先天性肺動靜脈瘺介入治療課件

1、先天性肺動靜脈瘺介入治療山東省立醫(yī)院王玉林2021/3/101先天性肺動靜脈瘺介入治療山東省立醫(yī)院2021/3/101肺動靜脈瘺 （ )肺動靜脈不通過毛細血管床而直接連接的一種罕見的肺血管畸形發(fā)病率為2-3/100000 180%的是先天性2 1. , ., , .: : a 35 . . 43:449, 19632 . J. 2007;70:422428 2021/3/102肺動靜脈瘺 （ )肺動靜脈不通過毛 1. , ., ,遺傳性出血性毛細血管擴張癥（ ) 也稱為奧-韋-郎病 ()80%的患者合并220患者會發(fā)展為22 .1997;64:930-9392021/3/103遺傳性出血性毛細

2、血管擴張癥（ ) 也稱為奧-韋-郎病 一般特征臨床表現(xiàn)輔助檢查介入治療 先天性肺動靜脈瘺2021/3/104 一般特征 先天性肺動靜脈瘺2021/3/104文獻及臨床資料文獻資料：收集1982 2009 年外文文獻 189 例，中文文獻76例，共265例臨床資料： 1999 2009年山東省立醫(yī)院收 治的 20例共計 285例，分析如下：2021/3/105文獻及臨床資料文獻資料：收集1982 2009 年外文文獻一 般 特 征年齡及性別類型病變部位2021/3/106一 般 特 征年齡及性別2021/3/106年齡及性別性別男121：女134性別比（男：女）1：1.11 國外 國內 1：1.

3、39 1.32：1年齡（y）7個月83平均31.5發(fā)病年齡（y）出生平均24.352021/3/107年齡及性別性別男121：女134性別比（男：女）1：1.11類 型3單純型 ：常見。即由單個擴張的血管瘤(囊) , 1條供應動脈、1條引流靜脈組成, 可單發(fā)或多發(fā)。復雜型： 少見。即由多個擴張的血管瘤(囊)，多支供應動脈、多支引流靜脈組成。彌漫型：罕見。病變廣泛,呈彌漫性,可累及一葉或一側全肺,甚至雙肺 。3邱懷明. 先天性肺動靜脈瘺的X 線、 及 診斷6 例并文獻復習J. 實用醫(yī)學雜志2008 ;24(4 ):601-603 2021/3/108類 型3單純型 ：常見。即由單個擴張的血管瘤(

4、囊) , 1條資 料 統(tǒng) 計 注：有明確分型者 共230例2021/3/109資 料 統(tǒng) 計 注：有明確分型者2021/3/109病變部位 其中，病變累及雙肺者共23例（18.11%）2021/3/1010病變部位 其中，病變累及雙肺者共23例（18.11%）20 臨 床 表 現(xiàn)2021/3/1011 臨 床 表 現(xiàn)2021/3/1011 瘺口小,分流量少時,可以不出現(xiàn)癥狀瘺口直徑 2 ,或右向左分流量大于20%時出現(xiàn)以缺氧為主的表現(xiàn) 4。4.梁運寧. 肺動靜脈瘺3 例的診治體會J. 廣西醫(yī)2007;29(4):598-5992021/3/1012 瘺口小,分流量少時,可以不出現(xiàn)癥狀4.梁運寧

5、. 肺動靜脈 癥狀（共231例）例數(shù)比例（%）氣促、胸悶、呼吸困難12051.95鼻出血、嘔血6226.84咯血、血胸3213.85神經系統(tǒng)并發(fā)癥腦卒中2510.82一過性缺血發(fā)作187.79腦膿腫104.33其它5523.81無癥狀2611.26癥狀統(tǒng)計分析2021/3/1013 癥狀（共231例）例數(shù)比例（%）氣促、胸悶、呼吸困難120體征統(tǒng)計分析體征(總例數(shù)）例數(shù)比例（%）紫紺（228）10244.74杵狀指（215）6630.70胸壁雜音（217）7032.262021/3/1014體征統(tǒng)計分析體征例數(shù)比例紫紺10244.74杵狀指6630.實驗室檢查：34.75%的患者升高2：幾乎所

6、有患者經皮2均降低，波動于41%92%，平均80.80%P02: 降低2021/3/1015實驗室檢查：34.75%的患者升高2021/3/1015影像學檢查1線 *初篩檢查。胸片異常者達89.60% （202例患者中181例異常） 表現(xiàn)為團塊、斑片、結節(jié)、分葉樣陰影 *診斷價值不高，易誤診為肺結核、轉移瘤、支氣管擴張癥等。2 * 確診金標準，但資料研究顯示其陽性率并非100%( 94例中82例確診， 陽性率 87.23%） *可直觀顯示肺動靜脈瘺口大小、部位及供血動脈、引流靜脈的情況, 術前對心血管腔的血氧、壓力、分流量進行評估3 普通 陽性率低 強化或三維重組 陽性率 89.23%（65例

7、中58例確診） 首選的無創(chuàng)性影像方法4.超聲造影 *陽性率高94.87%（39例中37例確診），簡便 易行、無創(chuàng)、易于重復,費用低廉 *但其不能明確數(shù)目及具體位置 5.99巨白蛋白()閃爍掃描術 用于瘺的直徑小于0.5者5。6 應用較少 5 , , T , , , T , , , C , , Y , , T , , 99 , 77 (2004), 4454482021/3/1016影像學檢查5 , , T , , , T , , , C , 2021/3/1017 2021/3/1017治 療目的:改善缺氧癥狀預防并發(fā)癥：神經系統(tǒng)、破裂等。2021/3/1018治 療目的:2021/3/101

8、8指征6-9有癥狀瘺的直徑2（ ）直徑3（此時易出現(xiàn)反常栓塞和神經系統(tǒng)的并發(fā)癥，未治療者有11%死亡率和26%發(fā)病率 ）近年來認為：無癥狀，瘺的直徑2者亦需積極治療（會隨時間不斷長大大 ，出現(xiàn)并發(fā)癥）6 J 2004;17:23267 R. J8 : , , J J. . 1999; 23：111811229.42 a J 2003;126:1204-72021/3/1019指征6-9有癥狀6 J 2004;1方式選擇 介入 手術 ?2021/3/1020方式選擇 治療方式統(tǒng)計治療方式百分比（%）介入56.48手術21.76既介入又手術3.77未治療17.992021/3/1021治療方式統(tǒng)計

9、治療方式百分比（%）介入56.48手術21.76介入治療的適應證和禁忌證10適應證：任何有手術指征者，特別是供血動脈直徑3者；外科治療難度較大、風險較高，或有外科治療的禁忌證者；外科治療后復發(fā)或病灶殘留；病灶雖然較小(5)內科治療難以糾正的心律失常；彌漫性毛細血管擴張型，一般不首選栓塞治療。 10.楊思福 ,王 勇. 肺動靜脈瘺的介入栓塞治療J.中華醫(yī)學研究雜志，2005，5：（1）24-272021/3/1022介入治療的適應證和禁忌證10適應證：禁忌證： 1介入材料的選擇項目名稱彈簧圈可脫式球囊封堵器種類普通型：不銹鋼彈簧圈、鉑金彈簧圈微鋼絲圈電解可脫離式鋼絲圈可脫式硅樹脂微球囊可脫式硅樹

10、脂球囊可脫式乳膠球囊動脈導管封堵器 房間隔封堵器血管栓塞器應用范圍 主要適用于中小型者11彌漫型的姑息治療直徑3-5者瘺的直徑3， 直徑9者 近十年已極少使用13 直徑大于3（尤其8者）14復雜型型號選擇大于直徑的50%12球囊的直徑應大于靶血管的直徑超過直徑3050% 1511. . J. J 2005;96:12712912.于經瀛. 肺動靜脈瘺的栓塞治療和并發(fā)癥的預防與對策J 中國介入影像與治療學2008;5 (3 ):200-20213 D. . . J 2008；31:56957414 . J. 2007;70:422428 15 , , , , , . A : . J 2006；

11、29:9029062021/3/1023介入材料的選擇項目名稱彈簧圈可脫式球囊封堵器種類普通型：不 項目名稱彈簧圈可脫式球囊封堵器優(yōu)點應用最為廣泛栓塞材料。 可隨血流漂到目的血管，可用于栓塞無法或難以進行選擇性插管的供血動脈。 釋放球囊前可以先進行定位確認，避免異位栓塞。單球囊即可達到全血管橫截面的封堵，節(jié)省操作時間，減少手術成本自膨脹性，可回收并重新定位； 低移位發(fā)牛率； 磁共振兼容性；單個即可達到徹底栓塞的目的，節(jié)省操作時間及治療成本缺點供血動脈粗大時，需多個彈簧圈移位脫落異位栓塞殘余分流高壓釋放球囊時可能造成血管損傷球囊早期或中晚期回縮， 發(fā)生率可達7 16操作繁瑣，每釋放一球囊，就重新

12、超微血管選擇。短暫強烈迷走神經反射：血壓下降，心肌暫時性缺血，血栓形成和體循環(huán)栓塞并發(fā)癥。1716 ， a ，1994，191：477482 17 , . A : . J 2006； 29:9029062021/3/1024 項目名稱彈簧圈可脫式球囊封堵器優(yōu)點應用最為廣泛栓塞材料。2021/3/10252021/3/10252021/3/10262021/3/10262021/3/10272021/3/10272021/3/10282021/3/10282021/3/10292021/3/10292021/3/10302021/3/10302021/3/10312021/3/10312021/

13、3/10322021/3/10322021/3/10332021/3/1033介入治療的并發(fā)癥異位栓塞 發(fā)生率約0.5- 2.5逆栓塞 發(fā)生率約1- 5胸膜反應 發(fā)生率10 一35栓塞后復發(fā)與再通 發(fā)生率2 -10 18心血管損傷 發(fā)生率約0.1 1肺梗死和肺膿腫 罕見18 ， ： 112 J ，2004，15：454562021/3/1034介入治療的并發(fā)癥異位栓塞 發(fā)生率介入治療基本特點分析彈簧圈可脫式球囊 封堵器動脈導管封堵器血管栓塞器房間隔封堵器例數(shù)（%）22（29.34）10（13.33)6(8)33(44)4（5.33) 43（57.33）直徑（)1例4.8，2例6，1例10,余不

14、詳 614610624類型單純型單發(fā)10（45.46）5（50）5（83.331(-)2(50)單純型多發(fā)8（36.36）2（20）1（16.67）1(-)復雜型4（18.18）3（30）03(-)2(50)2021/3/1035介入治療基本特點分析彈簧圈可脫式球囊 彈簧圈可脫式球囊封堵器動脈導管封堵器血管栓塞器房間隔封堵器使用個數(shù)（個）1-19（平均5.41）11-3(平均1.67）1-2(-)1栓塞次數(shù)（次）1-3（平均1.32）1 1并發(fā)癥(%)5（22.73）注：2例脫落，2例再通，1例近期肺梗死和肺不張01（16.67）注：1例再通00 介入材料使用情況及并發(fā)癥分析2021/3/10

15、36 彈簧圈可脫式球囊封堵器動脈導管封堵器血管栓塞器房間隔封堵器介入治療的注意事項確定診斷， 明確病因。通過選擇性肺動脈數(shù)字減影造影全面評估P A V F 形態(tài)特征， 包括供血動脈、瘤囊及引流靜脈的數(shù)量、大小及形態(tài)。 根據P A V F 特點， 因病灶而異選擇最佳栓塞封堵方法及材料。 對于復雜型，要逐支栓塞所有供血動脈。對于彌漫型，要分期、適度栓塞，首先栓塞主要病變，然后逐次栓塞次要病變。對主要病變一次不能完全栓塞者，可下次再行栓塞。由于栓塞治療只能作為一種姑息手段，因此栓塞要適度。要防止遠期嚴重并發(fā)癥如肺纖維化的發(fā)生。對于瘺口較大和分流量很大的病例，不可貿然使用彈簧圈進行栓塞，可選擇手術治療

16、或采用封堵器進行栓塞。盡量栓塞供血動脈遠端， 這樣既能最大限度保留正常肺組織，能減少側支循環(huán)的發(fā)生率。但對于彌漫型，一支肺葉或肺段動脈供血區(qū)域內可有多發(fā)彌漫細小病變，此時彈簧圈的位置可適當靠前，盡量阻斷更多病變的血流。2021/3/1037介入治療的注意事項確定診斷， 明確病因。2021/3/10介入治療的注意事項如采用彈簧圈栓塞，通常直徑應不超過供血血管直徑的1.5倍 ， 以避直徑過大，卷曲不完全， 無法達到供血血管徹底封堵。而且須采用多個彈簧圈達到致密栓塞的效果，從而減少術后供血血管再通的發(fā)生率。如采用封堵器，可參考封堵術,但要注意選擇過大型號會導致封堵器盤面與腰部結構展開不良,向供血動脈

17、近端延伸覆蓋正常的肺動脈分支。 由于供血動脈栓塞后肺內血流動力學改變， 栓塞后多角度的肺動脈造影 ,能發(fā)現(xiàn)原來未顯示小的供血血管，以防止因影像重疊而掩蓋殘余的或重新開放的瘺口,造成不必要的二次栓塞。因此， 栓塞后選擇性造影評估同樣重要， 而由于P A V F 高流量低阻力特點， 栓塞后經高壓注射器造影是完全必要的，不能用手推對比劑方法代替。術中操作謹慎、輕柔，避免氣栓及P A V F 裂等并發(fā)癥的發(fā)生。對P A V F 血管栓塞封堵堵術后的患者要進行長期嚴密隨訪18。2021/3/1038介入治療的注意事項如采用彈簧圈栓塞，通常直徑應不超過供血血介入與手術方式優(yōu)缺點比較介入優(yōu)點：損傷小，重復性好，導管技術完善，可回收材料多樣。適合于大部