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癲癇epilepsy

北京大學(xué)第三醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科趙淑清概述(introduction)

癲癇是一種臨床綜合征,表現(xiàn)為突然性的、發(fā)作性的、短暫性的一過(guò)性大腦功能障礙。它的實(shí)質(zhì)是腦皮層神經(jīng)元異常放電。臨床表現(xiàn)為意識(shí),行為,運(yùn)動(dòng),感覺(jué)及植物神經(jīng)等不同癥狀。每次發(fā)作稱癇性發(fā)作。病因(一)原發(fā)性,又稱特發(fā)性

(primaryseizures,idiopathicepilepsy)

在此類患者的腦部并無(wú)可解釋癥狀的結(jié)構(gòu)變化或代謝異常,與遺傳有密切關(guān)系。癲癇病人親屬的發(fā)病率遠(yuǎn)高于普通人群,為14%左右。發(fā)病多在兒童或青春期。小發(fā)作多于6--10歲開(kāi)始。部分自愈,部分轉(zhuǎn)為大發(fā)作。目前許多原發(fā)性癲癇通過(guò)CT,MRI等檢查可找到一些病因,如血管畸形,顱內(nèi)小瘢痕。病因(二)繼發(fā)性,又稱癥狀性

(secondaryepilepsy,symptomaticepilepsy)

多見(jiàn)于腦部病變和代謝病。1腦發(fā)育異常2腦外傷3感染4中毒5腦缺氧6顱內(nèi)腫瘤7腦血管病8營(yíng)養(yǎng)代謝性疾病9變性病/ydfdfz/

誘發(fā)因素(一)一般因素高熱,過(guò)度換氣,代謝紊亂,睡眠不足,內(nèi)分泌紊亂,精神因素等。(二)特殊因素視聽(tīng)刺激,高頻閃光,觸,味覺(jué)刺激,特殊病例還可由邏輯思維,內(nèi)臟刺激等引起,如飽食、腹脹。發(fā)病原理神經(jīng)元放電是神經(jīng)系統(tǒng)生理功能,是具有復(fù)雜的調(diào)節(jié)和抑制機(jī)制的過(guò)程。通過(guò)反饋或周期性活動(dòng),使任何一組神經(jīng)元的放電頻率不會(huì)過(guò)高,也不會(huì)無(wú)限制的影響到其它部位,最終保持神經(jīng)細(xì)胞膜電位的相對(duì)穩(wěn)定。一個(gè)大腦皮層錐體細(xì)胞的放電頻率一般為1-10次/秒,而在癲癇發(fā)作時(shí),放電頻率高達(dá)每秒數(shù)百次,并迅速導(dǎo)致許多神經(jīng)元同步放電。臨床表現(xiàn)(一)部分性發(fā)作(partialseizures)簡(jiǎn)單部分性發(fā)作

(simplepartialseizures)

不伴意識(shí)障礙A運(yùn)動(dòng)性發(fā)作涉及身體某一部位,如眼瞼、口角B感覺(jué)性發(fā)作發(fā)放的部位在相應(yīng)的皮層感覺(jué)區(qū)C特殊感覺(jué)性發(fā)作視、聽(tīng)、嗅、味D植物神經(jīng)性發(fā)作丘腦下部發(fā)作性功能紊亂E精神性發(fā)作腦高級(jí)功能紊亂,可發(fā)展為復(fù)雜部分性發(fā)作。臨床表現(xiàn)(二)全面性發(fā)作(generalizedseizure)1強(qiáng)直--陣攣發(fā)作又稱大發(fā)作,以意識(shí)障礙,全身抽搐為特點(diǎn),占癲癇發(fā)作的81%。分為幾期:

A先兆期:約15%有先兆,上腹部不適、情緒不穩(wěn)及感覺(jué)異常

B強(qiáng)直期:突然意識(shí)喪失,全身肌肉強(qiáng)直收縮,瞳孔散大,光反應(yīng)消失,口唇青紫,約10~20秒

C陣攣期:全身肌肉有節(jié)律的收縮,約1~3分鐘

D恢復(fù)期:呈昏睡狀態(tài),經(jīng)數(shù)分鐘~數(shù)小時(shí)不等臨床表現(xiàn)

強(qiáng)直性發(fā)作:多見(jiàn)于兒童、少年,肌肉呈緩慢持續(xù)收縮。陣攣性發(fā)作:僅有全身重復(fù)抽搐而無(wú)強(qiáng)直肌陣攣性發(fā)作:突然短暫、不自主的肌肉收縮。失張力發(fā)作:多見(jiàn)于兒童,突然意識(shí)障礙和肌張力減低、跌倒。

癲癇持續(xù)狀態(tài)(statusepileptecus):短期內(nèi)連續(xù)發(fā)作,以至每次發(fā)作間歇期意識(shí)不恢復(fù)。鑒別診斷1暈厥(syncope)是一種廣泛腦供血不足導(dǎo)致大腦皮質(zhì)高度抑制而引起短暫意識(shí)喪失的綜合征。常見(jiàn)原因有反射性,心源性,腦源性等。2癔病見(jiàn)下表癲癇癔病無(wú)明顯誘因精神因素發(fā)作突然緩慢意識(shí)喪失神清瞳孔散大正常小便失禁無(wú)持續(xù)時(shí)間短相對(duì)較長(zhǎng)可自然恢復(fù)暗示可停止治療treatment抗癲癇藥應(yīng)用原則:用最少的種類和劑量,完全控制發(fā)作,副作用盡可能小。A確診后立即用藥B藥物選擇:失神小發(fā)作:乙琥胺或丙戊酸鈉。復(fù)雜部分性發(fā)作:卡馬西平或撲間酮。單純部分性發(fā)作:卡馬西平或苯妥英鈉。全身強(qiáng)直性發(fā)作:丙戊酸鈉或卡馬西平。

治療treatmentC劑量和方法:從小劑量開(kāi)始,逐漸加量至控制發(fā)作又無(wú)副作用。D換藥方法:須將新藥和原用藥合用5~7天后,停用原用藥。E藥物相互作用:盡量單一用藥。合并使用兩種或以上藥物時(shí),盡量避免使用藥理作用相同的藥物。

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