內耳疾病課件

1、授課內容：內耳疾病內耳疾病1授課內容：內耳疾病內耳疾病1 一、內耳疾病總論 （Introduction of Inner Ear Disorders) 定義：耳蝸、前庭或聽神經等部位的各類病變稱為內耳疾病。概述：常見病有梅尼埃病、感音神經性聾、功能性聾、前庭神經元炎、位置性眩暈等。內耳疾病2 一、內耳疾病總論 （Introduction of I第十章 梅尼埃病(膜迷路積水) Menieres disease定義：膜迷路積水為基本病理基礎、發(fā)作性眩暈、耳聾、耳鳴和耳脹滿感為特征的特發(fā)性內耳疾病。 內耳疾病3第十章 梅尼埃病(膜迷路積水) Men第一節(jié) 梅尼埃病病因、病理Meniere(1861

2、)首先描述;Hallpike(1938)證實病理。病因未明，可歸納為： 血循障礙、代謝異常、 先天異常、顱腦外傷、 免疫反應、病灶影響 內耳疾病4第一節(jié) 梅尼埃病病因、病理內耳疾病4主要學說：耳蝸微循環(huán)障礙(Knapp,1871)內淋巴液生成、吸收平衡失調：鈉潴留（Furstenberg1934）或鈣離子升高、內聽道、內淋巴囊解剖與發(fā)育異常、內淋巴導水管纖維化、狹窄、閉鎖內耳疾病5主要學說：耳蝸微循環(huán)障礙(Knapp,1871)內耳疾病5主要學說免疫反應(Atkinson)與自身免疫異常膜迷路破裂：其它學說：內分泌機能障礙(Harrison1963)、病毒感染、植物神經功能紊亂(Lermoye

3、z1929;Passe1948)、遺傳因素內耳疾病6主要學說免疫反應(Atkinson)與自身免疫異常內耳疾病發(fā)病機制學說: 膜迷路積水蝸管、球囊、橢圓囊膨脹Cortis器、囊斑、壺腹嵴受壓膜迷路脹破內外淋巴液混合裂口愈合病變暫恢復。內耳疾病7發(fā)病機制學說: 膜迷路積水蝸管、球囊、橢圓囊膨脹Cort關于梅尼埃病研究的最新進展：碳酸酐酶、腺苷環(huán)化酶等酶的調節(jié)；內淋巴囊亮細胞吸收、分泌雙重功能 的作用；免疫反應與自身免疫異常；遺傳傾向的研究；血管紋功能研究。內耳疾病8關于梅尼埃病研究的最新進展：碳酸酐酶、腺苷環(huán)化酶等酶的調節(jié)認識眩暈(vertigo) ：因平衡定向感覺障礙所引起的運動性或位置性幻覺

4、,是臨床最常見的機體空間定位平衡障礙，多為前庭迷路感覺即外周前庭系統(tǒng)的器質性或功能性改變引起。視覺、本體感覺或相關系統(tǒng)病變則常引起類似眩暈的非眩暈癥狀，比較常見的是： 內耳疾病9認識眩暈(vertigo) ：因平衡定向感覺障礙所引起的運動 頭暈(lightheadedness) 頭重腳輕感或暈厥感，也用于描述輕度眩暈。 頭昏(dizziness) 涉及頭部的除頭痛以外的任何不適感均可稱為頭昏。視覺、大腦、前庭或胃腸病變均可引起。 內耳疾病10 頭暈(lightheadedness) 頭重腳輕感或 站立不穩(wěn)(unsteadiness) 機體對周圍物體的平衡失調感，患者常訴“差一點兒跌倒”或“就要

5、跌倒了”。可因小腦、大腦、錐體束、脊柱或前庭病變引起，單純前庭迷路病變很少發(fā)生不伴眩暈的站立不穩(wěn)。內耳疾病11 站立不穩(wěn)(unsteadiness) 機體對周圍物體臨床特征眩暈(Vertigo):可伴自發(fā)性眼震，可有惡心嘔吐等。耳鳴：反復發(fā)作，耳鳴則為持續(xù)性，發(fā)作時耳鳴加劇。內耳疾病12臨床特征眩暈(Vertigo):可伴自發(fā)性眼震，可有惡心嘔耳聾：早期可有波動，反復發(fā)作則為不可逆感音神經性聾。其他癥狀：耳悶、頭脹滿感或有頭重腳輕以及輕微頭痛。內耳疾病13耳聾：早期可有波動，反復發(fā)作則為不可逆感音神經性聾。內耳疾前庭功能檢查：正?；虻拖?， 或有向健側的優(yōu)勢偏向。甘油試驗:純甘油1.2ml/Kg

6、+等 量生理鹽水，頓服，陽性者3- 4h癥狀改善。聽力檢查：早期復響試驗多陽 性內耳疾病14前庭功能檢查：正?；虻拖拢瑑榷膊?4診斷與鑒別診斷三 診斷： 從嚴 凡反復發(fā)作性眩暈伴耳鳴耳聾，無意識障礙,有間歇期,有聽力障礙,變溫試驗患側反應減弱或健側優(yōu)勢偏向，可擬診梅尼埃病。內耳疾病15診斷與鑒別診斷三 診斷： 從嚴內耳疾病15 接診主訴“眩暈感(dizzy)”患者時，首先必須詳細詢問或收集病史，然后必須初步分析患者是眩暈還是類似眩暈的非眩暈癥狀如頭暈、頭昏或站立不穩(wěn)，第三步是對周圍性眩暈和中樞性眩暈進行鑒別診斷（如下表）。內耳疾病16 接診主訴“眩暈感(dizzy)”患者時，首先必須詳診斷與

7、鑒別診斷鑒別 耳性 非耳性眩暈 旋轉性眩暈 無一定規(guī)律眼震 水平型眼震 垂直型眼震病程 持續(xù)時間短 持續(xù)時間長表現(xiàn) 伴耳部病癥 與眼震無關 迷走神經癥 中樞神經癥 前庭功能異 前庭功能反內耳疾病17診斷與鑒別診斷鑒別 耳性 非耳性內排除診斷法：1.排除非耳性眩暈：耳性非耳性2.排除非耳性疾?。猴B內外、頸部、全身性、精神性疾患3.排除其它耳病4.最后診斷：梅尼埃病反復發(fā)作 性眩暈耳鳴耳聾內耳疾病18排除診斷法：內耳疾病18診斷與鑒別診斷一、鑒別耳性與非耳性眩暈： 認識耳性眩暈：因平衡定向感覺障礙所引起的運動性或位置性幻覺。內耳疾病19診斷與鑒別診斷一、鑒別耳性與非耳性眩暈：內耳疾病19診斷與鑒別

8、診斷二、耳性眩暈應同下列耳病鑒別：迷路炎前庭神經元炎突發(fā)性聾耳毒性藥物中毒耳硬化癥、咽鼓管阻塞、耵聹栓塞位置性眩暈聽神經瘤。內耳疾病20診斷與鑒別診斷二、耳性眩暈應同下列耳病鑒別：內耳疾病20診斷標準：眩暈發(fā)作持續(xù)20分鐘至數小時，至 少發(fā)作次以上，不伴意識喪失；至少一次電測聽示感音神經性聾；耳鳴 耳脹滿感 排除其它可引起眩暈的疾病。內耳疾病21診斷標準：眩暈發(fā)作持續(xù)20分鐘至數小時，至內耳疾病21治療 從寬對癥治療：鎮(zhèn)靜劑,脫水劑, 血管擴張劑,維生素類、中醫(yī)中藥,星狀神經節(jié)封閉保守治療：激素療法： 我院特色治療：鐵必復沖劑等自制中成藥手術療法:內耳疾病22治療 從寬對癥治療：鎮(zhèn)靜劑,脫水劑

9、,內耳疾病22手術療法內淋巴囊手術; 經前庭窗減壓術：迷路切除術 ; 前庭神經切斷術：頸交感神經切斷術 內耳疾病23手術療法內淋巴囊手術; 內耳疾病23手術療法鼓索神經切斷術 (Chorda tympanectomy)： 治療機理: 通過神經聯(lián)系; 通過神經延續(xù)性; 通過迷路外神經反射：內耳疾病24手術療法鼓索神經切斷術內耳疾病24療效評價：眩暈評定治療后年的最后半年的眩暈發(fā)作次數月與治療前半年的眩暈發(fā)作次數進行比較：分值治療后每月眩暈發(fā)作次數治療前每月眩暈發(fā)作次數x100;0A級； 40B級； 80C級 120E級內耳疾病25療效評價：眩暈評定治療后年的最后半年的眩暈發(fā)作次數月與治療效評價:

10、 聽力評定治療前6月內最差的1次電測聽250Hz-3000Hz 平均聽閾治療后1824月最差平均聽閾A級改善30dB或聽閾15dB； C級改善15dB; D級改善10dB內耳疾病26療效評價: 聽力評定治療前6月內最差的1次電測聽250Hz 第十一章 耳聾及其防治 （Hearing Loss and its management）內耳疾病27 第十一章 耳聾及其防治 耳聾定義(hearing loss)聽覺傳導路器質性或功能性病變導致不同程度聽力損害(hearing impairment)的總稱，程度較輕的稱重聽(hard of hearing)，顯著影響正常社交能力的聽力減退稱為聾(deaf

11、ness)，因雙耳聽力障礙(hearing handicap)不能以語言進行正常社交者稱為聾啞或聾人(deaf)。內耳疾病28耳聾定義(hearing loss)聽覺傳導路器質性或功能性耳聾分類1傳導性聾（conductive hearing loss）：因外耳、中耳病變，阻礙聲波傳入內耳2感音神經性聾（Sensorineural hearing loss） 病變位于內耳、聽神經或大腦聽區(qū)，不能或只能部分感受傳入的聲音。內耳疾病29耳聾分類1傳導性聾（conductive hearing感音神經性聾按病變部位可分為：大腦中樞性聾；神經傳導路神經性聾；內耳螺旋器感音性聾。3混合性聾（mixed

12、hearing loss）： 傳音和感音機構同時存在病變，聲波傳導和感受均受影響。內耳疾病30感音神經性聾按病變部位可分為：大腦中樞性聾；內耳疾病30感音神經性聾分類1先天性：先天性內耳發(fā)育不全， 妊娠期患病或中毒，分娩外傷等。2后天性：外傷、感染、腫瘤、中毒、營養(yǎng)障礙等。內耳疾病31感音神經性聾分類1先天性：先天性內耳發(fā)育不全， 內耳疾臨床常見的感音神經性聾藥物性聾(drug-induced hearing loss; ototoxicity)： 因抗生素、利尿類、抗腫瘤類等藥物應用過程或應用后發(fā)生的感音神經性聾。內耳疾病32臨床常見的感音神經性聾藥物性聾(drug-ind藥物性聾病因與可能

13、致聾的常用藥物 內因方面：家族因素、遺傳因素、個體差異 外因方面：藥物種類、用藥劑量、時間與途徑常見的耳毒性藥物： 鏈霉素 慶大霉素 卡那霉素 萬古霉素 多粘菌素 新霉素 水楊酸鹽類 利尿類 抗腫瘤類：氮芥、卡鉑、順鉑 其它藥物：含砷劑、抗瘧劑、酒精中毒、 煙草中毒內耳疾病33藥物性聾病因與可能致聾的常用藥物內耳疾病33組織病理學 耳蝸聽毛細胞損害，前庭壺腹嵴、位覺斑損害。顯微鏡：螺旋器損傷；掃描電鏡：聽毛細胞靜纖毛病變；透射電鏡：線粒體腫脹、變性，嚴重時細胞完全破壞。 可造成耳蝸前庭神經以及螺旋神經節(jié)退行性變。藥物性聾內耳疾病34組織病理學 藥物性聾內耳疾病34 臨床癥狀 耳蝸癥狀： 前庭癥

14、狀： 診斷 病史采集 聽力學檢查 實驗室檢查藥物性聾內耳疾病35 藥物性聾內耳疾病35藥物性聾的防治 高危人群盡量避免應用耳毒性抗生素。 一旦發(fā)現(xiàn)，及時救治。 必須使用耳毒性藥物時，采取必要的 預防措施。內耳疾病36藥物性聾的防治內耳疾病36突發(fā)性聾(idiopathic sudden sensorineural hearing loss)定義：突然發(fā)生的原因不明的感音神經性聽力損失。病因學說：病毒、水腫、窗膜、血循、缺鐵。內耳疾病37突發(fā)性聾(idiopathic sudden sens突發(fā)性聾診斷依據： 突然發(fā)生的非波動性感音神經性聽力 損失，常為中或重度。 原因不明。 可伴耳鳴。 可伴眩

15、暈、惡心、嘔吐，但不反復發(fā)作 除第顱神經外，無其他顱神經受損癥 狀。 注：多在三日內聽力急劇下降。內耳疾病38突發(fā)性聾診斷依據：內耳疾病38突發(fā)性聾檢查要點： 音叉試驗、純音測聽、聲阻抗測聽、腦干聽覺誘發(fā)電位、MRI療效評定標準： 痊愈：0.254kHz各頻率聽閾恢復正常或達健耳水平或達病前水平。 顯效：上述頻率平均聽力提高30dB以上。 有效：上述頻率平均聽力提高1530dB。 無效：上述頻率平均聽力改善不足15dB。內耳疾病39突發(fā)性聾檢查要點：內耳疾病39突發(fā)性聾 鑒別診斷：梅尼埃?。?聽神經瘤： 耳帶狀皰疹： 治療方案選擇：綜合療法 鐵劑療法 預后判斷： 耳蝸電圖/潛伏期內耳疾病40突

16、發(fā)性聾 鑒別診斷：梅尼埃?。簝榷膊?0老年性聾（presbycusis） 伴隨年齡老化(一般發(fā)生在60歲以上)而發(fā)生的聽覺系統(tǒng)退行性變導致的耳聾。內耳疾病41老年性聾（presbycusis）內耳疾病41噪聲性聽損傷（noise-induced hearing loss; acoustic trauma） 爆震性聾：因驟然發(fā)生的爆震聲損傷聽覺系統(tǒng)造成的急性聲損傷。 噪聲性聾：因長期生活或工作在強噪聲環(huán)境而損傷聽覺系統(tǒng)造成的慢性聲損傷。內耳疾病42噪聲性聽損傷（noise-induced hearin感音神經性聾的癥狀與檢查1臨床特點：持續(xù)性耳鳴、聽力 減退2聽力檢查：音叉、 純音測聽、 客觀

17、測聽：聲阻抗測聽、腦干聽覺誘發(fā)電位、耳蝸電圖、耳聲發(fā)射(DPOAE)、耳后肌、 P300內耳疾病43感音神經性聾的癥狀與檢查1臨床特點：持續(xù)性耳鳴、聽力 3耳聾分級的臨床標準： 輕度聾：遠距離聽話難； 中度聾：近距離聽話難；小兒期 患病，可使語音含糊。 重度聾：大聲喊才聽見；小兒期 可致聾啞。 全聾： 完全聽不見。內耳疾病443耳聾分級的臨床標準： 內耳疾病44感音神經性聾防治早期診斷治療甚為重要關鍵是預防：治療：是目前重點研究課題之一。a.西醫(yī)治療： 藥物療法：B族維生素、ATP、血管擴張劑、激素及脫水、高壓氧等。 手術治療 內淋巴囊血管重建術 內耳血供改善術內耳疾病45感音神經性聾防治內耳疾病455病因與治療研究新進展病毒或細菌感染性聾：全身疾病相關性聾:某些必需元素代謝障礙與感音神經性聾：自身免疫性內耳?。簝榷膊?65病因與治療研究新進展病毒或細菌感染性聾：內耳疾病46感音神經性聾b.中醫(yī)中藥治療： 對針灸治聾的評價： 六味地黃丸等。c.中西醫(yī)結合療法：中醫(yī)雜志 1981,22(5):355d.電子耳蝸：我國80年代初開始研究并應用于臨床.(中華醫(yī)學雜志1981,61(4):196)內耳疾病47感音神經性聾b.中醫(yī)中藥治療：內耳疾病47 小結 梅尼埃病 典