橋本氏腦病醫(yī)學知識培訓課件

1、橋本氏腦病醫(yī)學知識橋本氏腦病醫(yī)學知識概述橋本腦病（hashimotodisease，HE）由Brain等在1966年首次報道,1例48歲女性，甲狀腺功能減退，多次發(fā)作性腦病，卒中樣起病，抗甲狀腺抗體升高證實為橋本甲狀腺炎的病例。當時的描述是一種非常罕見的、大多與橋本甲狀腺炎伴發(fā)的腦病。Brain L. Hashimotos disease and en-cephalopathy. Lancet 1966 Sep 3; 2 (7462): 512-4橋本氏腦病醫(yī)學知識2概述橋本腦?。╤ashimotodisease，HE）由Br概述因為多數(shù)病人對激素或其它免疫抑制劑的治療反應(yīng)良好，也稱為伴發(fā)于自

2、身免疫性甲狀腺炎的、激素反應(yīng)性腦病或非血管炎性、自身免疫性腦膜腦炎。雖然迄今為止公開發(fā)表的病例報告只有近200例, 但因臨床表現(xiàn)與許多神經(jīng)系統(tǒng)疾病相似、經(jīng)常被誤診, 因此推測HE的數(shù)量遠遠不止這些。橋本氏腦病醫(yī)學知識3概述因為多數(shù)病人對激素或其它免疫抑制劑的治療反應(yīng)良好，也稱為發(fā)病機制病因不詳；自身免疫性神經(jīng)內(nèi)分泌疾病疾病，甲狀腺抗體或者是未確定的抗神經(jīng)元的自身抗體，既損傷甲狀腺也損傷神經(jīng)組織。機制1：與免疫復合物沉積相關(guān)的自身免疫性腦血管炎（依據(jù)：伴發(fā)其它自身免疫性疾病，女性多見，CSF炎性改變，對激素治療的良好反應(yīng)）；但是多數(shù)病人血管造影無血管炎征象。機制2：ADEM緩解型，T淋巴細胞介導

3、的伴血腦屏障破壞的淋巴細胞血管?。ㄒ罁?jù)：易于緩解；缺乏血管破壞的病理學證據(jù)，死亡率低，治療后臨床癥狀幾近完全緩解）橋本氏腦病醫(yī)學知識4發(fā)病機制病因不詳；自身免疫性神經(jīng)內(nèi)分泌疾病疾病，甲狀腺抗體或發(fā)病機制機制3：與橋本甲狀腺炎是否有關(guān)?已經(jīng)證實腦病的發(fā)生與甲狀腺激素功能無關(guān)，因為多數(shù)HE病人無論是在發(fā)作期還是在緩解期，其甲狀腺功能或者正常、或者屬于無癥狀的功能低下，10的正常人群出現(xiàn)ATPO等甲狀腺抗體。不止一種機制導致了HE的發(fā)生?；蛟STPO在HE病人的出現(xiàn)只是其它尚未知曉物質(zhì)的替代標記物，而正是通過血腦屏障的該物質(zhì)激發(fā)了這種自身免疫性腦病。在為數(shù)不多的腦活檢中曾發(fā)現(xiàn)的小動脈和小靜脈周圍淋巴細

4、胞的浸潤也支持這種觀點。橋本氏腦病醫(yī)學知識5發(fā)病機制機制3：與橋本甲狀腺炎是否有關(guān)?已經(jīng)證實腦病的發(fā)生與病理資料有限炎性反應(yīng)：報道最多，小血管周圍輕度淋巴細胞浸潤，甚至形成血管周圍淋巴細胞套袖；膠質(zhì)增生：皮層、基底節(jié)、丘腦、海馬等灰質(zhì)膠質(zhì)增生，白質(zhì)較輕；脫髓鞘：髓鞘脫失但軸索保留雖然對于確診的幫助不大，但卻可排除那些具有類似表現(xiàn)的疾病，有助于鑒別診斷。橋本氏腦病醫(yī)學知識6病理資料有限橋本氏腦病醫(yī)學知識6臨床表現(xiàn)發(fā)病率：2.1100 000平均發(fā)病年齡44歲（范圍9-84歲），22%病例發(fā)病年齡18歲。女性多見，男女比例1：(3.6-5.0)大部分呈急性或亞急性起病，類似于血管炎的、復發(fā)緩解型和

5、腦卒中樣發(fā)作的病程（60%）。也有表現(xiàn)為隱襲起病、持續(xù)性進展的認知障礙、譫妄、精神異常、嗜睡直至昏迷的緩慢進展類型。橋本氏腦病醫(yī)學知識7臨床表現(xiàn)發(fā)病率：2.1100 000橋本氏腦病醫(yī)學知識7臨床表現(xiàn)沒有家族性橋本腦病的報道可以合并其它自身免疫?。ㄈ鏢LE、I型糖尿病等）臨床表現(xiàn)以認知障礙和行為改變最為突出橋本氏腦病醫(yī)學知識8臨床表現(xiàn)沒有家族性橋本腦病的報道橋本氏腦病醫(yī)學知識8臨床表現(xiàn)震顫 84 短暫性失語 73 癲癇 66 癲癇持續(xù)狀態(tài) 12 嗜睡 63 步態(tài)不穩(wěn) 63 肌陣攣 38 精神癥狀（包括幻覺和妄想） 36 卒中樣發(fā)作 27 局灶性運動感覺障礙橋本氏腦病醫(yī)學知識9臨床表現(xiàn)震顫 臨床

6、表現(xiàn)除腦受累的表現(xiàn)外，還可伴有周圍神經(jīng)受累脫髓鞘性周圍神經(jīng)病臂叢神經(jīng)病感覺性神經(jīng)節(jié)神經(jīng)病目前為止沒有脊髓受累的報道橋本氏腦病醫(yī)學知識10臨床表現(xiàn)除腦受累的表現(xiàn)外，還可伴有周圍神經(jīng)受累橋本氏腦病醫(yī)學甲狀腺功能甲狀腺腫 62 亞臨床甲狀腺功能減退 35 甲狀腺功能正常 30 確診甲狀腺功能減退 20 甲狀腺功能亢進 7 橋本氏腦病醫(yī)學知識11甲狀腺功能甲狀腺腫 實驗室檢查甲狀腺抗體 ATPO(抗甲狀腺過氧化酶抗體） 100 Anti-M(抗甲狀腺微粒體抗體） 95 ATG(抗甲狀腺球蛋白抗體） 73 病變的嚴重程度與抗體水平無關(guān)抗過氧化物酶抗體最為特異，幾乎100存在，是診斷HE所必須的，其水平與

7、腦病的嚴重程度不相關(guān)。并不直接引起腦病, 而可能是其它自身免疫過程的一種標記。橋本氏腦病醫(yī)學知識12實驗室檢查甲狀腺抗體 ATPO(抗甲狀腺過氧化酶抗體） 橋本氏腦病醫(yī)學知識培訓課件實驗室檢查EEG：異常率98, 包括輕-重度的彌漫性慢波、三相波和癲癇樣的異常波形。 對于病情評估、療效以及隨訪均有幫助。影像學：異常率49，腦萎縮、彌散性/局灶性皮層下白質(zhì)異常、腦膜強化等。似本例病人以灰質(zhì)異常病變?yōu)橹鞯膱蟮啦欢唷ＤX血管造影：未見血管炎征象。SPECT：局灶或全腦低灌注橋本氏腦病醫(yī)學知識14實驗室檢查EEG：異常率98, 包括輕-重度的彌漫性慢波、橋本氏腦病醫(yī)學知識15橋本氏腦病醫(yī)學知識15Fig

8、ure 2. Axial T2-weighted MRI brain scan through the temporal lobes shows bilateral areas of increased signal intensity involving the mesial temporal lobes and hippocampi (arrows).Figure 1. Sagittal T1-weighted MRI brain (without gadolinium) demonstrates a low signal intensity lesion, with localized

9、swelling of the right mesial temporal lobe (arrow). 橋本氏腦病醫(yī)學知識16Figure 2. Axial T2-weighted MR橋本氏腦病醫(yī)學知識17橋本氏腦病醫(yī)學知識17Fig. 2 MRI one day after admission: axial FLAIR images show widespread hyperintense signals over the left temporal and both parieto-occipital lobes in the subcortical white matter橋本氏腦病醫(yī)

10、學知識18Fig. 2 MRI one day after admis橋本氏腦病醫(yī)學知識19橋本氏腦病醫(yī)學知識19橋本氏腦病醫(yī)學知識20橋本氏腦病醫(yī)學知識20橋本氏腦病醫(yī)學知識21橋本氏腦病醫(yī)學知識21橋本氏腦病醫(yī)學知識22橋本氏腦病醫(yī)學知識22橋本氏腦病醫(yī)學知識23橋本氏腦病醫(yī)學知識23橋本氏腦病醫(yī)學知識24橋本氏腦病醫(yī)學知識24診斷標準腦病證據(jù)：認知功能障礙、意識障礙以及精神癥狀、癲癇、卒中樣發(fā)作、肌陣攣和震顫等抗甲狀腺抗體升高對激素敏感，甚至有戲劇性療效除外中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染、腫瘤、卒中等。橋本氏腦病醫(yī)學知識25診斷標準腦病證據(jù)：認知功能障礙、意識障礙以及精神癥狀、癲癇、鑒別診斷幾乎所有的病例最初都被誤診朊蛋白病腦炎、感染性腦病代謝、中毒VitB12缺乏甲狀腺功能減退自身免疫性或特發(fā)性腦血管炎副腫瘤腦炎癲癇性假性癡呆MS、ADEM橋本氏腦病醫(yī)學知識26鑒別診斷幾乎所有的病例最初都被誤診橋本氏腦病醫(yī)學知識26治 療皮質(zhì)激素：首選藥物，臨床癥狀戲劇性好轉(zhuǎn)（24h)，緩慢漸量，維持數(shù)月其它的免疫抑制劑：如氨甲喋呤、硫唑嘌呤、環(huán)磷酰胺、環(huán)孢素等；血漿置換療法大劑量丙種球蛋白靜脈注射甲狀腺素：部分有效抗癲癇藥對癥治療橋本氏腦病醫(yī)學知識27治 療皮質(zhì)激素：首選藥物，臨床癥狀戲劇性好轉(zhuǎn)（24h)，橋本氏腦病醫(yī)學知識28橋本氏腦病醫(yī)學知識28預 后短期預