自身免疫性胰腺炎診治課件

自身免疫性胰腺炎診治

（TheDiagnosisandTreatmentofAutoimmunePancreatitis，AIP）解放軍總醫(yī)院專家組

汪鴻志教授概述AIP較少見，約占發(fā)病率1.86%-6.6%。原有的命名如胰腺慢性炎性硬化、硬化性胰膽管炎、硬化性胰腺炎、淋巴漿細胞性胰腺炎等。Sarles于1961年首次報告，Yoshida于1995年正式提出AIP診斷名稱。2001年作為慢性胰腺炎中一種獨立分型。特征AIP特征是自身免疫介導，具有胰腺腫大及胰管不規(guī)則狹窄等表現。可累及胰腺外膽管、肺門淋巴結、淚腺、唾液腺、甲狀腺、腹膜后等器官。尚可有間質性肺炎、腎小管間質性炎、肝假性腫瘤等。

國外韓國與日本報道病例較多，2002年日本根據2972個有關科室進行AIP問卷調查，結果AIP病例數為900例左右，按日本人口計算，患病率約為0.82/10萬。我國2004年至2008年唐令詮、宋建功、劉兆云、霍紅、呂紅、金晶蘭等先后各有少數病例報道。

KimKP,KimJC,etal.Diagnosticcriteriaforautoimmunechronicpancreatitisrevisited.WorldJGastroenterol,2006,12(16):2487-2496.唐令詮，馮昌寧，蔣智敏。原發(fā)性自身免疫性胰腺炎一例報道并文獻復習。胰腺病學，2004,4（1）：41-42.診斷標準

目前已有一些國家提出AIP診斷標準（日本，韓國，美國，亞洲）從中可以歸結其特點為：1.血清IgG4水平增高十分重要，約70%的患者可伴有血清γ球蛋白增高，尚可伴其它自身免疫性疾病，碳酸酐酶Ⅱ抗體（ACAⅡ）陽性率可達22%-45%；

KamisawaT.Diagnosticcriteriaforautoimmunepancreatitis.JClinGastroenterol,2008,42(4):404-407KamisawaT,OkamotoA,FunataN.ClinicopathologicalfeaturesofautoimmunepancreatitisinrelationtoelevationofserumIgG4.Pancreas,2005,31(1):28-31.2.組織學診斷十分重要。胰腺外表現列入診斷標準，如手術標本或針刺活檢顯示淋巴漿細胞性硬化性胰腺炎（LPSP）改變，具有這一組織學特點，即可做出AIP診斷；3.激素療效可作為診斷標準之一。AIP對激素療效良好，Moon報告22例疑診AIP患者給予2周激素治療，并進行胰腺影像學觀察，激素療效良好者15例均為AIP，激素無效7例患者中，后經手術證明為胰腺癌。因此在疑診AIP不能排除胰腺癌時，可用激素2周治療，作為鑒別診斷的重要手段。GhazaleAH,ChariST,VegeSS.Updateonthediagnosisandtreatmentofautoimmunepancreatitis.CurrGastroenterolep,2008,10(2):115-121.

日本2006年標準Ⅰ.主胰管彌漫性或局限性狹窄伴管壁不規(guī)則，胰腺彌漫性或局限性增大。Ⅱ.血清γ球蛋白、IgG或IgG4升高，或自身抗體如抗核抗體、類風濕因子等陽性。Ⅲ.小葉間纖維化和導管周圍明顯的淋巴細胞和漿細胞浸潤，胰腺中偶可見淋巴濾泡。其中Ⅰ中為必備條件，Ⅱ或Ⅲ可僅有其一。但仍需排除胰腺和膽道等惡性腫瘤。

美國MaoyoClinic的2006年HISORt標準組織學：①手術標本或針芯活檢顯示淋巴漿細胞硬化性胰腺炎（LPSP）改變，僅有淋巴漿細胞浸潤而無LPSP其他表現者，不能診斷AIP。②對淋巴漿細胞浸潤的胰腺組織進行免疫染色顯示，IgG4陽性細胞≧10個/HP。影像學：①典型表現：CT或MRI示胰腺彌漫性增大伴有延時的“邊緣”強化，主胰管彌漫性不規(guī)則變細。②不典型表現：局灶性胰腺腫塊或增大；局限性胰管狹窄；胰腺萎縮；胰腺鈣化或胰腺炎。亞洲2008年標準1.影像學（2條必備）：①胰腺實質影像學：胰腺彌漫性/局限性/局灶性增大，有時伴有包塊和（或）低密度邊緣。②胰膽管影像學：彌漫性/局限性/局灶性胰管狹窄，常伴有膽管狹窄。2.血清學（可僅具備一條）：①血清高水平IgG或IgG4。②其他自身抗體陽性。3.組織學：胰腺病變部位活檢示淋巴漿細胞浸潤伴纖維化，有大量IgG4陽性細胞浸潤。其中2條影像學為必備條件，血清學和組織學可僅具備其一；手術切除的胰腺標本組織學表現為LPSP時，也可作出AIP的診斷。4.可選擇的標準：對激素治療的反應。在患者僅滿足影像學2條必備條件，且胰膽腫瘤檢查指標均為陰性的情況下，激素試驗性治療可在胰腺專家的密切注視之下進行。AIP標準激素治療據《GUT》09年一篇最新報道，日本17個中心報道563例，459例（占82%）接受激素治療，緩解率達98%，顯著高于不用激素治療者（74%，77/104，P<0.001）；維持激素治療377例（82%，459例），復發(fā)率為23%（63/273），不維持治療的復發(fā)率為34%(35/104，P=0.048)，從激素治療開始，一年內有56%復發(fā)（55/99）,三年內有92%復發(fā)（91/99）,從89個復發(fā)病人中給予83例激素再治療，有效率達97%。出現有AIP癥狀的患者為激素治療的指針。推薦首劑為0.6mg/kg/day,維持治療持續(xù)3-6個月，維持治療可減少復發(fā)。KamisawaT,ShimosegawaT,OkazakiK,NishinoT,WatanabeH,KannoA,OkumuraF,NishikawaT,KobayashiK,IchiyaT,TakatoriH,YamakitaK,KubotaK,HamanoH,OkamuraK,