慢性粒細(xì)胞白血病的護(hù)理培訓(xùn)課件

1、慢性粒細(xì)胞白血病的護(hù)理慢性粒細(xì)胞白血病的護(hù)理慢性粒細(xì)胞白血病(CML) 分三期：慢性期、加速期、急變期 造血干細(xì)胞惡性克隆性疾病白細(xì)胞計數(shù)增高可見各階段粒細(xì)胞以中晚階段為主脾臟明顯增大甚至巨脾90%以上存在Ph染色體和BCR/ABL融合基因慢性粒細(xì)胞白血病的護(hù)理2慢性粒細(xì)胞白血病(CML) 造血干細(xì)胞惡性克隆性疾病【特點】臨床上以骨髓及其他單核一巨噬細(xì)胞系統(tǒng)內(nèi)粒細(xì)胞無限增殖為主要特征。慢性粒細(xì)胞白血病的護(hù)理3【特點】臨床上以骨髓及其他單核一巨噬細(xì)胞系統(tǒng)內(nèi)粒細(xì)胞無限增殖【發(fā)病情況】在我國，CML占白血病病例1525%，僅次于ANLL和ALL，居第三位；本病好發(fā)于2560歲之間，發(fā)病高峰在40歲左

2、右，可見于兒童；無明顯性別差異，起病緩慢。慢性粒細(xì)胞白血病的護(hù)理4【發(fā)病情況】在我國，CML占白血病病例1525%，僅次于A病因和發(fā)病機(jī)制 病因：見總論。 發(fā)病機(jī)制: Ph染色體 t (9；22)(q34；q11)，形成 abl / bcr融合基因，并轉(zhuǎn)錄一種新的mRNA，產(chǎn)生異常的蛋白質(zhì)p210。 p210與慢粒發(fā)病有直接關(guān)系，而且是慢粒的特異性標(biāo)志用于鑒別診斷、監(jiān)測療效和治療的靶點。慢性粒細(xì)胞白血病的護(hù)理5病因和發(fā)病機(jī)制 病因：見總論。慢性粒細(xì)胞白血病的護(hù)理5Ph染色體BCR/ABL融合基因是CML的細(xì)胞遺傳學(xué)標(biāo)志。9號染色體長臂3區(qū)4帶（9q34）和22號染色體長臂1區(qū)1帶（22q11）

3、相互易位所致。9q34的原癌基因C-ABL和22q11的BCR基因融合，形成BCR/ABL融合基因，翻譯成融合蛋白質(zhì)。慢性粒細(xì)胞白血病的護(hù)理6Ph染色體BCR/ABL融合基因是CML的細(xì)胞遺傳學(xué)標(biāo)志。9CML的 t(9;22) 易位慢性粒細(xì)胞白血病的護(hù)理7CML的 t(9;22) 易位慢性粒細(xì)胞白血病的護(hù)理7CML病程演變臨床分期 周圍血或骨髓原始細(xì)胞 慢性期 20 目前已將細(xì)胞遺傳學(xué)的變化作為CML克隆衍化的獨立指標(biāo)。 慢性粒細(xì)胞白血病的護(hù)理8CML病程演變臨床分期 周圍慢粒分期慢 性 期加速期急變期 持續(xù)時間 5-6年 6-9月 3-6個月慢性粒細(xì)胞白血病的護(hù)理9慢粒分期慢 性 期加速期急

4、變期 持續(xù)時間 臨床表現(xiàn) 1.起病緩慢。早期常無任何癥狀。漸出現(xiàn)乏力、低熱、盜汗或多汗、消瘦等代謝亢進(jìn)的表現(xiàn)。 2.左上腹不適、食后飽脹、 脾梗塞。 3.脾腫大。2是突出的體征， 一般病人就診時脾常達(dá)臍上下，有的甚至達(dá) 盆腔， 但也有極少數(shù)病人脾不大（4年 N = 409所有不良反應(yīng)N = 551中性粒細(xì)胞減少143117血小板減少8119貧血3114肝臟轉(zhuǎn)氨酶 5105其他藥物相關(guān)不良反應(yīng)144217伊馬替尼治療初治CML-CP 72個月3/4級不良反應(yīng)Hochhaus A. et al, Blood. 2007; 110, 11. Abstract 25. ASH 2007 Oral Pr

5、esentation Druker et al. N Engl J Med. 2006;355:2408-2417. 伊馬替尼不良反應(yīng)處理慢性粒細(xì)胞白血病的護(hù)理3734級不良反應(yīng) （%）隨訪時間1-2年 N = 551CML慢性期患者伊馬替尼血液學(xué)不良反應(yīng)的處理CML慢性期伊馬替尼初始劑量400mg/dANC1,000/mm3和/或PLTs50,000/mm3*ANC1,500/mm3或PLTs75,000/mm3ANC1,000/mm3和/或PLTs50,000/mm3*停用伊馬替尼ANC 1,000/mm3或PLTs 50,000/mm3*血小板計數(shù)3 IULN 肝轉(zhuǎn)氨酶5 IULN 恢復(fù)

6、治療的情況膽紅素水平1.5 IULN肝轉(zhuǎn)氨酶2.5 IULN減少日劑量的情況成人劑量由400 mg降至300 mg，或由600 mg降至400 mg兒童劑量 由 260 mg/m2/天降至200 mg/m2/天，或由340 mg/m2/天降至 260 mg/m2/天IULN，規(guī)定的正常上限D(zhuǎn)ata on file. Basel，Switzerland: Novartis Pharma AG. 慢性粒細(xì)胞白血病的護(hù)理43肝轉(zhuǎn)氨酶升高的處理通常在減少劑量或停藥后癥狀可以得到控制停藥伊馬替尼與孕期用藥應(yīng)建議育齡期婦女在伊馬替尼治療中避免懷孕伊馬替尼孕期用藥的數(shù)據(jù)有限動物研究表明伊馬替尼具有生殖毒性若

7、患者在伊馬替尼治療期間懷孕，應(yīng)告知用藥可能對胎兒健康有害 建議婦女在接受伊馬替尼治療期間不應(yīng)哺乳慢性粒細(xì)胞白血病的護(hù)理44伊馬替尼與孕期用藥應(yīng)建議育齡期婦女在伊馬替尼治療中避免懷孕慢影響伊馬替尼血漿濃度的藥物升高伊馬替尼血漿濃度藥物阿瑞吡坦 克拉仙霉素紅霉素琥珀酸酯依曲康唑酮康唑降低伊馬替尼血漿濃度藥物卡馬西平 地塞米松貫葉連翹 苯巴比妥 苯妥英 利福布汀利福平 利福噴丁 NCCN2010慢性粒細(xì)胞白血病的護(hù)理45影響伊馬替尼血漿濃度的藥物升高伊馬替尼血漿濃度藥物降低伊馬替總 結(jié)伊馬替尼治療CML血液學(xué)不良反應(yīng)多在伊馬替尼應(yīng)用早期或疾病進(jìn)展時出現(xiàn)出現(xiàn)時應(yīng)與疾病進(jìn)展本身引起外周血細(xì)胞減少區(qū)別因不

8、良反應(yīng)減量伊馬替尼劑量應(yīng)不低于300mg/d非血液學(xué)不良反應(yīng)絕大多數(shù)為輕中度，多數(shù)不需減量或停藥，支持對癥處理可緩解積極處理不良反應(yīng)，堅持伊馬替尼治療是取得最佳療效的保證慢性粒細(xì)胞白血病的護(hù)理46總 結(jié)伊馬替尼治療CML血液學(xué)不良反應(yīng)慢性粒細(xì)胞白血病的護(hù)異基因造血干細(xì)胞移植（AllOSCT）是唯一能治愈CML的方法時機(jī)：慢性期，血液學(xué)緩解后盡早進(jìn)行條件：HLA相合同胞或無關(guān)供者，45歲以下療效：HLA相合同胞3-5年無病生存率達(dá)60-80% 無關(guān)供者3-5年無病生存率達(dá)35-57%風(fēng)險：風(fēng)險評估積分2分者，移植相關(guān)死亡率31， 可作為一線治療 風(fēng)險評估積分3分者，可先行伊馬替尼治療， 無效時再

9、考慮AllOSCT非清髓性造血干細(xì)胞移植年齡較大，不適和常規(guī)移植。自體移植少數(shù)可獲得短暫細(xì)胞學(xué)緩解，存活期長于常規(guī)化療者（四）骨髓移植慢性粒細(xì)胞白血病的護(hù)理47異基因造血干細(xì)胞移植（AllOSCT）是唯一能治愈CML的方偶用于伴有腹脹的巨脾以緩解癥狀，不改變病程（五） 脾放射慢性粒細(xì)胞白血病的護(hù)理48偶用于伴有腹脹的巨脾以緩解癥狀，不改變病程（五） 脾放射慢性按AL化療：緩解率低，緩解期短取慢性期骨髓低溫保存，作為急變時自體骨髓移植用再次進(jìn)入慢性期維持時間短，多不超過3個月（六） CML急變的治療慢性粒細(xì)胞白血病的護(hù)理49按AL化療：緩解率低，緩解期短（六） CML急變的治療慢性粒預(yù) 后 中位

10、生存期約39-47個月 5年生存率為25%-35% 8年生存率為8%-17%影響預(yù)后的主要因素： 老年、巨脾、白細(xì)胞數(shù)過高、血小板 數(shù)過高或低于正常，附加染色體異常 治療方式 慢性粒細(xì)胞白血病的護(hù)理50預(yù) 后 中位生存期約39-47個月慢性粒該病人主要護(hù)理診斷1、有感染的危險 與正常粒細(xì)胞減少、化療有關(guān)2、有損傷的危險：出血 與血小板減少、白血病細(xì)胞浸潤等有關(guān)3、體溫過高 與感染和腫瘤細(xì)胞代謝亢進(jìn)有關(guān)4、貧血 與出血有關(guān) 5、意識障礙 與昏迷、大腦缺血缺氧有關(guān)6、清理呼吸道無效 與不能自主呼吸、咳嗽咳痰有關(guān)7、營養(yǎng)失調(diào)：低于機(jī)體需要量 與機(jī)體代謝亢進(jìn)有關(guān)8、有皮膚完整性受損的危險 與全身水腫、

11、長期臥床、活動無耐力、營養(yǎng)差有關(guān)8、潛在并發(fā)癥：尿酸性腎病，費用性肌萎縮慢性粒細(xì)胞白血病的護(hù)理51該病人主要護(hù)理診斷1、有感染的危險 與正常粒細(xì)胞減少、化療護(hù)理1.每天測量病人脾的大小、質(zhì)地并做好記錄，觀察有無脾栓塞或脾破裂的表現(xiàn)；2.注意觀察出血部位、發(fā)展或消退的情況；及時發(fā)現(xiàn)新的出血、重癥出血先兆；避免人為損傷加重出血，保持床單元整潔，皮膚清潔，高熱病人禁用酒精擦浴降溫，靜脈穿刺時避免用力拍打及揉擦，注射或穿刺部位應(yīng)交替使用；3.預(yù)防感染：保持病室空氣清新、物品清潔，注意保暖，避免到人群聚集的地方，嚴(yán)格執(zhí)行各項無菌操作；4.提供高熱量、高蛋白、高維生素、易消化吸收的飲食,少量多餐,加強營養(yǎng)

12、攝入；慢性粒細(xì)胞白血病的護(hù)理52護(hù)理1.每天測量病人脾的大小、質(zhì)地并做好記錄，觀察有無脾栓塞5.觀察尿量變化，記錄24H出入量；定期進(jìn)行白細(xì)胞計數(shù)、腎功能等檢查；保證足夠的尿量，預(yù)防性應(yīng)用別嘌醇和碳酸氫鈉，以抑制尿酸的生成和堿化尿液；化療前后應(yīng)用利尿劑，以促進(jìn)尿酸的稀釋與排泄；6.應(yīng)用化療藥時應(yīng)合理選擇靜脈，避免藥物外滲，用藥前后用生理鹽水沖管，發(fā)生外滲時應(yīng)停止注藥并邊回抽邊退針，并局部用地塞米松皮下注射；7.加強口腔護(hù)理，口腔黏膜潰瘍者可用維E涂敷，并發(fā)真菌感染可用碳酸氫鈉含漱；8.耐心傾聽病人的訴說，幫助病人認(rèn)識不良的心理狀態(tài)對身體的康復(fù)不利，組織病友之間進(jìn)行養(yǎng)病經(jīng)驗的交流,使病人感受到家人的愛與支持，增強戰(zhàn)勝病魔的信心.慢性粒細(xì)胞白血病的護(hù)理535.觀察尿量變化，記錄24H出入量；定期進(jìn)行白細(xì)胞計數(shù)、腎功健康指導(dǎo) 1.保持環(huán)境清潔 開窗通風(fēng)，使用空氣過濾器、紫外線照射、電子滅菌燈照射、過氧乙酸噴霧消毒空氣，用84溶液擦洗家具、拖地。盡量不去公共場所。2.預(yù)防口腔感染 餐前餐后、睡前睡后漱口。3.預(yù)防皮膚感染 勤洗、勤換，盡量避免損傷病人皮膚，做好會陰清潔護(hù)理。4.預(yù)防呼吸道感