惡性淋巴瘤WHO新分類培訓課件

1、惡性淋巴瘤WHO新分類惡性淋巴瘤WHO新分類B 細 胞 前驅(qū)B細胞 前驅(qū)B細胞淋巴母細胞性白血病淋巴瘤 周圍細胞慢性淋巴細胞性白血病小淋巴細胞性淋巴瘤 變型：伴單克隆r病漿細胞樣分化B細胞前淋巴細胞性白血病 淋巴漿細胞性淋巴瘤 套細胞淋巴瘤（MCL) 變型：母細胞性惡性淋巴瘤WHO新分類2B 細 胞 前驅(qū)B細胞惡性淋巴瘤WHO濾泡性淋巴瘤：1級：0-5 中心母細胞高倍 2級：6-15 3級：15 皮膚濾泡中心淋巴瘤邊緣區(qū)B細胞淋巴瘤 粘膜相關(guān)淋巴組織型（MALT) 淋巴結(jié)邊緣區(qū)B細胞淋巴瘤 脾邊緣區(qū)B細胞淋巴瘤毛細胞性白血病 惡性淋巴瘤WHO新分類3濾泡性淋巴瘤：1級：0-5 中心母細胞高倍惡

2、性淋巴瘤W彌漫性大B細胞淋巴瘤（DLBCL) 變型：中心母細胞性 免疫母細胞性 富于T細胞或組織細胞性 間變性大B細胞淋巴瘤 亞型：縱隔（胸腺）大B細胞淋巴瘤 血管內(nèi)大B細胞淋巴瘤 原發(fā)性滲出性淋巴瘤伯基特（Burkitt)淋巴瘤 變型：地方性 散發(fā)性 惡性淋巴瘤WHO新分類4彌漫性大B細胞淋巴瘤（DLBCL)惡性淋巴瘤WHO新分類4T 細 胞 前驅(qū)T細胞 前驅(qū)T細胞淋巴母細胞性淋巴瘤白血病 周圍T細胞和NK細胞 T細胞前淋巴細胞性白血病 T細胞大顆粒淋巴細胞性白血病 侵襲性NK細胞白血病 NKT細胞淋巴瘤，鼻和鼻型 Sezary綜合征 蕈樣肉芽腫惡性淋巴瘤WHO新分類5T 細 胞 前驅(qū)T細胞

3、惡性淋巴瘤WHO新分類5血管免疫母細胞性T細胞淋巴瘤周圍T細胞淋巴瘤，非特殊性 變型：淋巴上皮樣（Lennert) T區(qū)成人T細胞白血病淋巴瘤（HTLV+)間變性大細胞淋巴瘤（ALCL）（T和裸細胞） 變型：淋巴組織細胞性 小細胞惡性淋巴瘤WHO新分類6血管免疫母細胞性T細胞淋巴瘤惡性淋巴瘤WHO新分類6原發(fā)性皮膚CD30T細胞淋巴組織增生性疾病 淋巴瘤樣丘疹病 交界性病變 原發(fā)性皮膚ALTL皮下脂膜炎樣T細胞淋巴瘤腸病型腸道T細胞淋巴瘤肝脾T細胞淋巴淋巴瘤惡性淋巴瘤WHO新分類7原發(fā)性皮膚CD30T細胞淋巴組織增生性疾病惡性淋巴瘤WHO 安徽醫(yī)科大學附屬醫(yī)院（0.304844） 患者男性，3

4、1歲。不明原因高熱40天伴體重下降及雙下肢無力，查體：無明顯異常，僅右側(cè)腹股溝淋巴結(jié)1枚腫大，直徑約1厘米。送檢灰白灰黃不規(guī)測組織一快，體積：1.8*1.5*1.2厘米，內(nèi)檢及灰白色結(jié)節(jié)1枚，直徑1厘米，切面實性，質(zhì)稍硬。惡性淋巴瘤WHO新分類8 安徽醫(yī)科大學附屬醫(yī)院（0.304844）惡性淋巴瘤惡性淋巴瘤WHO新分類9惡性淋巴瘤WHO新分類9惡性淋巴瘤WHO新分類10惡性淋巴瘤WHO新分類10惡性淋巴瘤WHO新分類11惡性淋巴瘤WHO新分類11惡性淋巴瘤WHO新分類12惡性淋巴瘤WHO新分類12惡性淋巴瘤WHO新分類13惡性淋巴瘤WHO新分類13惡性淋巴瘤WHO新分類14惡性淋巴瘤WHO新分

5、類14惡性淋巴瘤WHO新分類15惡性淋巴瘤WHO新分類15惡性淋巴瘤WHO新分類16惡性淋巴瘤WHO新分類16惡性淋巴瘤WHO新分類17惡性淋巴瘤WHO新分類17 免 疫 組 化 血管內(nèi)皮細胞：CD34 CD31 血管內(nèi)細胞：CD45RO+ CD3+ CD43+ CD20- CD79a- （血管之間少數(shù)細胞陽性表達） CD5- Ki-67 80% 活躍 診斷：血管內(nèi)大細胞淋巴瘤，免疫表型為T細胞惡性淋巴瘤WHO新分類18 免 疫 復(fù)旦大學附屬腫瘤醫(yī)院 患者女性，52歲。右下頸淋巴結(jié)腫大月余，抗炎治療無效。淋巴結(jié)活檢。體檢：右下頸、胸鎖乳突肌前緣數(shù)枚淋巴結(jié)腫大，如蠶豆大小，質(zhì)中等，不活動，肝脾（

6、-），外周血、血清學檢查無異常，患者無發(fā)熱等其他相關(guān)癥狀。送檢淋巴結(jié)一枚，1.4*1.0*0.8厘米，切面灰白灰紅，質(zhì)嫩。惡性淋巴瘤WHO新分類19 復(fù)旦大學附屬腫瘤醫(yī)院惡性淋巴瘤W惡性淋巴瘤WHO新分類20惡性淋巴瘤WHO新分類20惡性淋巴瘤WHO新分類21惡性淋巴瘤WHO新分類21惡性淋巴瘤WHO新分類22惡性淋巴瘤WHO新分類22惡性淋巴瘤WHO新分類23惡性淋巴瘤WHO新分類23惡性淋巴瘤WHO新分類24惡性淋巴瘤WHO新分類24惡性淋巴瘤WHO新分類25惡性淋巴瘤WHO新分類25惡性淋巴瘤WHO新分類26惡性淋巴瘤WHO新分類26惡性淋巴瘤WHO新分類27惡性淋巴瘤WHO新分類27惡

7、性淋巴瘤WHO新分類28惡性淋巴瘤WHO新分類28惡性淋巴瘤WHO新分類29惡性淋巴瘤WHO新分類29惡性淋巴瘤WHO新分類30惡性淋巴瘤WHO新分類30惡性淋巴瘤WHO新分類31惡性淋巴瘤WHO新分類31惡性淋巴瘤WHO新分類32惡性淋巴瘤WHO新分類32惡性淋巴瘤WHO新分類33惡性淋巴瘤WHO新分類33惡性淋巴瘤WHO新分類34惡性淋巴瘤WHO新分類34惡性淋巴瘤WHO新分類35惡性淋巴瘤WHO新分類35 免疫組化 CD20+ CD79a+ CD5- CD10- cyclinD1- Ki-67 10% T細胞標記陰性 診斷：淋巴結(jié)內(nèi)邊緣區(qū)淋巴瘤惡性淋巴瘤WHO新分類36 免疫組化 浙江省

8、杭州市第一人民醫(yī)院（02-14450） 患者女性，76歲。發(fā)現(xiàn)左上臂腫塊2月，核桃大，活動。行腫塊切除。大體：灰紅色腫塊一只，2.5*2.0*1.5厘米，切面灰紅，質(zhì)中偏軟，表面部分包膜存在。惡性淋巴瘤WHO新分類37 浙江省杭州市第一人民醫(yī)院（02-144惡性淋巴瘤WHO新分類38惡性淋巴瘤WHO新分類38惡性淋巴瘤WHO新分類39惡性淋巴瘤WHO新分類39惡性淋巴瘤WHO新分類40惡性淋巴瘤WHO新分類40惡性淋巴瘤WHO新分類41惡性淋巴瘤WHO新分類41惡性淋巴瘤WHO新分類42惡性淋巴瘤WHO新分類42惡性淋巴瘤WHO新分類43惡性淋巴瘤WHO新分類43惡性淋巴瘤WHO新分類44惡性

9、淋巴瘤WHO新分類44惡性淋巴瘤WHO新分類45惡性淋巴瘤WHO新分類45惡性淋巴瘤WHO新分類46惡性淋巴瘤WHO新分類46惡性淋巴瘤WHO新分類47惡性淋巴瘤WHO新分類47惡性淋巴瘤WHO新分類48惡性淋巴瘤WHO新分類48惡性淋巴瘤WHO新分類49惡性淋巴瘤WHO新分類49 免 疫 組 化 S-100+ CD1a+ 診斷：淋巴結(jié)外的Rosai-Dorfman病惡性淋巴瘤WHO新分類50 免 上海東方醫(yī)院（03-6834） 患者女性，35歲。左顳部皮膚腫塊三月余。體檢：左顳部腫塊大小3*2*1.5厘米，突出于皮膚表面，邊界不清，觸之質(zhì)軟。腫塊表面皮膚呈紅色淤斑狀。巨檢：送檢梭形皮膚4.8

10、*2.5*1厘米。見不規(guī)則隆起2.5*2厘米，高出表皮0.2厘米，灰褐色，局部潰破出血，切面灰黃色，質(zhì)地中等。惡性淋巴瘤WHO新分類51 上海東方醫(yī)院（03-6834）惡性淋巴瘤WHO惡性淋巴瘤WHO新分類52惡性淋巴瘤WHO新分類52惡性淋巴瘤WHO新分類53惡性淋巴瘤WHO新分類53惡性淋巴瘤WHO新分類54惡性淋巴瘤WHO新分類54惡性淋巴瘤WHO新分類55惡性淋巴瘤WHO新分類55惡性淋巴瘤WHO新分類56惡性淋巴瘤WHO新分類56惡性淋巴瘤WHO新分類57惡性淋巴瘤WHO新分類57惡性淋巴瘤WHO新分類58惡性淋巴瘤WHO新分類58惡性淋巴瘤WHO新分類59惡性淋巴瘤WHO新分類59

11、惡性淋巴瘤WHO新分類60惡性淋巴瘤WHO新分類60惡性淋巴瘤WHO新分類61惡性淋巴瘤WHO新分類61惡性淋巴瘤WHO新分類62惡性淋巴瘤WHO新分類62惡性淋巴瘤WHO新分類63惡性淋巴瘤WHO新分類63 免疫組化 CD68+ S-100 CD1a- CD21+ 診斷：皮膚的Rosai-Dorfman病惡性淋巴瘤WHO新分類64 免疫組 Rosai-Dorfman病伴有巨大淋巴結(jié)病的竇組織細胞增生癥是一種反應(yīng)性的散發(fā)性的組織細胞增生性病變年齡:平均20歲性別:男性略多惡性淋巴瘤WHO新分類65 Rosai-Dorfman Rosai-Dorfman病多數(shù)患者表現(xiàn)為淋巴結(jié)病(尤其是頸部,常是

12、多枚淋巴結(jié)腫大并融合)常見淋巴結(jié)外受累:約占43% 伴或不伴淋巴結(jié)受累 最常見部位:皮膚,上呼吸道,骨絕大多數(shù)為良性病程:自行消退或病情持續(xù)遷延極少數(shù)患者由于免疫異常,出現(xiàn)重要臟器累積,或并發(fā)癥而死亡惡性淋巴瘤WHO新分類66 Rosai- Rosai-Dorfman病低倍鏡下,淡染細胞區(qū)和深染細胞區(qū)交錯分布,表現(xiàn)為竇樣結(jié)構(gòu)淡染區(qū)是增生的Rosai-Dorfman組織細胞深染區(qū)是淋巴細胞和漿細胞惡性淋巴瘤WHO新分類67 惡性淋巴瘤WHO新分類68惡性淋巴瘤WHO新分類68惡性淋巴瘤WHO新分類69惡性淋巴瘤WHO新分類69惡性淋巴瘤WHO新分類70惡性淋巴瘤WHO新分類70 Rosai-Do

13、rfman病組織細胞的病理學形態(tài)體積很大,胞漿寬闊,典型者胞漿透明或蒼白,有時嗜酸核常為圓形,染色質(zhì)泡狀核仁明顯允許有個別的核異型或多形性惡性淋巴瘤WHO新分類71 Rosa惡性淋巴瘤WHO新分類72惡性淋巴瘤WHO新分類72Rosai-Dorfman病：診斷在淡染區(qū)仔細尋找診斷性的組織細胞必須有豐富的漿細胞沒有必要浪費太多的時間尋找組織細胞的噬淋巴細胞性S-100免疫組化染色能夠比較好地顯示組織細胞（注意：細胞核陽性）而位于組織細胞漿內(nèi)的被吞噬的淋巴細胞核則不表達惡性淋巴瘤WHO新分類73Rosai-Dorfman?。涸\斷惡性淋巴瘤WHO新分類73 有助于淋巴結(jié)內(nèi)Rosai-Dorfman病

14、 診斷的線索很厚的纖維性被膜淋巴竇被淡染的組織細胞填充顯著擴張惡性淋巴瘤WHO新分類74 有助于淋巴結(jié)內(nèi)Rosai-Dorfman病惡 Rosai-Dorfman病 診斷中的困難該診斷根本未考慮到,特別是淋巴結(jié)外可能被誤診為 -各種炎癥性疾病,包括炎性假瘤,因為陳舊性病變表現(xiàn)為明顯的纖維化,梭形的組織細胞增生,泡沫狀組織細胞積聚 -惡性腫瘤,惡性淋巴瘤,組織細胞性肉瘤,惡性纖維組織細胞惡性淋巴瘤WHO新分類75 Rosai-Dor 浙江省腫瘤醫(yī)院（02-10415） 患者男性，37歲。無意中發(fā)現(xiàn)左頸部腫塊就診，體檢：左頸部捫及一約8*7*7厘米大小腫塊，質(zhì)地硬，活動度可，發(fā)現(xiàn)腫塊至就診約8月余

15、。巨檢：附包膜腫物，大小8*7.5*7厘米，切面灰白，質(zhì)略硬。惡性淋巴瘤WHO新分類76 浙江省腫瘤醫(yī)院（02-10415惡性淋巴瘤WHO新分類77惡性淋巴瘤WHO新分類77惡性淋巴瘤WHO新分類78惡性淋巴瘤WHO新分類78惡性淋巴瘤WHO新分類79惡性淋巴瘤WHO新分類79惡性淋巴瘤WHO新分類80惡性淋巴瘤WHO新分類80惡性淋巴瘤WHO新分類81惡性淋巴瘤WHO新分類81惡性淋巴瘤WHO新分類82惡性淋巴瘤WHO新分類82惡性淋巴瘤WHO新分類83惡性淋巴瘤WHO新分類83惡性淋巴瘤WHO新分類84惡性淋巴瘤WHO新分類84惡性淋巴瘤WHO新分類85惡性淋巴瘤WHO新分類85惡性淋巴瘤

16、WHO新分類86惡性淋巴瘤WHO新分類86惡性淋巴瘤WHO新分類87惡性淋巴瘤WHO新分類87惡性淋巴瘤WHO新分類88惡性淋巴瘤WHO新分類88惡性淋巴瘤WHO新分類89惡性淋巴瘤WHO新分類89 免 疫 組 化 CD21+ Vimentin+ CD68- LCA- CD20- CD45RO- CD3- 診斷：濾泡性樹突狀細胞肉瘤惡性淋巴瘤WHO新分類90 免 組織細胞和樹突狀細胞增生性病變惡性淋巴瘤WHO新分類91組織細胞和樹突狀細胞增生性病變惡性淋巴瘤WHO新分類91組 織 細 胞樹突狀細胞： 抗原呈遞細胞 免疫輔助細胞 非吞噬性 多數(shù)源自骨髓CD34的干細胞 組織化學： ATP酶（FD

17、C陰性)； 多種酶 / 弱陽性單核-吞噬細胞系統(tǒng)（MPS) 抗原呈遞細胞 吞噬功能 富于溶菌酶 骨髓源性：起源于前單核細 胞 組織化學： ATP酶 弱陽性 多種酶 ：溶菌酶，酸性磷酸酶惡性淋巴瘤WHO新分類92組 織 細 胞樹突狀細胞：單核-吞噬細胞系統(tǒng)（MPS)惡性淋樹 突 狀 細 胞指突性樹突細胞（淋巴結(jié)T區(qū)）朗格罕氏細胞（皮膚）未確定細胞（皮膚）Veiled cell（淋巴細胞)形態(tài)：細胞核扭曲，有核溝，中等嗜酸性胞漿，指突狀細胞突起濾泡性樹突狀細胞（B細胞淋巴濾泡）纖維母細胞性樹突狀細胞（？）形態(tài)：細胞核圓形卵圓形，染色質(zhì)泡狀，透明，小的清楚的核仁，細胞之間界限不清楚（由于樹突狀細胞突

18、起所致）惡性淋巴瘤WHO新分類93樹 突 狀 細 胞指突性樹突細胞（淋巴結(jié)T區(qū)）濾泡性樹突狀細 除濾泡型樹突狀細胞外的樹突狀細胞Langerhans cells( LC),interdigitating dendritic cells(IDC),indeterminate cells 和Veiled cells可能代表同一種細胞類型的不同分化階段indeterminate cells L CVeiled cellsIDC惡性淋巴瘤WHO新分類94 除濾泡型樹突狀細胞外的樹突狀細胞單核-吞噬細胞系統(tǒng)單核細胞（外周血）著色小體吞噬細胞（B細胞淋巴濾泡）竇組織細胞（淋巴結(jié)）組織內(nèi)的吞噬細胞（多個部位

19、）上皮樣組織細胞形態(tài)：細胞核卵圓形或扭曲，中心或偏心，核膜薄，染色質(zhì)細膩，核仁小，胞漿寬闊，嗜酸性，伴或不伴吞噬惡性淋巴瘤WHO新分類95單核-吞噬細胞系統(tǒng)惡性淋巴瘤WHO新分類95免 疫 表 型除FDC外的樹突狀細胞CD68- ( 激活狀態(tài)）CD11c 和CD14 CD1a：LC+,IC+S-100: IDC + LC +CD4 +/-FDC: CD21+,CD23+,CD35+, CD4-,S-100-/+單核細胞-吞噬細胞CD68+CD11c+ ,CD14+S-100 CD1a CD4 弱陽性惡性淋巴瘤WHO新分類96免 疫 表 型除FDC外的樹突狀細胞單核細胞-吞噬細胞 組織細胞性家族

20、中的兩個群體盡管樹突狀細胞和單核-吞噬細胞族看起來為兩個不同的細胞類型，實際上兩者密切相關(guān)并互相重疊例如，在極端條件下，成熟的單核細胞能轉(zhuǎn)化為朗格罕氏細胞惡性淋巴瘤WHO新分類97 組織細胞性家族中的兩個群體惡性淋巴瘤WHO新樹 突 狀 細 胞 病 變 反應(yīng)性皮病性淋巴結(jié)炎濾泡性樹突狀細胞過度增殖發(fā)育不良 腫瘤性朗格罕氏組織細胞增生癥樹突狀細胞腫瘤 濾泡性樹突狀細胞腫瘤 指突性樹突細胞腫瘤 其他樹突狀細胞腫瘤漿樣單核細胞（樹突狀細胞）淋巴瘤 ？母細胞性NK細胞淋巴瘤 ？ 惡性淋巴瘤WHO新分類98樹 突 狀 細 胞 病 變 反應(yīng)性 單核細胞-吞噬細胞增生 反應(yīng)性竇組織細胞增生癥Rosai-Do

21、rfman病嗜血細胞性綜合征家族性嗜血細胞性淋巴組織細胞增生癥由于感染或外源性物質(zhì)所致的組織細胞反應(yīng)儲積性病變 腫瘤性急性單核細胞白血病單核細胞性淋巴瘤組織細胞性肉瘤惡性組織細胞增生癥Erdheim-chester??？惡性淋巴瘤WHO新分類99單核細胞-吞噬細胞增生 反應(yīng)性 濾泡性樹突狀細胞肉瘤一種認識不足的腫瘤,少見年齡:年輕人,平均年齡=44歲性別:無明顯差異受累部位: -淋巴結(jié)占2/3 -結(jié)外部位：腹腔內(nèi)，扁桃體，軟組織，縱隔惡性淋巴瘤WHO新分類100 濾泡性樹突狀細胞肉瘤惡性淋 濾泡性樹突狀細胞肉瘤 病理所見有邊界或浸潤性邊緣推進型而不是滲透型生長生長方式多樣 -柵欄狀，最常見，類似

22、MFH -束狀 -旋渦狀，類似腦膜瘤 -彌漫性 -濾泡狀或結(jié)節(jié)狀 -梁索狀惡性淋巴瘤WHO新分類101 濾泡性樹突狀細胞肉瘤惡性惡性淋巴瘤WHO新分類102惡性淋巴瘤WHO新分類102惡性淋巴瘤WHO新分類103惡性淋巴瘤WHO新分類103 濾泡性樹突狀細胞肉瘤 瘤細胞形態(tài)梭形，最常見，卵圓形和多角形融漿性細胞核圓形卵圓形，核膜薄胞漿透明或顆粒狀核仁清楚，有時顯著細胞核趨向不規(guī)則成簇分布，即不同區(qū)域每單位面積內(nèi)細胞核的數(shù)量相差很大可能顯示明顯的核異型核分裂相有差異，1-2010HPF惡性淋巴瘤WHO新分類104 濾泡性樹突狀細胞肉瘤惡性淋巴瘤WHO新分類105惡性淋巴瘤WHO新分類105惡性淋

23、巴瘤WHO新分類106惡性淋巴瘤WHO新分類106惡性淋巴瘤WHO新分類107惡性淋巴瘤WHO新分類107惡性淋巴瘤WHO新分類108惡性淋巴瘤WHO新分類108 濾泡性樹突狀細胞肉瘤 其他成份散在多核巨細胞小淋巴細胞，TB -混雜分布 -形成血管周圍套散布的腔隙 -假血管腔 -囊狀間隙 -血管周間隙惡性淋巴瘤WHO新分類109 濾泡性樹突狀細胞惡性淋巴瘤WHO新分類110惡性淋巴瘤WHO新分類110惡性淋巴瘤WHO新分類111惡性淋巴瘤WHO新分類111惡性淋巴瘤WHO新分類112惡性淋巴瘤WHO新分類112惡性淋巴瘤WHO新分類113惡性淋巴瘤WHO新分類113 濾泡性樹突狀細胞肉瘤 少見

24、的形態(tài)明顯的血管，類似神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤漿細胞浸潤伴豐富透明樣變胞漿的多角形細胞，類似惡性黑色素瘤嗜酸性胞漿惡性淋巴瘤WHO新分類114 濾泡性樹突狀細胞濾泡性樹突狀細胞肉瘤特殊檢測CD21 100%CD35 100%CD23 70%S-100 35%EMA 31-88%CD68 12-46%EBV原位雜交：僅1例報道類及縱隔淋巴結(jié)的病例顯示陽性電鏡 -長的胞漿突起 -橋粒樣連接惡性淋巴瘤WHO新分類115濾泡性樹突狀細胞肉瘤特殊檢測CD21 100%E 濾泡性樹突狀細胞肉瘤 生物學行為傳統(tǒng)認為是一種惰性的低度惡性腫瘤最近資料顯示該腫瘤具有侵襲性 復(fù)發(fā)率40，發(fā)生的較晚 轉(zhuǎn)移30，發(fā)生的較晚，肺最

25、常見 死亡率15惡性淋巴瘤WHO新分類116 濾泡性樹突狀細胞 濾泡性樹突狀細胞肉瘤 不良預(yù)后的指標腹腔內(nèi)病例凝固性壞死核分裂510HPF明顯的細胞異型腹腔內(nèi)病例常于2年內(nèi)復(fù)發(fā)或轉(zhuǎn)移！惡性淋巴瘤WHO新分類117 濾泡性樹突狀細胞肉瘤濾泡性樹突狀細胞肉瘤在外檢中，應(yīng)將惡性黑色素瘤和彌漫性大B細胞淋巴瘤視為與濾泡性樹突狀細胞肉瘤形態(tài)最為類似的腫瘤惡性淋巴瘤WHO新分類118濾泡性樹突狀細胞肉瘤惡性淋巴瘤WHO新分類118 出現(xiàn)下列情況時應(yīng)懷疑濾泡性樹突狀肉瘤任何組織形態(tài)不尋常,CK 陰性的腫瘤縱隔外的胸腺樣腫瘤硬腦膜外的腦膜瘤樣腫瘤惡纖組樣腫瘤，間雜有淋巴細胞富于淋巴細胞的“胃腸道間質(zhì)瘤”炎性假

26、瘤惡性淋巴瘤WHO新分類119 出現(xiàn)下列情況時應(yīng)懷疑濾泡性樹突狀肉瘤惡性淋巴瘤WHO指突性樹突狀細胞腫瘤（IDC)惡性淋巴瘤WHO新分類120指突性樹突狀細胞腫瘤（IDC)惡性淋巴瘤WHO新分類120 指突性樹突狀細胞腫瘤（IDC)過去稱指突狀網(wǎng)織細胞腫瘤少見成人多見淋巴結(jié)內(nèi)或節(jié)外，特別是胃腸道極少數(shù)病例有低度惡性B細胞淋巴瘤的病史惡性淋巴瘤WHO新分類121 指突性樹突狀細胞腫瘤（IDC)惡性淋巴瘤WH 指突性樹突狀細胞腫瘤：臨床特征臨床分期常較高可能出現(xiàn)系統(tǒng)性綜合征是一種侵襲性腫瘤：隨訪24例，其中8例在1周3年死于廣泛擴散使用強化化療方案，有部分效果或短期內(nèi)有效果惡性淋巴瘤WHO新分類1

27、22 指突性樹突狀細胞腫瘤：臨床特征惡性淋巴瘤WHO新惡性淋巴瘤WHO新分類培訓課件 指突性樹突狀細胞腫瘤：特殊檢測ATP酶 CD45 LCA +/-S-100 +CD68 +CD1a -電鏡：復(fù)雜的指突狀細胞突起，缺乏完好的橋粒惡性淋巴瘤WHO新分類124 指突性樹突狀細胞腫瘤：特殊檢測惡性淋巴朗格罕氏組織細胞增生癥（LCH)惡性淋巴瘤WHO新分類125朗格罕氏組織細胞增生癥（LCH)惡性淋巴瘤WHO新分類12 L C H以往稱組織細胞增生癥 X 或嗜酸性肉芽腫（局限型 )定義：朗格罕氏細胞的一種局限性或系統(tǒng)性的增生性病變目前，分子研究證實為一種克隆性病變，即腫瘤惡性淋巴瘤WHO新分類126 L C H :臨床特征年齡：兒童，但也可以見于成人，年幼者（3歲)傾向于多系統(tǒng)病變性別：男女任何臟器均可累及，癥狀依據(jù)受累部位而有不同37有多系統(tǒng)性病變L C H與其他一些惡性腫瘤：淋巴瘤或?qū)嶓w癌有關(guān)惡性淋巴瘤WHO新分類127 L C L C H：受累部位骨 80%皮膚 60肝、脾、淋巴結(jié) 30骨髓 10-30肺 25眼眶 25注：顱骨、股骨、肋骨多見惡性淋巴瘤WHO新分