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1、先天性腸旋轉(zhuǎn)不良的臨床特點(diǎn)及各種影像診斷方式價(jià)值探討1先天性腸旋轉(zhuǎn)不良的臨床特點(diǎn)及各種影像診斷方式價(jià)值探討1胚胎發(fā)育2胚胎發(fā)育2原腸:懸置在背側(cè)總腸系膜上的一根縱行管道。中腸:最后發(fā)育成從十二指腸的總膽管開口部位以下到橫結(jié)腸右2/3以上的全部腸管。若中腸退出腹腔各階段發(fā)生障礙便發(fā)生異常。ex:臍膨出、腸不旋轉(zhuǎn)、腸旋轉(zhuǎn)不良或腸反向旋轉(zhuǎn)。3原腸:懸置在背側(cè)總腸系膜上的一根縱行管道。3正常人體腸道解剖圖44發(fā)病機(jī)制腸旋轉(zhuǎn)不良是由于胚胎發(fā)育早期受到各種致畸因素的影響,腸管以腸系膜上動(dòng)脈為軸心的逆時(shí)針旋轉(zhuǎn)不全或異常而引起的腸系膜附著不全和腸管位置異常,常伴有自盲腸至右側(cè)腹壁的異常纖維性腹膜韌帶,即lad
2、d系帶,可壓迫十二指腸,造成梗阻癥狀。5發(fā)病機(jī)制腸旋轉(zhuǎn)不良是由于胚胎發(fā)育早期受到各種致畸因素的影響,腸旋轉(zhuǎn)不良可能是由于胚胎期受致畸因素的影響,使正常腸管的旋轉(zhuǎn)運(yùn)動(dòng)和系膜的附著固定發(fā)生障礙,導(dǎo)致腸道位置異常、腸系膜游離。結(jié)果Ladd韌帶壓迫十二指腸、小腸系膜根部嚴(yán)重縮短,固定不良,中腸極易圍繞腸系膜上動(dòng)脈發(fā)生順時(shí)針扭轉(zhuǎn),扭轉(zhuǎn)腸管可自行復(fù)位,亦可加重而發(fā)生腸絞窄甚至腸壞死。6腸旋轉(zhuǎn)不良可能是由于胚胎期受致畸因素的影響,使正常腸管的旋轉(zhuǎn)臨床表現(xiàn)腸旋轉(zhuǎn)不良伴中腸扭轉(zhuǎn)可發(fā)生于任何年齡患者,常見于新生兒期,約占80%,臨床表現(xiàn)為出生后不久即出現(xiàn)膽汁性嘔吐,但患兒癥狀通常不典型,也可出現(xiàn)非膽汁性嘔吐、便血
3、、腹瀉、便秘等。發(fā)生于新生兒期外兒童時(shí),可僅表現(xiàn)為腹痛、營養(yǎng)不良、腸源性休克等。 摘自 放射學(xué)實(shí)踐年月第卷第期7臨床表現(xiàn)腸旋轉(zhuǎn)不良伴中腸扭轉(zhuǎn)可發(fā)生于任何年齡患者,常見于新生臨床癥狀患兒主要以嘔吐、便血、腹脹以及產(chǎn)前超聲檢查異常為首發(fā)癥狀。分別為87.0%(80/92)、3.3%(3/92)、1.1%(1/92)和8.7%(8/92)。73.9%無腹部陽性體征。 摘自-中華圍產(chǎn)醫(yī)學(xué)雜志2016 年5 月第19 卷第5 期8臨床癥狀患兒主要以嘔吐、便血、腹脹以及產(chǎn)前超聲檢查異常為首發(fā)大量膽汁性嘔吐是先天性腸旋轉(zhuǎn)不良的典型臨床表現(xiàn),也說明梗阻部位常在十二指腸乳頭之下。血便是極其嚴(yán)重的癥狀,新生兒常因
4、腸扭轉(zhuǎn)嚴(yán)重發(fā)生腸壞死所致,年長兒由于腸扭轉(zhuǎn)不重而不易出現(xiàn)腸壞死。部分患兒可出現(xiàn)腹脹及便秘癥狀,但往往不嚴(yán)重;陣發(fā)性腹痛表現(xiàn)在非新生兒組更常見,多由腸扭轉(zhuǎn)所致。因腸系膜根部的縮短,腸系膜上動(dòng)脈發(fā)出點(diǎn)周圍狹小區(qū)域?yàn)橹心c與后腹壁的唯一連接點(diǎn),中腸極易圍繞該點(diǎn)發(fā)生扭轉(zhuǎn)。9大量膽汁性嘔吐是先天性腸旋轉(zhuǎn)不良的典型臨床表現(xiàn),也說明梗阻部治療現(xiàn)狀新生兒腸旋轉(zhuǎn)不良的病理分型復(fù)雜,但若出現(xiàn)腸梗阻,則立即手術(shù)已成為金標(biāo)準(zhǔn)。傳統(tǒng)Ladds手術(shù)與腹腔鏡手術(shù)的療效均確切。新生兒合并腸扭轉(zhuǎn)率達(dá)80%,且早期多無典型體征,易誤診,腸扭轉(zhuǎn)時(shí)間越久導(dǎo)致小腸壞死而失去手術(shù)救治時(shí)機(jī),手術(shù)越早,療效越好。 摘自 中華實(shí)用兒科臨床雜志2
5、013年12月第28卷第23期10治療現(xiàn)狀新生兒腸旋轉(zhuǎn)不良的病理分型復(fù)雜,但若出現(xiàn)腸梗阻,則立診斷方法1、腹部立臥位平片2、彩超3、上消化道造影(泛影葡胺)4、鋇劑灌腸(泛影葡胺)5、腹部CTA(碘海醇)11診斷方法1、腹部立臥位平片11腹部平片腹部平片不能確診先天性腸旋轉(zhuǎn)不良,但可以作為判斷是否存在高位腸梗阻的常規(guī)檢查。十二指腸水平的部分或完全性梗阻即胃和十二指腸球部擴(kuò)張,顯示“雙泡征”,遠(yuǎn)端腸管有少量氣體或無氣體。若小腸內(nèi)無氣或少氣,但伴腹脹或腹部壓痛,提示絞榨性中腸扭轉(zhuǎn)。如出現(xiàn)低位小腸梗阻,則可能預(yù)示腸袢壞死。12腹部平片腹部平片不能確診先天性腸旋轉(zhuǎn)不良,但可以作為判斷是否上消化道造影安
6、全、簡單和準(zhǔn)確率高的優(yōu)點(diǎn),是本病首選的診斷與鑒別診斷的輔助檢查。造影劑提倡選用泛影葡胺,較鋇劑更安全。造影發(fā)現(xiàn)中腸位置異常對診斷有決定性意義。準(zhǔn)確率約為93。但新生兒期造影時(shí)為防止鋇劑殘留加重梗阻或誤吸引起鋇劑人肺,最好選擇靜脈用可吸收造影劑,如碘海醇等。13上消化道造影安全、簡單和準(zhǔn)確率高的優(yōu)點(diǎn),是本病首選的診斷與鑒上消化道造影檢查結(jié)果表現(xiàn)(1)造影劑通過受阻,十二指腸腸彎變小,拐角角度消失,呈小“C”形,十二指腸空腸連接部位于脊柱的右側(cè);(2)Treitz 韌帶位置異常,如位于中腹部均為異常;(3)空腸起始段呈螺旋狀向右下走行,空回腸位置異常;(4)盲腸位置異常。其中合并腸扭轉(zhuǎn)時(shí),可表現(xiàn)為
7、十二指腸呈螺旋形下降;造影劑呈“鳥嘴狀”通過十二指腸遠(yuǎn)端進(jìn)入空腸。14上消化道造影檢查結(jié)果表現(xiàn)(1)造影劑通過受阻,十二指腸腸彎變1515鋇劑灌腸檢查中國臨床醫(yī)學(xué)影像雜志2004年第15卷第11期J16鋇劑灌腸檢查中國臨床醫(yī)學(xué)影像雜志2004年第15卷第11期J正常情況下,腸系膜上靜脈位于腸系膜上動(dòng)脈的右側(cè)。當(dāng)有腸系膜上動(dòng)/ 靜脈起始部位置異常,且下行中互相纏繞,即可診斷腸旋轉(zhuǎn)不良,如發(fā)現(xiàn)腸管、腸系膜以及腸系膜上靜脈圍繞腸系膜上動(dòng)脈順時(shí)針方向旋轉(zhuǎn),形成腸系膜根部特征性“漩渦征”聲像圖時(shí),即可考慮存在中腸扭轉(zhuǎn)。17正常情況下,腸系膜上靜脈位于腸系膜上動(dòng)脈的右側(cè)。當(dāng)有腸系膜上腹部CT主要表現(xiàn)為胰頭
8、下方腸系膜根部類團(tuán)塊影,呈典型條形軟組織影,以腸系膜上動(dòng)脈為軸心盤旋狀排列的“漩渦征”, 并且腸系膜上靜脈與動(dòng)脈血管位置均呈現(xiàn)異常表現(xiàn),腸系膜血管為整個(gè)團(tuán)塊的中間部位。,18腹部CT主要表現(xiàn)為胰頭下方腸系膜根部類團(tuán)塊影,呈典型條形軟組CT腹部CT檢查可提示十二指腸走行異常,空腸曲位于脊柱右側(cè)。CT血管成像觀察腸系膜血管的走行,若有扭曲、變形等征象則可以確診合并腸扭轉(zhuǎn),但目前無大宗病例的報(bào)道,加之基層醫(yī)院由于設(shè)備的原因,該病通常是急診,故不作為首選的檢查方法。19CT腹部CT檢查可提示十二指腸走行異常,空腸曲位于脊柱右側(cè)。超聲彩色多普勒超聲檢查是診斷腸旋轉(zhuǎn)不良合并腸扭轉(zhuǎn)的有效方法。經(jīng)驗(yàn)豐富的超聲
9、科醫(yī)生可發(fā)現(xiàn):十二指腸擴(kuò)張,胃及十二指腸排空延遲,提示十二指腸梗阻;更重要的是超聲多普勒可根據(jù)腸系膜上動(dòng)靜脈的位置關(guān)系異常,典型表現(xiàn)為“旋渦征”判斷是否合并腸扭轉(zhuǎn)。20超聲彩色多普勒超聲檢查是診斷腸旋轉(zhuǎn)不良合并腸扭轉(zhuǎn)的有效方法。彩超檢查因無創(chuàng)、方便、可重復(fù)、快捷、無輻射等優(yōu)點(diǎn),已被廣泛應(yīng)用于臨床,可動(dòng)態(tài)觀察胃和十二指腸有無擴(kuò)張及擴(kuò)張程度、逆蠕動(dòng)情況,還可觀察腸系膜動(dòng)脈的走行,若出現(xiàn)漩渦征,則提示合并腸扭轉(zhuǎn),且可以根據(jù)腸系膜動(dòng)脈扭轉(zhuǎn)的度數(shù)提示腸扭轉(zhuǎn)的度數(shù)。彩超診斷的準(zhǔn)確率可高達(dá)96.4,但與彩超醫(yī)醫(yī)師的個(gè)人技術(shù)密切相關(guān)。21彩超檢查因無創(chuàng)、方便、可重復(fù)、快捷、無輻射等優(yōu)點(diǎn),已被廣泛應(yīng)腹部立位片和
10、腹部超聲不能確診病因者,即具有行上消化道造影的指征,而上消化道造影未見明顯異常時(shí),可在造影后34 h 觀察回盲部位置。經(jīng)上消化道造影仍不能明確診斷,即有行下消化道造影的指征。22腹部立位片和腹部超聲不能確診病因者,即具有行上消化道造影的指腹部兒童尤其是小幼兒腸系膜脂肪少,CT平掃不易呈現(xiàn)漩渦狀改變而表現(xiàn)為團(tuán)塊狀軟組織影,增強(qiáng)掃描即能顯示因腸壁強(qiáng)化而表現(xiàn)的漩渦狀增強(qiáng)以及漩渦中心的腸系膜上動(dòng)脈。因此,上消化道造影十二指腸遠(yuǎn)段腸管顯影不良、無法顯示“螺旋征”的病例,在經(jīng)胃管抽出造影劑后直接行腹部CT增強(qiáng)以提高“漩渦征”的顯示率。本病的“漩渦征”有時(shí)與同樣多發(fā)于嬰幼兒的腸套疊“同心圓征”極其相似,后者多位于右側(cè)腹且有陣發(fā)性哭鬧、果醬樣便等特征性的臨床癥狀,腹部增強(qiáng)掃描強(qiáng)化的腸系膜血管偏于“同心圓”的一側(cè),鑒別不難。23腹部兒童尤其是小幼兒腸系膜脂肪少,CT平掃不易呈現(xiàn)漩渦狀改變2424總結(jié)1、對
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