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1、第三章 血栓與止血檢測病例: 患者男,12歲,跛行.自幼有出血傾向,輕微創(chuàng)傷后出血難止.否認有皮膚粘膜淤斑淤點現(xiàn)象.查體:左膝關(guān)節(jié)腫脹。血液一般檢查結(jié)果:RBC 3.010 12/L, HGB 90 g/L,PLT 18010 9/L,其它無異常. 疑診為? 該進一步做哪些化驗檢查?/4講課提綱1.血管壁、血小板檢測2.凝血因子、纖溶活性檢測3.試驗項目的選擇應(yīng)用出血血栓血管收縮血小板血栓形成纖維蛋白凝塊形成與維持三個時相參考值 2.59.5分鐘 臨床意義 BT延長見于血小板明顯減少如原發(fā)、繼發(fā)血小板減少癥血小板功能異常 血管性血友病、DIC藥物影響如服用潘生丁、乙酰水楊酸2、6-酮-前列腺素
2、F1a測定6-酮-PGF1a是血管內(nèi)皮細胞膜PGI2終末產(chǎn)物,具有阻止血栓、溶栓作用ELISA法定量參考值:17.97.2mg/L臨床意義:減低見于血栓疾病3、血漿凝血酶調(diào)節(jié)蛋白檢測 【參考值】 (2552)g/L【臨床評價】 1、TM是由內(nèi)皮細胞合成分泌的抗凝指標。血管內(nèi)皮損傷后,血漿TM水平明顯升高,且與損傷程度相關(guān)。DIC發(fā)生后通過TM估計其療效和預(yù)后2、血漿TM水平增高常見于糖尿病、SLE、DIC、AMI、血栓性血小板減少性紫癜、溶血性尿毒癥綜合征、腦血栓、白血病等。1、血塊退縮試驗 CRT 1)、原理 血小板收縮蛋白使血小板伸出偽足,“拋錨”附著纖維蛋白于上,當血小板向心性收縮時,使
3、纖維蛋白網(wǎng)眼縮小,血清析出。測定析出血清量占全血體積比,反映血塊收縮能力 CRT結(jié)果:CRT=血清量 / 全血量 正常值為48% - 64% 2 hr開始收縮,24hr完全收縮意義:CRT40%為退縮不良 見于 血小板減少、無力癥 纖維蛋白原減少癥 嚴重凝血因子缺乏 多發(fā)骨髓瘤等球蛋白增多癥3、血小板粘附試驗、血小板聚集試驗 臨床意義增高:血小板粘附、聚集功能增強,血小板被激活及其釋放反應(yīng)亢進,見于血栓前狀態(tài)和血栓性疾病,如減低:血小板無力癥、尿毒癥、肝硬化、骨髓增生性疾病、ITP、急性白血病、服用抗血小板藥物、低(無)纖維蛋白原血癥靜脈血栓形成心肌梗死4、血栓烷B2測定花生四烯酸代謝生成 T
4、XA2(穩(wěn)定物 TX2)、PGI2(穩(wěn)定物酮PGI2)。 TXA2收縮血管,促進血小板聚集促血栓 PGI2擴血管,擬制血小板聚集抑制血栓TX2增高見于血栓前狀態(tài)及血栓疾病 減低見于溶栓藥物治療(阿司匹林)三、凝血因子檢測一期止血由血管壁、血小板參與完成;二期止血缺陷由凝血、抗凝和纖溶系統(tǒng)參與完成。凝血機制 內(nèi)源 外源 a a a a, Ca2+,a a,Ca2+, PF3 PF3 a 共同 a,Ca2+,a PF3 a a ( 纖維蛋白) 參與因子 篩選試驗外源 ,Ca2+ PT內(nèi)源 ,Ca2+ KPTT共同 Ca2+ TTCT延長見于: 血友病 血管性血友病vWD 其它因子如、缺乏、減少(嚴
5、重肝損) 纖溶亢進或抗凝藥物CT縮短見于 高凝狀態(tài)(敏感性差,不用) 2、活化部分凝血活酶時間測定Ca2+接觸因子激活劑磷脂血漿反映內(nèi)源性途徑凝血功能組織浸出液()血漿Ca2+3、血漿凝血酶原時間PT測定反映外源性途徑凝血功能 參考值: 1113秒,比正常對照延長3秒以上有意義通常報告比率PTR和標準化比值INR 臨床意義:PT延長見于外源因子缺乏如 和 、缺乏、DIC 、VitK缺乏、肝硬化 肝素或FDP增多PT縮短見于血栓病、高凝狀態(tài)INR是監(jiān)測口服抗凝劑的首選指標,以INR為2.03.0為宜。 凝血因子診斷試驗4、纖維蛋白原Fg(FIB)測定儀器法原理: 在受檢血漿中加人一定量凝血酶,使
6、血漿中的纖維蛋白原Fg轉(zhuǎn)變?yōu)槔w維蛋白,通過比濁原理計算Fg的含量。結(jié)果與意義:定量2-4g/L 增多見于糖尿病、心梗、急性傳染病、 腎炎、骨髓瘤、結(jié)締組織病等 減少見于DIC、肝硬化、嚴重肝損、 原發(fā)纖溶亢進四、抗凝系統(tǒng)檢測 1、凝血酶時間TT: 以標準凝血酶裂解受檢血漿中纖維蛋白原使形成纖維蛋白,至血漿凝固的時間稱為TT。如纖維蛋白原少或存有抗凝物則TT延長。標準凝血酶血漿TT意義: 超過正常對照3秒以上有意義(一般約18秒) TT延長見于低(無)纖維蛋白原癥、DIC、有循環(huán)抗凝物 ; TT糾正試驗:TT延長后加甲苯胺蘭糾正可以糾正見肝素治療、DIC、SLE,不可糾正見FDP升高五、纖溶活性
7、檢測篩選試驗有優(yōu)球蛋白溶解試驗、D-D二聚體定性試驗、纖維蛋白原降解產(chǎn)物定性測定診斷試驗有纖溶酶原及纖溶酶原激活物測定、3P試驗結(jié)果: 血清標本FDP10 mg/L 尿液FDP10 mg/L。 定性均為陰性FDP(1040 mg/L)見急性靜脈血栓、心梗、嚴重肺炎大手術(shù)、惡性腫瘤、休克FDP(40 mg/L)見于DIC、原發(fā)纖溶、溶栓治療尿FDP見腎移植排斥反應(yīng)、腎小球炎等FDP測定為DIC診斷可靠指標 1、血清(漿)纖維蛋白(原)降解產(chǎn)物測定 2、血漿D-二聚體(D-dimer,DD)測定方法 膠乳凝集法 ELISA法 參考值 膠乳凝集法為陰性; ELISA法200g/L臨床意義 DD二聚體
8、屬FDP一部分,為繼發(fā)性纖溶亢進檢測指標 繼發(fā)性纖溶癥(如DIC)為陽性或增高; 原發(fā)性纖溶癥為陰性或不升高; 陰性可排除靜脈血栓、肺栓塞 3、3P試驗陰性為透明清晰,陽性可見顆?;蚶w維網(wǎng)或凍狀物正常為陰性特異性強、敏感性低陽性見于DIC早中期,而DIC晚期和原 發(fā)纖溶(無FM)為陰性另外見嚴重創(chuàng)傷大手術(shù)、咯血、惡性腫瘤3P試驗意義:六、檢測項目的選擇與應(yīng)用常用止凝血篩選項目組合常規(guī)凝血四項PT,APTT,F(xiàn)bg,TT易栓癥篩選項目 PC,AT,PS深靜脈血栓 DDimerDIC,ICU/HDU,術(shù)前準備的篩選組合PT,APTT,F(xiàn)bg,TT, PLT ,D二聚體AT,VIII:C1. 一期止
9、血缺陷篩選試驗的選擇應(yīng)用一期止血缺陷是指血管壁和(或)血小板異常所致的出血2、二期止血缺陷篩選項目選擇應(yīng)用二期止血缺陷是指凝血障礙和抗凝血物質(zhì)存在所致的出血性疾病 1)APTT和PT都正常:因子缺乏癥、嚴重肝病、惡性淋巴瘤、白血病、自身免疫性溶血性貧血和惡性貧血2)APTT延長伴PT正常:內(nèi)源凝血途徑缺陷血友病、DIC、肝病、口服抗凝劑、vWD3)APTT正常伴PT延長:外源凝血途徑缺陷。因子缺陷癥,肝病、DIC、口服抗凝劑4)APTT和PT都延長:共同途徑凝血缺陷。如因子、)和因子缺陷癥;肝病、DIC,口服抗凝劑時、肝素治療病例: 患者男,12歲,跛行.自幼有出血傾向,輕微創(chuàng)傷后出血難止.否
10、認有皮膚粘膜淤斑淤點現(xiàn)象.查體:左膝關(guān)節(jié)腫脹。血液一般檢查結(jié)果:RBC 3.010 12/L, HGB 90 g/L,PLT 18010 9/L,其它無異常.疑診為?試問該進一步做哪些化驗檢查?3、DIC實驗室診斷定義指在某些嚴重疾病基礎(chǔ)上,發(fā)生微循環(huán)內(nèi)廣泛性纖維蛋白沉積和血小板聚集,并伴有繼發(fā)性纖維蛋白溶解亢進的 一種臨床綜合征。血管內(nèi)皮損傷組織損傷血細胞大量破壞免疫反應(yīng)血小板活化啟動凝血系統(tǒng)血小板血栓纖維蛋白血栓繼發(fā)性纖溶亢進高凝狀態(tài)低凝狀態(tài)消耗血小板及凝血因子發(fā)病機理臨床表現(xiàn)出血:84-100%休克:32-66%微血管栓塞微血管病性溶血 檢查項目 DIC判定標準PC進行性下降 2項增高 Fbg進行性降低或增高 4g/L 3 P 陽性(不敏感) FDP(最敏感)、D-D 增高 PT、APTT 延長或縮短 AT 或PC 活性降低 PLG:Ag (纖溶酶原) 200mg/L :C 50%(肝病必備) ET-1或TM (內(nèi)皮素) 增高DIC實驗積分評判5分 顯性DIC (3項陽性) 2積分5 ,非顯性DIC 重
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