕，以上呼吸道為主血象中性粒細(xì)胞<0.5×109/L中性粒細(xì)胞>0.5×109/L

血小板<20×109/L

血小板>20×109/LRet絕對(duì)值<15×109/LRet絕對(duì)值>15×109/L

骨髓象增生灶多部位增生極度減低增生減低或活躍，常有預(yù)后不良較好78.重型、慢性再障鑒別表24.⑴全血細(xì)胞減少⑵紅細(xì)胞：正細(xì)胞正色素⑶中性粒細(xì)胞百分比減少，淋巴細(xì)胞百分比相對(duì)增多⑷網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)及絕對(duì)值減少

五、實(shí)驗(yàn)室及其他檢查結(jié)果Laboratory1.血象特點(diǎn)79.⑴全血細(xì)胞減少五、實(shí)驗(yàn)室及其他檢查結(jié)果Labora再生障礙性貧血血象80.再生障礙性貧血血象26.SAA的血象診斷標(biāo)準(zhǔn)

⑴網(wǎng)織紅細(xì)胞<0.01，絕對(duì)值<15×109/L

⑵中性粒細(xì)胞絕對(duì)值<0.5×109/L

⑶血小板<20×109/L81.SAA的血象診斷標(biāo)準(zhǔn)27.骨髓象

1.多部位骨髓穿刺增生減低或重度減低

2.粒系及紅系細(xì)胞減少

3.淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞、網(wǎng)狀細(xì)胞相對(duì)增多

4.巨核細(xì)胞很難找到或缺如

Laboratory五、實(shí)驗(yàn)室及其他檢查結(jié)果82.骨髓象Laboratory五、實(shí)驗(yàn)室及其他檢查結(jié)果28.83.29.再障骨髓象1.網(wǎng)狀細(xì)胞2.

漿細(xì)胞3.

淋巴細(xì)胞84.再障骨髓象1.網(wǎng)狀細(xì)胞30.

正常骨髓象（100×有核細(xì)胞增生活躍）85.正常骨髓象（100×有核細(xì)胞增生活躍）31.再障骨髓象（100×有核細(xì)胞增生極度減低）86.再障骨髓象（100×有核細(xì)胞增生極度減低）32.病理

紅骨髓減少，黃骨髓（脂肪組織）增多，淋巴組織萎縮。再障骨髓病理片正常骨髓病理片87.病理紅骨髓減少，黃骨髓（脂肪組織）增多，淋巴組織

（一）貧血、出血、感染

（二）全血細(xì)胞減少

（三）體征：注意再障病人無(wú)肝脾、淋巴結(jié)腫大

（四）確診

骨髓穿刺

有核細(xì)胞增生低下/極度低下,粒、紅、巨三系細(xì)胞減少,非造血細(xì)胞及淋巴細(xì)胞相對(duì)增多。

骨髓活檢

造血組織顯著減少。

●

六、診斷要點(diǎn)（Diagnosis）88.（一）貧血、出血、感染●六、診斷要點(diǎn)（Dia骨穿示意圖89.骨穿示意圖35.

治療原則

終止損害造血功能的毒物和藥物，千方百計(jì)刺激骨髓造血。包括

*刺激骨髓造血*改善微循環(huán)*調(diào)節(jié)免疫功能*骨髓移植八、治療（Treatment)90.治療原則八、治療（Treatment)36.（一）支持治療

1.成份輸血

*

糾正貧血：如Hb＜60g/L，且有明顯的缺氧癥狀，應(yīng)輸壓積紅細(xì)胞。

*

防治出血：如血小板＜20×109/L，且有明顯出血癥狀，應(yīng)輸血小板。止血藥物應(yīng)用91.（一）支持治療37.

2.防治感染

首先要預(yù)防感染

感染發(fā)生后（1）查找病因（血、尿、糞、咽拭紙、可疑部位分泌物的細(xì)菌培養(yǎng)）（2）抗生素92.2.防治感染38.（二）針對(duì)發(fā)病機(jī)制治療1.免疫抑制治療

①抗淋巴/胸腺細(xì)胞球蛋白（ALG/ATG）是治療SAA的主要藥物。主要副作用有速發(fā)型過(guò)敏反應(yīng)、血清病及一過(guò)性血細(xì)胞減少。用藥前須作皮試。93.39.②環(huán)孢霉素A（CsA)用于SAA和CAA。副作用肝、腎功能損害、牙齦增生、消化道反應(yīng)③ALG/ATG+CsA

強(qiáng)化免疫抑制治療，用于SAA94.40.2.刺激骨髓造血

①雄激素刺激骨髓造血，

為治療慢性再障首選藥物。

常用司坦唑醇（康力龍）、丙酸睪丸酮、十一酸睪丸酮（安雄）。

副作用:肝功能損害、女性男性化如聲音嘶啞、多毛及性欲減退95.2.刺激骨髓造血41.②造血生長(zhǎng)因子用于全部AA，特別是SAA。

粒-單系集落刺激因子(G-M-CSF)

粒-系集落刺激因子(G-CSF)

促紅細(xì)胞生成素(EPO)96.②造血生長(zhǎng)因子42.

3.造血干細(xì)胞移植

4.改善骨髓微循環(huán)

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、一葉秋堿

5.中醫(yī)中藥（二）針對(duì)發(fā)病機(jī)制治療97.3.造血干細(xì)胞移植（二）針對(duì)發(fā)病機(jī)制治療4活動(dòng)無(wú)耐力

與貧血有關(guān)有感染的危險(xiǎn)

與粒細(xì)胞減少有關(guān)有損傷的危險(xiǎn)出血與血小板減少有關(guān)自我形象紊亂

與雄激素的不良反應(yīng)有關(guān)

九、護(hù)理診斷98.九、護(hù)理診斷44.十、護(hù)理措施一般護(hù)理飲食：加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng)口護(hù)：病情觀察監(jiān)測(cè)血象、骨髓象觀察出血的情況觀察有無(wú)感染的跡象，監(jiān)測(cè)體溫99.十、護(hù)理措施一般護(hù)理45.十、護(hù)理措施一般護(hù)理病情觀察用藥護(hù)理免疫抑制劑ATG/ALG：應(yīng)用抗淋巴/胸腺細(xì)胞球蛋白前做過(guò)敏試驗(yàn)；糖皮質(zhì)激素防治過(guò)敏反應(yīng)；滴注速度不宜過(guò)快，每日劑量應(yīng)維持點(diǎn)滴12-16小時(shí)，注意觀察環(huán)孢素：定期檢查肝腎功能，觀察牙齦及消化道反應(yīng)糖皮質(zhì)激素：密切觀察感染征象，有無(wú)血壓上升，有無(wú)上腹痛及黑便等100.十、護(hù)理措施一般護(hù)理免疫抑制劑46.十、護(hù)理措施一般護(hù)理病情觀察用藥護(hù)理免疫抑制劑雄激素不良反應(yīng)有男性化作用，做好心理護(hù)理丙酸睪酮不易吸收，局部硬結(jié),甚至無(wú)菌性壞死口服康力龍、達(dá)那唑等引起肝臟損害和藥物性肝內(nèi)膽汁淤積監(jiān)測(cè)療效101.十、護(hù)理措施一般護(hù)理免疫抑制劑47.十、護(hù)理措施一般護(hù)理病情觀察用藥護(hù)理免疫抑制劑雄激素造血