口腔黏膜病學(xué)大皰類(lèi)疾病

1、第一節(jié) 天皰瘡概念:天皰瘡(pemphigus)是一種嚴(yán)重的慢性皮膚粘 膜的自身免疫病。病變持續(xù)，反復(fù)進(jìn)展，40-60歲多見(jiàn)，根據(jù)皮膚損害，臨床上分四型：尋常型、增殖型、葉狀型、紅斑型。 一、 發(fā)病因素 1自身免疫性疾病 2 遺傳 3。 代謝障礙、內(nèi)分泌失調(diào)、營(yíng)養(yǎng)不良等。第一頁(yè)，共二十五頁(yè)。第二頁(yè)，共二十五頁(yè)。第三頁(yè)，共二十五頁(yè)。第四頁(yè)，共二十五頁(yè)。第五頁(yè)，共二十五頁(yè)。一、尋常型天皰瘡(pemphigus vulgaris)的臨床表現(xiàn) （一） 口腔粘膜病損表現(xiàn) 1部位 可發(fā)生于口腔粘膜任何部位，易受摩擦的部位多發(fā)。 2開(kāi)始損害 大小不等透明水皰薄，很快破裂后可見(jiàn)不規(guī)則糜爛面，周邊殘留白色皰壁，

2、用鑷子可順利將皰壁揭下一大片，無(wú)明顯疼痛，露出紅色創(chuàng)面，這種表現(xiàn)臨床具有診斷意義，在糜爛面的邊緣處將探針輕輕置于粘膜下方，則見(jiàn)探針伸入，這是棘層松解的現(xiàn)象，在牙齦上表現(xiàn)剝脫齦炎的病損很不易愈合。 第六頁(yè)，共二十五頁(yè)。殘留白色皰壁棘層松解第七頁(yè)，共二十五頁(yè)。第八頁(yè)，共二十五頁(yè)。第九頁(yè)，共二十五頁(yè)。第十頁(yè)，共二十五頁(yè)。第十一頁(yè)，共二十五頁(yè)。第十二頁(yè)，共二十五頁(yè)。第十三頁(yè)，共二十五頁(yè)。尋常型天皰瘡第十四頁(yè)，共二十五頁(yè)。 （二） 皮膚損害 1. 部位 好發(fā)于易摩擦部位如：前胸、腋下、頭皮、背、腹股溝部。 2 損害 正常皮膚上突然出現(xiàn)大小不等的水皰，皰不融合，壁薄而松弛，破后露出紅濕的糜爛面，感染后可化

3、膿而形成膿血痂有臭味，愈后有色素沉著，由于皮膚廣泛糜爛感染，大量滲出，失去蛋白和電解質(zhì)，病人抵抗力降低而激發(fā)敗血癥和肺炎出現(xiàn)全身中毒現(xiàn)象。第十五頁(yè)，共二十五頁(yè)。 三、 診斷 1、 本病早期診斷很重要。 根據(jù)好發(fā)部位，大皰孤立，揭皰壁試驗(yàn)陽(yáng)性：用手指輕推外表正常的皮膚或粘膜，即可迅速形成水皰，或使原有的水皰在皮膚上移動(dòng)。在口腔內(nèi)，用舌舔及粘膜，可使外觀正常的粘膜表層脫落或撕去，這些現(xiàn)象稱(chēng)Nikolsky征，即尼氏征?？谇淮竺娣e糜爛，多竅性損害。 第十六頁(yè)，共二十五頁(yè)。 2、尋常型天皰瘡早期即可出現(xiàn)病損，口腔粘膜反復(fù)發(fā)生水皰、破潰、糜爛，是慢性過(guò)程，無(wú)其他原因，即使無(wú)皮膚損害，也應(yīng)考慮天皰瘡的可能

4、。 3、脫落細(xì)胞學(xué)涂片檢查，臨床病損也有一定的診斷價(jià)值。取新鮮大皰皰底組織刮片固定染色，可見(jiàn)變性的棘層松解細(xì)胞，即變性的天皰瘡細(xì)胞，也可進(jìn)行活體組織檢查，組織病理改變都有棘層細(xì)胞松解的上皮內(nèi)水皰，有助于確診。第十七頁(yè)，共二十五頁(yè)。4、直接免疫熒光檢查有重要的診斷價(jià)值，發(fā)現(xiàn)IgG沉積于上皮細(xì)胞間，其次為IgA、IgM、補(bǔ)體C3也多為陽(yáng)性。鑒別診斷變態(tài)反應(yīng)性疾病、多形紅斑、感染性疾病、扁平苔癬及白塞病相鑒別。第十八頁(yè)，共二十五頁(yè)。 尼氏征第十九頁(yè)，共二十五頁(yè)。四、治療 1支持療法 高蛋白飲食，多種維生素，必要 時(shí)小量輸血。 2皮質(zhì)類(lèi)固醇激素 是目前主要治療藥物，大劑量可控制癥狀，根治有困難。本病應(yīng)

5、做到早期診斷，早期治療，足量控制，正確逐步減量，盡量以最小劑量長(zhǎng)期維持，以控制病情。 3免疫抑制劑 有一定的療效，可抑制自身抗體形成，并可減少激素用量。常用的有環(huán)磷酰胺等，定期做白細(xì)胞計(jì)數(shù)，肝功能檢查。 第二十頁(yè)，共二十五頁(yè)。4、免疫調(diào)節(jié)劑 胸腺肽、轉(zhuǎn)移因子等。5、抗生素6、局部治療金因肽、抗?jié)冇偷取?、中醫(yī)第二十一頁(yè)，共二十五頁(yè)。良性粘膜類(lèi)天皰瘡病因 自身免疫性疾病臨床表現(xiàn)1、好發(fā)于中老年，多見(jiàn)于60歲以上的老人。2、口腔粘膜首先受累，并可長(zhǎng)期局限于口腔，發(fā)病緩慢，可有緩解或持續(xù)反復(fù)發(fā)作過(guò)程，病程遷廷，愈合慢。第二十二頁(yè)，共二十五頁(yè)。牙齦為好發(fā)部位，局部充血、水腫、大皰及小皰，尼氏征陰性。糜爛面愈合后形成瘢痕粘連。2、眼部損害瞼球結(jié)膜之間有粘連，導(dǎo)致瞼狹窄。3皮膚損