甲狀旁腺功能亢進培訓課件

1、 靜止 吸收 反轉(zhuǎn) 形成 (早期) 形成 (晚期) 靜止 Basal status：bone membrane covered with lining cells Resorption: forming the Howship laculae by OC (6d) Cement line (reversal phase,36d） Bone formation surface with OB (30d) Osteoid calcification(36d) Bone mass filling the laculae（480d）10/7/20221甲狀旁腺功能亢進 靜止 吸收 反轉(zhuǎn) 形成 形成 靜

2、止 Basa骨組織的再建和吸收骨組織的再建和吸收(骨轉(zhuǎn)換)是維持血循環(huán)中鈣磷濃度穩(wěn)定的重要基礎(chǔ)。骨骼中的破骨細胞、成骨細胞及骨細胞起著不同的作用破骨細胞的骨吸收作用是溶解釋放骨骼鈣鹽和有機基質(zhì)，溶解并釋放出Ca2+及磷酸鹽，可以提高細胞外液及血漿鈣及磷濃度。成骨細胞分泌骨基質(zhì)，并與磷酸酶的形成有關(guān)。磷酸酶分解磷酸酯，提高局部的無機磷酸鹽濃度。磷酸鹽與鈣結(jié)合成羥磷灰石，沉積于骨基質(zhì)。10/7/20222甲狀旁腺功能亢進骨組織的再建和吸收骨組織的再建和吸收(骨轉(zhuǎn)換)是維持血循環(huán)中骨組織的再建和吸收新骨形成后，成骨細胞轉(zhuǎn)變?yōu)楣羌毎癫赜诠腔|(zhì)中，并伸出許多長的胞漿突起，互相連接并伸展到骨表面。一旦

3、細胞外液中Ca2+濃度降低時，骨細胞迅速反應，發(fā)揮骨細胞性骨溶解(osteocytic osteolysis)作用。骨的作用不只是支持保護軀體，還是機體內(nèi)最大的Ca2+交換場所。在正常成人骨溶解與再形成的速度是平衡的，如果骨吸收比骨形成速度快，就會發(fā)生骨萎縮、骨質(zhì)疏松等，如果沒有足量鈣鹽沉積到骨基質(zhì)就會發(fā)生骨質(zhì)軟化。 10/7/20223甲狀旁腺功能亢進骨組織的再建和吸收新骨形成后，成骨細胞轉(zhuǎn)變?yōu)楣羌毎癫赜诠?甲狀旁腺和甲狀旁腺素甲狀旁腺一般位于甲狀腺側(cè)葉的后面和甲狀腺囊之間。根據(jù)其位置分別稱為上甲狀旁腺和下甲狀旁腺甲狀旁腺主要由主細胞（chief cells）組成 主細胞是合成及分泌PT

4、H的細胞 PTH由甲狀旁腺的主細胞和嗜酸性細胞合成和分泌。完整的人PTH為一單鏈蛋白質(zhì)，含84個氨基酸殘基.目前已知PTH的生物活性全部集中在氨基端1-34個氨基酸上。 PTH受體-PKA途徑、PKC途徑10/7/20224甲狀旁腺功能亢進 甲狀旁腺和甲狀旁腺素甲狀旁腺一般位于甲狀腺側(cè)葉的后面和 甲狀旁腺素PTH的生理作用：促進骨質(zhì)吸收和骨的轉(zhuǎn)換，動員骨鈣入血，升高血鈣。首先，在PTH的作用下，破骨細胞數(shù)目增多，功能增強，骨吸收作用加速；其次，成骨細胞隨之增多，骨的代謝轉(zhuǎn)換和新骨生成加快抑制近曲腎小管對磷和HCO3-的重吸收，加快腎臟排出磷酸鹽，尿磷增多，血磷下降促進遠曲腎小管鈣的重吸收，使腎

5、小管管腔中的鈣濃度下降。但是，由于腎小球鈣的濾過負荷高，所以PTH分泌過多時，尿排出的鈣量仍是增多的10/7/20225甲狀旁腺功能亢進 甲狀旁腺素PTH的生理作用：促進骨質(zhì)吸收和骨的轉(zhuǎn)換，甲狀旁腺素促進1,25-(OH)2D3的生成。在PTH的作用下，腎臟的1-羥化酶活性增強，25-(OH)D3的羥化加速，生成的1,25-(OH)2D3促進腸鈣磷吸收，減少尿鈣排泄，進一步升高血鈣間接促進腸鈣吸收，減少尿鈣排泄近年的藥理研究還表明，大劑量PTH對血管、胃腸、子宮和輸精管平滑肌均有直接松弛作用10/7/20226甲狀旁腺功能亢進甲狀旁腺素促進1,25-(OH)2D3的生成。在PTH的作用10/7

6、/20227甲狀旁腺功能亢進10/3/20227甲狀旁腺功能亢進PTH分泌調(diào)節(jié)晝夜節(jié)律性 PTH分泌有晝夜節(jié)律性，血濃度在白天平穩(wěn)，夜晚20點及凌晨4點有兩個寬高峰，其中后一個高峰值要持續(xù)到上午8-10點血鈣的調(diào)節(jié) 低鈣血癥興奮甲狀旁腺，而血漿Ca2+濃度升高時抑制PTH分泌血磷的調(diào)節(jié) 低血磷使PTH 下降，而高血磷使PTH升高血清鎂 細胞外液Mg 2+明顯升高或降低抑制PTH分泌維生素D缺乏可致繼發(fā)性甲狀旁腺功能亢進癥 降鈣素通過降低血鈣及阻止PTH與受體的結(jié)合，刺激PTH的分泌10/7/20228甲狀旁腺功能亢進PTH分泌調(diào)節(jié)晝夜節(jié)律性 PTH分泌有晝夜節(jié)律性，血濃PTH測定血中PTH片段

7、全分子PTH（PTH1-84）PTH-N（PTH1-34）PTH-C（PTH56-84)PTH中間段（PTH-M）免疫反應性PTH（iPTH）10/7/20229甲狀旁腺功能亢進PTH測定血中PTH片段10/3/20229甲狀旁腺功能亢進10/7/202210甲狀旁腺功能亢進10/3/202210甲狀旁腺功能亢進甲狀旁腺功能亢進 甲狀旁腺功能亢進（hyperparathyroidism）指甲狀旁腺分泌過多甲狀旁腺素 (PTH)而引起的鈣磷代謝失常。簡稱甲旁亢。主要表現(xiàn)為骨骼改變、泌尿系統(tǒng)結(jié)石、高血鈣和低血磷等。 10/7/202211甲狀旁腺功能亢進甲狀旁腺功能亢進 甲狀旁腺功能亢進（hype

8、rparathy分類： 1 原發(fā)性甲旁亢（primary hyperparathyroidism) 2 繼發(fā)性甲旁亢(secondary hyperparathyroidism) 3 三發(fā)性甲旁亢（tertiary hyperparathyroidism) 4 假性甲旁亢（pseudohyperparathyroidism ) 10/7/202212甲狀旁腺功能亢進分類：10/3/202212甲狀旁腺功能亢進二 定義：原發(fā)性甲旁亢(primary hyperparathyroidism，PHPT)是由于甲狀旁腺本身病變引起的 PTH 合成、分泌過多而導致的鈣、 磷和骨代謝紊亂的一種全身性疾病，

9、表現(xiàn)為骨吸收增加的骨骼病變、腎石病、高鈣血癥和低磷血癥等。10/7/202213甲狀旁腺功能亢進二 定義：10/3/202213甲狀旁腺功能亢進繼發(fā)性甲旁亢系各種原因引起的低血鈣長期刺激甲狀旁腺所致，如慢性腎功能衰竭，維生素 D缺乏，腸道、肝和腎臟疾病致維生素 D吸收不良和生成障礙。妊娠哺乳婦女對鈣需要量增加而得不到相應補充時，也出現(xiàn)低血鈣癥，以上各種情況均可使甲狀旁腺增生肥大，分泌過多的 PTH。三發(fā)性甲旁亢系在繼發(fā)性甲旁亢的基礎(chǔ)上，甲狀旁腺受到持久和強烈的刺激，增生腺體中的一個或幾個可發(fā)展為自主性腺瘤，見于慢性腎功能衰竭。假性甲旁亢又稱異位性甲旁亢，主要由肺、腎、肝、卵巢和胰腺等惡性腫瘤引

10、起，腫瘤分泌甲狀旁腺素樣多肽物質(zhì)或溶骨性因子或前列腺素E等,刺激破骨細胞，引起高鈣血癥，常伴有骨吸收。 10/7/202214甲狀旁腺功能亢進10/3/202214甲狀旁腺功能亢進易患人群 原發(fā)性甲旁亢的發(fā)病率，在歐美國家自采用血鈣篩選檢查后，有報告達 1。中國的自然發(fā)病率尚不明了。女性較男性多見，女與男之比例為24:1。尸體病理檢查的材料表明，老年人中7有甲狀旁腺腺瘤。 10/7/202215甲狀旁腺功能亢進易患人群 原發(fā)性甲旁亢的發(fā)病率，在歐美國家自采用血鈣篩選檢查病因 多為甲狀旁腺腺瘤，甲狀旁腺增生和甲狀旁腺癌較少見。部分病人為家族性甲旁亢有家族史，為常染色體顯性遺傳，成人兒童及新生兒均

11、可發(fā)病。主要是甲狀旁腺主細胞增生。常染色體隱性遺傳，常見于嬰兒，生后即可發(fā)病可因嚴重高鈣血癥而死亡此型為甲狀旁腺清亮細胞增生。如母親長期甲旁低持續(xù)低鈣血癥，可致新生兒暫時性甲旁亢。有報告頸部放射治療后良性或惡性甲狀旁腺和甲狀腺瘤發(fā)生率為1125。有的家族中父女、母子、兄妹均患此病。故本病的發(fā)生與放射性照射和遺傳的關(guān)系需進一步研究。 10/7/202216甲狀旁腺功能亢進病因 多為甲狀旁腺腺瘤，甲狀旁腺增生和甲狀旁腺癌較少見。10病理有腺瘤、增生和腺癌三種。腺瘤最多見，占7890。大多為單個腺瘤，少數(shù)有2個或2個以上腺瘤；增生約占1020，多數(shù) 4個甲狀旁腺腺體都增生肥大。至今尚無明確區(qū)分腺瘤和

12、增生的形態(tài)標準；腺癌約占3，瘤體比腺瘤大，往往在頸部可以摸到。發(fā)展緩慢，切除后可再生長,可有淋巴結(jié)和遠處轉(zhuǎn)移,可侵及肺、肝和骨等臟器。約3的病人患多發(fā)性內(nèi)分泌腺瘤,其中合并垂體瘤和胰腺腫瘤者稱多發(fā)性內(nèi)分泌腺瘤型；合并甲狀腺髓樣癌和嗜鉻細胞瘤者稱多發(fā)性內(nèi)分泌腺瘤型。 10/7/202217甲狀旁腺功能亢進病理有腺瘤、增生和腺癌三種。10/3/202217甲狀旁腺 四 病理生理 PTH不適當分泌增多 骨轉(zhuǎn)換增加、皮質(zhì)骨骨密度低 近端腎小管重吸收磷降低 骨膜下骨吸收甚至髓質(zhì)的纖維化 和囊性變(棕色瘤、纖維囊性骨炎） 尿磷排出增多 骨鈣溶解釋放入血 腎小管、腸道吸收鈣的能力加強 高鈣血癥 尿鈣增多 尿

13、磷增多 低磷血癥 遷移性鈣化、胰腺炎 腎石病（腎鈣化、腎結(jié)石、 多發(fā)性胃、十二指腸潰瘍 尿路感染、腎功能不全）10/7/202218甲狀旁腺功能亢進 四 病理生理 PTH不適臨床表現(xiàn)高鈣血癥血鈣增高所引起的癥狀 可影響多個系統(tǒng)。 1、中樞神經(jīng)系統(tǒng)可出現(xiàn)記憶力減情緒不穩(wěn)定，輕度個性改變，抑郁，嗜睡，有時由于癥狀無特異性，患者可被誤診為神經(jīng)癥。 2、神經(jīng)肌肉系統(tǒng)可出現(xiàn)倦怠，四肢無力，以近端肌肉為甚，可出現(xiàn)肌萎縮，常伴有肌電圖異常，臨床上可誤診為原發(fā)性神經(jīng)肌肉疾病。神經(jīng)系統(tǒng)癥狀的輕重與高鈣血癥的程度有關(guān)。當血清鈣超過 3mmol/L 時，容易出現(xiàn)癥狀。嚴重時可出現(xiàn)明顯精神癥狀如幻覺、狂躁，甚至昏迷。

14、 3、消化系統(tǒng)可出現(xiàn)食欲減退、腹脹、消化不良、便秘、惡心、嘔吐；可引起急性胰腺炎；也可引起頑固性消化性潰瘍。除十二指腸球部外，還可發(fā)生胃竇、十二指腸球后潰瘍甚至十二指腸降段、橫段或空腸上段等處潰瘍。軟組織鈣化影響肌腱、軟骨等處可引起非特異性關(guān)節(jié)痛。皮膚鈣鹽沉積可引起皮膚瘙癢。 10/7/202219甲狀旁腺功能亢進臨床表現(xiàn)高鈣血癥血鈣增高所引起的癥狀10/3/202219臨床表現(xiàn)骨骼系統(tǒng)患者早期可出現(xiàn)骨痛，主要位于腰背部、髖部、肋骨與四肢，局部有壓痛。后期主要表現(xiàn)為纖維囊性骨炎，可出現(xiàn)骨骼畸形與病理性骨折，身材變矮，行走困難，甚至臥床不起。部分患者可出現(xiàn)骨囊腫，表現(xiàn)為局部骨質(zhì)隆起。X線發(fā)現(xiàn)除彌

15、漫性脫鈣外，可有指骨內(nèi)側(cè)骨膜下皮質(zhì)吸收與顱骨斑點狀脫鈣，對本病有診斷價值。此外，尚可有多發(fā)性骨折，牙槽骨吸收等改變。早期患者可僅表現(xiàn)為骨轉(zhuǎn)換率增加，骨的吸收超過骨的形成，骨的礦物質(zhì)日漸減少，可通過CT掃描或骨密度計監(jiān)測骨密度改變，以發(fā)現(xiàn)有無進行性骨質(zhì)減少。 10/7/202220甲狀旁腺功能亢進臨床表現(xiàn)骨骼系統(tǒng)10/3/202220甲狀旁腺功能亢進10/7/202221甲狀旁腺功能亢進10/3/202221甲狀旁腺功能亢進10/7/202222甲狀旁腺功能亢進10/3/202222甲狀旁腺功能亢進10/7/202223甲狀旁腺功能亢進10/3/202223甲狀旁腺功能亢進10/7/202224

16、甲狀旁腺功能亢進10/3/202224甲狀旁腺功能亢進甲旁亢的骨皮質(zhì)條紋征。10/7/202225甲狀旁腺功能亢進甲旁亢的骨皮質(zhì)條紋征。10/3/202225甲狀旁腺功能亢臨床表現(xiàn)泌尿系統(tǒng)長期高鈣血癥可影響腎小管的濃縮功能，出現(xiàn)多尿、夜尿、口渴等，還可出現(xiàn)腎實質(zhì)鈣化。腎結(jié)石主要為草酸鈣與磷酸鈣組成?？沙霈F(xiàn)反復發(fā)作的腎絞痛與血接發(fā)現(xiàn)結(jié)石可為雙側(cè)性，可在短期內(nèi)增多或增大。尿路結(jié)石可誘發(fā)尿路感染或引起尿路梗阻，如不及時治療，可演變成慢性腎孟腎炎，進一步影響腎功能。腎鈣質(zhì)沉著癥可導致腎功能逐漸減損，最后可引起腎功能不全。 10/7/202226甲狀旁腺功能亢進臨床表現(xiàn)泌尿系統(tǒng)10/3/202226甲狀

17、旁腺功能亢進10/7/202227甲狀旁腺功能亢進10/3/202227甲狀旁腺功能亢進臨床表現(xiàn)其他 甲旁亢患者可有家族史，常為多發(fā)性內(nèi)分泌腺瘤病 （MEN） 的一部分?？膳c垂體瘤及胰島素細胞瘤同時存在，即 MEN1 型；也可與嗜銘細胞瘤及甲狀腺髓樣癌同時存在，即 MEN2 型。有時，有家族史的甲旁亢患者可不伴有其他內(nèi)分泌腺疾病，常為甲狀旁腺增生所致 10/7/202228甲狀旁腺功能亢進臨床表現(xiàn)其他10/3/202228甲狀旁腺功能亢進實驗室及其他檢查 （一）血 1.血鈣早期血鈣大多增高，對診斷最有意義。血鈣如反復多次超過2.7mmol/L（10.8mg/dl），應視為疑似病例，超過2.8m

18、mol/L（11.0mg/dl）意義更大。早期病例的血鈣增高程度較輕，且可呈波動性，故應多次反復測定。血鈣經(jīng)常維持于正常水平，在本病中是極罕見的。但腎功能不全時血磷上升后血鈣常降低，血鈣濃度與血清甲狀旁腺素濃度和甲狀旁腺腫瘤重量之間存在平行關(guān)系。 2.血磷多數(shù)低于1.0mmol/L（3.0mg/dl），但診斷意義不如鈣增高，特別在晚期病例腎功能減退時，磷排泄困難，血磷可被提高。 10/7/202229甲狀旁腺功能亢進實驗室及其他檢查 （一）血 10/3/202229甲狀旁腺功實驗室及其他檢查 （一）血 3.血清甲狀旁腺素測定測定血清iPTH以及血鈣可將患者分為：原發(fā)性甲旁亢需手術(shù)治療；高鈣原因

19、需進一步檢查。 在經(jīng)病理證實的原發(fā)性甲旁亢中，90患者的血清iPTH和鈣均明顯高于正常值。如僅有血鈣增高而iPTH基本不增高則應考慮癌癥或其他原因所致的血鈣增高，繼發(fā)性甲旁亢時血iPTH也可明顯增高，但血鈣多數(shù)正常或偏低。 采用雙部位免疫放射測量（IRMA）法測定PTH全分子，臨床相關(guān)良好，結(jié)果不受腎臟病的干擾，能很好分辨正常，甲旁減，原發(fā)性甲旁亢以及腫瘤所致血鈣過高癥。 10/7/202230甲狀旁腺功能亢進實驗室及其他檢查 （一）血 10/3/202230甲狀旁腺功實驗室及其他檢查 4.血漿1，25（OH）2D本病中過多PTH可興奮腎1a-羥化酶活性而使血漿1，25（OH）2D含量增高。國

20、內(nèi)一組血清正常值：冬季13.23.8ngml，夏季18.96.5ngml. 5.血清堿性磷酸酶在單純表現(xiàn)為尿結(jié)石者，早期可正常，但有骨病表現(xiàn)者，幾乎均有不同程度的增高，超過12金氏單位，有時可達70金氏單位以上。 6.血清抗酒石酸酸性磷酸酶（tartrate resistance acid phosphatase，TRAP）在骨吸收和骨轉(zhuǎn)換增高時，血清TRAP濃度增高。在本病中血清TRAP常成倍增高，手術(shù)治療如成功，可于術(shù)后12周內(nèi)明顯下降，甚至達正常。北京協(xié)和醫(yī)院一組正常值為7.21.9IU/L. 10/7/202231甲狀旁腺功能亢進實驗室及其他檢查 4.血漿1，25（OH）2D本實驗室及

21、其他檢查（二）尿尿鈣、磷排泄量增加。主要因為血鈣過高后腎小管濾過增加，尿鈣也增多。患者低鈣飲食3天后（每日攝鈣低于150mg），24小時尿鈣排泄仍可在200mg以上，而正常人則在150mg以下；如在普通飲食下進行，則本病尿鈣常超過250mg.但尿鈣排泄量可受維生素D和日光照射強弱以及有無尿結(jié)石等許多因素影響，故估價尿鈣意義時應作具體分析。收集尿時應予酸化，以免鈣鹽沉淀影響結(jié)果。如有尿路感染，尚有蛋白尿，膿尿，血尿等發(fā)現(xiàn)。此外，尚可發(fā)現(xiàn)尿中cAMP及羥脯氨酸排泄增多，后者增多系骨質(zhì)吸收較靈敏指標。 10/7/202232甲狀旁腺功能亢進實驗室及其他檢查（二）尿尿鈣、磷排泄量增加。主要因為血鈣過高

22、實驗室及其他檢查三）皮質(zhì)醇抑制試驗大量糖類皮質(zhì)激素具有抗維生素D的作用（抑制腸道吸收鈣等），可降低由結(jié)節(jié)病、維生素D中毒、多發(fā)性骨髓瘤、轉(zhuǎn)移癌或甲狀腺功能亢進癥引起的血鈣過高，而對本病所致的血鈣過高則無作用。方法為口服氫化可的松50mg，一日3次，共10天。 10/7/202233甲狀旁腺功能亢進實驗室及其他檢查三）皮質(zhì)醇抑制試驗大量糖類皮質(zhì)激素具有抗維生實驗室及其他檢查四）X線檢查： 1、骨骼系統(tǒng)： a.周身性骨質(zhì)疏松（骨小梁稀疏、皮質(zhì)變簿、髓腔擴大），常兼有大的或小的囊形透亮區(qū)，形成纖維囊性骨炎。 b.顱骨改變：有人統(tǒng)計約2/3的病人可由顱骨改變作出診斷，表現(xiàn)為內(nèi)外板不清，顱穹窿板障增厚，

23、骨質(zhì)稀疏，呈毛玻璃樣或顆粒狀；牙槽骨吸收。 c.指骨骨膜下吸收，是本病常見的特征性改變，以中節(jié)指骨最顯著（多見橈側(cè)）皮質(zhì)外緣不清，花邊狀改變，皮質(zhì)內(nèi)緣凸凹不平，其次尺骨遠端、橈骨近端也可有骨膜下骨吸收。 d.軟骨下骨吸收：鎖骨遠端，恥骨聯(lián)合等處骨質(zhì)吸收密度減低。 e.形成巨細胞瘤樣或髓腔囊腫性改變，即棕色瘤變，以長骨、肋骨、骨盆及頜骨多見，常有病理性骨折。 10/7/202234甲狀旁腺功能亢進實驗室及其他檢查四）X線檢查： 10/3/202234甲狀旁2. Primary hyperparathyroidismFemale, 35 yrs with primary hyperparathyr

24、oidism for 6 years. During 29-32 years old she was found only OP, and a parathyroid adenoma was detected at 33. She presented the typical pictures at 35 with OP, fractures, and fibrous cystic osteoitis. 10/7/202235甲狀旁腺功能亢進2. Primary hyperparathyroidism10/7/202236甲狀旁腺功能亢進10/3/202236甲狀旁腺功能亢進10/7/20223

25、7甲狀旁腺功能亢進10/3/202237甲狀旁腺功能亢進10/7/202238甲狀旁腺功能亢進10/3/202238甲狀旁腺功能亢進實驗室及其他檢查2、泌尿系統(tǒng)：好發(fā)結(jié)石，并尿路感染。 3、轉(zhuǎn)移性鈣化：關(guān)節(jié)軟骨、滑膜、關(guān)節(jié)囊及血管壁等可見鈣化灶。 10/7/202239甲狀旁腺功能亢進實驗室及其他檢查2、泌尿系統(tǒng)：好發(fā)結(jié)石，并尿路感染。 10/定位檢查手術(shù)前作定位檢查無創(chuàng)傷性檢查有： 1. 超聲斷層、99mTc-201Tl雙重同位素減影掃描，二者與手術(shù)符合率分別為70%和90%左右,均可檢出直徑1cm以上的病變 2. CT掃描有助于除外縱隔病變創(chuàng)傷性檢查有： 1. 選擇性甲狀腺靜脈取血測PTH

26、雖為創(chuàng)傷性檢查,但特異性較強,診斷符合率達7090%。 2. 甲狀腺動脈造影檢查陽性率不高,且有一定危險性,應慎用。10/7/202240甲狀旁腺功能亢進定位檢查手術(shù)前作定位檢查10/3/202240甲狀旁腺功能亢診 斷1.常見于2565歲，起病緩慢，病程長；患有尿路結(jié)石，和（或）廣泛的骨骼脫鈣病變，骨病變處疼痛，有或沒有發(fā)生過病理骨折。2.血鈣3.0mmol/L，血磷0.650.97mmol/L，限鈣飲食后尿鈣排出量5mmol/24h。3.血堿性磷酸酶增高。4.甲狀旁腺素增高。5.甲狀旁腺彩色超聲或CT檢查，或甲狀旁腺99m锝掃描，可見甲狀旁腺腫瘤征象。6.診斷不明確時，可進行腎小管回收磷（

27、TRP）試驗、快速靜脈輸鈣試驗、骨活檢等。10/7/202241甲狀旁腺功能亢進診 斷1.常見于2565歲，起病緩慢，病程長； 十 鑒 別 診 斷 多發(fā)性骨髓瘤：可有局部和全身骨痛、骨質(zhì)破壞 、 高鈣血癥。通常球蛋白及特異的免疫球蛋白增高、血沉增快、尿中 本-周蛋白（Bonce-Jones)陽性，骨髓可見瘤細胞。血ALP正?；蜉p度增高，血PTH正常或降低。（一）高鈣血癥的鑒別 10/7/202242甲狀旁腺功能亢進多發(fā)性骨髓瘤：可有局部和全身骨痛、骨質(zhì)破壞 、 高鈣血癥。2. 惡性腫瘤（1）肺、肝、甲狀腺、腎、腎上腺、前列腺、乳腺、和卵巢腫瘤的溶骨性骨轉(zhuǎn)移癌 。骨骼受損部位很少在肘和膝部位以下

28、，血磷正常，血PTH正常或降低。臨床上有原發(fā)腫瘤的特征性表現(xiàn);（2）假性甲旁亢 腫瘤(非甲狀旁腺)能分泌 體液因素如PTH類物質(zhì)、前列腺素和破骨性細胞因子等引起高血鈣 。病情進展快、 癥狀嚴重、常見有貧血。10/7/202243甲狀旁腺功能亢進2. 惡性腫瘤10/3/202243甲狀旁腺功能亢進 3. 結(jié)節(jié)病(sarcoidosis) 有高血鈣、高尿鈣、低血磷和ALP增高（累及 肝引起），與甲旁亢相似; 但無普遍性脫鈣; 有血漿球蛋白升高; 鑒別可照胸片; 血PTH正?；蚪档? 皮質(zhì)醇抑制試驗可鑒別（血鈣降低） 。 10/7/202244甲狀旁腺功能亢進 3. 結(jié)節(jié)病(sarcoidosis)

29、 10/3/20 4 . 維生素A或D過量： 有明確的病史，輕度堿中毒； 而甲旁亢有輕度酸中毒； 皮質(zhì)醇抑制試驗可鑒別（血鈣降低）。 10/7/202245甲狀旁腺功能亢進 4 . 維生素A或D過量：10/3/202245甲狀旁5 . 甲狀腺功能亢進癥： 由于過多的T3使骨吸收增加，約1/3的病人有高 鈣血癥，尿磷增多，伴有骨質(zhì)疏松。甲亢臨床 表現(xiàn)易辨認，PTH多數(shù)降低，部分正常。如果 血鈣持續(xù)增高。血PTH亦升高，應注意甲亢合 并甲旁亢的可能。10/7/202246甲狀旁腺功能亢進5 . 甲狀腺功能亢進癥：10/3/202246甲狀旁腺功能6. 繼發(fā)性甲旁亢 7. 三發(fā)性甲旁亢 8 . 良性

30、家族性高鈣血癥 較少見，為常染色體顯性遺傳，無癥狀，高 血鈣，低尿鈣2.5mmol(100mg)/24hr，血 PTH正常或降低。10/7/202247甲狀旁腺功能亢進6. 繼發(fā)性甲旁亢 10/3/202247甲狀旁腺功能1.骨質(zhì)疏松癥 血清鈣、磷和ALP都正常，為普遍性脫鈣； 牙硬板、頭顱、手等X線無甲旁亢樣特征性 骨吸收增加的表現(xiàn)。 （二）代謝性骨病的鑒別10/7/202248甲狀旁腺功能亢進1.骨質(zhì)疏松癥（二）代謝性骨病的鑒別10/3/2022482.骨質(zhì)軟化癥 血鈣、磷正常或降低，血ALP和PTH均可增高，尿鈣和磷排量減少。骨X線有椎體雙凹變形、 假骨折等特征性表現(xiàn)。3.腎性骨營養(yǎng)不良

31、 骨骼病變有纖維囊性骨炎、骨硬化、骨軟化和 骨質(zhì)疏松4種：血鈣值降低或正常，血磷增高，尿鈣排量減少或正常，有明顯的腎功能損害。 10/7/202249甲狀旁腺功能亢進2.骨質(zhì)軟化癥10/3/202249甲狀旁腺功能亢進治療一般治療高鈣危象處理手術(shù)治療10/7/202250甲狀旁腺功能亢進治療一般治療10/3/202250甲狀旁腺功能亢進一般治療多飲水降鈣素磷酸鹽：磷酸鈉或磷酸鉀10/7/202251甲狀旁腺功能亢進一般治療多飲水10/3/202251甲狀旁腺功能亢進高鈣危象血清鈣3.75mmol/L輸液利尿補充電解質(zhì)磷酸鹽：每6小時口服一次，每次2030ml;或靜脈注射中性磷溶液-Na2HPO

32、4+KH2PO4EDTA鈉鹽西咪替丁、降鈣素、糖皮質(zhì)激素透析10/7/202252甲狀旁腺功能亢進高鈣危象血清鈣3.75mmol/L10/3/202252甲 手 術(shù) 治 療 手術(shù)方式 腺瘤應全切，僅保留1枚正常腺體; 增生宜切除其中之3枚,第4 枚切除50% ; 異 位腺瘤多位于縱隔，應避免遺漏; 新的 射線引導下的微創(chuàng)性甲狀旁腺切除術(shù).10/7/202253甲狀旁腺功能亢進 手 術(shù) 治 療 手術(shù)方式10/3/2治 療有癥狀或有并發(fā)癥的原發(fā)性和三發(fā)性甲旁亢宜手術(shù)治療。無論是腫瘤或增生，均應探查所有的甲狀旁腺。腺瘤應做摘除。增生,可切除呟腺體,也可將4個腺體全部切除,然后取小部分作甲狀旁腺自體移

33、植，埋藏于肌肉中。腺癌，應做根治手術(shù)。10/7/202254甲狀旁腺功能亢進治 療有癥狀或有并發(fā)癥的原發(fā)性和三發(fā)性甲旁亢宜手術(shù)治治療手術(shù)時遺漏病變的甲狀旁腺，病變腺體異位和增生的甲狀旁腺切除不足夠等情況需再次手術(shù)。多數(shù)仍施頸部手術(shù)切除，少數(shù)則需切除異位甲狀旁腺(在縱隔為220不等,偶見于甲狀腺內(nèi)或心包)。手術(shù)并發(fā)癥很少,約1左右，如喉返神經(jīng)損傷、永久性甲狀旁腺功能減低等。手術(shù)死亡率幾乎是零。 10/7/202255甲狀旁腺功能亢進治療10/3/202255甲狀旁腺功能亢進治 療無癥狀僅有輕度高鈣血癥的病例應追隨觀察。若有以下情況要考慮手術(shù)治療:血鈣高于3mmol/l（12mg/dl）。血PTH高于正常值2倍以上。骨病X射線表現(xiàn)。活動性尿路結(jié)石。腎功能減退。嚴重的精神病、潰瘍病、胰腺