肺硬化性血管瘤影像診斷讀片課件

1、2014年10月24日早讀片四五五醫(yī)院影像科12014年10月24日早讀片四五五醫(yī)院影像科1CASE 1女 50歲 CT-115504患者于十天前患感冒，出現(xiàn)咳嗽，2013-15日及16日，患者發(fā)現(xiàn)痰中帶少量血絲，17日至當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診，胸片提示右肺結(jié)節(jié)灶。2CASE 1女 50歲 CT-1155042335mm層厚45mm層厚4550.65mm薄掃60.65mm薄掃6？7？7病理（右肺下葉）硬化性血管瘤。免疫組化（M14-217）: CPpan+ EMA+ TTF1+ CD34血管+ Vim+ SMA- D2-40- CD68組織細(xì)胞+ CD31- SPA少+ P53- Ki67個(gè)別+8病理（

2、右肺下葉）硬化性血管瘤。8CASE 2女 57歲 CT-121472患者兩月前無明顯誘因下出現(xiàn)消瘦，無食欲減退，無畏寒發(fā)熱，無咳嗽咳痰，無痰血咯血，無胸痛背痛。9CASE 2女 57歲 CT-1214729101011111212131314141515？16？16病理（右肺下葉）硬化性血管瘤。酶標(biāo):Ki67(-) P63(-) CK7灶（+） CD34血管（+） calretinin灶（+） TTF1(+) CK5-6(-) CKpan灶（+）17病理（右肺下葉）硬化性血管瘤。171818肺硬化性血管瘤（pulmonary sclemsing hemangioma，PSH）19肺硬化性血管瘤

3、（pulmonary sclemsing h流行病學(xué)Liebow 于1957年首次報(bào)道罕見類型的良性腫瘤發(fā)病率占良性腫瘤的18.1%，僅次于錯(cuò)構(gòu)瘤多見于女性，男女比例約1：5，推斷發(fā)病及雌激素作用有關(guān)中位年齡：50y亞裔多見WHO于1999年歸為混雜性腫瘤一類20流行病學(xué)Liebow 于1957年首次報(bào)道20臨床表現(xiàn)多數(shù)為體檢發(fā)現(xiàn)表現(xiàn)缺乏特異性，如咳嗽、咳痰、痰中帶血、胸痛及發(fā)熱等21臨床表現(xiàn)多數(shù)為體檢發(fā)現(xiàn)21病理起源(1)肺泡上皮起源學(xué)說：由原始呼吸上皮衍生而來。近年來的研究大都傾向此觀點(diǎn),因此有學(xué)者認(rèn)為SHL稱為型肺泡細(xì)胞瘤更為確切 (2)神經(jīng)內(nèi)分泌細(xì)胞起源學(xué)說(3)內(nèi)皮細(xì)胞起源學(xué)說(4)

4、間皮細(xì)胞起源學(xué)說22病理起源(1)肺泡上皮起源學(xué)說：由原始呼吸上皮衍生而來。近年鏡下特征： 4種特出類型組織學(xué)形態(tài)乳頭樣結(jié)構(gòu)（血管瘤成分）：位于病變周邊，肺間質(zhì)內(nèi)的瘤細(xì)胞及肺泡表面的型上皮細(xì)胞共同構(gòu)成乳頭狀結(jié)構(gòu),突入肺泡腔實(shí)性細(xì)胞區(qū)：大片實(shí)性瘤細(xì)胞區(qū)硬化性變化：多在病變中心區(qū),可見肺泡間隔中纖維組織增生,進(jìn)而纖維化、透明變性,形成硬化性乳頭或大片硬化區(qū),其中可見少數(shù)硬化的小血管肺泡出血區(qū)23鏡下特征： 4種特出類型組織學(xué)形態(tài)乳頭樣結(jié)構(gòu)（血管瘤成分）：病理特征硬化性血管瘤通常由3種或3種以上類型構(gòu)成，以其中一種為主不同腫瘤組織學(xué)構(gòu)成類型不同，微血管密度不同，增強(qiáng)掃描影像學(xué)表現(xiàn)各異24病理特征硬化

5、性血管瘤通常由3種或3種以上類型構(gòu)成，以其中一種影像學(xué)表現(xiàn)部位及數(shù)目： 多數(shù)為單發(fā)孤立結(jié)節(jié)或腫塊，偶見多發(fā)報(bào)道； 左右肺各葉分布相仿；可原發(fā)于胸膜內(nèi)，多數(shù)位于肺內(nèi)。形態(tài)：圓形或類圓形，境界清晰，無毛刺，部分可見淺分葉。25影像學(xué)表現(xiàn)部位及數(shù)目：25密度：密度均勻，及肌肉相仿；30%可見結(jié)節(jié)樣或點(diǎn)狀鈣化。增強(qiáng)方式： 多數(shù)病例明顯強(qiáng)化，具有一定特征性； 部分結(jié)節(jié)強(qiáng)化不明顯，及腫瘤病理構(gòu)成有關(guān)。26密度：密度均勻，及肌肉相仿；30%可見結(jié)節(jié)樣或點(diǎn)狀鈣化。26典型表現(xiàn)：注射對(duì)比劑后病灶均勻強(qiáng)化,CT 值可達(dá)90110 HU ；最大增強(qiáng)CT值(增強(qiáng)后最大CT 值- 平掃CT 值) 約為75 HU；肺癌結(jié)

6、節(jié)CT 值增加2556 HU ,平均(40 10) HU 27典型表現(xiàn)：注射對(duì)比劑后病灶均勻強(qiáng)化,CT 值可達(dá)90110常見典型征象1.貼邊血管征：病變邊緣明顯強(qiáng)化的點(diǎn)狀血管斷面,早期強(qiáng)化明顯且先于病灶本身強(qiáng)化,及肺動(dòng)脈強(qiáng)化程度相近。28常見典型征象1.貼邊血管征：病變邊緣明顯強(qiáng)化的點(diǎn)狀血管斷面, 2.空氣新月征：也稱空氣滁留征，即腫塊周圍新月形或半月形無肺紋理區(qū)域。特征性。29 2.空氣新月征：也稱空氣滁留征，即腫塊周圍新月形或半3.尾征：瘤邊緣尾狀突起,且多位于病灶近端靠近肺門一側(cè)。303.尾征：瘤邊緣尾狀突起,且多位于病灶近端靠近肺門一側(cè)。30不典型征象直徑 3cm 的較小病變：病程短,

7、血管密度高,所以在增強(qiáng)掃描時(shí)一般強(qiáng)化顯著。較小結(jié)節(jié)在組織構(gòu)型上,以血管瘤型和乳頭型為主。而隨著病程進(jìn)一步延長(zhǎng),以血管瘤型為主的腫瘤內(nèi)的實(shí)體型和硬化型結(jié)構(gòu)逐漸增多且分布不均,該區(qū)域內(nèi)血管數(shù)目相對(duì)減少,所以CT 上該區(qū)域強(qiáng)化程度較低,甚至沒有明顯強(qiáng)化可見鈣化（極少見）31不典型征象直徑 3cm 的較小病變：病程短,血管密度高,所47y女性，術(shù)后病理證實(shí)血管瘤，以血管瘤成分和實(shí)性成分為主。A:左肺上葉支氣管水平肺內(nèi)結(jié)節(jié)灶B:60s：不均勻強(qiáng)化C:延時(shí)5min：均勻強(qiáng)化D：HE染色40倍病理。Eg13247y女性，術(shù)后病理證實(shí)血管瘤，以血管瘤成分和實(shí)性成分為主。57y女性，硬化性血管瘤。A:左肺下葉上

8、段小結(jié)節(jié)。B:60sC:5minD: 以實(shí)性成分和硬化成分為主，血管瘤成分位于周邊。左前方可見空洞形成。Eg23357y女性，硬化性血管瘤。Eg233MRI表現(xiàn):缺乏特征性；1.在T1 、T2加權(quán)像均表現(xiàn)為不等混雜信號(hào)強(qiáng)度的腫塊,T1 加權(quán)像呈高信號(hào)的脂肪組織、呈等信號(hào)的纖維組織和T1 、T2 均呈高信號(hào)的出血灶；2.靜脈注射Gd2DTPA 后腫瘤明顯強(qiáng)化。34MRI表現(xiàn):缺乏特征性；34鑒別診斷1.周圍型肺癌：病灶呈不規(guī)則形為主，一般邊緣可有細(xì)小毛刺、深分葉、胸膜凹陷征等，增強(qiáng)掃描明顯不均勻廣泛強(qiáng)化，強(qiáng)化幅度不如PSH；肺門及縱隔淋巴結(jié)腫大等。35鑒別診斷1.周圍型肺癌：病灶呈不規(guī)則形為主，

9、一般邊緣可有細(xì)小2.錯(cuò)構(gòu)瘤：多見于男性，具有典型良性腫瘤的共同特征，病灶內(nèi)測(cè)到脂肪密度是其特征性的征象，典型者鈣化呈“爆米花”樣,增強(qiáng)掃描多不均勻輕度強(qiáng)化；但是及含有明顯鈣化的肺PSH 鑒別困難;但二者同屬良性腫瘤,不影響治療方案。362.錯(cuò)構(gòu)瘤：多見于男性，具有典型良性腫瘤的共同特征，病灶內(nèi)測(cè)右肺錯(cuò)構(gòu)瘤 37右肺錯(cuò)構(gòu)瘤 373.結(jié)核瘤：密度多不均勻,可有中心壞死、彌漫斑點(diǎn)狀或?qū)訝钼}化,有的可見邊緣裂隙樣空洞；衛(wèi)星灶；增強(qiáng)CT 掃描示邊緣性強(qiáng)化或不強(qiáng)化?？山Y(jié)合臨床資料及肺PSH 鑒別。383.結(jié)核瘤：密度多不均勻,可有中心壞死、彌漫斑點(diǎn)狀或?qū)訝钼}化4.曲霉菌球：一般位于空洞或空腔最低處，常隨體位改變而移動(dòng)位置，一般無強(qiáng)化。394.曲霉菌球：一般位于空洞或空腔最低處，常隨體位改變而移動(dòng)位5.轉(zhuǎn)移瘤，需結(jié)合病史 。405.轉(zhuǎn)移瘤，需結(jié)合病史 。40總結(jié)P