皮質(zhì)醇增多癥-趙蕾課件

異位ACTH綜合征1例

青大附院黃島分院內(nèi)分泌科

病例特點1.趙蕾，女，29歲。2.主訴：面部、雙下肢腫脹1月余。3.現(xiàn)病史：1月前無明顯誘因出現(xiàn)面部及雙下肢腫脹，伴毛發(fā)增多，乏力明顯，胸前逐漸出現(xiàn)痤瘡，偶有左側(cè)頭痛及眼眶痛，于我院門診查皮質(zhì)醇（早8點）>2069.25nmol/l，促腎上腺皮質(zhì)激素（早8點）146.10pg/ml；電解質(zhì)檢測：鉀3.42mmol/L，體重近1月增加約6Kg。病例特點4.既往體健，否認(rèn)高血壓、高血壓病史。5.月經(jīng)、生育史：25歲結(jié)婚，婚后順產(chǎn)1子，近1月以來，月經(jīng)紊亂，經(jīng)量減少。病例特點7.輔助檢查：（2015.5.26）甲功五項：TSH0.482uIU/mL，F(xiàn)T33.03pmol/L，F(xiàn)T412.88pmol/L，TG-Ab18.16IU/ml，TPO-Ab6.38IU/ml。（2015-05-27）

性激素6項：孕酮1.59nmol/L，泌乳素369.02mIU/L，睪酮2.470nmol/L，促卵泡刺激素4.49IU/L，促黃體生成素1.87IU/L，雌二醇86.42pmol/L。病例特點（2015.5.28）血氣分析：PH7.50,HCO3-32.8mmol/L，PCO242mmHg，K+2.7mmol/L。（2015.5.28）腫瘤標(biāo)志物未見明顯異常。（2015.5.28）生化全套：TG

2.05

mmol/L，LDL

3.51

mmol/L。病例特點（2015.5.28）血常規(guī)：WBC7.0810^9/L，N

4.8910^9/L，HGB

91.00

g/L，PLT268.0010^9/L。（2015.5.28）OGTT：血糖(0-1h-2h)5.11-6.91-7.02mmol/L；HbA1c5.6%；空腹胰島素53.18pmol/L。病例特點ACTH（pmol/L）CORT(nmol/L）8：0016：008：0016：002015.5.27105.1096.131111.7611622015.5.3189.4492.71985.12727.062015.6.01小劑量地米抑制試驗（1mg地米24:00頓服）138.10884.382015.6.02大劑量地米抑制試驗（8mg地米24:00頓服）170.501173.62病例特點（2015.5.28）肺部CT：前上縱隔胸腺區(qū)域小結(jié)節(jié)影，雙側(cè)胸腔少量積液，甲狀腺左側(cè)葉改變。病例特點（2015.5.30）垂體MR動態(tài)增強：考慮垂體微腺瘤（偏右側(cè)），大小約5.2mm*6.4mm*5.6mm,邊界較清，垂體柄左偏，視交叉未見明顯上抬或下陷。病例分析1.患者青年女性，短期內(nèi)出現(xiàn)滿月臉、多血質(zhì)、多毛、痤瘡、月經(jīng)紊亂、體重增加。2.低鉀血癥，代謝性堿中毒。3.ACTH、皮質(zhì)醇明顯升高，大小劑量地塞米松抑制試驗均未抑制。4.影像學(xué)檢查：垂體微腺瘤、單側(cè)腎上腺增生、胸腺占位。病例分析1.國外文獻(xiàn)報告異位ACTH綜合征約占庫欣綜合征患者總數(shù)的10%-20%。以男性居多，男女發(fā)病比為3:1。2.最常見于肺部或者支氣管腫瘤，約占50%，其次為胸腺及胰腺腫瘤，各約占10%，另外有甲狀腺髓樣癌、縱隔腫瘤、胃腸道、生殖道等部位的腫瘤所致的EAS。病例分析3.國內(nèi)資料報道胸腺類癌占36.5%，肺類癌占19.7%,小細(xì)胞肺癌僅占3.7%，不明性質(zhì)和來源的可達(dá)20.8%。4.20%庫欣病患者大劑量地塞米松抑制試驗不被抑制。病例分析3.國內(nèi)資料報道胸腺類癌占36.5%，肺類癌占19.7%,小細(xì)胞肺癌僅占3.7%，不明性質(zhì)和來源的可達(dá)20.8%。4.20%庫欣病患者大劑量地塞米松抑制試驗不被抑制。初步診斷1.依賴ACTH的庫欣綜合征

異位ACTH綜合征？Cushing?。?.電解質(zhì)紊亂

低鉀性堿中毒3.繼發(fā)性高血壓診療經(jīng)過研究發(fā)現(xiàn)胸腹部CT、MRI、PET-CT、奧曲肽顯像等檢查，發(fā)現(xiàn)神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤陽性率分別為53%、37%、35%、53%。診療經(jīng)過于2015-06-05行全身奧曲肽陽性顯像，結(jié)果示：右側(cè)鞍區(qū)占位，生長抑素受體陽性垂體瘤可能性大，胸腺區(qū)奧曲肽顯影陽性，考慮異位ACTH腫瘤可能性大。請胸外科會診考慮異位ACTH綜合征、胸腺腫瘤，建議行手術(shù)治療。治療于2015-06-10轉(zhuǎn)入胸外科。并于2015-06-16行胸部胸腔鏡下胸腺及縱膈腫物切除術(shù)。術(shù)中見：腫物位于前上縱隔，直徑約0.5cm，包膜完整。治療術(shù)后病理：增生的脂肪組織，內(nèi)見退化的胸腺組織，部分區(qū)域腫瘤細(xì)胞圓形，器官樣排列，未見明確壞死及核分裂像；免疫組化:CK（+）、Vimentin散在（+）、CK7（-）、CK5