心肌病的認識和處理

心肌病認識及處理

-方法、探索、重新認識、開始到最后的出路四川省人民醫(yī)院老年科程標心肌病的認識和處理共44頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第1頁!概述定義1980WHO:原因不明的心肌疾病1995WHO:“伴心功能不全的心肌疾病”一組由于心臟下部分腔室(即心室)的結(jié)構(gòu)改變和心肌壁功能受損所導(dǎo)致心臟功能進行性障礙的病變心肌病的認識和處理共44頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第2頁!概述流行病學(xué)80-90年代：南京地區(qū)肥厚型和擴張型心肌病年發(fā)病率分別為1.3和1.5/10萬人近年北京地區(qū)大規(guī)模多中心流行病資料顯示肥厚型心肌病患病率為180/10萬人心肌病的認識和處理共44頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第3頁!心肌病分類擴張型心肌病心腔擴大收縮功能障礙肥厚型心肌病肥厚舒張功能障礙限制型心肌病舒張功能障礙致心律失常性右室心肌病纖維脂肪組織替代未分類心肌病左室致密化不全心肌病的認識和處理共44頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第4頁!臨床表現(xiàn)擴張型心肌病早期除心臟擴大外并無明顯異常，發(fā)展至后期會表現(xiàn)為全心衰，出現(xiàn)乏力、活動后氣短、夜間陣發(fā)性呼吸困難或者浮腫、腹水及肝大等。還可表現(xiàn)為各種心律失常，合并腦、腎及肺等部位的栓塞，甚至猝死肥厚型心肌病起病較緩，早期為勞累后呼吸困難、乏力及心悸。心絞痛也較常見，服用硝酸甘油緩解不明顯?；柝适遣∏閲乐氐男盘?。晚期可表現(xiàn)出心衰且常合并房顫心肌病的認識和處理共44頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第5頁!診斷-擴張型心肌病左室舒張期末內(nèi)徑（LVEDd）＞5.0cm（女），（男）＞5.5cmLVEF＜45﹪和左室縮短速率（FS）＜25﹪更為科學(xué)：LVEDd＞2.7cm／m2[體表面積（m2）＝0.0061×身高（cm）＋0.0128×體重（Kg）－0.1529]保守評價：LVEDd大于年齡和體表面積預(yù)測值的117﹪，即預(yù)測值的2倍SD＋5﹪排除引起心肌損害的其他疾病，如高血壓、冠心病、心臟瓣膜病、先天性心臟病、酒精性心肌病、心動過速性心肌病、心包疾病、系統(tǒng)性疾病、肺心病和神經(jīng)肌肉性疾病等心肌病的認識和處理共44頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第6頁!診斷-擴張型心肌病(DCM)致病基因DCM家系候選基因篩查和連鎖分析策略定位26個染色體位點，找出22個致病基因致病基因通常定位于lq32(肌鈣蛋白T)，2q31(肌聯(lián)蛋白)，2q35(結(jié)蛋白)，4q12(β-肌糖蛋白)，5q33(d-肌糖蛋白)，9q13-22、14q11(β-肌球蛋白重鏈)，15q2(a-原肌球蛋白)，15q14(肌動蛋白)伴傳導(dǎo)障礙的絕大多數(shù)位于1q21的核纖層蛋白基因(laminA/C)伴骨骼肌病變的通常是x染色體連鎖遺傳方式，由定位于x染色體的Xp21的肌營養(yǎng)不良蛋白基因(dystrophin)及Xq28的tafazzin基因缺陷所致心肌病的認識和處理共44頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第7頁!診斷-肥厚型心肌病(HCM)大體病理標本心肌病的認識和處理共44頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第8頁!診斷-限制型心肌病(RCM)二維超聲心動圖檢查示心腔狹小、心尖部閉塞、心內(nèi)膜增厚和心室舒張功能嚴重受損心電圖示低電壓、心房和心室肥大、束支傳導(dǎo)阻滯、ST-T改變和心房顫動等心律失常心肌病的認識和處理共44頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第9頁!診斷-心律失常性右室心肌病(ARVC)致病基因染色體顯性遺傳，隱性型也有報道心肌雷諾丁受體基因(RYR-2)是首先發(fā)現(xiàn)的致病突變基因已證實9種不同染色體顯性遺傳與本病相關(guān)，已確定5種基因突變與ARVC發(fā)病相關(guān)心肌病的認識和處理共44頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第10頁!治療-擴張型心肌病所有無禁忌癥者應(yīng)使用ACEI，不能耐受者用ARB，治療前注意利尿劑維持在最適劑量，從很小劑量開始，逐漸遞增，直至目標劑量所有病情穩(wěn)定，LVEF<40%患者應(yīng)用β受體阻滯劑，目前證據(jù)用于心衰的β受體阻滯劑為卡維地洛、美托洛爾和比索洛爾，應(yīng)在ACEI和利尿劑的基礎(chǔ)上加用β受體阻滯劑，從小劑量開始，能耐受則每2-4周將劑量加倍，以達到靜息心率不小于55次/分為目標劑量或最大耐受量有中、重度心衰又無腎功能嚴重受損患者可用螺內(nèi)醋20mg/d、地高辛0.125mg/d有心律失常導(dǎo)致心源性猝死發(fā)生風(fēng)險的患者可選擇抗心律失常藥物治療如胺碘酮等心肌病的認識和處理共44頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第11頁!治療-肥厚型心肌病(HCM)藥物難治性HCM和HCM特殊問題的治療急性梗阻：緊急臥位，抬高雙腿，如有貧血，糾正貧血。靜脈給予苯腎上腺素升高血壓，10mg/500ml葡萄糖溶液，5-9ml/min，血壓穩(wěn)定后，維持40-60滴/min。靜注β受體阻滯劑、普奈洛爾1mg；臨時雙腔起搏治療：臨時或埋藏式雙腔起搏；外科手術(shù)解除機械性梗阻；酒精消融；ICD植入；心臟移植特殊問題HCM伴房顫患者易發(fā)血栓及脫落，推薦華法林抗凝預(yù)防心內(nèi)膜炎心肌病的認識和處理共44頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第12頁!晚期心肌病的治療晚期心肌病主要表現(xiàn)心衰心律失常內(nèi)臟栓塞心源性猝死治療主要是針對心衰、心律失常和內(nèi)臟栓塞，心衰的處理是重點心肌病的認識和處理共44頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第13頁!晚期心肌病治療-心衰的處理NYHA心功能分級心肌病的認識和處理共44頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第14頁!晚期心肌病治療-心衰的處理心衰藥物治療流程心肌病的認識和處理共44頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第15頁!晚期心肌病治療-心衰的處理ACEI的使用適應(yīng)證：所有LVEF下降的心衰患者必須且終身使用，除非有禁忌癥或不能耐受（I類，A級）；階段A為心衰高發(fā)危險人群，應(yīng)考慮用ACEI預(yù)防心衰（IIa類，A級）禁忌癥：喉頭水腫，嚴重腎功能衰竭，妊娠婦女；雙側(cè)腎動脈狹窄，血肌酐>265.2umol/l，血鉀>5.5mmol/l，伴癥狀性低血壓，左室流出道梗阻應(yīng)慎用不良反應(yīng)：低血壓、高血鉀、腎功能惡化、咳嗽、血管性水腫心肌病的認識和處理共44頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第16頁!晚期心肌病治療-心衰的處理醛固酮受體阻滯劑適應(yīng)證：LVEF<=35%、NYHAII-IV級的患者；已使用ACEI（或ARB）和β受體阻滯劑治療，仍持續(xù)有癥狀的患者（I類，A級）；AMI后、LVEF<=40%，有心衰癥狀或既往有糖尿病者（I類，B級）注意事項：腎功能、血鉀心肌病的認識和處理共44頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第17頁!晚期心肌病治療-心衰的處理地高辛適應(yīng)證：慢性心衰已使用利尿劑、ACEI(或ARB)、β受體阻滯劑和醛固酮受體拮抗劑，LVEF≤45%，仍持續(xù)有癥狀，伴快速心室率的房顫尤為適合（IIa類，B級）伊伐布雷定竇房結(jié)起搏電流選擇性抑制劑竇性心率，使用ACEI(或ARB)、β受體阻滯劑、醛固酮受體拮抗劑達最大耐受量，心率≥70次/分，持續(xù)有癥狀(NYHAII-IV級)（IIb類，C級）心肌病的認識和處理共44頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第18頁!晚期心肌病治療-心衰的處理NYHAII-IV級慢性HF-REF明確適用藥物心肌病的認識和處理共44頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第19頁!晚期心肌病治療-心衰的處理心臟再同步化治療（CRT）適應(yīng)證：竇性心率，標準和優(yōu)化藥物治療3-6月有持續(xù)癥狀，LVEF降低，預(yù)期生存超過1年，狀態(tài)良好，符合以下：NYHAIII-IVa級：1、LVEF≤35%，伴LBBB及QRS≥150ms（I,A級）2、LVEF≤35%，伴以下情況：①伴LBBB且120ms≤QRS<150ms（IIa,B級）②非LBBB但QRS≥150ms（IIa,A級）③常規(guī)起搏治療但無CRT適應(yīng)癥，如LVEF≤35%，預(yù)計心室起搏比例>40%，無論QRS時限，預(yù)期生存超過1年，狀態(tài)良好（IIa,C級）NYHAII級：1、LVEF≤30%，伴LBBB及QRS≥150ms（I,A級）2、LVEF≤30%，伴伴LBBB且130ms≤QRS<150ms（IIa,B級）3、LVEF≤30%，非LBBB但QRS≥150ms（IIb,B級）；非LBBB但QRS<150ms，不推薦（III,B級）心肌病的認識和處理共44頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第20頁!晚期心肌病治療-心衰的處理埋藏式心臟復(fù)律除顫器（ICD）適應(yīng)癥：二級預(yù)防：慢性心衰伴低LVEF，曾有心臟停博、室顫或室速伴血流動力學(xué)不穩(wěn)定（I,A級）一級預(yù)防：LVEF≤35%，長期優(yōu)化藥物治療(至少3月以上)（I,A級）NYHAII或III級，預(yù)期生存>1年，狀態(tài)良好（I,A級）心肌病的認識和處理共44頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第21頁!晚期心肌病治療-非藥物治療非藥物治療猝死的預(yù)防：控制誘發(fā)室性心律失常的可逆因素；心率過緩者植入永久性起搏器；危及生命的嚴重心律失常，藥物不能控制，伴輕至中度心衰、預(yù)期臨床狀態(tài)預(yù)后良好建議置人心臟電復(fù)律除顫器(ICD)心臟再同步化(CRT)：LVEF<35%，NYHAIII-IV級，QRS間期>120ms伴有室內(nèi)傳導(dǎo)阻滯的嚴重心衰患者外科治療：采用最佳治療方案仍進展至心衰晚期左室輔助裝置治療心臟移植心肌病的認識和處理共44頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第22頁!心肌病的認識和處理共44頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第23頁!概述心臟超聲等影像技術(shù)進步，分子生物學(xué)、分子遺傳學(xué)理論和知識的應(yīng)用，多中心、大規(guī)模臨床“循證醫(yī)學(xué)”證據(jù)的獲得，近年對心肌病的發(fā)病、命名、診斷、治療及預(yù)后有許多新的見解臨床治療有多種選擇，包括藥物、介人、外科手術(shù)和心臟移植等方法，心肌病已成為可知原因、能夠診斷和治療的常見病心肌病的認識和處理共44頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第24頁!心肌病的病因缺血性瓣膜性高血壓炎癥代謝性疾病遺傳因素毒性反應(yīng)圍產(chǎn)期因素缺血性心肌病:肌壁變薄,疤痕組織形成心肌病的認識和處理共44頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第25頁!臨床表現(xiàn)限制性心肌病心內(nèi)膜心肌纖維化、心肌僵硬及心室舒張充盈受阻為特征發(fā)病緩慢，早期可出現(xiàn)發(fā)熱、乏力、頭暈或氣急等，發(fā)展至晚期可出現(xiàn)全心衰。房顫也常見，還可合并內(nèi)臟栓塞致心律失常性右室心肌病一種右室發(fā)育不良的心肌疾病常以癥狀性心律失常特別是室性心動過速(左束支傳導(dǎo)阻滯型)就診，部分可發(fā)現(xiàn)室性期前收縮；部分患者并存多種類型心律失常。少數(shù)患者可無癥狀只因常規(guī)胸部X線檢查發(fā)現(xiàn)右心室增大。部分兒童和青年患者首發(fā)癥狀為暈厥、猝死心肌病的認識和處理共44頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第26頁!診斷-擴張型心肌病大體病理標本及X-ray心肌病的認識和處理共44頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第27頁!診斷-肥厚型心肌病(HCM)不能解釋的、無心室腔擴張的左室肥厚(心臟超聲提示左室厚度≥15mm)為特點，且無其他導(dǎo)致心室肥厚的心臟疾病或系統(tǒng)性疾病證據(jù)，或基因型陽性但臨床無明顯心肌肥厚表現(xiàn)的疾病目前強調(diào)HCM相關(guān)致病基因的確定在HCM診斷中的重要性對于診斷工具，“指南”仍然最推薦經(jīng)胸超聲心動圖(transthoracicechocardiogram，TTE)，但同時提出，心臟核磁共振成像(cardiovascularmagneticresonance，CMR)的應(yīng)用可以進一步提高HCM的檢出率心肌病的認識和處理共44頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第28頁!診斷-肥厚型心肌病(HCM)致病基因可能與常染色體顯性遺傳有關(guān)，約1/3的有明顯家庭史，心臟肌球蛋白重鏈及心臟肌鈣蛋白T基因突變是主要的致病因素已發(fā)現(xiàn)和報道15個突變基因，超過400個位點突變導(dǎo)致HCM，中國漢族人中至少有6個基因變異與HCM發(fā)病相關(guān)心肌病的認識和處理共44頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第29頁!診斷-心律失常性右室心肌病(ARVC)中青年患者出現(xiàn)心悸、暈厥癥狀，排除其他心臟疾病無心臟病史而發(fā)生心室顫動的幸存者患者出現(xiàn)單純性右心衰竭，排除引起肺動脈高壓的其他疾病家族成員中有已臨床或尸檢證實ARVC的患者家族成員中有心源性猝死，尸檢不能排除ARVC患者親屬中有確診DCM者無癥狀患者(特別是運動員)心臟檢查中存在ARVC相應(yīng)表現(xiàn)者，通過超聲心動圖、磁共振等臨床確診，心電圖作為重要輔助證據(jù)心肌病的認識和處理共44頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第30頁!治療-擴張型心肌病早期階段，僅僅是心臟結(jié)構(gòu)的改變，超聲心動圖顯示心臟擴大、收縮功能損害但無心衰臨床表現(xiàn)。此階段應(yīng)積極進行早期藥物干預(yù)，包括β受體阻滯劑、血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑，減少心肌損傷和延緩病變發(fā)展在中期，超聲心動圖顯示心臟擴大、降低并有心衰表現(xiàn)按慢性收縮性心力衰竭治療液體儲留患者應(yīng)限鹽和合理使用利尿劑，利尿劑從小劑量開始，如呋塞米每日20mg或氫氯噻嗪每日25mg，并逐漸增加劑量直至尿量增加，體重每日減輕0.5-1.0KG心肌病的認識和處理共44頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第31頁!治療-肥厚型心肌病(HCM)無癥狀患者：是否用藥存在分歧。病程呈典型的心室重構(gòu)進程，為延緩和逆轉(zhuǎn)重構(gòu)，建議服用β受體阻滯劑或非二氫吡啶類鈣拮抗劑，小到中等劑量。普奈洛爾、美托洛爾等25-50mg/d。地爾硫卓30-90mg/d，維拉帕米240-480mg/d癥狀明顯患者：對已出現(xiàn)呼吸困難，運動受限患者，建議用丙吡胺100-150mg/d，治療流出道梗阻效果優(yōu)于β受體阻滯劑。最長觀察用藥3.1年，伴前列腺肥大者不用或慎用；對有癥狀又有室上性心動過速患者建議用胺碘酮，通常不與丙吡胺合用。不推薦ACEI，出現(xiàn)明顯心功能不全，心臟擴張的終末階段疾病可適當應(yīng)用。不用硝酸甘油、利尿劑等降低前后負荷藥心肌病的認識和處理共44頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第32頁!治療-心律失常性右室心肌病(ARVC)抗心律失常藥物治療：目的在于減輕癥狀。室性心律失常常出現(xiàn)于快速心室率之后，常用β受體阻滯劑，如無效，可應(yīng)用或加用胺碘酮。索他洛爾治療室性心律失常效果也較好，需監(jiān)測QT間期。少數(shù)患者可考慮應(yīng)用I類抗心律失常藥物或幾種抗心律失常藥物聯(lián)用。如出現(xiàn)房顫、明顯心室擴張或室壁瘤應(yīng)抗凝治療ICD：可增加生存率，是目前惟一明確有效預(yù)防心源性猝死的措施。高?；颊撸貏e是存在室性心動過速或暈厥證據(jù)患者安裝（IIa類）射頻消融：治療ARVC室性心動過速，往往易復(fù)發(fā)或形成新的室速，故不作為首選治療。高危患者安裝ICD下行射頻消融，以減少ICD放電次數(shù)，延長使用壽命心臟移植治療：以上治療無效終末期患者心肌病的認識和處理共44頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第33頁!晚期心肌病治療-心衰的處理心衰發(fā)展的各階段心肌病的認識和處理共44頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第34頁!晚期心肌病治療-心衰的處理一般治療去除誘發(fā)因素監(jiān)測體重調(diào)整生活方式（限鈉、限水、營養(yǎng)與飲食、休息和適度運動）心理和精神治療氧療心肌病的認識和處理共44頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第35頁!晚期心肌病治療-心衰的處理利尿劑的使用適應(yīng)證：有液體潴留證據(jù)的所有心衰患者均應(yīng)給予利尿劑（I類C級）應(yīng)用方法：從小劑量開始，逐漸增加劑量直至尿量增加，體質(zhì)量每天減輕0.5-1.0kg為宜不良反應(yīng)：低血壓、電解質(zhì)紊亂、腎功能不全心肌病的認識和處理共44頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第36頁!晚期心肌病治療-心衰的處理β受體阻滯劑適應(yīng)證：結(jié)構(gòu)性心臟病，伴LVEF下降的無癥狀心衰患者，無論有無MI，均可應(yīng)用。有癥狀或曾經(jīng)有癥狀的NYHAII-III級、LVEF下降、病情穩(wěn)定的慢性心力衰竭患者必須應(yīng)用終生，除非有禁忌癥或不能耐受。NYHAIVa級心衰患者在嚴密監(jiān)護和?？漆t(yī)師指導(dǎo)下也可應(yīng)用禁忌癥：伴二度及以上AVB、活動性哮喘、反應(yīng)性呼吸道疾病不良反應(yīng)：低血壓、液體潴留和心衰惡化、心動過緩和AVB心肌病的認識和處理共44頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第37頁!晚期心肌病治療-心衰的處理ARB心肌病的認識和處理共44頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第38頁!晚期心肌病治療-心衰的處理神經(jīng)內(nèi)分泌抑制劑的聯(lián)合應(yīng)用ACEI和β受體阻滯劑的聯(lián)合：“黃金搭擋”ACEI和醛固酮受體阻滯劑的聯(lián)合：需嚴密監(jiān)測血鉀ACEI和ARB的聯(lián)合：一般不考慮ARB和β受體阻滯劑和醛固酮受體阻滯劑的聯(lián)合：“金三角”正在研究、療效不肯定有爭議的藥物血管擴張劑n-3多不飽和脂肪酸能量代謝藥物腎素抑制劑阿利吉侖他汀類抗凝和抗血小板藥物心肌病的認識和處理共44頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第39頁!晚