關(guān)于痛風(fēng)課件

1、 概念:多種原因引起的嘌呤代謝障礙和/或尿酸排泄障礙所致血尿酸增高的一組異質(zhì)性疾病。 臨床特點:高尿酸血癥，急、慢性痛風(fēng)性關(guān)節(jié)炎，痛風(fēng)石，痛風(fēng)性腎病，尿酸性尿路結(jié)石等，嚴重者呈關(guān)節(jié)畸形和或腎衰竭。 分類:原發(fā)性和繼發(fā)性。 發(fā)病情況:中、 老年，男性，遺傳史，患病率0.84% ，發(fā)病顯著上升。伴發(fā)代謝綜合征。痛 風(fēng)(gout)www,【病因和發(fā)病機制】痛風(fēng)的生化標志:高尿酸血癥.高尿酸血癥,超過飽和度,析出結(jié)晶,造成痛風(fēng)組織學(xué)改變:關(guān)節(jié)炎,痛風(fēng)石,腎病等.尿酸是嘌呤代謝的最終產(chǎn)物,主要由細胞代謝的核酸,其他嘌呤類化合物及食物中嘌呤經(jīng)酶的作用分解而來.內(nèi)源性尿酸占80%,外源性占20%;內(nèi)源性嘌呤

2、代謝障礙比外源性更重要.www,嘌呤代謝反饋調(diào)節(jié)及尿酸合成途徑 E1:磷酸核糖焦磷酸 酰胺移換酶次黃嘌呤-鳥嘌呤磷酸核糖轉(zhuǎn)移酶PRPP合成酶黃嘌呤氧化酶www, 一、原發(fā)性痛風(fēng) (一)尿酸排出減少 約占80%-90。陽性家族史,多基因遺傳. 腎小管分泌減少，腎小球濾過減少，腎小管再吸收增加, 尿酸鹽結(jié)晶均可降低尿酸鹽的排泄。 (二)尿酸生成過多 性連鎖遺傳,酶的缺陷.10%.尿酸生成增多1-焦磷酸-5-磷酸核糖合成酶活性增高磷酸核糖焦磷酸酰轉(zhuǎn)移酶濃度活性增高次黃嘌呤-鳥嘌呤磷酸核糖轉(zhuǎn)移酶缺乏黃嘌呤氧化酶活性增加www,二、 繼發(fā)性痛風(fēng)腎臟疾病:慢性腎功能不全酮癥酸中毒骨髓增生性疾病白血病、淋巴

3、瘤、骨髓瘤抑制尿酸排泄藥物脫水、利尿劑細胞過量破壞:溶血、燒傷外傷、放療、化療 原因不明等尿酸生成增多尿酸排泄減少高尿酸血癥痛風(fēng)www,尿酸鹽結(jié)晶白細胞中性粒細胞單核細胞白三烯B4糖蛋白白介素1關(guān)節(jié)疼痛是尿酸鹽結(jié)晶沉積引起的炎癥反應(yīng)炎癥反應(yīng)疼痛www,【臨床表現(xiàn)】 一、無癥狀期血尿酸持續(xù)性或波動性增高男性絕經(jīng)后女性:大于420molL絕經(jīng)前女性:大于350molL數(shù)年或更長,或終身無癥狀隨年齡增長痛風(fēng)的比率增加www,發(fā)熱、血沉快、白細胞增高,秋水仙堿有效.關(guān)節(jié)液白細胞內(nèi)或痛風(fēng)石活檢有尿酸鹽結(jié)晶.誘因：如飽餐、飲酒、高蛋白、高嘌呤飲食、外傷、穿緊鞋、勞累、受冷、感染等。www,三、痛風(fēng)石及慢性

4、關(guān)節(jié)炎期痛風(fēng)石為本期的特征性表現(xiàn)急性關(guān)節(jié)炎反復(fù)發(fā)作成為慢性關(guān)節(jié)炎痛風(fēng)石可發(fā)生任何關(guān)節(jié)。黃白色、大小不一的贅生物，初起質(zhì)軟，漸硬如石，表皮菲薄而破潰成瘺管，關(guān)節(jié)僵硬畸形或侵蝕骨質(zhì)乃至骨折。 www,以骨質(zhì)缺損為中心的關(guān)節(jié)腫脹僵硬畸形痛風(fēng)石破潰,豆渣樣白色物質(zhì)排出痛風(fēng)石的形成與高尿酸血癥的程度及持續(xù)時間密切相關(guān)www,(二)尿酸性尿路結(jié)石尿酸結(jié)石,泥沙樣結(jié)石無癥狀,或腎絞痛,血尿尿路梗阻:易合并感染,腎盂炎,積膿或腎周圍炎感染,梗阻加速結(jié)石增長及腎實質(zhì)損害五、高尿酸血癥與代謝綜合征高尿酸血癥合并肥胖,冠心病,血脂異常,糖耐量減低,2型糖尿病痛風(fēng)加速動脈粥樣硬化,心肌梗死,腦卒中,周圍血管梗死等ww

5、w, 【實驗室及其他檢查】 一、血尿酸測定 男性420molL，女性350molL，為高尿酸血癥。 血尿酸波動性大，受進水、利尿及藥物影響，故須反復(fù)監(jiān)測。 二、尿尿酸測定 一般診斷意義不大。但對選擇治療方案及判斷結(jié)石性質(zhì)具有參考價值。 限制嘌呤飲食5天后，每天尿酸排出量超過357mmol L ，可認為尿酸生成增多。www,痛風(fēng)X線表現(xiàn)www,痛風(fēng)X線表現(xiàn)www,尿路結(jié)石尿酸性尿路結(jié)石:靜脈腎盂造影混合性尿路結(jié)石:尿路平片www,五、 CT 、 MRICT:灰度不等的斑點狀影像MRI:低到中等密度的塊狀陰影六、其他超聲檢查:尿酸性、混合性尿路結(jié)石。雙能x線骨密度檢查，早期發(fā)現(xiàn)受損關(guān)節(jié)骨密度下降。

6、關(guān)節(jié)鏡檢查有助于痛風(fēng)性關(guān)節(jié)炎的診斷。 www, 【診斷】 (一)高尿酸血癥 (二)痛風(fēng) 中年以上男性或絕經(jīng)后女性;家族史及代謝綜合征表現(xiàn);突發(fā)跖趾、踝、膝等關(guān)節(jié)紅腫疼痛，或腎絞痛;血尿酸增高.初診確診慢性關(guān)節(jié)炎及痛風(fēng)石、尿酸性結(jié)石及腎功衰滑囊液及痛風(fēng)石:尿酸鹽結(jié)晶關(guān)節(jié)X線檢查秋水仙堿迅速有效www,(三)病因診斷1.繼發(fā)性痛風(fēng)腎臟病、血液病等疾病或藥物、高嘌呤食物等引起。以腎臟病引起的高尿酸血癥最為多見，常有腎臟疾病史及臨床表現(xiàn)，而無急、慢性關(guān)節(jié)炎及痛風(fēng)石。2.原發(fā)性痛風(fēng)有明確家族史或原因未明者。www,(二)風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎多見于年輕女性。大關(guān)節(jié)游走性對稱性紅腫熱痛，無關(guān)節(jié)畸形，可伴其他風(fēng)濕活動

7、的表現(xiàn)(全心炎、環(huán)形紅斑等)。血尿酸正常,有風(fēng)濕活動的實驗檢查表現(xiàn)(血沉增快、抗O增高)。X線檢查無關(guān)節(jié)畸形。www,(三)創(chuàng)傷性關(guān)節(jié)炎及化膿性關(guān)節(jié)炎創(chuàng)傷性關(guān)節(jié)炎:有外傷史，血、尿尿酸均正常?；撔躁P(guān)節(jié)炎:發(fā)熱、血象增高等全身感染中毒癥狀,關(guān)節(jié)囊液細菌,血、尿尿酸均正常。www,(五)假性痛風(fēng)關(guān)節(jié)軟骨鈣化所致老年人,膝關(guān)節(jié)最常受累關(guān)節(jié)炎的癥狀無明顯的季節(jié)性血尿酸水平正常關(guān)節(jié)滑囊液:焦磷酸鈣結(jié)晶或磷灰石X線:軟骨線狀鈣化或關(guān)節(jié)旁鈣化www,【治療及預(yù)防】原發(fā)性痛風(fēng)目前尚無根治方法。防治目標：控制高尿酸血癥,預(yù)防尿酸鹽沉積；迅速終止急性關(guān)節(jié)炎發(fā)作，防止復(fù)發(fā)；防治尿酸結(jié)石形成和腎功能損害。www,一

8、、一般治療合理控制總熱量，忌高脂、高糖飲食、戒酒。忌高嘌呤食物:蝦蟹、貝類、沙丁魚等海產(chǎn)品，動物內(nèi)臟、肉類、豆制品、啤酒等多飲水,保持尿量2000mld，尿液呈堿性.適當運動,防止超重和肥胖不使用抑制排泄的藥物避免誘因,治療相關(guān)疾病低嘌呤食物:奶制品、蛋類、卷心菜、芹菜、黃瓜、西紅柿、西葫蘆、花生、核桃等。中等嘌呤食物:魚類、蘑菇、筍、菠菜等。www, 二、急性痛風(fēng)關(guān)節(jié)炎期的治療 應(yīng)臥床休息,抬高患肢,并以藥物控制。 (一)秋水仙堿(colchicine) 抗炎止痛特效，見效快。 口服法:0.5mh或1mg2h，總量68mgd，持續(xù)12天。 靜脈法：12mg溶于生理鹽水20ml，45h重復(fù)，總

9、量357mmolL，有尿路結(jié)石及內(nèi)生肌酐清除率30mlmin者，不宜使用。常用藥有： 1. 苯溴馬隆(benzbromarone,立加利仙) 2. 羧苯磺胺(probenecid，丙磺舒) 3. 苯磺唑酮(sulfinpyrazone，磺吡酮)www, 1. 苯溴馬龍：25mg，可至100mg每天1次服用。皮疹、發(fā)熱少見，但可有胃腸道反應(yīng)，腎絞痛及激發(fā)急性關(guān)節(jié)炎發(fā)作。 2. 羧苯磺胺：025g每天2次，可增至05g每天3次。皮疹、發(fā)熱、胃腸刺激、腎絞痛等不良反應(yīng) 3. 苯磺唑酮：50mg每天2次，漸增至1OOmg每天3次。對胃粘膜有刺激作用，潰瘍患者慎用。 www,(二)尿酸合成抑制劑別嘌呤醇(allopurinol)能抑制黃嘌呤氧化酶阻斷黃嘌呤轉(zhuǎn)化為尿酸。適用于尿酸生成過多者。每次O1g，漸增至02g，每天3次。因其代謝產(chǎn)物半衰期長，故也可每天1次。不良反應(yīng):消化道、皮疹、發(fā)熱、肝損、白細胞降低等，偶見剝脫性皮炎。腎功能不全者應(yīng)減量使用。www,(三)其他 高血壓、冠心病、肥胖癥、腎衰竭等，須對癥治療。關(guān)節(jié)活