兒科心血管系統(tǒng)疾病教學(xué)講義課件

1、兒科心血管系統(tǒng)疾病兒科心血管系統(tǒng)疾病一、心臟胚胎學(xué)二、胎兒時(shí)期血液循環(huán)特點(diǎn)及出生后血液循環(huán)的改變?nèi)?、病因及預(yù)防四、分類五、臨床上常見(jiàn)的幾種先心病類型 ventricular septal defect（VSD） atrial septal defect（ASD） patent duetus arteriosus (PDA) tetralogy of fallot2一、心臟胚胎學(xué)2【心臟胚胎學(xué)】原始心臟 胚胎2周末第3周開(kāi)始，原始心臟為一個(gè)縱行的管道，由外表收縮環(huán)分為五部分：動(dòng)脈總干、心球、心室、心房及靜脈竇（順序從頭到尾）。因?yàn)楦鞑糠职l(fā)育不均衡，心室發(fā)育快，兩端相對(duì)固定，使心管發(fā)生了扭曲，最終

2、心臟的流入、排除孔道并列在一端，5周時(shí)心房間隔形成，8周時(shí)心室間隔形成，同時(shí)四組瓣膜形成，此時(shí)心臟發(fā)育完成。3【心臟胚胎學(xué)】原始心臟 胚胎2周末第3周開(kāi)始，原始心臟為兒科心血管系統(tǒng)疾病教學(xué)講義課件兒科心血管系統(tǒng)疾病教學(xué)講義課件兒科心血管系統(tǒng)疾病教學(xué)講義課件【出生后血液循環(huán)的改變】胎兒分娩，臍帶結(jié)扎，子體母體分離。呼吸建立，肺膨脹，肺循環(huán)阻力減小，肺血流量增加，回流左心房血增多，左心壓力增加。動(dòng)脈導(dǎo)管及卵園孔功能性關(guān)閉。7【出生后血液循環(huán)的改變】胎兒分娩，臍帶結(jié)扎，子體母體分離。7【病因及預(yù)防】?jī)?nèi)在因素 主要與遺傳有關(guān)，特別是染色體的畸變有關(guān)。如21號(hào)染色體長(zhǎng)臂某區(qū)過(guò)度復(fù)制或缺失可發(fā)生房室間隔缺

3、損或者動(dòng)脈干畸形。7、12、15、22號(hào)也有形成先心病的基因。外在因素 宮內(nèi)感染最重要，如風(fēng)疹、流行性感冒、流行性腮腺炎、柯薩奇病毒等，其他原因如接觸放射線、服用藥物、其母患代謝性疾病和致宮內(nèi)慢性缺氧性疾病8【病因及預(yù)防】?jī)?nèi)在因素 主要與遺傳有關(guān)，特別是染色體的 【分類】 臨床根據(jù)左右心之間和大血管之間有無(wú)分流可分為三大類左向右分流型 （潛伏紫紺型）常見(jiàn)由VSD、ASD、PDA 右向左分流型 （紫紺型）如法洛四聯(lián)癥、大血管錯(cuò)位、ebstein綜合癥無(wú)分流型 （無(wú)紫紺型）PS、AS、右位心9 【分類】 臨床根據(jù)左右心之間和大血管之間有無(wú)分流可左向右分流組先心病共同特點(diǎn)一般情況下無(wú)紫紺，當(dāng)劇烈哭鬧

4、、屏氣排便肺炎心衰時(shí)可出現(xiàn)暫時(shí)紫紺心前區(qū)均有粗糙的收縮期雜音均有肺血增多的表現(xiàn)：反復(fù)呼吸道感染、X線示肺血多、肺門(mén)血管影增多均有體循環(huán)減少的表現(xiàn)：發(fā)育落后、營(yíng)養(yǎng)差、活動(dòng)量少、活動(dòng)后心慌氣短乏力10左向右分流組先心病共同特點(diǎn)一般情況下無(wú)紫紺，當(dāng)劇烈哭鬧、屏氣 【 臨床常見(jiàn)的先心病】11 【 臨床常見(jiàn)的先心病】11房間隔缺損ASD發(fā)病情況過(guò)細(xì)分型病理生理（血流動(dòng)力學(xué)改變）臨床表現(xiàn)、并發(fā)癥、自然轉(zhuǎn)歸X線檢查心電圖超聲心動(dòng)心導(dǎo)管治療12房間隔缺損ASD發(fā)病情況12【發(fā)病情況】ASD約占先心病總數(shù)510%，女孩多見(jiàn)，男女比為1：2ASD可單獨(dú)存在，亦可合并其他心血管畸形如VSD、肺動(dòng)脈瓣狹窄、肺靜脈異位

5、引流、二尖瓣狹窄和脫垂等13【發(fā)病情況】ASD約占先心病總數(shù)510%，女孩多見(jiàn)，男女比【過(guò)細(xì)分型】根據(jù)缺損部位不同分為四種類型卵園孔未閉型 一般不引起分流無(wú)臨床意義第一孔未閉型 （原發(fā)孔未閉型）占 15% 常伴有二、三尖瓣成形不全，臨床癥狀較重第二孔未閉型（即發(fā)孔未閉型） 占75%靜脈竇型ASD 位于上下腔靜脈入口處，占5%冠狀靜脈竇型ASD 位于冠狀靜脈竇上端與左心房間，占2%14【過(guò)細(xì)分型】根據(jù)缺損部位不同分為四種類型14【血流動(dòng)力學(xué)】分流量的大小取決于缺損的大小及兩心室的順應(yīng)性右心房額外接受左心房血流，使右心室舒張末期負(fù)荷加重，右心房、室擴(kuò)大，肺血環(huán)增加、體循環(huán)減少日久可發(fā)生肺小動(dòng)脈壁的

6、變化而發(fā)生艾森曼個(gè)綜合征（Eisenmenger）15【血流動(dòng)力學(xué)】分流量的大小取決于缺損的大小及兩心室的順應(yīng)性11616【臨床表現(xiàn)】體循環(huán)減少的臨床表現(xiàn)肺循環(huán)增加的表現(xiàn) 心臟查體 心前區(qū)見(jiàn)隆起，在胸骨左緣第2、3肋間聞及23/6級(jí)SM柔和，P2亢進(jìn)和固定分裂。分流量大時(shí)在胸骨左緣下方可聞及DM。肺動(dòng)脈高壓時(shí)在肺動(dòng)脈瓣區(qū)聞及收縮早期噴射音并發(fā)癥自然轉(zhuǎn)歸17【臨床表現(xiàn)】體循環(huán)減少的臨床表現(xiàn)17【 X線表現(xiàn)】肺充血明顯、肺門(mén)血管影增加、肺門(mén)舞蹈心胸比值增加 ，心影輕中程度增加心臟外形，主動(dòng)脈結(jié)縮小、肺動(dòng)脈段突出、右心房、室擴(kuò)大18【 X線表現(xiàn)】肺充血明顯、肺門(mén)血管影增加、肺門(mén)舞蹈18【心電圖】典型

7、的心電圖表現(xiàn)為 電軸右偏（ 主波向下、 主波向上的針?shù)h相對(duì)現(xiàn)象）、不完全性右束枝傳導(dǎo)阻滯19【心電圖】典型的心電圖表現(xiàn)為 電軸右偏（ 主波向下、 【超聲心動(dòng)圖】右房右室內(nèi)徑大、室間隔與左室后壁呈同向的矛盾運(yùn)動(dòng)、主動(dòng)脈內(nèi)徑小二維超聲四腔切面可直接探及缺損的位置和大小脈沖多普勒右房面可探及湍流頻譜彩色多普勒在右房面探及五彩繽紛血流束20【超聲心動(dòng)圖】右房右室內(nèi)徑大、室間隔與左室后壁呈同向的矛盾運(yùn)【心導(dǎo)管】右房血氧含量和血氧飽和度高于上下腔靜脈導(dǎo)管易從右心房進(jìn)入左心房21【心導(dǎo)管】右房血氧含量和血氧飽和度高于上下腔靜脈21【治療】最理想的手術(shù)年齡5歲左右大缺損反復(fù)心衰者，不受年齡的限制介入學(xué)治療 A

8、mplazer是近幾年來(lái)新的治療方法，有待于進(jìn)一步的探討22【治療】最理想的手術(shù)年齡5歲左右22室間隔缺損VSD發(fā)病情況過(guò)細(xì)分型病理生理（血流動(dòng)力學(xué)改變）臨床表現(xiàn)、并發(fā)癥、自然轉(zhuǎn)歸X線檢查心電圖超聲心動(dòng)心導(dǎo)管治療23室間隔缺損VSD發(fā)病情況23【發(fā)病情況】VSD在我國(guó)的發(fā)病率占先心病總數(shù)的50%，為首位VSD可單獨(dú)存在，也可與ASD、PDA、TGA、PS和主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全并存24【發(fā)病情況】VSD在我國(guó)的發(fā)病率占先心病總數(shù)的50%，為首位【過(guò)細(xì)分型】根據(jù)缺損的部位分為：漏斗部缺損，膜部缺損，肌部缺損，左室右房缺損根據(jù)缺損的大小分為：小缺損直徑.cm,大缺損直徑1.0cm(受年齡體重的影響,常用

9、校正公式古測(cè):直徑cm數(shù)值/體表面積平方米數(shù)值,若1:1為小缺損,若1:1為大缺損25【過(guò)細(xì)分型】根據(jù)缺損的部位分為：漏斗部缺損，膜部缺損，【血流動(dòng)力學(xué)改變】取決于缺損的大小和分流量及左右心室的壓力階差分流的結(jié)果減少了體循環(huán)血流量，增加了肺循環(huán)、左心房、左心室的工作，致使左心室及右心室增大日久可發(fā)生肺小動(dòng)脈壁的變化而發(fā)生艾森曼個(gè)綜合征（Eisenmenger）26【血流動(dòng)力學(xué)改變】取決于缺損的大小和分流量及左右心室的壓力階2727【臨床表現(xiàn)】體循環(huán)減少的表現(xiàn)肺血增多的表現(xiàn)心臟查體 胸骨左緣第3、4肋間可聞及34/6級(jí)SM，雜音最響處可觸及震顫，P2亢強(qiáng)。分流量大時(shí)可在心尖部聞及隆隆樣雜音DM。

10、干下型合并主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全時(shí)，在主動(dòng)脈瓣第二聽(tīng)診區(qū)聞及高調(diào)的DM并發(fā)癥自然轉(zhuǎn)歸28【臨床表現(xiàn)】體循環(huán)減少的表現(xiàn)28【 X線表現(xiàn)】肺血多紋理多，肺門(mén)血管影粗，肺門(mén)舞蹈心影中等程度增大，心胸比值增大心臟外型，主動(dòng)脈結(jié)縮小，肺動(dòng)脈段突出，左右心室增大，以左心室大為主，左房也大29【 X線表現(xiàn)】肺血多紋理多，肺門(mén)血管影粗，肺門(mén)舞蹈29【心電圖表現(xiàn)】小缺損時(shí)正?；蛘咻p度左室肥厚（小于歲時(shí)Rv53.0 Rv5+Sv14.5；大于歲時(shí)Rv53.5 Rv5+Sv15.0 VAT 0.04s 電軸左偏）大缺損時(shí) 左右室肥大，心衰時(shí)有心肌勞損30【心電圖表現(xiàn)】小缺損時(shí)正?；蛘咻p度左室肥厚（小于歲時(shí)Rv5【超聲心動(dòng)

11、圖】二維超聲 心腔內(nèi)結(jié)構(gòu)，左房左室內(nèi)徑大，主動(dòng)脈內(nèi)徑小，室間隔活動(dòng)正常，左心室長(zhǎng)軸、四腔切面可探及缺損的大小及位置脈沖多普勒 在缺損的右側(cè)面可探及收縮期湍流頻普彩色多普勒 可見(jiàn)分流的位置、方向及大小31【超聲心動(dòng)圖】二維超聲 心腔內(nèi)結(jié)構(gòu)，左房左室內(nèi)徑大，主動(dòng)【心導(dǎo)管檢查】血氧含量和血氧飽和度的測(cè)定 VSD右心室血氧含量和血氧飽和度高于右心房心室腔和大學(xué)管內(nèi)壓力的測(cè)定 右心室壓力和肺動(dòng)脈壓力增高導(dǎo)管的走行 VSD 導(dǎo)管不易進(jìn)入左心室VSD伴有右向左分流時(shí)，主動(dòng)脈血氧飽和度明顯下降，肺動(dòng)脈阻力明顯增加32【心導(dǎo)管檢查】血氧含量和血氧飽和度的測(cè)定 VSD右心室血【治療】小缺損分流量小者可觀察到10歲

12、左右在決定是否手術(shù)治療中型缺損 學(xué)齡前期手術(shù)治療為宜大型缺損 2050%發(fā)生心衰而死亡，應(yīng)盡早手術(shù)肺循環(huán)與體循環(huán)量之比2:1應(yīng)盡早手術(shù)右向左分流Eisenmanger時(shí)不易手術(shù)治療33【治療】小缺損分流量小者可觀察到10歲左右在決定是否手術(shù)治療動(dòng)脈導(dǎo)管未閉PDA發(fā)病情況過(guò)細(xì)分型病理生理（血流動(dòng)力學(xué)改變）臨床表現(xiàn)、并發(fā)癥、自然轉(zhuǎn)歸X線檢查心電圖超聲心動(dòng)心導(dǎo)管治療34動(dòng)脈導(dǎo)管未閉PDA發(fā)病情況34【發(fā)病情況】發(fā)病率占先心病總數(shù)的1520%，女孩多見(jiàn)可單獨(dú)存在，亦可合并其他心血管畸形35【發(fā)病情況】發(fā)病率占先心病總數(shù)的1520%，女孩多見(jiàn)35【過(guò)細(xì)的分型】管型漏斗型窗型36【過(guò)細(xì)的分型】管型36【血

13、流動(dòng)力學(xué)】主動(dòng)脈在SM及DM血流均向肺動(dòng)脈分流，致周圍小動(dòng)脈舒張壓下降，使脈壓差增寬肺動(dòng)脈額外接受主動(dòng)分流的血液，直接增加肺循環(huán)血量，回流到左心房血液增加，使左心室的舒張末期負(fù)荷增加，左房左室擴(kuò)大日久可發(fā)生肺小動(dòng)脈壁的變化而發(fā)生艾森曼個(gè)綜合征（Eisenmenger），出現(xiàn)反向分流，致差異性紫紺37【血流動(dòng)力學(xué)】主動(dòng)脈在SM及DM血流均向肺動(dòng)脈分流，致周圍小3838【臨床表現(xiàn)】體循環(huán)減少的表現(xiàn)肺循環(huán)增加的表現(xiàn)，肺A高壓時(shí)可有聲嘶心臟查體胸骨左緣第2肋間粗糙響亮的雙期雜音P2亢強(qiáng)。分流量大時(shí)可在心尖部聽(tīng)到DM中期雜音。周圍血管體征改變。Eisenmenger時(shí)可有下半身青紫并發(fā)癥自然轉(zhuǎn)歸39【臨

14、床表現(xiàn)】體循環(huán)減少的表現(xiàn)39【 X線表現(xiàn)】肺充血，肺門(mén)血管影多、肺門(mén)舞蹈心影擴(kuò)大，心胸比值大主動(dòng)脈結(jié)突出（區(qū)別于VSD、ASD），肺動(dòng)脈段突出，左房左室大40【 X線表現(xiàn)】肺充血，肺門(mén)血管影多、肺門(mén)舞蹈40【心電圖】導(dǎo)管細(xì)者無(wú)異常，導(dǎo)管粗者分流量大者可有左室肥大或者左右室肥大，部分示左房大，P波有切跡41【心電圖】導(dǎo)管細(xì)者無(wú)異常，導(dǎo)管粗者分流量大者可有左室肥大或者【超聲心動(dòng)圖】二維超聲顯示左房左室主動(dòng)脈內(nèi)徑增寬，左房?jī)?nèi)徑/主動(dòng)脈根部?jī)?nèi)徑12，在主動(dòng)脈短軸或肺動(dòng)脈長(zhǎng)軸切面可探及導(dǎo)管的位置和粗細(xì)脈沖多普勒在肺動(dòng)脈內(nèi)可探及DM湍流頻譜彩色多普勒在肺動(dòng)脈內(nèi)可探及五彩相間的血流束42【超聲心動(dòng)圖】二維超

15、聲顯示左房左室主動(dòng)脈內(nèi)徑增寬，左房?jī)?nèi)徑/【心導(dǎo)管】肺動(dòng)脈血氧含量及血氧飽和度高于右心室肺動(dòng)脈、右心室壓力可正常、升高、或明顯升高導(dǎo)管可通過(guò)PDA進(jìn)入降主動(dòng)脈，到腹主動(dòng)脈43【心導(dǎo)管】肺動(dòng)脈血氧含量及血氧飽和度高于右心室43【治療】?jī)?nèi)科治療 亞急性心內(nèi)膜炎需內(nèi)科治療3個(gè)月后，方可手術(shù)治療新生兒期PDA致心衰者可試服消炎痛，可促進(jìn)PDA愈合，藥理機(jī)制不清楚介于性治療 漂浮導(dǎo)管方法應(yīng)用Amplazer堵塞器外科手術(shù)治療 最佳手術(shù)年齡37歲44【治療】?jī)?nèi)科治療 亞急性心內(nèi)膜炎需內(nèi)科治療3個(gè)月后，法樂(lè)四聯(lián)癥發(fā)病情況基本病理改變組成病理生理（血流動(dòng)力學(xué)改變）臨床表現(xiàn)、并發(fā)癥、自然轉(zhuǎn)歸X線檢查心電圖超聲心動(dòng)

16、心導(dǎo)管治療45法樂(lè)四聯(lián)癥發(fā)病情況45【發(fā)病情況】是存活的紫紺組先心病中最常見(jiàn)的，發(fā)病率占先心病總數(shù)1015%46【發(fā)病情況】是存活的紫紺組先心病中最常見(jiàn)的，發(fā)病率占先心病總【四種基本病理改變】右室流出道梗阻或肺動(dòng)脈狹窄主動(dòng)脈騎跨室間隔缺損右心室肥厚47【四種基本病理改變】右室流出道梗阻或肺動(dòng)脈狹窄474848【血流動(dòng)力學(xué)改變】肺動(dòng)脈狹窄 肺血減少 右室舒張末期負(fù)荷加重右室肥厚 進(jìn)肺氧和血減少，組織缺氧紫紺加重 支氣管和肺血管之間側(cè)枝循環(huán)增加49【血流動(dòng)力學(xué)改變】肺動(dòng)脈狹窄 49主動(dòng)脈騎跨于兩心室上，使VSD持續(xù)存在，分流方向取決于肺動(dòng)脈狹窄的程度及右心室的壓力。主動(dòng)脈除了接受左心室血外，同時(shí)接

17、受了右心室的靜脈血，因此全身嚴(yán)重缺氧紫紺長(zhǎng)期大量的靜脈血混入體循環(huán)，組織嚴(yán)重缺氧出現(xiàn)代償性紅細(xì)胞增多，血液粘稠，易形成栓塞及膿腫，指趾末端毛細(xì)血管擴(kuò)張，局部軟組織、骨組織增生肥大形成杵狀指趾50主動(dòng)脈騎跨于兩心室上，使VSD持續(xù)存在，分流方向取決于肺動(dòng)脈【臨床表現(xiàn)】持續(xù)性紫紺缺氧表現(xiàn)蹲踞現(xiàn)象急性缺氧發(fā)作體檢 體格發(fā)育落后，心前區(qū)隆起，胸骨左緣2、4肋間聽(tīng)到23/6級(jí)噴射性雜音有震顫，P2減弱或者消失并發(fā)癥51【臨床表現(xiàn)】持續(xù)性紫紺51【 X線表現(xiàn)】肺血少，透光度增加，肺門(mén)小。可見(jiàn)網(wǎng)狀肺紋理心影正?；蛏栽龃螅男乇戎嫡；蛏源笾鲃?dòng)脈結(jié)正常或縮小，肺動(dòng)脈段凹陷，心尖上翹，右心室增大，構(gòu)成“靴型”心

18、52【 X線表現(xiàn)】肺血少，透光度增加，肺門(mén)小?？梢?jiàn)網(wǎng)狀肺紋理52【心電圖】電軸右偏右心室肥厚，心肌勞損53【心電圖】電軸右偏53【超聲心動(dòng)圖】二維超聲 心室長(zhǎng)軸切面見(jiàn)主動(dòng)脈騎跨與左、右心室之上，右心室內(nèi)徑大，右室流出道狹窄，左室內(nèi)徑小彩色多普勒 右心室向騎跨的主動(dòng)脈分流的血流束54【超聲心動(dòng)圖】二維超聲 心室長(zhǎng)軸切面見(jiàn)主動(dòng)脈騎跨與左、右心室【心導(dǎo)管檢查】主要看導(dǎo)管走行右心導(dǎo)管選擇性造影55【心導(dǎo)管檢查】主要看導(dǎo)管走行55【治療】?jī)?nèi)科治療 積極控制各種感染及時(shí)處理心內(nèi)膜炎和腦膿腫，預(yù)防脫水以免引起腦栓塞（TGH 80%，Hb 180200g/L，RBC 68 1012/L 易形成栓塞）外科治療

19、最佳的手術(shù)年齡56歲。嬰兒期缺氧嚴(yán)重，反復(fù)暈厥者可先行姑息手術(shù)（鎖骨下動(dòng)脈與肺動(dòng)脈吻合，或者主動(dòng)脈與肺動(dòng)脈吻合）待長(zhǎng)大后再行根治手術(shù)56【治療】?jī)?nèi)科治療 積極控制各種感染及時(shí)處理心內(nèi)膜炎和腦膿腫第十五章、幾何光學(xué)一、光源：能夠自行發(fā)光的物體。被照亮的物體、實(shí)像、虛像等不是光源，但可以引起人的視覺(jué)，解題時(shí)可以當(dāng)成“光源”來(lái)處理。二、光的直線性：光在同種均勻介質(zhì)中沿直線傳播。1、小孔成像：倒立、實(shí)像。第十五章、幾何光學(xué)一、光源：能夠自行發(fā)光的物體。被照亮的物體2、影子：光被不透明的物體擋住后形成的暗區(qū)。 點(diǎn)光源形成本影，非點(diǎn)光源形成本影和半影。在本影區(qū)完全看不到光源的光；在半影區(qū)只能看到光源的某部

20、分發(fā)出的光。兒科心血管系統(tǒng)疾病教學(xué)講義課件3、光在真空中（近似在空氣中）的速度：c=3108m/s4、光路是可逆的。三、反射定律：1、內(nèi)容：反射光線、入射光線、法線在同一平面內(nèi)，反射光線與入射光線在法線兩側(cè)，反射角等于入射角。 圍繞入射點(diǎn)將平面鏡偏轉(zhuǎn)a角度，法線也偏轉(zhuǎn)a角度，反射光線偏轉(zhuǎn)2a角度。 鏡面反射與漫反射都遵守光的反射定律。3、光在真空中（近似在空氣中）的速度：c=3108m/s三2、平面鏡成像規(guī)律：物體在平面鏡中成虛像，像與物體大小相等，像與物體到鏡面的距離相等，像和物體的連線與鏡面垂直。（對(duì)稱） 人要在平面鏡中看到自己全身像，鏡高至少是自己身高的一半。3、觀察范圍：人眼（位置可動(dòng)）通過(guò)光學(xué)儀器觀察物體的像時(shí)，人眼所處的空間區(qū)域。先作物體像，再作像到光學(xué)儀器邊界，之間為范圍。 視場(chǎng)：人眼（位置固定）通過(guò)光學(xué)儀器觀察物體的像，像所處的空間區(qū)域范圍。先作眼睛的像，再作像到光學(xué)儀器邊界，之間為范圍。2、平面鏡成像規(guī)律：物體在平面鏡中成虛像，像與物體大小相等，四、折射定律：1、內(nèi)容：折射光線、入射光線、法線在同一平面內(nèi)，折射光線、入射光線在法線兩側(cè)，如果光從光疏介質(zhì)射入光密