小兒泌尿系統(tǒng)疾病

1、小兒泌尿系統(tǒng)疾病春花1課程大綱一、泌尿系統(tǒng)概述二、急性腎小球腎炎三、腎病綜合征2一、泌尿系統(tǒng)概述（一）小兒泌尿系統(tǒng)概述解剖特點(diǎn)生理特點(diǎn)小兒排尿及尿液特點(diǎn)（二）常用的實(shí)驗(yàn)室檢查尿液分析腎功能檢查腎穿刺活組織檢查（三）腎小球疾病的分類3小兒泌尿系統(tǒng)概述-解剖特點(diǎn)腎臟：年齡愈小 ，腎臟相對愈重，新生兒約1/125，成人約1/220。位置較低，表面呈分葉狀，24歲時消失。輸尿管：長而彎曲，管壁肌肉和彈力纖維發(fā)育不良，易扭曲引起尿潴留而誘發(fā)感染。膀胱：嬰兒膀胱位置高，充盈時在腹部可觸到，隨年齡增長逐漸下降至盆腔內(nèi)。尿道：女嬰尿道短且靠近肛門，易引起上行感染；男嬰尿道雖較長，但常有包莖，尿垢積聚時也易引起

2、感染。4小兒泌尿系統(tǒng)概述-生理特點(diǎn)51.GFR低： 1）皮層腎小球發(fā)育不成熟，2）入球與出球小動脈阻力高，3）腎小球毛細(xì)血管通透性低，4）濾過面積較成人小，5）心搏出量低，腎血流量少。2.腎小管重吸收及排泄功能較差： 新生兒葡萄糖腎閾低；氨基酸和磷的腎閾低；血漿中醛固酮濃度較高；排鈉能力較差；生后十天排鉀能力較差。3.濃縮和稀釋功能差： 新生兒及幼嬰由于髓袢短，尿素形成量少以及抗利尿激素分泌不足，使?jié)饪s尿液功能不足，在應(yīng)激狀態(tài)下保留水分的能力低于年長兒和成人。因GFR較低，大量水負(fù)荷或輸液較快時易出現(xiàn)水腫。小兒泌尿系統(tǒng)概述-生理特點(diǎn)6.酸堿平衡： 新生兒及嬰幼兒易發(fā)生酸中毒，其原因有：1）腎保

3、留HCO3- 的能力差，碳酸氫鹽的腎閾低，僅為1922mmol/L；2）泌NH3和泌H+的能力低；3）尿中排磷酸鹽量少，故排出可滴定酸的能力受限。5.腎臟內(nèi)分泌功能： 前列腺素、腎素多、促紅素多、25(OH)2D3高7小兒泌尿系統(tǒng)概述-小兒排尿及尿液特點(diǎn)1.排尿次數(shù) 93%生后24小時內(nèi)，99%生后48小時內(nèi)應(yīng)排尿，如生后48小時不排尿應(yīng)檢查原因，1歲每日1516次。2.每日尿量： （1）正常：每日尿量（ml）約為（年齡-1）100+400 （2）少尿： 學(xué)齡兒童尿量400 ml/d/m2 學(xué)齡前兒童尿量300ml/d/m2 嬰幼兒200ml/d/m2 （3）無尿：每日尿量少于50ml/m28

4、常用的實(shí)驗(yàn)室檢查-尿液分析（）顏色（）酸堿度 PH5-7范圍（）尿滲透壓及尿比重 新生兒 240mmol/L 1.0061.008 嬰兒 50600 mmol/L 兒童 500-800 mmol/L 1.0031.030（）蛋白 定性為陰性，定量不超過100mg/m2。（）尿沉渣及ddis計(jì)數(shù)：紅細(xì)胞50萬，白細(xì)胞100萬，管型5000個。9.BUN、Scr 、Ccr.血和尿 2M測定。.尿N-乙酰-D葡萄糖苷酶（NAG）測定常用的實(shí)驗(yàn)室檢查-腎功能檢查10常用的實(shí)驗(yàn)室檢查-腎穿刺檢查1.目的1)明確臨床上難以明確的腎臟疾病（如IgA腎病、薄基底膜?。?)明確某些臨床綜合征或疾病的病理類型；

5、 3)估計(jì)疾病預(yù)后；4)指導(dǎo)臨床治療。112、腎活檢指征1）難治性和先天性腎病綜合征； 2）持續(xù)性血尿和/或蛋白尿； 3）急性腎炎，低補(bǔ)體血癥超過8周； 4）急進(jìn)性腎炎； 5）遺傳性腎炎； 6）不明原因的急、慢性腎功能不全； 7）繼發(fā)性腎小球疾??； 8）腎移植排斥反應(yīng)。常用的實(shí)驗(yàn)室檢查-腎穿刺檢查12常用的實(shí)驗(yàn)室檢查-腎穿刺檢查3.腎活檢的禁忌癥1）絕對禁忌癥： 出血傾向、單腎和馬蹄腎。2）相對禁忌癥： 腎盂積膿、積水，腎周圍膿腫，腎腫瘤，多囊腎，嚴(yán)重高血壓，骨骼發(fā)育畸形定位困難，嬰幼兒不合作，過分肥胖等。13腎小球疾病的分類概念 是指腎臟病變起始（或主要累及）腎小球的一組非化膿性疾病，包括病

6、因、發(fā)病機(jī)制、病理類型、臨床表現(xiàn)及經(jīng)過、治療反應(yīng)及預(yù)后各不相同的各種腎炎和腎病。14腎小球疾病的分類(臨床)-原發(fā)性腎小球疾病一、臨床分類(一)原發(fā)性腎小球疾病1、腎小球腎炎（1）急性腎小球腎炎：急性起病，多有前驅(qū)感染，以血尿?yàn)橹?，伴不同程度蛋白尿，可有水腫、高血壓或腎功能不全，病程多在一年內(nèi)。 a.急性鏈球菌感染后腎小球腎炎 b.非鏈球菌感染后腎小球腎炎（2）急進(jìn)性腎小球腎炎：起病急，有尿改變、高血壓、水腫，并常有持續(xù)性少尿或無尿，進(jìn)行性腎功能減退。（3）遷延性腎炎：有明確急性腎炎病史，血尿和/或蛋白尿遷延達(dá)1年以上，或沒有明確急性腎炎病史，但血尿和蛋白尿超過半年，不伴腎功能不全或高血壓。（

7、4）慢性腎小球腎炎：病程超過一年，或隱匿起病，有不同程度的腎功能不全或腎性高血壓的腎小球腎炎。15腎小球疾病的分類(臨床)-原發(fā)性腎小球疾病2.腎病綜合征凡是具有以下四條特征的，均稱為腎病綜合征： 大量蛋白尿（定性，24小時定量0.05g/kg）; 低蛋白血癥（血漿白蛋白30g/L）; 高膽固醇血癥（血漿膽固醇5.72mmol/L）; 不同程度水腫。 16腎小球疾病的分類(臨床)-原發(fā)性腎小球疾病以臨床表現(xiàn)分為兩型：（1）單純型腎?。褐痪哂猩鲜鏊拇蟊憩F(xiàn)（2）腎炎型腎?。撼邆渖鲜鏊拇蟊憩F(xiàn)外，還具有以下四項(xiàng)中一項(xiàng)或多項(xiàng)者： 尿紅細(xì)胞10個/HP（兩周內(nèi)三次離心尿檢查）； 反復(fù)出現(xiàn)或持續(xù)性高血壓；

8、 腎功能不全（持續(xù)性氮質(zhì)血癥）； 總補(bǔ)體活性或C3反復(fù)降低。17腎小球疾病的分類(臨床)-原發(fā)性腎小球疾病按糖皮質(zhì)激素治療反應(yīng)分為：（1）激素敏感型腎?。阂詽娔崴勺懔恐委?周尿蛋白轉(zhuǎn)陰者；（2）激素耐藥型腎?。阂詽娔崴勺懔恐委?周尿蛋白仍陽性者；（3）激素依賴型腎病：對激素敏感，但減量或停藥一個月內(nèi)復(fù)發(fā)，重復(fù)兩次以上者；（4） 腎病復(fù)發(fā)與頻復(fù)發(fā)：復(fù)發(fā)是指尿蛋白由陰轉(zhuǎn)陽2周。頻復(fù)發(fā)是指腎病病程中半年內(nèi)復(fù)發(fā)2次；或1年內(nèi)復(fù)發(fā)3次。18腎小球疾病的分類(臨床)-原發(fā)性腎小球疾病3、孤立性血尿或蛋白尿（無癥狀性血尿或蛋白尿）（1）孤立性血尿：指腎小球源性血尿，分為持續(xù)性和再發(fā)性。（2）孤立性蛋白尿：分

9、為體為性和非體為性無明顯臨床癥狀，而僅表現(xiàn)為腎小球性血尿或蛋白尿，腎功能基本正常。血尿?yàn)槌Ｒ姷拿谀蛳蛋Y狀，而不是獨(dú)立的疾病，臨床應(yīng)爭取盡早明確病因或作出病理診斷。19腎小球疾病的分類(臨床)-繼發(fā)性腎小球疾病（二）繼發(fā)性腎小球疾病腎小球疾病繼發(fā)于全身性疾病：過敏性紫癜、乙型或丙型病毒性肝炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、糖尿病、藥物中毒等。20腎小球疾病的分類(臨床)-遺傳性腎小球疾?。ㄈ┻z傳性腎小球疾病1.先天性腎病綜合征：指生后3個月內(nèi)發(fā)病 （1）遺傳性（2）原發(fā)性2.遺傳性進(jìn)行性腎炎（Alport綜合征）。3.家族性再發(fā)性血尿。4.其他，如甲臏綜合征。21腎小球疾病的分類(病理)1.微小病變2.局灶

10、-節(jié)段性病變（1）局灶-節(jié)段性增生性腎炎（2）局灶-節(jié)段性壞死性腎炎；（3）局灶-節(jié)段性腎小球硬化3.彌漫性病變（1）非增生性病變：膜性腎?。?）增生性腎小球腎炎：a、系膜增生性腎炎；b、毛細(xì)血管內(nèi)增生性腎炎；c、毛細(xì)血管外增生（新月體性）性腎炎；d系膜毛細(xì)血管性腎炎；e、致密物沉積性腎炎。（3）硬化性腎炎4.IgA腎病5.未分類的其它腎小球腎炎22對腎小球疾病的診斷應(yīng)力求做到:1、明確臨床分類；2、明確病因，原發(fā)性或繼發(fā)性；3、明確病理類型及有無病理轉(zhuǎn)型；4、腎功能診斷（包括腎小球和腎小管）；5、根據(jù)臨床表現(xiàn)、化驗(yàn)指標(biāo)和病理改變確定病人處于活動期或靜止期。23急性腎小球腎炎 Acute gl

11、omerulonephrits,AGN24急性腎小球腎炎概述 病因發(fā)病機(jī)制病理改變臨床表現(xiàn)實(shí)驗(yàn)室檢查病程和預(yù)后診斷和鑒別診斷治療預(yù)防25急性腎小球腎炎-概述 1、概述 是兒科常見的免疫反應(yīng)性腎小球炎性疾病，臨床起病急，以血尿、少尿、水腫和高血壓為主要表現(xiàn)。絕大多數(shù)為鏈球菌感染后所致，稱之為急性鏈球菌感染后腎炎（acute post-streptococcal glomerulonephrits,APSGN）即通常臨床所謂的急性腎炎。2、發(fā)病情況小兒泌尿系統(tǒng)第1位；可呈流行性，但多數(shù)為散發(fā)性，每年有1、2月及9、10月有兩個發(fā)病高峰；多見于514歲兒童，2歲以下少見，男多于女，為2：126急性腎

12、小球腎炎-病因（一）細(xì)菌 組溶血性鏈球菌的某些致腎炎菌株， 凝固酶陽性或陰性的葡萄球菌、肺炎鏈球菌和革蘭氏陰性桿菌等其他細(xì)菌也可致病。（二）病毒 流感病毒、腮腺炎病毒、柯薩奇病毒B4和?？刹《?等感染也可并發(fā)腎炎。（三）其他 真菌、鉤體、立克次體等也可并發(fā)。27急性腎小球腎炎-發(fā)病機(jī)制 細(xì)菌感染多通過抗原-抗體免疫反應(yīng)引起急性腎炎；而病毒和其他病原體則以直接侵襲腎組織而致腎炎。 1、鏈球菌細(xì)胞壁菌體蛋白（M蛋白）和內(nèi)鏈球菌素 2、腎炎菌株協(xié)同蛋白； 3、鏈球菌神經(jīng)氨酸酶（neuraminidase）依賴性自身免疫復(fù)合物致病學(xué)說。28急性腎小球腎炎-發(fā)病機(jī)制到目前一般任為它是抗原抗體免疫復(fù)合物所

13、引起的一種腎小球毛細(xì)血管炎癥病變，其根據(jù)：1）腎炎發(fā)生在鏈球菌感染之后；2）沒有鏈球菌感染直接侵犯腎臟的證據(jù)；3）自鏈球菌感染至腎炎病有一間歇期，此期相當(dāng)于抗體形成所需時間；4）腎炎患者血清中可檢出對鏈球菌及其產(chǎn)物的抗體；5）血清補(bǔ)體成分下降；6）在腎小球上有IgG,IgM和補(bǔ)體成分的沉積。29急性腎小球腎炎-發(fā)病機(jī)制 鏈球菌抗原或變性IgG+抗體循環(huán)免疫復(fù)合物腎小球基底膜上皮側(cè)免疫反應(yīng)和炎癥反應(yīng)基底膜斷裂血液成分漏出毛細(xì)血管尿中出現(xiàn)蛋白、紅細(xì)胞、白細(xì)胞和各種管型 抗原也可以先“植入”毛細(xì)血管再與抗體形成免疫復(fù)合物（原位腎炎）30急性腎小球腎炎-發(fā)病機(jī)制形成CIC或IC腎小球局部免疫炎癥反應(yīng)毛

14、細(xì)血管內(nèi)增生GBM完整性受損GRF水、鈉排出尿少血容量靜脈壓間質(zhì)容量循環(huán)負(fù)荷水腫高血壓血尿蛋白尿溶血性鏈球菌A族致腎炎菌株（Ag）31急性腎小球腎炎-病理改變特點(diǎn)是彌漫性、滲出性、增生性腎小球腎炎。1.光鏡下，毛細(xì)血管內(nèi)皮細(xì)胞和系膜細(xì)胞增生腫脹（又稱內(nèi)皮系膜增生性腎炎）2.電鏡下，上皮細(xì)胞下電子致密物呈駝峰狀沉積，為本病特征。3.免疫熒光檢查可沿毛細(xì)血管袢和系膜區(qū)有顆粒狀的C3和IgG沉積。32急性腎小球腎炎-臨床表現(xiàn)一、前驅(qū)感染 秋冬呼吸道感染夏季皮膚感染。33少 尿 oliguria水腫 edema 血尿 hematuria高血壓 hypertension二、典型表現(xiàn)急性腎小球腎炎-臨床表

15、現(xiàn)34水腫可出現(xiàn)少尿，但發(fā)展至無尿（anuria）者為少數(shù)年齡 正常尿量 少尿 無尿嬰兒 400500 200 幼兒 500600 200 3050 學(xué)齡前 600800 300學(xué)齡兒 8001400 120/80學(xué)齡兒 130/90 高血壓判斷一般病例高血壓急性腎小球腎炎-臨床表現(xiàn)38急性腎小球腎炎-臨床表現(xiàn) 三、嚴(yán)重病例周以內(nèi)出現(xiàn).嚴(yán)重循環(huán)充血原因：水鈉潴留，血漿容量增加表現(xiàn)：心臟出現(xiàn)代償性搏出量增加，心臟擴(kuò)大、心率增快，甚至出現(xiàn)奔馬律。肺血容量增多，患兒呼吸增快、咳嗽、端坐呼吸、肺底可聞及細(xì)小濕羅音、嚴(yán)重者口吐粉紅色泡沫痰。肝充血、腫大；外周靜脈壓增高，使頸靜脈充盈或怒張；39急性腎小球

16、腎炎-臨床表現(xiàn).高血壓腦病原因：血壓急劇增高，引起腦血管痙攣或腦血管高度充血擴(kuò)張而致腦水腫。表現(xiàn)：劇烈頭痛、惡心、嘔吐、復(fù)視或一過性失明，嚴(yán)重者突然出現(xiàn)驚厥、昏迷。若能及時控制血壓，上述癥狀可迅速消失。.急性腎功能不全嚴(yán)重少尿或無尿患兒可出現(xiàn)暫時性氮質(zhì)血癥、電解質(zhì)紊亂和代謝性酸中毒。一般持續(xù)-日，在尿量逐漸增多后，病情好轉(zhuǎn)。若持續(xù)數(shù)周仍不恢復(fù)，則預(yù)后嚴(yán)重，病理上可能有大量新月體形成。40急性腎小球腎炎-臨床表現(xiàn)四、不典型病例主要根據(jù)有鏈球菌前驅(qū)感染，血清降低來明確診斷。 1、無癥狀病例：患兒有尿改變而無臨床癥狀，血清鏈球菌抗體可增高，補(bǔ)體C3降低。2、腎外癥狀性腎炎：患兒有高血壓（或）和水腫，

17、有時出現(xiàn)高血壓腦病或循環(huán)充血，但尿改變輕微，多呈一過性，或尿檢始終正常；3、腎病綜合征41急性腎小球腎炎-實(shí)驗(yàn)室檢查1、尿液檢查血尿、蛋白尿、管型尿（透明、顆粒、紅細(xì)胞）、血液檢查（）常見輕度貧血 （）白細(xì)胞計(jì)數(shù)一般輕度升高或正常；（）血沉多數(shù)輕度增快，極少數(shù)可明顯增快。、腎功能檢查血漿尿素氮和肌酐一般正常，明顯少尿時可輕度增高。持續(xù)少尿無尿者，血肌酐升高，內(nèi)生肌酐清除率降低，尿濃縮功能也受損。42、有關(guān)鏈球菌感染的有關(guān)檢查(1)（抗鏈球菌溶血素） (2)ADNase-B(抗脫氧核糖核酸酶測定）是當(dāng)前最有協(xié)助診斷價值的指標(biāo)之一 (3)ADPNase(抗雙磷酸吡啶核苷酸酶）咽部感染后引起的APS

18、GN患兒滴度升高。(4)AHase（抗透明質(zhì)酸酶）膿皮病后的APSGN者抗體滴度升高。 5、血清補(bǔ)體測定 除個別病例外，APSGN其病兩周內(nèi)降低，多于6-周恢復(fù)正常，測定對急性腎炎的鑒別和非典型APSGN的診斷具有重要意義，是腎炎綜合征病例不可缺少的檢查項(xiàng)目。急性腎小球腎炎-實(shí)驗(yàn)室檢查43ASO：1014d開始升高 35w高峰 36m恢復(fù) ESR：顯著，代表疾病的活動性； 23m恢復(fù)，增高程度與疾病嚴(yán) 重度無關(guān) C3： 2w內(nèi) 68w恢復(fù)實(shí)驗(yàn)室檢查急性腎小球腎炎-實(shí)驗(yàn)室檢查44.一般病程周左右，隨尿量增加、水腫消退、血壓降至正常；-周尿常規(guī)接近正常；-個月尿ddis計(jì)數(shù)恢復(fù)正常，少數(shù)患兒尿中少

19、量紅細(xì)胞可持續(xù)至個月-年或更長久。.一般病程在個月以上時癥狀不會再出現(xiàn)反復(fù)，偶有因感染另一株腎炎鏈球菌而第二次患病者。本病預(yù)后良好，痊愈率為90%-95%,急性期重癥死亡率近年來也顯著降低，1%-2%,轉(zhuǎn)為慢性腎炎者少見。急性腎小球腎炎-病程和預(yù)后45一、診斷標(biāo)準(zhǔn).起病前1-3周有鏈球菌前驅(qū)感染；.臨床出現(xiàn)水腫、少尿、高血壓、血尿；.尿檢有蛋白、紅細(xì)胞和管型；.血清降低、伴有或不伴有ASO升高。急性腎小球腎炎-診斷和鑒別診斷46二、鑒別診斷1、某些原發(fā)性腎小球疾病如膜增生性腎炎、IgA腎病2、繼發(fā)性腎炎 紫癜腎、狼瘡性腎炎、乙型肝炎病毒相關(guān)性腎炎等。3、慢性腎炎急性發(fā)作（）既往腎炎病史往往不詳

20、，急性發(fā)作常于感染后-天內(nèi)即出現(xiàn)癥狀，而無明顯的前驅(qū)期；（）患兒貧血、高血壓和腎功能不全持續(xù)不好轉(zhuǎn),尿比重常低或固定。4、急進(jìn)性腎炎起病與APSGN相似，但在病程-周時病情不但不好轉(zhuǎn)，反急劇惡化，持續(xù)少尿或無尿，高血壓加劇，并出現(xiàn)進(jìn)行性腎功能減退，數(shù)周或數(shù)月發(fā)展成為尿毒癥，預(yù)后惡劣。急性腎小球腎炎-診斷和鑒別診斷47本病為自限性疾病，無特異療法。原則：主要是對癥處理，加強(qiáng)護(hù)理，注意觀察嚴(yán)重癥狀的出現(xiàn)并及時處理。一、休息二、飲食限鹽、限蛋白質(zhì)、高熱量，一般不必限水。三、抗生素的應(yīng)用疾病初期給予青霉素-天，以減輕抗原抗體反應(yīng)。急性腎小球腎炎-治療48急性腎小球腎炎-診斷和鑒別診斷四、對癥治療1、水

21、腫 尿少、水腫顯著者可予以呋噻米，每次1-2mg/kg口服；尿量顯著減少伴氮質(zhì)血癥時可給予肌注或靜脈注射，6-8小時一次。2、高血壓 降壓藥首選硝苯地平，每次0.2-0.3mg/kg口服或舌下含服，每日3-4次。肼苯達(dá)嗪，每日1-2mg/kg，分3次服。嚴(yán)重高血壓患兒可以肌注利血平，每次0.07mg/kg（最大量不超過1.5mg）。49 五、重癥病例的治療（一）高血壓腦病的治療止驚降壓和脫水.立即用硝普鈉靜脈點(diǎn)滴,25mg溶于5%GS500ml(50g/ml），開始可按每分鐘gkg(0.02ml/kg)速度滴注，嚴(yán)密監(jiān)測血壓，隨時調(diào)節(jié)藥物滴速，每分鐘不宜超過gkg，以防發(fā)生低血壓。通常-分鐘內(nèi)

22、可使血壓降至正常。.二氮嗪（Diaz oxide）.其他措施：止痙、吸氧、脫水治療等。急性腎小球腎炎-診斷和鑒別診斷50（二）嚴(yán)重循環(huán)充血的治療.嚴(yán)格限制水、鈉入量；.盡快降壓、利尿，可給予強(qiáng)力利尿劑；.明顯肺水腫時可予硝普鈉（用法同前）.毛花甙丙的應(yīng)用（劑量宜小，癥狀好轉(zhuǎn)即停藥）；.腹膜透析或血液濾過治療。（三）急性腎功能不全的處理.靜脈推注呋塞米，開始劑量為1-2mg/kg；若效果不顯，可加至5mg/kg，若無效無需再重復(fù)。.按急性腎功能衰竭處理，盡早進(jìn)行透析治療。急性腎小球腎炎-診斷和鑒別診斷51預(yù)防.最根本是預(yù)防感染. APSGN痊愈后，對該型鏈球菌可獲永久免疫，與風(fēng)濕病不同無需定期給

23、予長效青霉素；.家族成員或?qū)W校同班同學(xué)，咽拭子與患病者同型鏈球菌者，宜給予青霉素預(yù)防治療。急性腎小球腎炎-預(yù)防5253腎病綜合征Nephrotic syndrome,NS54腎病綜合征概述發(fā)病情況病理分型病因與發(fā)病機(jī)制病理生理臨床表現(xiàn)并發(fā)癥實(shí)驗(yàn)室檢查診斷治療預(yù)后55腎病綜合征-概述【概述】腎病綜合征是由于腎小球?yàn)V過膜的通透性增高，導(dǎo)致大量的血漿白蛋白自尿中丟失而引起的一種臨床癥候群，以大量蛋白尿、低白蛋白血癥、高脂血癥和不同程度水腫為其特征。各種原發(fā)性和繼發(fā)性腎小球疾病均可呈現(xiàn)NS特征，小兒時期絕大多數(shù)為原發(fā)性腎小球疾病所致。56腎病綜合征-發(fā)病情況【發(fā)病情況】.原發(fā)性腎病綜合征約占兒科泌尿系

24、統(tǒng)住院病人的21%，僅次于急性腎小球腎炎，居第二位。.男多于女，任何年齡均可發(fā)病，學(xué)齡前兒童以微小病變型多見，學(xué)齡兒童則以非微小病變型多見。57腎病綜合征-病理分型【病理分型】 .微小病變； .系膜增生性腎炎； .局灶節(jié)段性腎小球硬化； .膜性腎??； .膜增生性腎炎。小兒以微小病變多見占（80%），與成人明顯不同（占15%-30%），臨床多表現(xiàn)為單純性腎病，以往將-統(tǒng)稱為非微小病變型，臨床多表現(xiàn)為腎炎型腎病，但并非絕對。58腎病綜合征-病理分型近年來，通過腎活檢觀察，1、2、3三種病理類型可以相互轉(zhuǎn)化，后者是前兩者進(jìn)展惡化的結(jié)果。因此有人提出三者是同一疾病的不同發(fā)展階段，統(tǒng)稱為特發(fā)性腎病綜合征

25、(idiopathic nephrotic syndrome,INS)，國外統(tǒng)計(jì)，INS中1約占85%，2約占5%，3占10%。我國則以最常見。59【病因與發(fā)病機(jī)制】本病的病因與發(fā)病機(jī)制尚未完全明了。腎病綜合征-病因與發(fā)病機(jī)制60腎病綜合征-病因與發(fā)病機(jī)制61【病理生理】 大量蛋白尿可引起以下病理生理改變。一、低蛋白血癥 血漿蛋白由尿中大量丟失和從腎小球?yàn)V出后被腎小管吸收分解是造成NS低蛋白血癥的主要原因；蛋白丟失超過肝臟合成蛋白的速度也致使血漿蛋白降低。 腎病綜合征-病理生理62二、高脂血癥 患兒血清總膽固醇和低密度脂蛋白、極低密度脂蛋白增高，其主要機(jī)制是低蛋白血癥促進(jìn)肝臟合成蛋白增加其中的

26、大分子脂蛋白難以從腎排出而蓄積于體內(nèi)，導(dǎo)致高脂血癥。 63三、水腫 其發(fā)生與下列因素有關(guān)1、低蛋白血癥降低血漿膠體滲透壓2、血漿膠體滲透壓降低使血容量減少，刺激滲透壓和容量感受器，促使ADH和腎素-血管緊張素-醛固酮分泌、心鈉素減少，最終使遠(yuǎn)端腎小管鈉、水吸收增加，導(dǎo)致水鈉潴留。腎病綜合征-病理生理643、低血容量使交感神經(jīng)興奮性增高，近端腎小管Na+吸收增加。4、某些內(nèi)因子改變了腎小管管周體液平衡機(jī)制，使近曲小管Na+吸收增加。65腎病綜合征-病理生理四、其他1、血清IgG和補(bǔ)體系統(tǒng)B、D因子從尿中大量丟失，使患兒免疫功能低下；2、抗凝血酶丟失，而、因子和纖維蛋白原增多，使患兒處于高凝狀態(tài)。

27、663、鈣結(jié)合蛋白降低，血清結(jié)合鈣可降低，當(dāng)25(OH)D3結(jié)合蛋白同時丟失時，使游離鈣也降低。4、另一些結(jié)合蛋白降低，可使結(jié)合型甲狀腺素、血清鐵、鋅和銅降低。67腎病綜合征-臨床表現(xiàn)【臨床表現(xiàn)】(一)癥狀與體征1、水腫 程度不等，輕者僅表現(xiàn)為晨起時眼瞼浮腫，重者全身可凹水腫，陰囊、陰莖水腫，并可有漿膜腔積液。2、患兒倦怠、乏力、厭食、蒼白和精神萎靡等。3、血壓 多正常，少數(shù)有高血壓癥狀。68腎病綜合征-并發(fā)癥【并發(fā)癥】1、感染 上呼吸道感染最常見；其次為皮膚癤瘡或蜂窩織炎；腹膜炎為NS突出并發(fā)癥，表現(xiàn)為發(fā)熱、腹痛和腹脹，腹肌僵硬和反跳痛可不明顯。2、低血容量休克 多見于其病或復(fù)發(fā)時，或利尿劑

28、大量利尿時。表現(xiàn)為煩躁不安、四肢濕冷、皮膚發(fā)花、脈搏細(xì)速、心音低和血壓下降等。693、電解質(zhì)紊亂 長期戒鹽、大量利尿、嘔吐和腹瀉可引起低鈉低鉀。低鈣可引起手足搐搦。4、血管血栓 血液高凝、血液濃縮和高脂血癥促發(fā)血栓形成。腎靜脈栓塞可發(fā)生腰痛或腹痛、肉眼血尿或腎衰。也有肺栓塞、腦栓塞，股靜脈穿刺誤傷股動脈可致嚴(yán)重的股動脈栓塞。5、急性腎衰 腎前性或腎性。70腎病綜合征-實(shí)驗(yàn)室檢查【實(shí)驗(yàn)室檢查】1、尿常規(guī) 蛋白定性+，24小時定量50mg/kg. d,一次尿蛋白（mg/dl）/肌酐（mg/dl）3.5，可有透明和顆粒管型。2、血生化 低蛋白血癥（血漿白蛋白30g/L）,高脂血癥（血漿膽固醇5.7m

29、mol/L）。713、血沉（ESR）增快，可達(dá)100mm/h以上。4、血漿蛋白電泳 白蛋白和r球蛋白低，a2球蛋白升高5、腎功能、血清補(bǔ)體、和血尿等因臨床類型而異。72腎病綜合征-診斷 【診斷】.四大特征；.排除繼發(fā)性；.應(yīng)爭取做腎活檢明確病理類型。73腎病綜合征-治療【治療】 本病病程長，易復(fù)發(fā)，要求家長和患兒樹立信心、堅(jiān)持系統(tǒng)而正規(guī)的治療，同時積極防止并發(fā)癥。病情緩解后定期進(jìn)行醫(yī)療監(jiān)護(hù)。74一、一般療法1.休息一般無須嚴(yán)格限制活動，嚴(yán)重水腫和高血壓時需臥床休息。2.飲食不宜長期禁鹽，有水腫和高血壓時給予無鹽或低鹽飲食。嚴(yán)重水腫時方可控制入量。蛋白質(zhì)控制在2g/kg.d左右為宜。 3.維生素

30、與礦物質(zhì) 大計(jì)量激素應(yīng)用期間需補(bǔ)充維生素和鈣劑。 75腎病綜合征-治療二、利尿 當(dāng)水腫較重，有胸、腹水而呼吸困難，或因感染暫不能服用激素者，可先給予利尿劑一改善全身情況。 常用藥物 （1）氫氯噻嗪（2-5mg/kg.d）、螺內(nèi)脂或氨苯蝶啶(3-5mg/kg.d)、呋塞米，但應(yīng)注意在血容量不足時，應(yīng)先補(bǔ)充血容量。76（2）低分子右旋糖苷：每日1次10-15ml /kg,1小時內(nèi)靜脈滴入；（3）人血清蛋白，0.5-1.0g/kg，在2-4小時內(nèi)輸入，輸畢即用呋噻米1-2mg/kg靜脈推入，對大多數(shù)水腫患兒有較好利尿作用，但不宜多輸，否則有可能會延遲腎病緩解和增加復(fù)發(fā)。77三、防治感染 注意皮膚清潔

31、，防止交叉感染，一般不主張預(yù)防性應(yīng)用抗生素，一旦發(fā)生感染則應(yīng)積極治療。各種預(yù)防接種可能引起腎病復(fù)發(fā)，需待癥狀完全緩解，停用皮質(zhì)激素3個月后才能進(jìn)行。78四、腎上腺皮質(zhì)激素 其作用機(jī)制尚不十分清楚，國內(nèi)兒科通用的方案如下： 1.中、長程療法國內(nèi)多采用此方案。 潑尼松每日1.5-2.0mg/kg，最大量60mg/d，分3-4次口服，尿蛋白轉(zhuǎn)陰后鞏固2周，一般不超過6-8周，則改為2mg/kg,隔日晨頓服，繼服4周，以后每2-4周減量一次，直至停藥?？偗煶虨?個月為中程療法；9個月為長程療法。79腎病綜合征-治療2.短程療法 適用于初發(fā)的單純性腎病。 潑尼松每日2mg/kg，最大量每日60mg/d,分3-4次口服，4周后不管尿蛋白是否轉(zhuǎn)陰，均改為1.5mg/kg隔日晨頓服，共4周?？偗煶?周，然后驟然停藥。80腎病綜合征-治療3.激素療效判斷：激素敏感：激素治療8周內(nèi)尿蛋白轉(zhuǎn)陰，水腫消退。部分敏感：治療8周內(nèi)水腫消失，但尿蛋白仍+。激素耐藥：治療8周尿蛋白仍+以上。激素依賴：對激素敏感，用藥即緩解，但減量或停藥2周內(nèi)復(fù)發(fā)，恢復(fù)用量或再次用藥又可緩解并重復(fù)2-3次者。復(fù)發(fā)和反復(fù)：尿蛋白已轉(zhuǎn)陰，停用激素2周以上，尿蛋白又為復(fù)發(fā)；如在激素用藥過程中出現(xiàn)上述變化為反復(fù)；頻復(fù)發(fā)和頻反復(fù)：指半年以內(nèi)復(fù)發(fā)或反復(fù)2次，1年內(nèi)3次。814.長期激素治療的副作用