肌電圖學(xué)習(xí)班SFEMG單纖維肌電圖技術(shù)

1、單纖維肌電圖技術(shù)及其臨床應(yīng)用劉明生 崔麗英概述神經(jīng)傳導(dǎo)：CMAP巨肌電圖：一個(gè)完整MU肌電圖：MU部分單纖維肌電圖：?jiǎn)蝹€(gè)肌纖維MUNE：MU數(shù)目SFEMG60年代Stalberg和Ekstedt首先建立通過(guò)記錄面積小的特殊針電極，選擇性地記錄單個(gè)肌纖維的動(dòng)作電位80年代以后越來(lái)越廣泛地應(yīng)用于臨床。SFEMG的記錄電極 記錄電極 SFEMG針電極直徑為25m，記錄半徑300um范圍內(nèi)的電位，正常時(shí)為12根肌纖維電位。同心圓EMG記錄半徑為1mm，5-12根肌纖維。側(cè)孔優(yōu)越性在于避免記錄到進(jìn)針時(shí)機(jī)械壓迫或損傷的肌纖維的電活動(dòng)。SFEMG檢測(cè)內(nèi)容SFEMG檢測(cè)中最有價(jià)值的參數(shù)是顫抖（jitter）和

2、纖維密度（FD）。Jitter 客觀地反映單個(gè)神經(jīng)肌肉接頭傳導(dǎo)的安全閾；FD反映同一運(yùn)動(dòng)單位內(nèi)肌纖維的密度。測(cè)定結(jié)果（報(bào)告圖例）提示SFEMG檢測(cè)必須在常規(guī)EMG的基礎(chǔ)上進(jìn)行SFEMG結(jié)論也應(yīng)結(jié)合臨床及常規(guī)EMG檢查結(jié)果 SFEMG價(jià)值MG的診斷ALS的鑒別診斷肌病的輔助診斷SFEMG方法學(xué)（一）SFEMG的記錄技術(shù) 記錄電極 SFEMG針電極為不銹鋼套管，直徑0.50.6 mm，內(nèi)有一絕緣細(xì)鉑絲，記錄部位距離針尖35mm處旁開(kāi)口，直徑為25m，記錄半徑300um范圍內(nèi)的電位，正常時(shí)為12根肌纖維電位。同心圓EMG記錄半徑為1mm，5-12根肌纖維。側(cè)孔優(yōu)越性在于避免記錄到進(jìn)針時(shí)機(jī)械壓迫或損傷

3、的肌纖維的電活動(dòng)。記錄參數(shù)濾波頻帶500Hz10KHz，使低頻電活動(dòng)的干擾明顯減少，而對(duì)動(dòng)作電位的波形和波幅及各項(xiàng)指標(biāo)的分析無(wú)明顯的影響。而常規(guī)EMG的濾波頻帶為20Hz10KHz。記錄部位最常見(jiàn)的部位是伸指總肌、肱二頭肌、肱橈肌、三角肌、額肌、眼眶周圍肌肉、脛前肌及股四頭肌外側(cè)頭等。 測(cè)定方法-肌肉自主收縮SFEMG以伸指總肌自主收縮SFEMG測(cè)定為例：患者取臥位或坐位，前臂略內(nèi)曲，保證肌肉完全放松。判斷進(jìn)針部位：囑患者伸屈中間三指，判斷伸指總肌進(jìn)針點(diǎn)的位置。通過(guò)反復(fù)伸屈練習(xí)，也可以使患者能夠良好配合。針電極刺入肌肉后，讓患者做輕度的肌肉收縮，而檢測(cè)者必須持穩(wěn)電極，細(xì)微轉(zhuǎn)動(dòng)電極的方向，至示波

4、屏上顯示出聲音清脆的一對(duì)單個(gè)肌纖維的動(dòng)作電位。當(dāng)該電位對(duì)穩(wěn)定發(fā)放100次后，按下“分析”鍵，程序會(huì)自動(dòng)分析，獲得顫抖值，手動(dòng)調(diào)整消除偽差，同時(shí)判斷有無(wú)阻滯。通常在每塊肌肉不同的部位測(cè)定20個(gè)電位對(duì)。測(cè)定方法-肌肉自主收縮SFEMG每次移動(dòng)針電極的同時(shí)要觀察在新的記錄部位，針電極所記錄到的肌纖維數(shù)目，記錄為纖維密度。在測(cè)定結(jié)束后，程序會(huì)自動(dòng)計(jì)算出平均的顫抖值和纖維密度，以及其他參數(shù)如：平均波間期（interpotential interval, IPI）、平均連續(xù)電位差（mean values of consecutive differences, MCD）（圖8-2）。打印結(jié)果，出具報(bào)告，結(jié)合

5、臨床最后做出結(jié)論。電刺激SFEMG包括神經(jīng)干、軸索和肌肉內(nèi)刺激。主要用于臨床上不能合作的病人，包括兒童、嚴(yán)重肌肉無(wú)力以至不能輕收縮者、精神異常者及意識(shí)障礙者等。SFEMG的各參數(shù)及正常值jitter的定義 jitter 指同一運(yùn)動(dòng)單位內(nèi)的肌纖維在連續(xù)放電時(shí)存在的時(shí)間間隔的差異；或當(dāng)對(duì)一根神經(jīng)纖維重復(fù)閾上刺激時(shí)，在同一個(gè)肌纖維上記錄的動(dòng)作電位潛伏期之間在微秒（約10s）水平上的差異Jitter的機(jī)制由神經(jīng)肌肉接頭傳遞時(shí)間的差異所決定。包括終板電位波幅和上升斜率的微小變化、終板電位發(fā)放閾值的波動(dòng)及肌膜閾值的改變等。阻滯及其形成機(jī)制一對(duì)或一對(duì)以上的電位在連續(xù)放電的過(guò)程中，如一個(gè)電位間斷出現(xiàn)或脫落稱為

6、阻滯阻滯為病理性傳導(dǎo)障礙block通常在jitter80100s時(shí)出現(xiàn)。jitter的測(cè)定及計(jì)算波間期（IPI）：將SFEMG針電極插入受試者肌肉后，利用觸發(fā)和延遲的功能使同一軸索支配的兩個(gè)肌纖維產(chǎn)生的一對(duì)電位穩(wěn)定的重復(fù)發(fā)放并顯示在示波屏上，兩個(gè)電位傳導(dǎo)時(shí)間的差別稱為 IPI。平均波間期（MIPI） 連續(xù)放電過(guò)程中兩個(gè)電位之間傳導(dǎo)時(shí)間差別的均值稱為MIPI。MIPI不僅反映神經(jīng)分支傳導(dǎo)速度、肌纖維傳導(dǎo)速度及終板傳遞時(shí)間的差異，還與兩條通路解剖上的長(zhǎng)短差異有關(guān)。jitter的計(jì)算 用平均連續(xù)波間期差（mean values of consecutive differences, MCD）的絕對(duì)值

7、表示，而不用MIPISD表示。其優(yōu)越性還在于易于計(jì)算機(jī)處理和保證顫抖的準(zhǔn)確性測(cè)定 |IPI1-IPI2|+|IPI2-IPI3|+|IPIn-1-IPIn| MCD= n-1 jitter的正常值及影響因素（1）不同的肌肉具有不同的正常值（2）我實(shí)驗(yàn)室對(duì)68例健康受試者結(jié)果伸指總肌757s，平均309s脛前肌959s，平均3410 s表1 68名正常人伸指總肌和脛前肌jitter（s）（X+2.58s）表2 68名正常人伸指總肌和脛前肌jitter45s的百分比分布jitter的影響因素體溫：35 ，每1，jitter13s；體溫由35 到38 時(shí)，無(wú)明顯改變年齡：jitter隨年齡而輕度，6

8、0歲以后更明顯性別：無(wú)關(guān)異常jitter必須滿足以下指標(biāo)的任意一個(gè)：平均顫抖值大于正常值上限（均值+2.5S）10%以上的單個(gè)纖維對(duì)顫抖增寬傳導(dǎo)阻滯FD的正常值及影響因素FD 指針電極記錄范圍內(nèi)，肌纖維數(shù)。測(cè)定方法是將單纖維針電極插入肌肉，微動(dòng)電極至發(fā)現(xiàn)波幅高于200V，上升時(shí)間小于300s的動(dòng)作電位。FD正常值示波器顯示1個(gè)動(dòng)作電位FD為1（70%），2個(gè)為2（30%），3個(gè)為3（少見(jiàn)），連續(xù)測(cè)定20個(gè)部位，將20個(gè)記錄部位所有的單纖維電位數(shù)除以20，其平均值為該肌肉的FD。68名正常人伸指總肌和脛前肌FD（均數(shù)/均數(shù)+2.58s） 伸指總肌FD均值為1.20.3 脛前肌FD均值為1.10.

9、3FD正常值伸指總肌FD為1占85.4%，最高3，1.9%脛前肌FD為1占89.6%，最高3，占3.1%隨著年齡增長(zhǎng)，F(xiàn)D為3所占百分比FD正常值范圍一般為均值2.58SD。 68名正常人伸指總肌和脛前肌FD的百分比分布 SFEMG的臨床應(yīng)用MGALS肌病重癥肌無(wú)力（MG）AchR-ab介導(dǎo)的累及神經(jīng)肌肉接頭處突觸后膜的自身免疫性疾病。診斷依據(jù)主要是典型的臨床表現(xiàn)、新斯的明試驗(yàn)、RNS（SFEMG）、AchR-ab及胸腺影像檢查等。EMG+NCV的價(jià)值：正常， 異常的解釋： 電生理與臨床分型RNS的陽(yáng)性率為60%70%，全身型MG為8090%，眼肌型50%。伸指總肌SFEMG陽(yáng)性率為84%99

10、%，額肌或眶肌陽(yáng)性率達(dá)95%。眼肌型：EDC的SFEMG陽(yáng)性率可達(dá)50%68%；額肌或眶肌SFEMG的陽(yáng)性率可達(dá)75%88%。SFEMG主要異常表現(xiàn)為jitter 和阻滯，F(xiàn)D正常。臨床上表現(xiàn)有肌肉明顯的無(wú)力而 SFEMG正?？膳懦齅G的診斷。SFEMG的異常與臨床分型和肌肉無(wú)力的程度是明顯相關(guān)的。檢測(cè)注意輕癥病人檢測(cè)時(shí)為提高敏感性，應(yīng)盡可能選擇有癥狀的肌肉jitter50s時(shí)出現(xiàn)阻滯，應(yīng)考慮誤差的可能。一般認(rèn)為 jitter80s以上才會(huì)出現(xiàn)病理阻滯。如果RNS陽(yáng)性，一般不必再進(jìn)行SFEMG檢測(cè)，除非還要排除其他因素。ALS的診斷和鑒別診斷EMG提示為神經(jīng)源性損害者ALSSMA、肯尼迪病脊髓

11、空洞癥脊髓灰質(zhì)炎后綜合征頸椎病腰椎病平山病臂叢神經(jīng)病慢性多發(fā)性周圍神經(jīng)?。篐MSN2型多灶性運(yùn)動(dòng)神經(jīng)病包涵體肌炎ALS的診斷典型的臨床表現(xiàn)：進(jìn)行性病程和上下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元受累的癥狀和體征影像學(xué)檢查：頭顱、頸等部位MRI神經(jīng)電生理檢查：NCV、EMG、SEP、MEP、 SFEMG等 NCV結(jié)果SCV正常MCV通常正常，或輕、中度異常F波早期正常，如有明顯的肌肉萎縮F波潛伏期延長(zhǎng)以致波形消失。 EMG結(jié)果分布特點(diǎn)：廣泛神經(jīng)原性損害，即多神經(jīng)或多神經(jīng)根支配區(qū)域、至少三個(gè)節(jié)段以上部位的肌肉均有急慢性共存的神經(jīng)原性損害異常EMG表現(xiàn)：自發(fā)電位（纖顫電位、正銳波和束顫電位等）；肌肉輕度自主收縮時(shí)，MUAP時(shí)限

12、增寬、波幅升高及多相電位的百分比增加；肌肉最大力量收縮時(shí)，MU數(shù)量明顯減少。SFEMGJitter明顯增寬和阻滯、FD增高。 機(jī)制：Jitter增寬、FD增高與肌肉無(wú)力的程度呈明顯的負(fù)相關(guān)。頸椎病、腰椎病CSM誤診為ALS，使病人喪失治療時(shí)機(jī)ALS誤診為CSM，或者ALS合并CSM行手術(shù)治療將明顯加速病情的進(jìn)展。EMG和 SFEMG對(duì)CSM和ALS的診斷和鑒別診斷及降低誤診率具有重要的意義難點(diǎn)在于ALS合并頸椎病、腰椎病的情況CSM的SFEMG表現(xiàn)Jitter正?；蜉p微增寬和FD增高，很少出現(xiàn) block肌病臨床表現(xiàn)：四肢近端為主的無(wú)力肌酶增高EMG：肌源性損害活檢：提示相應(yīng)肌病的特點(diǎn)不同病因有各自不同的其他特點(diǎn)包括進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良、炎性肌病、代謝性肌病等SFEMG與肌病EMG已經(jīng)證實(shí)為肌病者無(wú)需檢查SFEMGSFEMG在慢性肌病中更有價(jià)值，特別是常規(guī)EMG正常時(shí)。 （慢性肌炎、肌炎恢復(fù)期、代謝性肌?。ň€粒體、脂質(zhì)沉積病等）如果臨床有無(wú)力，而EMG正常，如何解釋？