五章細胞的內(nèi)膜系統(tǒng)與囊泡轉運課件

第五章細胞的內(nèi)膜系統(tǒng)與囊泡轉運第五章細胞的內(nèi)膜系統(tǒng)與囊泡轉運1蛋白質(zhì)合成系統(tǒng)細胞器---細胞核、核糖體內(nèi)膜系統(tǒng)細胞器內(nèi)質(zhì)網(wǎng)、高爾基復合體、溶酶體、過氧化物酶體能量轉換細胞器---線粒體細胞骨架

微管微絲蛋白質(zhì)合成系統(tǒng)細胞器---細胞核、核糖體2生命的基本單位——細胞細胞內(nèi)膜結構系統(tǒng)內(nèi)膜系統(tǒng)(endomembranesystem)是指位于細胞質(zhì)內(nèi)，在結構、功能以及發(fā)生上具有一定聯(lián)系的膜性結構細胞器的總稱。內(nèi)膜系統(tǒng)是真核細胞特有的結構，其出現(xiàn)為細胞增加了膜面積，使細胞功能呈現(xiàn)區(qū)域化，大大提高了細胞代謝效率。★內(nèi)膜系統(tǒng)包括：內(nèi)質(zhì)網(wǎng)、高爾基復合體、溶酶體、過氧化物酶體及核膜等。生命的基本單位——細胞細胞內(nèi)膜結構系統(tǒng)內(nèi)膜系統(tǒng)(endo3compartmentalizationcompartmentalization4掌握：1、內(nèi)質(zhì)網(wǎng)的類型及重要功能2、高爾基復合體的結構與功能3、溶酶體膜特點、標志性酶、類型與功能4、信號肽假說內(nèi)容5、溶酶體形成過程6、分泌蛋白的合成與分泌過程熟悉：1、蛋白質(zhì)的糖基化修飾過程。2、脂類的合成掌握：1、內(nèi)質(zhì)網(wǎng)的類型及重要功能熟悉：1、蛋白質(zhì)的糖基化修飾5第一節(jié)內(nèi)質(zhì)網(wǎng)

細胞內(nèi)重要的膜性細胞器內(nèi)質(zhì)網(wǎng)（endoplasmicreticulum,ER）1945年被發(fā)現(xiàn)。內(nèi)質(zhì)網(wǎng)普遍存在于細胞中，約占細胞整個膜成分的一半以上。第一節(jié)內(nèi)質(zhì)網(wǎng)

細胞內(nèi)重要的膜性細胞器內(nèi)質(zhì)網(wǎng)6細胞質(zhì)中由單位膜圍成的三維網(wǎng)狀膜系統(tǒng)一、內(nèi)質(zhì)網(wǎng)

(ER)的形態(tài)結構與類型1、內(nèi)質(zhì)網(wǎng)的形態(tài)結構細胞質(zhì)中由單位膜圍成的三維網(wǎng)狀膜系統(tǒng)一、內(nèi)質(zhì)網(wǎng)(E7是由一層單位膜圍成的小管、小泡、扁囊狀結構相互連接形成一個連續(xù)的網(wǎng)狀膜系統(tǒng)。小管小泡扁囊狀核膜內(nèi)質(zhì)網(wǎng)的超微結構是由一層單位膜圍成的小管、小泡、扁囊狀結構相互連接形成一個8內(nèi)質(zhì)網(wǎng)膜的單位結構：小管、小泡、扁平囊小管、小泡內(nèi)質(zhì)網(wǎng)膜的單位結構：小管、小泡、扁平囊小管、9扁平囊扁平囊10內(nèi)質(zhì)網(wǎng)的類型核糖體粗面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)滑面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)根據(jù)有無核糖體附著，可將內(nèi)質(zhì)網(wǎng)分為：

粗面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)（rER）滑面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)(sER)內(nèi)質(zhì)網(wǎng)的類型核糖體粗面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)滑面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)根據(jù)有無核糖體附著，可11電鏡下看到的rER和sER電鏡下看到的rER和sER12核糖體粗面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)滑面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)

圖示內(nèi)質(zhì)網(wǎng)結構模式圖動畫核糖體粗面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)滑面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)圖示內(nèi)質(zhì)網(wǎng)結構模式圖動13

粗面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)呈扁囊狀，膜上附著有核糖體。與外核膜相連，其腔常與核周腔（核周間隙）相連。分布廣泛，肝、胰腺、胚胎細胞、干細胞、漿細胞。

粗面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)呈扁囊狀，膜上附著有核糖體。14

滑面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)sER呈分支管狀，內(nèi)質(zhì)網(wǎng)上無核糖體顆粒。廣泛存在于各類細胞中，包括合成膽固醇的內(nèi)分泌腺細胞、肌細胞、腎細胞等。

滑面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)sER呈分支管狀，內(nèi)質(zhì)網(wǎng)上無核糖體顆粒。廣泛存在15內(nèi)質(zhì)網(wǎng)的類型有無核糖體形態(tài)分布粗面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)（RER）有板層狀排列的扁囊分泌活動旺盛的細胞內(nèi)胃酶細胞滑面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)(SER)無分支小管、小囊泡特化細胞中肌細胞內(nèi)質(zhì)網(wǎng)的類型有無形態(tài)分布粗面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)有板層狀排列的扁囊分泌活動16不同細胞中內(nèi)質(zhì)網(wǎng)類型不同：如肝細胞，成年白細胞、胃壁細胞、肥大細胞、汗腺細胞、橫紋肌細胞、精囊及分泌甾類激素的細胞中滑面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)很豐富；在肌細胞中則全為滑面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)；腎上腺皮質(zhì)細胞中兩種類型內(nèi)質(zhì)網(wǎng)并存；肝細胞是兩類內(nèi)質(zhì)網(wǎng)都很豐富；不同細胞中內(nèi)質(zhì)網(wǎng)類型不同：如肝細胞，成年白細胞、胃壁細胞、肥17

粗面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)是一可變的膜性結構。在功能旺盛的細胞中十分發(fā)達，如胰腺細胞和漿細胞，細胞質(zhì)中幾乎充滿了粗面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)；在未分化的細胞，如干細胞(stemcell)，胚胎細胞以及培養(yǎng)細胞等中，粗面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)則不發(fā)達。因此粗面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)的發(fā)達程度，可作為判斷細胞分化程度和功能狀態(tài)的一種形態(tài)指標。粗面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)是一可變的膜性結構。181、粗面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)（roughER,rER）2、滑面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)（smoothER,sER）3、微粒體(microsome)在細胞勻漿和差速離心過程中獲得的由破碎的內(nèi)質(zhì)網(wǎng)自我融合形成的近似球形的膜囊泡狀結構,在體外實驗中,具有蛋白質(zhì)合成、蛋白質(zhì)糖基化和脂類合成等內(nèi)質(zhì)網(wǎng)的基本功能。4、肌質(zhì)網(wǎng)(sarcoplasmicreticulum)心肌和骨骼肌細胞中的一種特殊的內(nèi)質(zhì)網(wǎng),其功能是參與肌肉收縮活動。1、粗面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)（roughER,rER）19粗面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)滑面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)結構特點膜表面粗糙膜表面光滑有核糖體附著無核糖體附著，形態(tài)特點扁平囊狀泡狀、管狀功能特點分泌蛋白的運輸脂類、糖元的合成與和加工

分解、解毒分布特點蛋白分泌及代謝脂類、糖類代謝旺盛旺盛的細胞的細胞如胰腺細胞如小腸上皮細胞

五章細胞的內(nèi)膜系統(tǒng)與囊泡轉運課件20五章細胞的內(nèi)膜系統(tǒng)與囊泡轉運課件21ER膜含60%的蛋白和40%的脂類，沒有或很少含膽固醇。ER約有30多種膜結合蛋白，另有30多種位于內(nèi)質(zhì)網(wǎng)腔。其中葡糖-6-磷酸酶是標志酶，核糖體結合糖蛋白（ribophorin）只分布在RER，P450酶系只分布在SER。二、內(nèi)質(zhì)網(wǎng)的化學組成ER膜含60%的蛋白和40%的脂類，沒有或很少含膽固醇。二、221.蛋白質(zhì)合成加工2.蛋白質(zhì)折疊3.蛋白質(zhì)糖基化（一）粗面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)的功能三、內(nèi)質(zhì)網(wǎng)的功能1.蛋白質(zhì)合成加工（一）粗面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)的功能三、內(nèi)質(zhì)網(wǎng)的功能23Blobel等（1975）提出信號假說，認為蛋白質(zhì)N端的信號肽，指導蛋白質(zhì)轉至內(nèi)質(zhì)網(wǎng)上合成，獲1999年諾貝爾生理醫(yī)學獎。BlobelwithmembersofhislaboratoryGünterBlobelBlobel等（1975）提出信號假說，認為蛋白質(zhì)N端的信號24蛋白質(zhì)合成起始于細胞質(zhì)基質(zhì)，但有些蛋白質(zhì)在合成開始不久后便轉移到內(nèi)質(zhì)網(wǎng)上合成，并進入內(nèi)質(zhì)網(wǎng)腔。

是什么機制完成此轉移？

信號學說歷史

C.Milstein1972發(fā)現(xiàn)從骨髓瘤細胞提取的免疫球蛋白分子N端要比分泌到細胞外的N端多出一段。G.Blobel和D.Sabatini等根據(jù)進一步的實驗，提出了信號假說，即蛋白質(zhì)N端的信號肽，指導蛋白質(zhì)轉至內(nèi)質(zhì)網(wǎng)上合成。

蛋白質(zhì)合成起始于細胞質(zhì)基質(zhì)，但有些蛋白質(zhì)在合成開始不久后便轉25蛋白質(zhì)轉移到內(nèi)質(zhì)網(wǎng)合成涉及以下成分：信號肽（開始轉移序列）信號識別顆粒（SRP）SRP受體,內(nèi)質(zhì)網(wǎng)膜的整合蛋白，異二聚體，可與SRP特異結合停止轉移序列，與內(nèi)質(zhì)網(wǎng)膜的親合力很高，阻止肽鏈繼續(xù)進入網(wǎng)腔，成為跨膜蛋白。轉位因子，由3-4個Sec61蛋白構成的通道，每個Sec61由3條肽鏈組成。1.蛋白質(zhì)合成加工蛋白質(zhì)轉移到內(nèi)質(zhì)網(wǎng)合成涉及以下成分：1.蛋白質(zhì)合成加工26蛋白質(zhì)多肽鏈合成時，首先，在細胞質(zhì)中游離核糖體進行蛋白質(zhì)多肽鏈合成，合成一段短肽后，有的則轉移到粗面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)上接著進行肽鏈合成，有的繼續(xù)在胞質(zhì)中合成。短肽:信號肽和導肽。蛋白質(zhì)多肽鏈合成時，首先，在細胞質(zhì)中游離核糖體進行蛋白質(zhì)多肽275’

mRNA3’信號肽

mRNA上特定的密碼順序決定信號肽的合成信號識別顆粒SRP

N端5’mRNA3’信號肽mRNA上特定的密碼順序決定信28信號肽(signalpeptide)mRNA上信號密碼編碼合成的一段短肽，是位于新生肽鏈N端含18～30個氨基酸殘基的一段序列，中間6～12個為疏水氨基酸，N端常含有1個或多個帶正電荷的氨基酸，引導核糖體與粗面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)結合。由于信號肽又是引導肽鏈進入內(nèi)質(zhì)網(wǎng)腔的一段序列，又叫做開始轉移序列。

信號肽(signalpeptide)mRNA上信號密碼編碼29存在于細胞質(zhì)中的一種核酸蛋白復合體，由6種多肽和一個7SRNA組成。所含有的疏水部分能與信號肽的疏水部分結合，另一部分可與核糖體結合導致肽鏈合成終止.

信號識別顆粒：

(signalrecognitionpartical)SRP存在于細胞質(zhì)中的一種核酸蛋白復合體，由6種多肽和一個7SR30五章細胞的內(nèi)膜系統(tǒng)與囊泡轉運課件31游離核糖體上信號肽的合成

信號識別顆粒（SRP)-核糖體復合體形成SRP受體識別上述復合體、核糖體與內(nèi)質(zhì)網(wǎng)膜結合、通道蛋白易位子打開通道多肽鏈繼續(xù)合成進入內(nèi)質(zhì)網(wǎng)腔信號肽假說：信號肽酶切除信號肽游離核糖體上信號肽的合成信號識別顆粒（SRP)-核糖體復32五章細胞的內(nèi)膜系統(tǒng)與囊泡轉運課件33粗面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)合成蛋白質(zhì)種類

1、向細胞外分泌的蛋白質(zhì)如抗體、激素。2、膜整合蛋白。

3、構成細胞器中的可溶性駐留蛋白如溶酶體的各種水解酶

粗面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)合成蛋白質(zhì)種類342.新生肽鏈的折疊、組裝蛋白質(zhì)折疊是在hsp70家族的ATP酶的作用下完成的。無法正確折疊的蛋白被轉入溶酶體降解，約90%的新合成T細胞受體亞單位和Ach受體都被降解，而從未到達靶膜。2.新生肽鏈的折疊、組裝蛋白質(zhì)折疊是在hsp70家族的ATP35新生肽的折疊與裝配裝配時間不一。二硫鍵異構酶：幫助蛋白質(zhì)正確折疊的酶

Hsp70(Bip)：與不正確折疊的蛋白質(zhì)結合，形成正確折疊的蛋白質(zhì)。

均具有4肽信號序列（KDEL或HDEL）不能正確折疊的蛋白質(zhì)，通過Sec61p復合體被轉到細胞質(zhì)基質(zhì)中被蛋白酶體消化水解。新生肽的折疊與裝配363.蛋白質(zhì)的修飾與加工包括糖基化、羥基化、?；?、二硫鍵形成等，幾乎所有內(nèi)質(zhì)網(wǎng)上合成的蛋白質(zhì)最終被糖基化。糖基化的作用：①使蛋白質(zhì)能夠抵抗消化酶的作用；②賦予蛋白質(zhì)傳導信號的功能；③某些蛋白只有在糖基化之后才能正確折疊。3.蛋白質(zhì)的修飾與加工包括糖基化、羥基化、酰基化、二硫鍵37蛋白質(zhì)的糖基化修飾：指在糖基轉移酶的催化下，單糖或寡糖鏈與蛋白質(zhì)共價結合形成糖蛋白的過程。N-連接的加糖：發(fā)生在內(nèi)質(zhì)網(wǎng)腔內(nèi)。O-連接的加糖：發(fā)生在高爾基復合體內(nèi)蛋白質(zhì)的糖基化修飾：N-連接的加糖：發(fā)生在內(nèi)質(zhì)網(wǎng)腔內(nèi)。O-連38內(nèi)質(zhì)網(wǎng)上進行的糖基化主要為N-連接的糖基化（N-linkedglycosylation），與天冬酰胺殘基的NH2連接，糖為N-乙酰葡糖胺、甘露糖、葡萄糖內(nèi)質(zhì)網(wǎng)上進行的糖基化主要為N-連接的糖基化（N-linked39N-連接加糖途徑：低聚糖鏈與蛋白質(zhì)的天冬酰胺殘基側鏈上的－NH2連接。低聚糖先與粗面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)膜上一種特殊脂類－多萜醇分子連接，變成活化型低聚糖，一旦新合成的肽鏈出現(xiàn)天冬酰胺殘基，粗面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)膜上的糖基轉移酶即催化低聚糖鏈轉位于該殘基上，形成N－連接的糖蛋白。N-連接加糖途徑：低聚糖鏈與蛋白質(zhì)的天冬酰胺殘基側鏈上的－N40NH2NH2roughERgrowingpolypeptidechainlipid-linkedoligosaccharideAsnAsnNH2NH2roughERgrowingpolypeptidechainlipid-linkedoligosaccharideAsnAsnCYTOSOLLUMENdolicholdolicholProteinGlycosylationinRER磷酸多萜醇連接的寡聚糖N-乙酰葡萄糖胺甘露糖葡萄糖NH2NH2roughERgrowinglipid-lin41通過管腔運送，并以“芽生”方式膨出、脫落形成包含特定內(nèi)容物的小囊泡。

粗面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)與蛋白質(zhì)的運輸分泌:通過管腔運送，并以“芽生”方式膨出、脫落形成包含特定內(nèi)容物的42真核細胞中膜結合核糖體和游離核糖體合成的某些蛋白質(zhì)可溶性胞質(zhì)溶膠蛋白脂錨定蛋白（質(zhì)膜胞質(zhì)面）外周蛋白（質(zhì)膜胞質(zhì)面）核基因編碼的線粒體蛋白核基因編碼的葉綠體蛋白過氧化物酶體蛋白核蛋白（內(nèi)質(zhì)網(wǎng)）膜結合核糖體分泌蛋白釋放到ER腔中的蛋白質(zhì)膜整合蛋白肽類激素核膜糖蛋白消化酶類血清蛋白細胞外基質(zhì)蛋白ERE的酶高爾基體酶溶酶體酶ER膜的糖蛋白溶酶體膜糖蛋白生長因子外周蛋白（質(zhì)膜外側面）高爾基體膜的糖蛋白質(zhì)膜糖蛋白游離核糖體真核細胞中膜結合核糖體和游離核糖體合成的某些蛋白質(zhì)可溶性胞質(zhì)43（二）滑面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)的功能脂類的合成解毒作用糖原的分解鈣離子的儲存和釋放（二）滑面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)的功能脂類的合成解毒作用糖原的分解鈣離子的儲44細胞質(zhì)基質(zhì)ER腔面?；D移酶磷酸酶CDPCMPCoA膽堿膽堿磷酸轉移酶PCH2CH2CHPCOCOP膽堿CH2CH2CHCOCOOHCH2CH2CHCOCO脂酰輔酶A甘油-3-磷酸+CoACOCH2CH2CHPOHOHCoACO+磷脂酸二酰甘油卵磷脂光面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)膜中合成磷脂酰膽堿細胞質(zhì)基質(zhì)ER腔面酰基轉移酶磷酸酶CDPCMPCoA膽堿膽堿45內(nèi)質(zhì)網(wǎng)合成構成細胞所需要的包括磷脂和膽固醇在內(nèi)的全部膜脂可以兩種方式運輸?shù)郊毎渌课唬阂环N通過“芽生”形成運輸小泡分送到高爾基復合體、溶酶體及質(zhì)膜等。一種通過磷脂交換蛋白送往各膜性細胞器?；鎯?nèi)質(zhì)網(wǎng)合成膜脂類內(nèi)質(zhì)網(wǎng)合成構成細胞所需要的包括磷脂和膽固醇在內(nèi)的全部膜脂46光面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)上合成的磷脂先作為內(nèi)質(zhì)網(wǎng)膜的構成部分，然后再轉運給其他的膜。通過小泡運輸，將內(nèi)質(zhì)網(wǎng)上合成的脂轉運到其他內(nèi)膜系統(tǒng)的膜上包括細胞核膜。通過磷脂轉運蛋白將內(nèi)質(zhì)網(wǎng)上合成的脂轉運到線粒體、葉綠體和過氧化物酶體的膜中。內(nèi)質(zhì)網(wǎng)膜膜泡線粒體膜等光面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)上合成的磷脂先作為內(nèi)質(zhì)網(wǎng)膜的構成部分，然后再轉運給47的葡萄糖磷酸變位酶PG-1-PPG-6-PGG糖原磷酸化酶糖原葡萄糖-6-磷酸酶透性酶Pi肝細胞質(zhì)膜血液糖原裂解釋放葡萄糖-1-磷酸，再轉變成葡萄糖-6-磷酸。磷酸化的葡萄糖不能通過細胞質(zhì)膜，光面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)上的葡萄糖-6-磷酸酶將葡萄糖-6-磷酸水解為葡萄糖和磷酸后，葡萄糖就可穿過細胞質(zhì)膜進入血液。SER的功能的葡萄糖磷酸變位酶PG-1-PPG-6-PGG糖原磷酸化酶糖48解毒作用

Fe3+HFe2+HFe3+Fe3+HFe2+-O2NADPHHOH底物O2NADP+H2O細胞色素P-450細胞色素P-450還原酶光面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)4321混合功能氧化酶將底物羥基化的機制多數(shù)解毒反應與氧化作用有關，有些也涉及還原和水解，或者三者結合，使有毒物質(zhì)由脂溶性轉變成水溶性而被排出體外。SER的功能滑面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)能夠對外來的有毒物質(zhì)，如農(nóng)藥、毒素和污染物進行解毒。解毒作用Fe3+HFe2+HFe3+Fe3+HFe2+-O49內(nèi)質(zhì)網(wǎng)與疾病人體輕型乙型病毒肝炎肝細胞內(nèi)粗面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)膜表面核糖體脫落（黑“↑”），形成密集滑面膜扁池（白“↑”），線粒體（黑“▲”）腫脹，嵴稀少×30000內(nèi)質(zhì)網(wǎng)與疾病人體輕型乙型病毒肝炎50小結：

概念：信號肽1、內(nèi)質(zhì)網(wǎng)的基本形態(tài)和類型？2、不同類型內(nèi)質(zhì)網(wǎng)生理功能各有何特點？3、蛋白質(zhì)合成的信號肽假說內(nèi)容？小結：51第二節(jié)高爾基復合體高爾基復合體是由一層單位膜包圍而成的復雜的囊泡系統(tǒng)，電鏡下由小囊泡、扁平囊和大囊泡組成第二節(jié)高爾基復合體高爾基復合體是由一層單位膜包圍而成的復52高爾基復合體—極性細胞器高爾基復合體（Golgicomplex,GC）

1898年發(fā)現(xiàn)。

分泌功能旺盛的細胞內(nèi)GC數(shù)目很多，如杯狀細胞、胰腺外分泌細胞、唾液腺細胞等。每個細胞平均20個,糖基轉移酶是高爾基復合體的標志酶，高爾基復合體—極性細胞器高爾基復合體（Golgicompl53形態(tài)結構每個高爾基體3-8個扁平囊平行排列形成一盤狀結構。形態(tài)結構54高爾基復合體的極性高爾基復合體的極性55

順面高爾基網(wǎng)狀結構：靠近內(nèi)質(zhì)網(wǎng)，呈連續(xù)分支的管網(wǎng)狀結構，周圍有運輸小泡，順面也稱形成面；

高爾基中間膜囊：位于順面高爾基網(wǎng)狀結構與反面高爾基網(wǎng)狀結構之間的片層膜囊；

反面高爾基網(wǎng)狀結構：靠近細胞膜，周圍有大囊泡，也稱成熟面。順面高爾基網(wǎng)狀結構：靠近內(nèi)質(zhì)網(wǎng)，呈連續(xù)分支的56五章細胞的內(nèi)膜系統(tǒng)與囊泡轉運課件57高爾基復合體的形態(tài)光鏡下：網(wǎng)狀電鏡下煙草根尖細胞高爾基體的電鏡照片

高爾基復合體的形態(tài)光鏡下：網(wǎng)狀電鏡下煙草根尖細胞高爾基體的電58高爾基復合體的超微結構電鏡扁平囊成熟面小囊泡大囊泡形成面一層單位膜構成三個部分組成高爾基復合體的超微結構電扁平囊成熟面小囊泡大囊泡形成面一層單59

凹面：成熟（反）面凸面：形成（順）面凸面：形成（順）面；來源：由rER‘芽生’而來來源：扁平囊周邊或局部球狀膨突脫落形成凹面：成熟（反）面扁平囊小囊泡大囊泡凹面：成熟（反）面凸面：形成（順）面凸面：形成（順）面60高爾基體與內(nèi)質(zhì)網(wǎng)高爾基體與內(nèi)質(zhì)網(wǎng)61順面膜囊（formingface,cisGolgi）

接受內(nèi)質(zhì)網(wǎng)合成的物質(zhì)，分類后轉入中間膜囊小部分返回（駐留蛋白）；O-連接的糖基化中間膜囊（medialGolgi）

多數(shù)糖基化修飾，膜糖脂形成，多糖合成反面膜囊（transGolgi，網(wǎng)狀結構）

管網(wǎng)狀，連接大囊泡；參與蛋白質(zhì)的分類與包裝囊泡運輸順面膜囊（formingface,cisGolgi）62高爾基復合體的功能1、對蛋白質(zhì)加工、運輸、分選2、溶酶體的形成3、參與糖蛋白、糖脂、多糖等的生物合成高爾基復合體的功能1、對蛋白質(zhì)加工、運輸、分選63膜蛋白分泌蛋白溶酶體蛋白質(zhì)在高爾基體成熟面分揀蛋白質(zhì)在高爾基體內(nèi)糖基化、水解、濃縮等、、蛋白質(zhì)在內(nèi)質(zhì)網(wǎng)腔內(nèi)糖基化高爾基體的功能對細胞內(nèi)蛋白質(zhì)進行運輸、加工和分揀，分泌膜蛋白分泌蛋白溶酶體蛋白質(zhì)在高爾基體成熟面分揀高爾基體的功能64經(jīng)加工、修飾的膜蛋白、溶酶體酶、分泌蛋白等分別集中于GC成熟面的不同部位出芽，形成大囊泡，再被運到各個功能部位。

GC對蛋白質(zhì)的加工、濃集分選與運輸經(jīng)加工、修飾的膜蛋白、溶酶體酶、分泌蛋白等分別集中于GC成熟65蛋白質(zhì)合成溶酶體

分泌蛋白顆粒rERGC對蛋白質(zhì)的加工、濃集分選與運輸膜鑲嵌蛋白分揀蛋白質(zhì)合成溶酶體分泌蛋白rERGC對蛋白質(zhì)的加工、濃集分選66對分泌蛋白加工、濃縮儲存和運輸：1、核糖體合成分泌蛋白跨膜轉運到內(nèi)質(zhì)網(wǎng)2、內(nèi)質(zhì)網(wǎng)對分泌蛋白N-連接加糖修飾運輸3、轉運分泌蛋白的小囊泡脫離內(nèi)質(zhì)網(wǎng)與高爾基體順面扁平膜囊融合4、分泌蛋白經(jīng)高爾基體扁平膜囊順序完成加工修飾，在成熟面分選區(qū)形成大囊泡脫離高爾基體進入細胞質(zhì)5、大囊泡濃縮發(fā)育成分泌泡移向質(zhì)膜等待釋放6、分泌泡經(jīng)胞吐作用將分泌蛋白釋放到胞外。對分泌蛋白加工、濃縮儲存和運輸：1、核糖體合成分泌蛋白跨膜轉67對分泌蛋白的加工反扁：加半乳糖、唾液酸中扁：加N-乙酰葡萄糖胺順扁：剪甘露糖殘基內(nèi)質(zhì)網(wǎng)進行N-連接的糖蛋白帶有大量甘露糖對分泌蛋白的加工反扁：加半乳糖、唾液酸中扁：加N-乙酰葡萄68溶酶體的酶由rER上的核糖體合成rER腔內(nèi)進行N-連接加糖（含多個甘露糖）“出芽”形成運輸小泡

高爾基體順面膜囊加磷酸修飾

酶內(nèi)帶有甘露糖-6-磷酸，高爾基體反面膜囊上有甘露糖-6-磷酸受體，能特異的與其結合

溶酶體的形成過程：溶酶體的酶由rER上的核糖體合成rER腔內(nèi)進行N-連接加糖（69

誘導溶酶體酶聚集并‘出芽’形成有被小泡，斷離高爾基體后脫被成無被小泡。無被小泡與胞內(nèi)體融合內(nèi)體性溶酶體在酸性環(huán)境中受體和配體分離成熟的溶酶體酶誘導溶酶體酶聚集并‘出芽’形成有被小泡，斷離高爾基體后脫70rER順面管網(wǎng)反面管網(wǎng)高爾基復合體溶酶體水解酶前體加入磷酸基團M-6-P內(nèi)體性溶酶體ATPADP+PiH+去除磷酸PH=6成熟溶酶體rER順面管網(wǎng)反面管網(wǎng)高爾基復合體溶酶體水解酶前體加入磷酸71

O-連接糖基化作用：蘇氨酸和絲氨酸的－OH處加糖。糖蛋白的合成：膜嵌入蛋白:紅細胞MN血型抗原蛋白

LDL受體蛋白O-連接糖基化作用：糖蛋白的合成：膜嵌入蛋白:紅細72

溶酶體是由一層單位膜包圍而形成的囊狀結構，呈球形或卵圓形，內(nèi)含多種酸性水解酶，能消化分解各種內(nèi)源性或外源性物質(zhì)，稱為細胞內(nèi)的消化器官。第三節(jié)溶酶體（lysosome）1、溶酶體的形態(tài)結構和酶類溶酶體是由一層單位膜包圍而形成的囊狀結構，呈73生命的基本單位——細胞膜上嵌有質(zhì)子泵膜蛋白高度糖基化膜上具有多種載體蛋白溶酶體膜的特性：生命的基本單位——細胞膜上嵌有質(zhì)子泵膜蛋白高度糖基化溶酶74溶酶體功能1、異噬作用2、自噬作用3、胞外作用

溶酶體功能1、異噬作用75具吞噬作用的肝Kupper細胞中不同大小的溶酶體圖中示出至少10個不同大小的溶酶體。溶酶體－進行細胞的消化。具吞噬作用的肝Kupper細胞中不同大小的溶酶體溶酶體－進行76溶酶體的形態(tài)特征大?。?.2～0.8um生化特征：酸性

pH=5.0標志酶：

酸性磷酸酶溶酶體的形態(tài)特征大?。?.2～0.8um77

1、溶酶體膜上有H+質(zhì)子泵：

保持溶酶體基質(zhì)內(nèi)的酸性環(huán)境。2、溶酶體膜內(nèi)存在特殊的轉運蛋白：可運輸溶酶體消化水解的產(chǎn)物。3、溶酶體膜的蛋白質(zhì)高度糖基化：防止自身被水解消化。溶酶體膜的特性1、溶酶體膜上有H+質(zhì)子泵：溶酶體膜的特性78溶酶體的類型內(nèi)體性溶酶體：吞噬性溶酶體：運輸小泡與胞內(nèi)體合并而成。內(nèi)體性溶酶體與含有底物的小泡融合而成。殘余體：含有殘余底物的溶酶體異噬性溶酶體自噬性溶酶體脂褐素、髓樣結構、含鐵小體溶酶體的類型內(nèi)體性溶酶體：吞噬性溶酶體：運輸小泡與胞內(nèi)體合并79內(nèi)體性溶酶體

體積小，內(nèi)容均一呈球形。

運輸小泡與胞內(nèi)體合并而成內(nèi)體性溶酶體80吞噬性溶酶體內(nèi)容不均一體積較大。含有作用底物和產(chǎn)物吞噬性溶酶體81溶酶體的功能1.細胞內(nèi)消化作用2.細胞外消化作用3.自溶作用溶酶體的功能1.細胞內(nèi)消化作用82對細胞胞吞外源物質(zhì)的消化---異噬作用內(nèi)體性溶酶體吞噬體吞噬性溶酶體吞飲體吞飲性溶酶體殘余體異噬作用吞噬性溶酶體1、清除病原體及異物2、提供營養(yǎng)物質(zhì)對細胞胞吞外源物質(zhì)的消化---異噬作用內(nèi)體性溶酶體吞噬體吞噬83對細胞自身物質(zhì)的消化----自噬作用內(nèi)體性溶酶體自噬體自噬性溶酶體殘余體自噬作用吞噬性溶酶體1、更新細胞成分2、參與激素形成3、調(diào)節(jié)激素分泌對細胞自身物質(zhì)的消化----自噬作用內(nèi)體性溶酶體自噬體自噬性84異噬作用：溶酶體對細胞外源物質(zhì)的消化作用稱為異噬作用自噬作用：內(nèi)體性溶酶體與自噬體融合，消化分解由于病理或生理因素而被損傷、破壞或衰老的細胞器的過程。異噬作用：溶酶體對細胞外源物質(zhì)的消化作用稱為異噬作用自噬作用85自溶作用定義：細胞內(nèi)溶酶體的膜破裂后，內(nèi)含的水解酶釋放到細胞質(zhì)中，導致細胞本身被消化的現(xiàn)象。自溶作用定義：細胞內(nèi)溶酶體的膜破裂后，內(nèi)含的水解酶釋放到細胞86內(nèi)體初級溶酶體吞噬體吞噬溶酶體吞飲體吞飲溶酶體自噬體自噬溶酶體分泌顆粒分泌溶酶體吞噬性溶酶體殘質(zhì)體異噬作用自噬作用胞外消化內(nèi)體初級溶酶體吞噬體吞噬溶酶體吞飲體吞飲溶酶體自噬體自噬溶酶87與溶酶體結合SiO2巨噬細胞吞噬吞噬溶酶體硅酸溶酶體膜破裂水解酶釋放細胞自溶吞噬體矽肺病與SiO2巨噬細胞吞噬溶酶體硅酸溶酶體水解酶細胞自溶吞噬體矽88SiO2

肺內(nèi)巨噬細胞成纖維化因子

溶酶體肺組織纖維化

破壞溶酶體膜肺彈性降低功能受損水解酶釋放

細胞自溶溶酶體與疾病---硅肺SiO2肺內(nèi)巨噬細胞成纖維化因子溶酶體與疾病89結構：由單層膜包圍，有一些中等致密度的顆粒狀物質(zhì)和結晶狀結構的囊狀小體，所含物質(zhì)主要有過氧化氫酶和其它一些氧化酶。

第四節(jié)過氧化物酶體（Peroxisome）結構：第四節(jié)過氧化物酶體（Peroxisome）90不同細胞所含氧化酶的種類、數(shù)目、結構不盡相同，但過氧化氫酶則存在于各種細胞的過氧化物酶體中，因此，過氧化氫酶可作為過氧化物酶體的標志酶。不同細胞所含氧化酶的種類、數(shù)目、結構不盡相同，但過氧化氫酶則91過氧化物酶體過氧化物酶體，又稱微體。單層膜圍繞的，內(nèi)含一種或幾種氧化酶類的細胞器。過氧化氫酶是標志酶。過氧化物酶體過氧化物酶體，又稱微體。過氧化氫酶是標志酶。92過氧化物酶體的超微結構過氧化物酶體中的尿酸氧化酶常形成晶格狀結構，因此可作為電鏡下識別的主要特征。肝細胞中的過氧化物酶體過氧化物酶體的超微結構過氧化物酶體中的尿酸氧化酶常形成晶格狀93過氧化物酶體的功能清除細胞及血液中的各種毒素。過氧化物酶體的功能清除細胞及血液中的各種毒素。942H2O2過氧化氫酶2H2O+O2防止H2O2在細胞內(nèi)堆積，起保護細胞的作用。對細胞氧張力的調(diào)節(jié)作用：

RH2+O2氧化酶

R+H2O2對有毒物質(zhì)的解毒作用：

RH2+H2O2

過氧化物酶

R+2H2O2H2O2過氧化氫酶2H2O+O2防止H2O2在細胞內(nèi)堆積95對有毒物質(zhì)的解毒作用對細胞中氧張力的調(diào)節(jié)作用對細胞質(zhì)氧化型輔酶Ⅰ的再生作用參與脂肪、核酸和糖的代謝功能對有毒物質(zhì)的解毒作用功能96第五節(jié)囊泡與囊泡轉運第五節(jié)囊泡與囊泡轉運97細胞的各種膜性結構間相互聯(lián)系和轉移的現(xiàn)象稱為膜流

由膜流現(xiàn)象可以看出,高爾基復合體的膜是處于一種不斷消耗又不斷補充的動態(tài)平衡中高爾基復合體在40分鐘內(nèi)可完全更新一次細胞的各種膜性結構間相互聯(lián)系和轉移的現(xiàn)象稱為膜流98膜泡運輸一、衣被的類型（一）籠形蛋白衣被小泡（二）COPⅠ衣被小泡（三）COPⅡ衣被小泡二、衣被的形成三、膜泡運輸?shù)亩ㄏ驒C制膜泡運輸一、衣被的類型99一、衣被的類型衣被類型GTP酶組成與銜接蛋白運輸方向Clathrin（網(wǎng)格蛋白、籠形蛋白）ArfClathrin重鏈與輕鏈，AP2質(zhì)膜→胞內(nèi)體Clathrin重鏈與輕鏈，AP1高爾基體→胞內(nèi)體Clathrin重鏈與輕鏈，AP3高爾基體→溶酶體COPIArfCOPαββ’γδεζ高爾基體→內(nèi)質(zhì)網(wǎng)COPIISar1Sec23/Sec24復合體，Sec13/31復合體，Sec16，Sec12內(nèi)質(zhì)網(wǎng)→高爾基體一、衣被的類型衣被類型GTP酶組成與銜接蛋白運輸方向Clat100（一）clathrin衣被小泡介導物質(zhì)由高爾基體轉運至溶酶體、內(nèi)體、液泡、分泌泡；質(zhì)膜到內(nèi)體。網(wǎng)格蛋白（籠形蛋白clathrin）的分子組成：

三個輕鏈、三個重鏈構成三腳蛋白復合物。銜接蛋白AP（接合素蛋白adaptin）介于籠形蛋白與配體受體復合物之間，起銜接作用。

AP1AP2AP3三種類型。dynamin

(小分子GTP結合蛋白、可溶性蛋白動力素、動力素)：（一）clathrin衣被小泡介導物質(zhì)由高爾基體轉運至溶酶體101五章細胞的內(nèi)膜系統(tǒng)與囊泡轉運課件102（二）COPI衣被小泡介導內(nèi)質(zhì)網(wǎng)逃逸蛋白的回收，使之返回內(nèi)質(zhì)網(wǎng)；同時介導高爾基體不同區(qū)間的蛋白質(zhì)運輸。COP1衣被蛋白：由八種多肽鏈組成。內(nèi)質(zhì)網(wǎng)如何保持自己的成分不變？轉運泡排斥應該留下的蛋白。

對逃逸蛋白的回收機制內(nèi)質(zhì)網(wǎng)的蛋白質(zhì)C端有回收信號序列。在內(nèi)質(zhì)網(wǎng)腔中的蛋白，收信號是Lys-Asp-Glu-Leu(KDEL);

在內(nèi)質(zhì)網(wǎng)膜上的蛋白，回收信號Lys-Lys-X-X(KKXX)

高爾基體的順面膜上有受體蛋白識別并結合逃逸蛋白的回收信號wzf:分子伴侶（molecularchaperones）細胞中的某些蛋白質(zhì)分子，可以識別正在合成的多肽或部分折疊的多肽，并與多肽的某些部位結合，從而幫助這些多肽轉運、折疊、或裝配。這類分子本身并不參與最終產(chǎn)物的形成。（二）COPI衣被小泡介導wzf:分子伴侶（molecul103五章細胞的內(nèi)膜系統(tǒng)與囊泡轉運課件104（三）COPⅡ衣被小泡介導內(nèi)質(zhì)網(wǎng)到高爾基體的物質(zhì)運輸內(nèi)質(zhì)網(wǎng)出口：在內(nèi)質(zhì)網(wǎng)上，COPⅡ

小泡形成的特殊部位，沒有核糖體，有交織在一起的管道和囊泡組成網(wǎng)絡結構。COPⅡ

衣被蛋白由多種蛋白組成：

Sec23/Sec24組成的復合物：緊緊包被膜的一層衣被

Sec13/Sec31復合物：覆蓋在外圍的衣被

Sec16可能是一種骨架蛋白

Sec12可能是Sar1的鳥苷酸交換因子（三）COPⅡ衣被小泡介導內(nèi)質(zhì)網(wǎng)到高爾基體的物質(zhì)運輸105（三）COPⅡ衣被小泡COPⅡ衣被小泡的作用特點：

具有對轉運物質(zhì)的選擇性并使之濃縮。

如何選擇？

COPⅡ蛋白識別并結合內(nèi)質(zhì)網(wǎng)膜上跨膜蛋白胞質(zhì)面信號序列。

跨膜內(nèi)質(zhì)網(wǎng)蛋白的腔面一端作為受體與內(nèi)質(zhì)網(wǎng)中的可溶性蛋白結合。（三）COPⅡ衣被小泡COPⅡ衣被小泡的作用特點：106總結三種小泡介導的運輸途徑總結三種小泡介導的運輸途徑107二、衣被的形成召集衣被的GTP酶：（小分子G蛋白家族成員）亦稱G蛋白GEF(GTP交換因子)GTPGAP(GTP酶激活蛋白)在胞質(zhì)中在膜上GDP二、衣被的形成召集衣被的GTP酶：（小分子G蛋白家族成員）亦108二、衣被的形成作用：作為分子開關而起調(diào)節(jié)作用，調(diào)節(jié)膜泡的裝配與去裝配Arf：GTP結合蛋白參與籠形蛋白與COPI衣被的形成Sar1：GTP結合蛋白參與內(nèi)質(zhì)網(wǎng)上COPⅡ衣被的形成二、衣被的形成作用：109二、衣被的形成COPⅡ衣被小泡的形成過程：

Sar1釋放GDP結合GTP而激活，激活的Sar1露出一條脂肪酸的尾巴，插入內(nèi)質(zhì)網(wǎng)膜，開始召集衣被蛋白，以衣被蛋白為模型形成運輸小泡。衣被召集GTP酶對衣被的形成具動態(tài)調(diào)節(jié)作用。小泡形成后，GTP酶水解GTP，形成失活的G蛋白。小泡的衣被脫去。二、衣被的形成COPⅡ衣被小泡的形成過程：110COPⅡ衣被小泡的形成過程：COPⅡ衣被小泡的形成過程：111第六節(jié)細胞內(nèi)膜系統(tǒng)與醫(yī)學的關系第六節(jié)細胞內(nèi)膜系統(tǒng)與醫(yī)學的關系112小結如何理解內(nèi)膜系統(tǒng)在結構和功能上的統(tǒng)一性？小結113內(nèi)膜系統(tǒng)（endomembranesystem)是指真核細胞內(nèi)那些在結構構成、功能和發(fā)生上為連續(xù)統(tǒng)一體的膜性結構。內(nèi)膜系統(tǒng)的結構構成：

核膜內(nèi)質(zhì)網(wǎng)高爾基復合體溶酶體過氧化物酶體細胞膜小泡和液泡等什么是內(nèi)膜系統(tǒng)？內(nèi)膜系統(tǒng)內(nèi)膜系統(tǒng)的結構構成：什么是內(nèi)膜系統(tǒng)？114五章細胞的內(nèi)膜系統(tǒng)與囊泡轉運課件115內(nèi)膜系統(tǒng)結構上的統(tǒng)一性

都有單位膜結構。核膜外層與粗面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)相連接，內(nèi)質(zhì)網(wǎng)又與高爾基復合體、溶酶體、微體、細胞膜相連通。細胞膜內(nèi)陷以及內(nèi)質(zhì)網(wǎng)芽生出小泡，這些小泡在細胞中與細胞膜、高爾基復合體、溶酶體發(fā)生聯(lián)系。內(nèi)膜系統(tǒng)在功能上的統(tǒng)一性是細胞內(nèi)蛋白質(zhì)的運輸、加工和分揀系統(tǒng)。內(nèi)膜系統(tǒng)結構上的統(tǒng)一性都有單位膜結構。內(nèi)膜系統(tǒng)116內(nèi)膜系統(tǒng)形成的意義：

將細胞內(nèi)部空間區(qū)域化，形成執(zhí)行不同功能的膜性細胞器。為細胞內(nèi)各種功能的進行提供了充足的表面積。是真核細胞特有的結構，是細胞進化的標志。內(nèi)膜系統(tǒng)形成的意義：將細胞內(nèi)部空間區(qū)域化，形成117第五章細胞的內(nèi)膜系統(tǒng)與囊泡轉運第五章細胞的內(nèi)膜系統(tǒng)與囊泡轉運118蛋白質(zhì)合成系統(tǒng)細胞器---細胞核、核糖體內(nèi)膜系統(tǒng)細胞器內(nèi)質(zhì)網(wǎng)、高爾基復合體、溶酶體、過氧化物酶體能量轉換細胞器---線粒體細胞骨架

微管微絲蛋白質(zhì)合成系統(tǒng)細胞器---細胞核、核糖體119生命的基本單位——細胞細胞內(nèi)膜結構系統(tǒng)內(nèi)膜系統(tǒng)(endomembranesystem)是指位于細胞質(zhì)內(nèi)，在結構、功能以及發(fā)生上具有一定聯(lián)系的膜性結構細胞器的總稱。內(nèi)膜系統(tǒng)是真核細胞特有的結構，其出現(xiàn)為細胞增加了膜面積，使細胞功能呈現(xiàn)區(qū)域化，大大提高了細胞代謝效率?！飪?nèi)膜系統(tǒng)包括：內(nèi)質(zhì)網(wǎng)、高爾基復合體、溶酶體、過氧化物酶體及核膜等。生命的基本單位——細胞細胞內(nèi)膜結構系統(tǒng)內(nèi)膜系統(tǒng)(endo120compartmentalizationcompartmentalization121掌握：1、內(nèi)質(zhì)網(wǎng)的類型及重要功能2、高爾基復合體的結構與功能3、溶酶體膜特點、標志性酶、類型與功能4、信號肽假說內(nèi)容5、溶酶體形成過程6、分泌蛋白的合成與分泌過程熟悉：1、蛋白質(zhì)的糖基化修飾過程。2、脂類的合成掌握：1、內(nèi)質(zhì)網(wǎng)的類型及重要功能熟悉：1、蛋白質(zhì)的糖基化修飾122第一節(jié)內(nèi)質(zhì)網(wǎng)

細胞內(nèi)重要的膜性細胞器內(nèi)質(zhì)網(wǎng)（endoplasmicreticulum,ER）1945年被發(fā)現(xiàn)。內(nèi)質(zhì)網(wǎng)普遍存在于細胞中，約占細胞整個膜成分的一半以上。第一節(jié)內(nèi)質(zhì)網(wǎng)

細胞內(nèi)重要的膜性細胞器內(nèi)質(zhì)網(wǎng)123細胞質(zhì)中由單位膜圍成的三維網(wǎng)狀膜系統(tǒng)一、內(nèi)質(zhì)網(wǎng)

(ER)的形態(tài)結構與類型1、內(nèi)質(zhì)網(wǎng)的形態(tài)結構細胞質(zhì)中由單位膜圍成的三維網(wǎng)狀膜系統(tǒng)一、內(nèi)質(zhì)網(wǎng)(E124是由一層單位膜圍成的小管、小泡、扁囊狀結構相互連接形成一個連續(xù)的網(wǎng)狀膜系統(tǒng)。小管小泡扁囊狀核膜內(nèi)質(zhì)網(wǎng)的超微結構是由一層單位膜圍成的小管、小泡、扁囊狀結構相互連接形成一個125內(nèi)質(zhì)網(wǎng)膜的單位結構：小管、小泡、扁平囊小管、小泡內(nèi)質(zhì)網(wǎng)膜的單位結構：小管、小泡、扁平囊小管、126扁平囊扁平囊127內(nèi)質(zhì)網(wǎng)的類型核糖體粗面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)滑面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)根據(jù)有無核糖體附著，可將內(nèi)質(zhì)網(wǎng)分為：

粗面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)（rER）滑面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)(sER)內(nèi)質(zhì)網(wǎng)的類型核糖體粗面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)滑面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)根據(jù)有無核糖體附著，可128電鏡下看到的rER和sER電鏡下看到的rER和sER129核糖體粗面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)滑面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)

圖示內(nèi)質(zhì)網(wǎng)結構模式圖動畫核糖體粗面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)滑面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)圖示內(nèi)質(zhì)網(wǎng)結構模式圖動130

粗面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)呈扁囊狀，膜上附著有核糖體。與外核膜相連，其腔常與核周腔（核周間隙）相連。分布廣泛，肝、胰腺、胚胎細胞、干細胞、漿細胞。

粗面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)呈扁囊狀，膜上附著有核糖體。131

滑面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)sER呈分支管狀，內(nèi)質(zhì)網(wǎng)上無核糖體顆粒。廣泛存在于各類細胞中，包括合成膽固醇的內(nèi)分泌腺細胞、肌細胞、腎細胞等。

滑面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)sER呈分支管狀，內(nèi)質(zhì)網(wǎng)上無核糖體顆粒。廣泛存在132內(nèi)質(zhì)網(wǎng)的類型有無核糖體形態(tài)分布粗面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)（RER）有板層狀排列的扁囊分泌活動旺盛的細胞內(nèi)胃酶細胞滑面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)(SER)無分支小管、小囊泡特化細胞中肌細胞內(nèi)質(zhì)網(wǎng)的類型有無形態(tài)分布粗面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)有板層狀排列的扁囊分泌活動133不同細胞中內(nèi)質(zhì)網(wǎng)類型不同：如肝細胞，成年白細胞、胃壁細胞、肥大細胞、汗腺細胞、橫紋肌細胞、精囊及分泌甾類激素的細胞中滑面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)很豐富；在肌細胞中則全為滑面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)；腎上腺皮質(zhì)細胞中兩種類型內(nèi)質(zhì)網(wǎng)并存；肝細胞是兩類內(nèi)質(zhì)網(wǎng)都很豐富；不同細胞中內(nèi)質(zhì)網(wǎng)類型不同：如肝細胞，成年白細胞、胃壁細胞、肥134

粗面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)是一可變的膜性結構。在功能旺盛的細胞中十分發(fā)達，如胰腺細胞和漿細胞，細胞質(zhì)中幾乎充滿了粗面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)；在未分化的細胞，如干細胞(stemcell)，胚胎細胞以及培養(yǎng)細胞等中，粗面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)則不發(fā)達。因此粗面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)的發(fā)達程度，可作為判斷細胞分化程度和功能狀態(tài)的一種形態(tài)指標。粗面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)是一可變的膜性結構。1351、粗面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)（roughER,rER）2、滑面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)（smoothER,sER）3、微粒體(microsome)在細胞勻漿和差速離心過程中獲得的由破碎的內(nèi)質(zhì)網(wǎng)自我融合形成的近似球形的膜囊泡狀結構,在體外實驗中,具有蛋白質(zhì)合成、蛋白質(zhì)糖基化和脂類合成等內(nèi)質(zhì)網(wǎng)的基本功能。4、肌質(zhì)網(wǎng)(sarcoplasmicreticulum)心肌和骨骼肌細胞中的一種特殊的內(nèi)質(zhì)網(wǎng),其功能是參與肌肉收縮活動。1、粗面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)（roughER,rER）136粗面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)滑面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)結構特點膜表面粗糙膜表面光滑有核糖體附著無核糖體附著，形態(tài)特點扁平囊狀泡狀、管狀功能特點分泌蛋白的運輸脂類、糖元的合成與和加工

分解、解毒分布特點蛋白分泌及代謝脂類、糖類代謝旺盛旺盛的細胞的細胞如胰腺細胞如小腸上皮細胞

五章細胞的內(nèi)膜系統(tǒng)與囊泡轉運課件137五章細胞的內(nèi)膜系統(tǒng)與囊泡轉運課件138ER膜含60%的蛋白和40%的脂類，沒有或很少含膽固醇。ER約有30多種膜結合蛋白，另有30多種位于內(nèi)質(zhì)網(wǎng)腔。其中葡糖-6-磷酸酶是標志酶，核糖體結合糖蛋白（ribophorin）只分布在RER，P450酶系只分布在SER。二、內(nèi)質(zhì)網(wǎng)的化學組成ER膜含60%的蛋白和40%的脂類，沒有或很少含膽固醇。二、1391.蛋白質(zhì)合成加工2.蛋白質(zhì)折疊3.蛋白質(zhì)糖基化（一）粗面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)的功能三、內(nèi)質(zhì)網(wǎng)的功能1.蛋白質(zhì)合成加工（一）粗面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)的功能三、內(nèi)質(zhì)網(wǎng)的功能140Blobel等（1975）提出信號假說，認為蛋白質(zhì)N端的信號肽，指導蛋白質(zhì)轉至內(nèi)質(zhì)網(wǎng)上合成，獲1999年諾貝爾生理醫(yī)學獎。BlobelwithmembersofhislaboratoryGünterBlobelBlobel等（1975）提出信號假說，認為蛋白質(zhì)N端的信號141蛋白質(zhì)合成起始于細胞質(zhì)基質(zhì)，但有些蛋白質(zhì)在合成開始不久后便轉移到內(nèi)質(zhì)網(wǎng)上合成，并進入內(nèi)質(zhì)網(wǎng)腔。

是什么機制完成此轉移？

信號學說歷史

C.Milstein1972發(fā)現(xiàn)從骨髓瘤細胞提取的免疫球蛋白分子N端要比分泌到細胞外的N端多出一段。G.Blobel和D.Sabatini等根據(jù)進一步的實驗，提出了信號假說，即蛋白質(zhì)N端的信號肽，指導蛋白質(zhì)轉至內(nèi)質(zhì)網(wǎng)上合成。

蛋白質(zhì)合成起始于細胞質(zhì)基質(zhì)，但有些蛋白質(zhì)在合成開始不久后便轉142蛋白質(zhì)轉移到內(nèi)質(zhì)網(wǎng)合成涉及以下成分：信號肽（開始轉移序列）信號識別顆粒（SRP）SRP受體,內(nèi)質(zhì)網(wǎng)膜的整合蛋白，異二聚體，可與SRP特異結合停止轉移序列，與內(nèi)質(zhì)網(wǎng)膜的親合力很高，阻止肽鏈繼續(xù)進入網(wǎng)腔，成為跨膜蛋白。轉位因子，由3-4個Sec61蛋白構成的通道，每個Sec61由3條肽鏈組成。1.蛋白質(zhì)合成加工蛋白質(zhì)轉移到內(nèi)質(zhì)網(wǎng)合成涉及以下成分：1.蛋白質(zhì)合成加工143蛋白質(zhì)多肽鏈合成時，首先，在細胞質(zhì)中游離核糖體進行蛋白質(zhì)多肽鏈合成，合成一段短肽后，有的則轉移到粗面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)上接著進行肽鏈合成，有的繼續(xù)在胞質(zhì)中合成。短肽:信號肽和導肽。蛋白質(zhì)多肽鏈合成時，首先，在細胞質(zhì)中游離核糖體進行蛋白質(zhì)多肽1445’

mRNA3’信號肽

mRNA上特定的密碼順序決定信號肽的合成信號識別顆粒SRP

N端5’mRNA3’信號肽mRNA上特定的密碼順序決定信145信號肽(signalpeptide)mRNA上信號密碼編碼合成的一段短肽，是位于新生肽鏈N端含18～30個氨基酸殘基的一段序列，中間6～12個為疏水氨基酸，N端常含有1個或多個帶正電荷的氨基酸，引導核糖體與粗面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)結合。由于信號肽又是引導肽鏈進入內(nèi)質(zhì)網(wǎng)腔的一段序列，又叫做開始轉移序列。

信號肽(signalpeptide)mRNA上信號密碼編碼146存在于細胞質(zhì)中的一種核酸蛋白復合體，由6種多肽和一個7SRNA組成。所含有的疏水部分能與信號肽的疏水部分結合，另一部分可與核糖體結合導致肽鏈合成終止.

信號識別顆粒：

(signalrecognitionpartical)SRP存在于細胞質(zhì)中的一種核酸蛋白復合體，由6種多肽和一個7SR147五章細胞的內(nèi)膜系統(tǒng)與囊泡轉運課件148游離核糖體上信號肽的合成

信號識別顆粒（SRP)-核糖體復合體形成SRP受體識別上述復合體、核糖體與內(nèi)質(zhì)網(wǎng)膜結合、通道蛋白易位子打開通道多肽鏈繼續(xù)合成進入內(nèi)質(zhì)網(wǎng)腔信號肽假說：信號肽酶切除信號肽游離核糖體上信號肽的合成信號識別顆粒（SRP)-核糖體復149五章細胞的內(nèi)膜系統(tǒng)與囊泡轉運課件150粗面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)合成蛋白質(zhì)種類

1、向細胞外分泌的蛋白質(zhì)如抗體、激素。2、膜整合蛋白。

3、構成細胞器中的可溶性駐留蛋白如溶酶體的各種水解酶

粗面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)合成蛋白質(zhì)種類1512.新生肽鏈的折疊、組裝蛋白質(zhì)折疊是在hsp70家族的ATP酶的作用下完成的。無法正確折疊的蛋白被轉入溶酶體降解，約90%的新合成T細胞受體亞單位和Ach受體都被降解，而從未到達靶膜。2.新生肽鏈的折疊、組裝蛋白質(zhì)折疊是在hsp70家族的ATP152新生肽的折疊與裝配裝配時間不一。二硫鍵異構酶：幫助蛋白質(zhì)正確折疊的酶

Hsp70(Bip)：與不正確折疊的蛋白質(zhì)結合，形成正確折疊的蛋白質(zhì)。

均具有4肽信號序列（KDEL或HDEL）不能正確折疊的蛋白質(zhì)，通過Sec61p復合體被轉到細胞質(zhì)基質(zhì)中被蛋白酶體消化水解。新生肽的折疊與裝配1533.蛋白質(zhì)的修飾與加工包括糖基化、羥基化、?；⒍蜴I形成等，幾乎所有內(nèi)質(zhì)網(wǎng)上合成的蛋白質(zhì)最終被糖基化。糖基化的作用：①使蛋白質(zhì)能夠抵抗消化酶的作用；②賦予蛋白質(zhì)傳導信號的功能；③某些蛋白只有在糖基化之后才能正確折疊。3.蛋白質(zhì)的修飾與加工包括糖基化、羥基化、酰基化、二硫鍵154蛋白質(zhì)的糖基化修飾：指在糖基轉移酶的催化下，單糖或寡糖鏈與蛋白質(zhì)共價結合形成糖蛋白的過程。N-連接的加糖：發(fā)生在內(nèi)質(zhì)網(wǎng)腔內(nèi)。O-連接的加糖：發(fā)生在高爾基復合體內(nèi)蛋白質(zhì)的糖基化修飾：N-連接的加糖：發(fā)生在內(nèi)質(zhì)網(wǎng)腔內(nèi)。O-連155內(nèi)質(zhì)網(wǎng)上進行的糖基化主要為N-連接的糖基化（N-linkedglycosylation），與天冬酰胺殘基的NH2連接，糖為N-乙酰葡糖胺、甘露糖、葡萄糖內(nèi)質(zhì)網(wǎng)上進行的糖基化主要為N-連接的糖基化（N-linked156N-連接加糖途徑：低聚糖鏈與蛋白質(zhì)的天冬酰胺殘基側鏈上的－NH2連接。低聚糖先與粗面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)膜上一種特殊脂類－多萜醇分子連接，變成活化型低聚糖，一旦新合成的肽鏈出現(xiàn)天冬酰胺殘基，粗面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)膜上的糖基轉移酶即催化低聚糖鏈轉位于該殘基上，形成N－連接的糖蛋白。N-連接加糖途徑：低聚糖鏈與蛋白質(zhì)的天冬酰胺殘基側鏈上的－N157NH2NH2roughERgrowingpolypeptidechainlipid-linkedoligosaccharideAsnAsnNH2NH2roughERgrowingpolypeptidechainlipid-linkedoligosaccharideAsnAsnCYTOSOLLUMENdolicholdolicholProteinGlycosylationinRER磷酸多萜醇連接的寡聚糖N-乙酰葡萄糖胺甘露糖葡萄糖NH2NH2roughERgrowinglipid-lin158通過管腔運送，并以“芽生”方式膨出、脫落形成包含特定內(nèi)容物的小囊泡。

粗面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)與蛋白質(zhì)的運輸分泌:通過管腔運送，并以“芽生”方式膨出、脫落形成包含特定內(nèi)容物的159真核細胞中膜結合核糖體和游離核糖體合成的某些蛋白質(zhì)可溶性胞質(zhì)溶膠蛋白脂錨定蛋白（質(zhì)膜胞質(zhì)面）外周蛋白（質(zhì)膜胞質(zhì)面）核基因編碼的線粒體蛋白核基因編碼的葉綠體蛋白過氧化物酶體蛋白核蛋白（內(nèi)質(zhì)網(wǎng)）膜結合核糖體分泌蛋白釋放到ER腔中的蛋白質(zhì)膜整合蛋白肽類激素核膜糖蛋白消化酶類血清蛋白細胞外基質(zhì)蛋白ERE的酶高爾基體酶溶酶體酶ER膜的糖蛋白溶酶體膜糖蛋白生長因子外周蛋白（質(zhì)膜外側面）高爾基體膜的糖蛋白質(zhì)膜糖蛋白游離核糖體真核細胞中膜結合核糖體和游離核糖體合成的某些蛋白質(zhì)可溶性胞質(zhì)160（二）滑面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)的功能脂類的合成解毒作用糖原的分解鈣離子的儲存和釋放（二）滑面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)的功能脂類的合成解毒作用糖原的分解鈣離子的儲161細胞質(zhì)基質(zhì)ER腔面酰基轉移酶磷酸酶CDPCMPCoA膽堿膽堿磷酸轉移酶PCH2CH2CHPCOCOP膽堿CH2CH2CHCOCOOHCH2CH2CHCOCO脂酰輔酶A甘油-3-磷酸+CoACOCH2CH2CHPOHOHCoACO+磷脂酸二酰甘油卵磷脂光面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)膜中合成磷脂酰膽堿細胞質(zhì)基質(zhì)ER腔面?；D移酶磷酸酶CDPCMPCoA膽堿膽堿162內(nèi)質(zhì)網(wǎng)合成構成細胞所需要的包括磷脂和膽固醇在內(nèi)的全部膜脂可以兩種方式運輸?shù)郊毎渌课唬阂环N通過“芽生”形成運輸小泡分送到高爾基復合體、溶酶體及質(zhì)膜等。一種通過磷脂交換蛋白送往各膜性細胞器?；鎯?nèi)質(zhì)網(wǎng)合成膜脂類內(nèi)質(zhì)網(wǎng)合成構成細胞所需要的包括磷脂和膽固醇在內(nèi)的全部膜脂163光面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)上合成的磷脂先作為內(nèi)質(zhì)網(wǎng)膜的構成部分，然后再轉運給其他的膜。通過小泡運輸，將內(nèi)質(zhì)網(wǎng)上合成的脂轉運到其他內(nèi)膜系統(tǒng)的膜上包括細胞核膜。通過磷脂轉運蛋白將內(nèi)質(zhì)網(wǎng)上合成的脂轉運到線粒體、葉綠體和過氧化物酶體的膜中。內(nèi)質(zhì)網(wǎng)膜膜泡線粒體膜等光面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)上合成的磷脂先作為內(nèi)質(zhì)網(wǎng)膜的構成部分，然后再轉運給164的葡萄糖磷酸變位酶PG-1-PPG-6-PGG糖原磷酸化酶糖原葡萄糖-6-磷酸酶透性酶Pi肝細胞質(zhì)膜血液糖原裂解釋放葡萄糖-1-磷酸，再轉變成葡萄糖-6-磷酸。磷酸化的葡萄糖不能通過細胞質(zhì)膜，光面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)上的葡萄糖-6-磷酸酶將葡萄糖-6-磷酸水解為葡萄糖和磷酸后，葡萄糖就可穿過細胞質(zhì)膜進入血液。SER的功能的葡萄糖磷酸變位酶PG-1-PPG-6-PGG糖原磷酸化酶糖165解毒作用

Fe3+HFe2+HFe3+Fe3+HFe2+-O2NADPHHOH底物O2NADP+H2O細胞色素P-450細胞色素P-450還原酶光面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)4321混合功能氧化酶將底物羥基化的機制多數(shù)解毒反應與氧化作用有關，有些也涉及還原和水解，或者三者結合，使有毒物質(zhì)由脂溶性轉變成水溶性而被排出體外。SER的功能滑面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)能夠對外來的有毒物質(zhì)，如農(nóng)藥、毒素和污染物進行解毒。解毒作用Fe3+HFe2+HFe3+Fe3+HFe2+-O166內(nèi)質(zhì)網(wǎng)與疾病人體輕型乙型病毒肝炎肝細胞內(nèi)粗面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)膜表面核糖體脫落（黑“↑”），形成密集滑面膜扁池（白“↑”），線粒體（黑“▲”）腫脹，嵴稀少×30000內(nèi)質(zhì)網(wǎng)與疾病人體輕型乙型病毒肝炎167小結：

概念：信號肽1、內(nèi)質(zhì)網(wǎng)的基本形態(tài)和類型？2、不同類型內(nèi)質(zhì)網(wǎng)生理功能各有何特點？3、蛋白質(zhì)合成的信號肽假說內(nèi)容？小結：168第二節(jié)高爾基復合體高爾基復合體是由一層單位膜包圍而成的復雜的囊泡系統(tǒng)，電鏡下由小囊泡、扁平囊和大囊泡組成第二節(jié)高爾基復合體高爾基復合體是由一層單位膜包圍而成的復169高爾基復合體—極性細胞器高爾基復合體（Golgicomplex,GC）

1898年發(fā)現(xiàn)。

分泌功能旺盛的細胞內(nèi)GC數(shù)目很多，如杯狀細胞、胰腺外分泌細胞、唾液腺細胞等。每個細胞平均20個,糖基轉移酶是高爾基復合體的標志酶，高爾基復合體—極性細胞器高爾基復合體（Golgicompl170形態(tài)結構每個高爾基體3-8個扁平囊平行排列形成一盤狀結構。形態(tài)結構171高爾基復合體的極性高爾基復合體的極性172

順面高爾基網(wǎng)狀結構：靠近內(nèi)質(zhì)網(wǎng)，呈連續(xù)分支的管網(wǎng)狀結構，周圍有運輸小泡，順面也稱形成面；

高爾基中間膜囊：位于順面高爾基網(wǎng)狀結構與反面高爾基網(wǎng)狀結構之間的片層膜囊；

反面高爾基網(wǎng)狀結構：靠近細胞膜，周圍有大囊泡，也稱成熟面。順面高爾基網(wǎng)狀結構：靠近內(nèi)質(zhì)網(wǎng)，呈連續(xù)分支的173五章細胞的內(nèi)膜系統(tǒng)與囊泡轉運課件174高爾基復合體的形態(tài)光鏡下：網(wǎng)狀電鏡下煙草根尖細胞高爾基體的電鏡照片

高爾基復合體的形態(tài)光鏡下：網(wǎng)狀電鏡下煙草根尖細胞高爾基體的電175高爾基復合體的超微結構電鏡扁平囊成熟面小囊泡大囊泡形成面一層單位膜構成三個部分組成高爾基復合體的超微結構電扁平囊成熟面小囊泡大囊泡形成面一層單176

凹面：成熟（反）面凸面：形成（順）面凸面：形成（順）面；來源：由rER‘芽生’而來來源：扁平囊周邊或局部球狀膨突脫落形成凹面：成熟（反）面扁平囊小囊泡大囊泡凹面：成熟（反）面凸面：形成（順）面凸面：形成（順）面177高爾基體與內(nèi)質(zhì)網(wǎng)高爾基體與內(nèi)質(zhì)網(wǎng)178順面膜囊（formingface,cisGolgi）

接受內(nèi)質(zhì)網(wǎng)合成的物質(zhì)，分類后轉入中間膜囊小部分返回（駐留蛋白）；O-連接的糖基化中間膜囊（medialGolgi）

多數(shù)糖基化修飾，膜糖脂形成，多糖合成反面膜囊（transGolgi，網(wǎng)狀結構）

管網(wǎng)狀，連接大囊泡；參與蛋白質(zhì)的分類與包裝囊泡運輸順面膜囊（formingface,cisGolgi）179高爾基復合體的功能1、對蛋白質(zhì)加工、運輸、分選2、溶酶體的形成3、參與糖蛋白、糖脂、多糖等的生物合成高爾基復合體的功能1、對蛋白質(zhì)加工、運輸、分選180膜蛋白分泌蛋白溶酶體蛋白質(zhì)在高爾基體成熟面分揀蛋白質(zhì)在高爾基體內(nèi)糖基化、水解、濃縮等、、蛋白質(zhì)在內(nèi)質(zhì)網(wǎng)腔內(nèi)糖基化高爾基體的功能對細胞內(nèi)蛋白質(zhì)進行運輸、加工和分揀，分泌膜蛋白分泌蛋白溶酶體蛋白質(zhì)在高爾基體成熟面分揀高爾基體的功能181經(jīng)加工、修飾的膜蛋白、溶酶體酶、分泌蛋白等分別集中于GC成熟面的不同部位出芽，形成大囊泡，再被運到各個功能部位。

GC對蛋白質(zhì)的加工、濃集分選與運輸經(jīng)加工、修飾的膜蛋白、溶酶體酶、分泌蛋白等分別集中于GC成熟182蛋白質(zhì)合成溶酶體

分泌蛋白顆粒rERGC對蛋白質(zhì)的加工、濃集分選與運輸膜鑲嵌蛋白分揀蛋白質(zhì)合成溶酶體分泌蛋白rERGC對蛋白質(zhì)的加工、濃集分選183對分泌蛋白加工、濃縮儲存和運輸：1、核糖體合成分泌蛋白跨膜轉運到內(nèi)質(zhì)網(wǎng)2、內(nèi)質(zhì)網(wǎng)對分泌蛋白N-連接加糖修飾運輸3、轉運分泌蛋白的小囊泡脫離內(nèi)質(zhì)網(wǎng)與高爾基體順面扁平膜囊融合4、分泌蛋白經(jīng)高爾基體扁平膜囊順序完成加工修飾，在成熟面分選區(qū)形成大囊泡脫離高爾基體進入細胞質(zhì)5、大囊泡濃縮發(fā)育成分泌泡移向質(zhì)膜等待釋放6、分泌泡經(jīng)胞吐作用將分泌蛋白釋放到胞外。對分泌蛋白加工、濃縮儲存和運輸：1、核糖體合成分泌蛋白跨膜轉184對分泌蛋白的加工反扁：加半乳糖、唾液酸中扁：加N-乙酰葡萄糖胺順扁：剪甘露糖殘基內(nèi)質(zhì)網(wǎng)進行N-連接的糖蛋白帶有大量甘露糖對分泌蛋白的加工反扁：加半乳糖、唾液酸中扁：加N-乙酰葡萄185溶酶體的酶由rER上的核糖體合成rER腔內(nèi)進行N-連接加糖（含多個甘露糖）“出芽”形成運輸小泡

高爾基體順面膜囊加磷酸修飾

酶內(nèi)帶有甘露糖-6-磷酸，高爾基體反面膜囊上有甘露糖-6-磷酸受體，能特異的與其結合

溶酶體的形成過程：溶酶體的酶由rER上的核糖體合成rER腔內(nèi)進行N-連接加糖（186

誘導溶酶體酶聚集并‘出芽’形成有被小泡，斷離高爾基體后脫被成無被小泡。無被小泡與胞內(nèi)體融合內(nèi)體性溶酶體在酸性環(huán)境中受體和配體分離成熟的溶酶體酶誘導溶酶體酶聚集并‘出芽’形成有被小泡，斷離高爾基體后脫187rER順面管網(wǎng)反面管網(wǎng)高爾基復合體溶酶體水解酶前體加入磷酸基團M-6-P內(nèi)體性溶酶體ATPADP+PiH+去除磷酸PH=6成熟溶酶體rER順面管網(wǎng)反面管網(wǎng)高爾基復合體溶酶體水解酶前體加入磷酸188

O-連接糖基化作用：蘇氨酸和絲氨酸的－OH處加糖。糖蛋白的合成：膜嵌入蛋白:紅細胞MN血型抗原蛋白

LDL受體蛋白O-連接糖基化作用：糖蛋白的合成：膜嵌入蛋白:紅細189

溶酶體是由一層單位膜包圍而形成的囊狀結構，呈球形或卵圓形，內(nèi)含多種酸性水解酶，能消化分解各種內(nèi)源性或外源性物質(zhì)，稱為細胞內(nèi)的消化器官。第三節(jié)溶酶體（lysosome）1、溶酶體的形態(tài)結構和酶類溶酶體是由一層單位膜包圍而形成的囊狀結構，呈190生命的基本單位——細胞膜上嵌有質(zhì)子泵膜蛋白高度糖基化膜上具有多種載體蛋白溶酶體膜的特性：生命的基本單位——細胞膜上嵌有質(zhì)子泵膜蛋白高度糖基化溶酶191溶酶體功能1、異噬作用2、自噬作用3、胞外作用

溶酶體功能1、異噬作用192具吞噬作用的肝Kupper細胞中不同大小的溶酶體圖中示出至少10個不同大小的溶酶體。溶酶體－進行細胞的消化。具吞噬作用的肝Kupper細胞中不同大小的溶酶體溶酶體－進行193溶酶體的形態(tài)特征大?。?.2～0.8um生化特征：酸性

pH=5.0標志酶：

酸性磷酸酶溶酶體的形態(tài)特征大?。?.2～0.8um194

1、溶酶體膜上有H+質(zhì)子泵：

保持溶酶體基質(zhì)內(nèi)的酸性環(huán)境。2、溶酶體膜內(nèi)存在特殊的轉運蛋白：可運輸溶酶體消化水解的產(chǎn)物。3、溶酶體膜的蛋白質(zhì)高度糖基化：防止自身被水解消化。溶酶體膜的特性1、溶酶體膜上有H+質(zhì)子泵：溶酶體膜的特性195溶酶體的類型內(nèi)體性溶酶體：吞噬性溶酶體：運輸小泡與胞內(nèi)體合并而成。內(nèi)體性溶酶體與含有底物的小泡融合而成。殘余體：含有殘余底物的溶酶體異噬性溶酶體自噬性溶酶體脂褐素、髓樣結構、含鐵小體溶酶體的類型內(nèi)體性溶酶體：吞噬性溶酶體：運輸小泡與胞內(nèi)體合并196內(nèi)體性溶酶體

體積小，內(nèi)容均一呈球形。

運輸小泡與胞內(nèi)體合并而成內(nèi)體性溶酶體197吞噬性溶酶體內(nèi)容不均一體積較大。含有作用底物和產(chǎn)物吞噬性溶酶體198溶酶體的功能1.細胞內(nèi)消化作用2.細胞外消化作用3.自溶作用溶酶體的功能1.細胞內(nèi)消化作用199對細胞胞吞外源物質(zhì)的消化---異噬作用內(nèi)體性溶酶體吞噬體吞噬性溶酶體吞飲體吞飲性溶酶體殘余體異噬作用吞噬性溶酶體1、清除病原體及異物2、提供營養(yǎng)物質(zhì)對細胞胞吞外源物質(zhì)的消化---異噬作用內(nèi)體性溶酶體吞噬體吞噬200對細胞自身物質(zhì)的消化----自噬作用內(nèi)體性溶酶體自噬體自噬性溶酶體殘余體自噬作用吞噬性溶酶體1、更新細胞成分2、參與激素形成3、調(diào)節(jié)激素分泌對細胞自身物質(zhì)的消化----自噬作用內(nèi)體性溶酶體自噬體自噬性201異噬作用：溶酶體對細胞外源物質(zhì)的消化作用稱為異噬作用自噬作用：內(nèi)體性溶酶體與自噬體融合，消化分解由于病理或生理因素而被損傷、破壞或衰老的細胞器的過程。異噬作用：溶酶體對細胞外源物質(zhì)的消化作用稱為異噬作用自噬作用202自溶作用定義：細胞內(nèi)溶酶體的膜破裂后，內(nèi)含的水解酶釋放到細胞質(zhì)中，導致細胞本身被消化的現(xiàn)象。自溶作用定義：細胞內(nèi)溶酶體的膜破裂后，內(nèi)含的水解酶釋放到細胞203內(nèi)體初級溶酶體吞噬體吞噬溶酶體吞飲體吞飲溶酶體自噬體自噬溶酶體分泌顆粒分泌溶酶體吞噬性溶酶體殘質(zhì)體異噬作用自噬作用胞外消化內(nèi)體初級溶酶體吞噬體吞噬溶酶體吞飲體吞飲溶酶體自噬體自噬溶酶204與溶酶體結合SiO2巨噬細胞吞噬吞噬溶酶體硅酸溶酶體膜破裂水解酶釋放細胞自溶吞噬體矽肺病與SiO2巨噬細胞吞噬溶酶體硅酸溶酶體水解酶細胞自溶吞噬體矽205SiO2

肺內(nèi)巨噬細胞成纖維化因子

溶酶體肺組織纖維化

破壞溶酶體膜肺彈性降低功能受損水解酶釋放

細胞自溶溶酶體與疾病---硅肺SiO2肺內(nèi)巨噬細胞成纖維化因子溶酶體與疾病206結構：由單層膜包圍，有一些中等致密度的顆粒狀物質(zhì)和結晶狀結構的囊狀小體，所含物質(zhì)主要有過氧化氫酶和其它一些氧化酶。

第四節(jié)過氧化物酶體（Peroxisome）結構：第四節(jié)過氧化物酶體（Peroxisome）207不同細胞所含氧化酶的種類、數(shù)目、結構不盡相同，但過氧化氫酶則存在于各種細胞的過氧化物酶體中，因此，過氧化氫酶可作為過氧化物酶體的標志酶。不同細胞所含氧化酶的種類、數(shù)目、結構不盡相同，但過氧化氫酶則208過氧化物酶體過氧化物酶體，又稱微體。單層膜圍繞的，內(nèi)含一種或幾種氧化酶類的細胞器。過氧化氫酶是標志酶。過氧化物酶體過氧化物酶體，又稱微體。過氧化氫酶是標志酶。209過氧化物酶體的超微結構過氧化物酶體中的尿酸氧化酶常形成晶格狀結構，因此可作為電鏡下識別的主要特征。肝細胞中的過氧化物酶體過氧化物酶體的超微結構過氧化物酶體中的尿酸氧化酶常形成晶格狀210過氧化物酶體的功能清除細胞及血液中的各種毒素。過氧化物酶體的功能清除細胞及血液中的各種毒素。2112H2O2過氧化氫酶2H2O+O2防止H2O2在細胞內(nèi)堆積，起保護細胞的作用。對細胞氧張力的調(diào)節(jié)作用：

RH2+