阿爾茲海默病和額顳葉癡呆的診斷實用版課件

1、阿爾茲海默病和額顳葉癡呆的診斷阿爾茲海默病和額顳葉癡呆的診斷阿爾茲海默病和額顳葉癡呆的診斷實用版課件AD癡呆的分類標準Probable AD dementia很可能的AD癡呆Passible AD dementia可能的AD癡呆Probable or possible AD dementia with evidence of th AD pathophysiological pricess有AD病理生理證據(jù)的很可能或可能的AD癡呆AD癡呆的分類標準Probable AD dementia1. Probable AD dementia1. Probable AD dementia2. Passi

2、ble AD dementia2. Passible AD dementia3有AD病理生理過程證據(jù)的很可能的AD癡呆第1類，腦淀粉樣蛋白(A)沉積的生物標志物：腦脊液中A42水平降低PET陽性顯像的淀粉樣蛋白第2類，后繼的神經(jīng)元變性或損傷的生物標志物主要有3項：腦脊液中tau蛋白升高，包括總tau(t-tau)和磷酸化tau(p-tau)；PET顯示顳頂葉皮質(zhì)攝取氟化脫氧葡萄糖(FDG)下降；結(jié)構(gòu)磁共振成像(sMRI)顯示基底節(jié)、顳葉外側(cè)面、頂葉中央皮質(zhì)不成比例的萎縮。3有AD病理生理過程證據(jù)的很可能的AD癡呆第2類，后繼的神經(jīng)4 有AD病理生理過程證據(jù)的可能的AD癡呆這一分類情況是指符合非

3、AD癡呆的臨床標準，但有AD病理生理過程的生物標志物證據(jù)，或是符合AD的神經(jīng)病理學標準的患者。例如，患者滿足路易體癡呆(DLB)或額顳葉變性(FTLD)亞型的臨床標準，但陽性AD生物標志物研究或尸檢結(jié)果符合AD病理標準。4 有AD病理生理過程證據(jù)的可能的AD癡呆這一分類情況是指符5.得到病理生理學證明的AD癡呆如果患者符合前文列舉的AD癡呆的臨床和認知診斷標準，并且符合廣泛承認的AD神經(jīng)病理診斷標準 ，則可以診斷為得到病理生理學證明的AD癡呆。5.得到病理生理學證明的AD癡呆如果患者符合前文列舉的A6.不太可能是AD的癡呆（1）不符合AD癡呆的臨床診斷標準。（2）具備以下任何一項：盡管符合很可

4、能或可能AD癡呆的臨床診斷標準，但有足夠證據(jù)得到以下替代診斷，如HIV癡呆、亨廷頓癡呆或者其他罕見的與AD重疊的癡呆。盡管符合可能AD癡呆的臨床診斷，但A或神經(jīng)元損傷相關(guān)生物標記物均是陰性的患者。6.不太可能是AD的癡呆（1）不符合AD癡呆的臨床診斷標準。阿爾茲海默病和額顳葉癡呆的診斷實用版課件阿爾茲海默病和額顳葉癡呆的診斷實用版課件額顳葉癡呆（Frontotemporal dementia，F(xiàn)TD）Neary標準（1998年）（1）核心表現(xiàn)（必須全有）：隱匿起病、進行加重；早期社會人際行為衰減；早期人際行為規(guī)范受損壞；早期情感遲鈍；早期內(nèi)省能力喪失。額顳葉癡呆（Frontotemporal

5、dementia（2）支持診斷表現(xiàn)：行為障礙。個人衛(wèi)生和修飾能力下降；智能靈活性下降；渙散和不能保持；攝食過多或飲食變化；言語重復和刻板行為；利用行為。語言和言語。言語生成少、刻板言語、重復言語、緘默。體征。原始反射、失禁、無動、僵直、震顫、低和不穩(wěn)的血壓（2）支持診斷表現(xiàn)：（3）支持表現(xiàn)65歲前發(fā)病一級親屬有類似疾病延髓麻痹，肌萎縮、無力及束顫（3）支持表現(xiàn)（4）排除表現(xiàn)：突發(fā)發(fā)病伴發(fā)作性事件；起病與頭外傷有關(guān)早期、嚴重的記憶障礙空間失定向痙語性的、慌張的言語伴無思路；肌陣攣皮質(zhì)脊髓性無力小腦性共濟失調(diào)舞蹈手足徐動（5）相對排除標準酗酒史，持續(xù)HTN、CVD史（4）排除表現(xiàn)：額顳葉癡呆（Fr

6、ontotemporal dementia，F(xiàn)TD）國際工作組標準（2001年）（1）具有以下行為或認知障礙表現(xiàn)：早期出現(xiàn)人格改變并呈進行性加重，以行為調(diào)整障礙為特征，常常導致不適當?shù)姆磻蚧顒樱换蛟缙诔霈F(xiàn)進行性語言功能改變，以語言表達困難或嚴重的命名障礙和語意理解障礙為特征。（2）以上功能缺損的程度足以影響和干擾社職業(yè)活動，認知功能缺陷是相對于先前的功能水平顯示出的下降。額顳葉癡呆（Frontotemporal dementia這一分類情況是指符合非AD癡呆的臨床標準，但有AD病理生理過程的生物標志物證據(jù)，或是符合AD的神經(jīng)病理學標準的患者。3有AD病理生理過程證據(jù)的很可能的AD癡呆酗酒史，

7、持續(xù)HTN、CVD史如果患者符合前文列舉的AD癡呆的臨床和認知診斷標準，并且符合廣泛承認的AD神經(jīng)病理診斷標準 ，則可以診斷為得到病理生理學證明的AD癡呆。言語生成少、刻板言語、重復言語、緘默。（2）臨床特征：局灶性神經(jīng)表現(xiàn)，包括輕偏癱，感覺缺失、視野缺損。第1類，腦淀粉樣蛋白(A)沉積的生物標志物：腦脊液中A42水平降低（1）不符合AD癡呆的臨床診斷標準。Passible AD dementia（1）不符合AD癡呆的臨床診斷標準。例如，患者滿足路易體癡呆(DLB)或額顳葉變性(FTLD)亞型的臨床標準，但陽性AD生物標志物研究或尸檢結(jié)果符合AD病理標準。（4）排除行為或認知功能缺陷由其他神經(jīng)

8、系統(tǒng)疾病（如CVD）、系統(tǒng)性疾?。ㄈ缂谞钕俟δ艿拖拢┗蚨疚镆?。（4）排除行為或認知功能缺陷由其他神經(jīng)系統(tǒng)疾病（如CVD）、系統(tǒng)性疾病（如甲狀腺功能低下）或毒物引起。（1）出現(xiàn)早期和顯著的情景記憶障礙，包括以下特征：患者或知情者訴記憶功能有超過6個月的漸進性改變。例如，患者滿足路易體癡呆(DLB)或額顳葉變性(FTLD)亞型的臨床標準，但陽性AD生物標志物研究或尸檢結(jié)果符合AD病理標準。例如，患者滿足路易體癡呆(DLB)或額顳葉變性(FTLD)亞型的臨床標準，但陽性AD生物標志物研究或尸檢結(jié)果符合AD病理標準。隱匿起病、進行加重；額顳葉癡呆（Frontotemporal dementia，F(xiàn)T

9、D）（2）以上功能缺損的程度足以影響和干擾社職業(yè)活動，認知功能缺陷是相對于先前的功能水平顯示出的下降。（3）起病隱匿，認知功能進行性下降。（4）排除行為或認知功能缺陷由其他神經(jīng)系統(tǒng)疾?。ㄈ鏑VD）、系統(tǒng)性疾病（如甲狀腺功能低下）或毒物引起。（5）功能障礙不只是發(fā)生在譫妄狀態(tài)期間。（6）不能用精神疾病來解釋（如抑郁癥）這一分類情況是指符合非AD癡呆的臨床標準，但有AD病理生理過美國國立神經(jīng)病學和交流疾患及卒中研究院-Alzheimer病及相關(guān)疾患協(xié)會（NINCDS-ADRDA）標準修正版（2007年）美國國立神經(jīng)病學和交流疾患及卒中研究院-Alzheimer病很可能的AD核心癥狀（1）+一個或多

10、個支持特征（2）-（5）核心診斷標準（1）出現(xiàn)早期和顯著的情景記憶障礙，包括以下特征：患者或知情者訴記憶功能有超過6個月的漸進性改變。測試發(fā)現(xiàn)有情景記憶顯著受損的客觀證據(jù)：通常回憶缺陷不能經(jīng)線索或再認測試而明顯改善或正?；?，在控制了對信息有效編碼之后仍然如此。AD發(fā)病或AD進展時，情景記憶障礙可以孤立存在或伴有其他認知變化。支持癥狀（2）顳葉內(nèi)側(cè)萎縮：使用視覺評分進行定性評定（參照特征明確的人群的年齡常模）或?qū)Ω信d趣區(qū)進行定量體積測定（參照特征明確的人群的年齡模式），MRI顯示海馬、內(nèi)嗅皮層、杏仁核體積減?。?）異常CSF生物標記物：A-42濃度低、總微管相關(guān)蛋白（tau）濃度升高或磷酸化ta

11、u蛋白濃度升高，也可三者組合。將來發(fā)現(xiàn)的并得到很好驗證的標志物（4）PET：雙側(cè)顳頂葉區(qū)葡萄糖代謝降低。其他得到很好驗證的配體，包括匹茲堡化合物-B（PIB）或2-（1-（C2-18F-乙基）-甲氨基-2-萘-乙叉）丙二腈（FDDNP）（5）直系親屬中有AD常染色體顯性突變得到證實排除標準（1）病史：突然起病，早期出現(xiàn)步態(tài)障礙、癲癇、行為改變（2）臨床特征：局灶性神經(jīng)表現(xiàn)，包括輕偏癱，感覺缺失、視野缺損。早期椎體外系癥狀。（3）其他嚴重到足以引起記憶和相關(guān)癥狀的疾?。悍茿D癡呆。嚴重抑郁。腦血管病。中毒和代謝異常，需要特殊檢查予以明確。MRI的FLAIR或T2加權(quán)像顯示內(nèi)側(cè)顳葉信號異常，符合感

12、染性或血管性損傷。很可能的AD核心癥狀（1）+一個或多個支持特征（2）-（5）阿爾茲海默病和額顳葉癡呆的診斷實用版課件痙語性的、慌張的言語伴無思路；延髓麻痹，肌萎縮、無力及束顫例如，患者滿足路易體癡呆(DLB)或額顳葉變性(FTLD)亞型的臨床標準，但陽性AD生物標志物研究或尸檢結(jié)果符合AD病理標準。（4）排除行為或認知功能缺陷由其他神經(jīng)系統(tǒng)疾病（如CVD）、系統(tǒng)性疾?。ㄈ缂谞钕俟δ艿拖拢┗蚨疚镆稹assible AD dementia可能的AD癡呆結(jié)構(gòu)磁共振成像(sMRI)顯示基底節(jié)、顳葉外側(cè)面、頂葉中央皮質(zhì)不成比例的萎縮。第1類，腦淀粉樣蛋白(A)沉積的生物標志物：例如，患者滿足路易體

13、癡呆(DLB)或額顳葉變性(FTLD)亞型的臨床標準，但陽性AD生物標志物研究或尸檢結(jié)果符合AD病理標準。（4）排除行為或認知功能缺陷由其他神經(jīng)系統(tǒng)疾病（如CVD）、系統(tǒng)性疾?。ㄈ缂谞钕俟δ艿拖拢┗蚨疚镆稹＃?）出現(xiàn)早期和顯著的情景記憶障礙，包括以下特征：患者或知情者訴記憶功能有超過6個月的漸進性改變。額顳葉癡呆（Frontotemporal dementia，F(xiàn)TD）結(jié)構(gòu)磁共振成像(sMRI)顯示基底節(jié)、顳葉外側(cè)面、頂葉中央皮質(zhì)不成比例的萎縮。第2類，后繼的神經(jīng)元變性或損傷的生物標志物主要有3項：（2）臨床特征：局灶性神經(jīng)表現(xiàn)，包括輕偏癱，感覺缺失、視野缺損。痙語性的、慌張的言語伴無思路；

14、例如，患者滿足路易體癡呆(DLB)或額顳葉變性(FTLD)亞型的臨床標準，但陽性AD生物標志物研究或尸檢結(jié)果符合AD病理標準。腦脊液中tau蛋白升高，包括總tau(t-tau)和磷酸化tau(p-tau)；（5）直系親屬中有AD常染色體顯性突變得到證實早期人際行為規(guī)范受損壞；（2）以上功能缺損的程度足以影響和干擾社職業(yè)活動，認知功能缺陷是相對于先前的功能水平顯示出的下降。（1）不符合AD癡呆的臨床診斷標準。（4）排除行為或認知功能缺陷由其他神經(jīng)系統(tǒng)疾病（如CVD）、系統(tǒng)性疾?。ㄈ缂谞钕俟δ艿拖拢┗蚨疚镆?。Probable AD dementia很可能的AD癡呆Probable AD deme

15、ntia很可能的AD癡呆酗酒史，持續(xù)HTN、CVD史Passible AD dementia可能的AD癡呆核心癥狀（1）+一個或多個支持特征（2）-（5）國際工作組標準（2001年）（2）臨床特征：局灶性神經(jīng)表現(xiàn)，包括輕偏癱，感覺缺失、視野缺損。如果患者符合前文列舉的AD癡呆的臨床和認知診斷標準，并且符合廣泛承認的AD神經(jīng)病理診斷標準 ，則可以診斷為得到病理生理學證明的AD癡呆。（1）核心表現(xiàn)（必須全有）：例如，患者滿足路易體癡呆(DLB)或額顳葉變性(FTLD)亞型的臨床標準，但陽性AD生物標志物研究或尸檢結(jié)果符合AD病理標準。例如，患者滿足路易體癡呆(DLB)或額顳葉變性(FTLD)亞型的

16、臨床標準，但陽性AD生物標志物研究或尸檢結(jié)果符合AD病理標準。Probable or possible AD dementia with evidence of th AD pathophysiological pricess有AD病理生理證據(jù)的很可能或可能的AD癡呆其他得到很好驗證的配體，包括匹茲堡化合物-B（PIB）或2-（1-（C2-18F-乙基）-甲氨基-2-萘-乙叉）丙二腈（FDDNP）（3）起病隱匿，認知功能進行性下降。Probable or possible AD dementia with evidence of th AD pathophysiological pricess

17、有AD病理生理證據(jù)的很可能或可能的AD癡呆3有AD病理生理過程證據(jù)的很可能的AD癡呆Passible AD dementia（3）起病隱匿，認知功能進行性下降。延髓麻痹，肌萎縮、無力及束顫（3）起病隱匿，認知功能進行性下降。額顳葉癡呆（Frontotemporal dementia，F(xiàn)TD）痙語性的、慌張的言語伴無思路；（4）排除行為或認知功能缺陷由其他神經(jīng)系統(tǒng)疾病（如CVD）、系統(tǒng)性疾病（如甲狀腺功能低下）或毒物引起。例如，患者滿足路易體癡呆(DLB)或額顳葉變性(FTLD)亞型的臨床標準，但陽性AD生物標志物研究或尸檢結(jié)果符合AD病理標準。隱匿起病、進行加重；額顳葉癡呆（Frontotem

18、poral dementia，F(xiàn)TD）如果患者符合前文列舉的AD癡呆的臨床和認知診斷標準，并且符合廣泛承認的AD神經(jīng)病理診斷標準 ，則可以診斷為得到病理生理學證明的AD癡呆。腦脊液中A42水平降低Probable AD dementia很可能的AD癡呆例如，患者滿足路易體癡呆(DLB)或額顳葉變性(FTLD)亞型的臨床標準，但陽性AD生物標志物研究或尸檢結(jié)果符合AD病理標準。早期人際行為規(guī)范受損壞；酗酒史，持續(xù)HTN、CVD史將來發(fā)現(xiàn)的并得到很好驗證的標志物（2）以上功能缺損的程度足以影響和干擾社職業(yè)活動，認知功能缺陷是相對于先前的功能水平顯示出的下降。結(jié)構(gòu)磁共振成像(sMRI)顯示基底節(jié)、顳

19、葉外側(cè)面、頂葉中央皮質(zhì)不成比例的萎縮。（4）排除行為或認知功能缺陷由其他神經(jīng)系統(tǒng)疾病（如CVD）、系統(tǒng)性疾?。ㄈ缂谞钕俟δ艿拖拢┗蚨疚镆稹＃?）排除行為或認知功能缺陷由其他神經(jīng)系統(tǒng)疾?。ㄈ鏑VD）、系統(tǒng)性疾?。ㄈ缂谞钕俟δ艿拖拢┗蚨疚镆?。美國國立神經(jīng)病學和交流疾患及卒中研究院-Alzheimer病及相關(guān)疾患協(xié)會（NINCDS-ADRDA）標準修正版（2007年）痙語性的、慌張的言語伴無思路；突發(fā)發(fā)病伴發(fā)作性事件；腦脊液中tau蛋白升高，包括總tau(t-tau)和磷酸化tau(p-tau)；早期、嚴重的記憶障礙如果患者符合前文列舉的AD癡呆的臨床和認知診斷標準，并且符合廣泛承認的AD神經(jīng)病

20、理診斷標準 ，則可以診斷為得到病理生理學證明的AD癡呆。額顳葉癡呆（Frontotemporal dementia，F(xiàn)TD）例如，患者滿足路易體癡呆(DLB)或額顳葉變性(FTLD)亞型的臨床標準，但陽性AD生物標志物研究或尸檢結(jié)果符合AD病理標準。（2）顳葉內(nèi)側(cè)萎縮：使用視覺評分進行定性評定（參照特征明確的人群的年齡常模）或?qū)Ω信d趣區(qū)進行定量體積測定（參照特征明確的人群的年齡模式），MRI顯示海馬、內(nèi)嗅皮層、杏仁核體積減小酗酒史，持續(xù)HTN、CVD史例如，患者滿足路易體癡呆(DLB)或額顳葉變性(FTLD)亞型的臨床標準，但陽性AD生物標志物研究或尸檢結(jié)果符合AD病理標準。（2）臨床特征：局

21、灶性神經(jīng)表現(xiàn)，包括輕偏癱，感覺缺失、視野缺損。第1類，腦淀粉樣蛋白(A)沉積的生物標志物：突發(fā)發(fā)病伴發(fā)作性事件；痙語性的、慌張的言語伴無思路；早期人際行為規(guī)范受損壞；如果患者符合前文列舉的AD癡呆的臨床和認知診斷標準，并且符合廣泛承認的AD神經(jīng)病理診斷標準 ，則可以診斷為得到病理生理學證明的AD癡呆。（4）排除行為或認知功能缺陷由其他神經(jīng)系統(tǒng)疾?。ㄈ鏑VD）、系統(tǒng)性疾?。ㄈ缂谞钕俟δ艿拖拢┗蚨疚镆稹：诵陌Y狀（1）+一個或多個支持特征（2）-（5）（3）起病隱匿，認知功能進行性下降。（1）出現(xiàn)早期和顯著的情景記憶障礙，包括以下特征：患者或知情者訴記憶功能有超過6個月的漸進性改變。這一分類情況是指符合非AD癡呆的臨床標準，但有AD病理生理過程的生物標志物證據(jù)，或是符合A