尤文肉瘤影像診斷

1、尤文肉瘤影像診斷第一頁，共二十一頁。尤文肉瘤/Ewing肉瘤定義： 又稱尤文氏瘤、骨內(nèi)皮細(xì)胞瘤、圓形細(xì)胞肉瘤、骨髓網(wǎng)織肉瘤 是一種原發(fā)于骨的小圓細(xì)胞的肉瘤，占骨腫瘤的10%，過去曾認(rèn)為來源于形成血管的組織，近年來，多數(shù)學(xué)者認(rèn)為是原發(fā)于骨髓未成熟的網(wǎng)織細(xì)胞肉或間葉細(xì)胞。第二頁，共二十一頁。病理： 切面上多呈灰白或灰紅色，魚肉樣，常出血壞死。 鏡下：來自骨髓未成熟網(wǎng)狀細(xì)胞，由緊密擁擠在一起的小細(xì)胞構(gòu)成，核呈圓形，但無清楚的胞漿界線，部分腫瘤外圍常見有纖維性假包膜。第三頁，共二十一頁。臨床表現(xiàn)：1025歲好發(fā)，90%上見于30歲以下。局部疼痛性腫塊和全身性癥狀，局部腫脹、紅、熱，全身如發(fā)熱、不適、體

2、重減輕、白細(xì)胞增多、血沉加快，這一系列癥狀可致誤診為骨髓炎。第四頁，共二十一頁。好發(fā)部位：長(zhǎng)骨的骨干(主要是股骨、脛骨和肱骨)、肋骨和扁平骨(如肩胛骨、骨盆)是好發(fā)部位，骨骺部位少見。惡性程度高，轉(zhuǎn)移早且廣泛。腫瘤細(xì)胞對(duì)放射線比較敏感。特例：骨外尤文肉瘤第五頁，共二十一頁。影像學(xué)表現(xiàn)：X線和CT：病變周圍有大的軟組織腫塊。病灶邊界不清楚，呈篩孔狀或蟲噬狀破壞，但無大的骨塊缺損，無膨脹性改變骨質(zhì)破壞區(qū)蔓延范圍廣。有層狀骨膜新生骨形成，呈洋蔥皮樣，有間斷性，Codman三角。第六頁，共二十一頁。病變區(qū)見針狀新生骨形成，長(zhǎng)短不一，纖細(xì)，有特征性，屬于腫瘤的間質(zhì)成骨，與骨膜無直接關(guān)系。骨內(nèi)的致密性硬化

3、，大理石樣改變，髓腔及骨皮質(zhì)不能分辨(少見)。特殊：膨脹性骨質(zhì)破壞，形成菲薄的骨殼第七頁，共二十一頁。MRI：確定骨內(nèi)外侵及的范圍，尤其骨骺板。T1低到中等信號(hào)；T2高信號(hào)，細(xì)胞成分少的區(qū)域和壞死區(qū)信號(hào)強(qiáng)度更低。增強(qiáng)后強(qiáng)化僅發(fā)生在細(xì)胞構(gòu)成區(qū)，可以區(qū)別腫瘤與瘤周水腫。第八頁，共二十一頁。尤文肉瘤MRISagT1T2確定骨內(nèi)外侵及的范圍，尤骨骺板。T1低到中等信號(hào)；T2高信號(hào)，細(xì)胞成分少的區(qū)域和壞死區(qū)信號(hào)更低。增強(qiáng)后強(qiáng)化僅發(fā)生在細(xì)胞構(gòu)成區(qū)，可以區(qū)別腫瘤與瘤周水腫。第九頁，共二十一頁。尤文肉瘤X四個(gè)月后第十頁，共二十一頁。第十一頁，共二十一頁。第十二頁，共二十一頁。第十三頁，共二十一頁。骨旁尤文氏瘤

4、第十四頁，共二十一頁。第十五頁，共二十一頁。第十六頁，共二十一頁。右恥骨尤文肉瘤顱骨轉(zhuǎn)移第十七頁，共二十一頁。鑒別診斷： 急性骨髓炎、應(yīng)力性骨折、骨干結(jié)核、網(wǎng)織細(xì)胞肉瘤、骨肉瘤、何杰金氏病、骨嗜酸性肉芽腫第十八頁，共二十一頁。網(wǎng)織細(xì)胞肉瘤：具有和尤文氏瘤一樣的骨內(nèi)蔓延破壞，但無針狀骨，年齡較大，3040歲多見，臨床癥狀較輕。骨肉瘤：針狀骨表現(xiàn)為大小、形態(tài)、粗細(xì)不一，骨外軟組織內(nèi)常見腫瘤性新生骨。第十九頁，共二十一頁。尤文肉瘤與骨髓炎鑒別骨髓炎尤文肉瘤常見少見疼痛劇烈無變化疼痛較輕，夜間加重病程短，以周記，2周內(nèi)病程也短，以月記皮下組織早期腫脹，骨質(zhì)破壞后腫脹消退早期出現(xiàn)軟組織腫塊，進(jìn)行性增大骨質(zhì)破壞周圍骨質(zhì)增生；骨膜反應(yīng)呈平行狀骨質(zhì)破壞進(jìn)行性加重，無增生；骨膜反應(yīng)蔥皮樣X線改變前即有功能障礙功能異常晚，進(jìn)行性加重