V小柳原田綜合征培訓(xùn)課件

1、概 念 多器官多系統(tǒng)受累的全身性疾病雙眼肉芽腫性全葡萄膜炎神經(jīng)系統(tǒng)異常聽覺系統(tǒng)改變皮膚毛發(fā)改變 概 念 多器官多系統(tǒng)受累的全身性疾病流行病學(xué)多發(fā)于 亞洲人（黃種人） 西班牙人 印第安人 黑人在葡萄膜炎中所占比例 意大利：1 美國：1-4 日 本：7-10 中國：14-16%發(fā)病年齡：6-78歲，多在20-50歲性別：無明顯差異流行病學(xué)多發(fā)于 發(fā)病機(jī)制感染學(xué)說：病毒感染？自身免疫學(xué)說 黑色素相關(guān)抗原 視網(wǎng)膜S抗原 光感受器間維生素A類結(jié)合蛋白 其他抗原免疫遺傳因素 HLA-DR4, DRw53發(fā)病機(jī)制感染學(xué)說：病毒感染？臨床表現(xiàn)眼外表現(xiàn)1、感冒樣癥狀、頭痛、頸項(xiàng)強(qiáng)直2、頭皮觸摸感覺異常、脫發(fā)、眉

2、毛、睫毛或頭發(fā)變白、白癜風(fēng)3、耳鳴、聽力下降臨床表現(xiàn)眼外表現(xiàn)V小柳原田綜合征培訓(xùn)課件前驅(qū)癥狀(眼發(fā)病前一周內(nèi)）發(fā)生比例 （157例，65） 頭痛 74 耳鳴 59 感冒樣癥狀 17 頭發(fā)接觸異常 14 頸項(xiàng)強(qiáng)直 9 前驅(qū)癥狀(眼發(fā)病前一周內(nèi)）發(fā)生比例 （157例，65）臨床表現(xiàn)眼部表現(xiàn) 雙側(cè)肉芽腫性全葡萄膜炎 晚霞狀眼底 Dalen-Fuchs結(jié)節(jié) 臨床表現(xiàn)眼部表現(xiàn)V小柳原田綜合征培訓(xùn)課件眼部病變（1-14天，13例，26眼）雙眼發(fā)病間隔多小于10天 98彌漫性脈絡(luò)膜炎 100視乳頭及附近視網(wǎng)膜水腫 100黃斑區(qū)滲出或水腫 85漿液性視網(wǎng)膜脫離 4眼部病變（1-14天，13例，26眼）雙眼發(fā)病

3、間隔多小于10眼部改變（15-60天，18例，36眼）活動(dòng)性脈絡(luò)膜炎 83非肉芽腫性前葡萄膜炎 72視乳頭及附近視網(wǎng)膜水腫 67黃斑水腫和滲出 33漿液性視網(wǎng)膜脫離 28玻璃體混濁 25虹膜結(jié)節(jié) 5.6晚霞狀眼底 5.6眼部改變（15-60天，18例，36眼）活動(dòng)性脈絡(luò)膜炎 眼部改變（61天以上，128例，252眼）復(fù)發(fā)性肉芽腫性前葡萄膜炎 98晚霞狀眼底 96Dalen-Fuchs結(jié)節(jié) 71虹膜結(jié)節(jié) 25玻璃體混濁 23脈絡(luò)膜活動(dòng)病變 15視乳頭及視網(wǎng)膜水腫 13黃斑滲出或水腫 6漿液性視網(wǎng)膜脫離 5眼部改變（61天以上，128例，252眼）復(fù)發(fā)性肉芽腫性前葡晚霞狀眼底 成因 視網(wǎng)膜色素上皮

4、和脈絡(luò)膜脫色素出現(xiàn)時(shí)間 通常出現(xiàn)于葡萄膜炎發(fā)生2個(gè)月后 種族 有色人種常見,白種人少見且不典型表現(xiàn) 彌漫性紅色改變 發(fā)生率 30-96%,是否出現(xiàn)取決于治療,及時(shí)和正確的治療可預(yù)防其出現(xiàn)晚霞狀眼底 成因 Dalen-Fuchs結(jié)節(jié)組成 巨噬細(xì)胞、類上皮細(xì)胞、淋巴細(xì)胞和 RPE細(xì)胞性質(zhì) 肉芽腫性炎癥出現(xiàn)時(shí)間 一般與葡萄膜炎發(fā)生2個(gè)月后位置 RPE與內(nèi)層脈絡(luò)膜水平分布 可見于任何部位，但最多見于赤道部和周 邊部數(shù)量 數(shù)個(gè) 至無數(shù)個(gè)融合傾向 多孤立分布，少數(shù)融合新鮮結(jié)節(jié) 邊界較模糊、圓潤、光滑、有隆起感陳舊結(jié)節(jié) 邊界清楚、扁平、皺縮、周圍有色素環(huán)繞Dalen-Fuchs結(jié)節(jié)組成 巨V小柳原田綜合征培

5、訓(xùn)課件VKH綜合征分期前 驅(qū) 期：頭痛、頸項(xiàng)強(qiáng)直、耳鳴、感冒樣癥狀 頭發(fā)觸摸過敏后葡萄膜炎期：彌漫性脈絡(luò)膜炎 神經(jīng)視網(wǎng)膜炎 黃斑滲出或水腫前葡萄膜受累期：非肉芽腫性前葡萄膜炎 漿液性視網(wǎng)膜脫離前葡萄膜炎復(fù)發(fā)期：復(fù)發(fā)性肉芽腫性前葡萄膜炎 晚霞狀眼底，Dalen-Fuchs結(jié)節(jié)VKH綜合征分期前 驅(qū) 期：頭痛、頸項(xiàng)強(qiáng)直、耳鳴、感冒樣并發(fā)癥虹膜后粘連 43并發(fā)性白內(nèi)障 40繼發(fā)性青光眼 15視網(wǎng)膜新生血管膜其他并發(fā)癥虹膜后粘連 43輔助檢查眼底熒光血管造影 高熒光點(diǎn)、融合、擴(kuò)大 視網(wǎng)膜下積聚、視盤染色 窗樣缺損吲哚青綠血管造影 脈絡(luò)膜血管擴(kuò)張、通透性增加 多灶性弱熒光腦脊液檢查（2個(gè)月內(nèi)）：淋巴細(xì)胞

6、增多HLA分型：DR4，DRw53陽性輔助檢查V小柳原田綜合征培訓(xùn)課件V小柳原田綜合征培訓(xùn)課件美國葡萄膜炎研究學(xué)會(huì)的標(biāo)準(zhǔn)(1978年)1.患者無眼外傷或內(nèi)眼手術(shù)史。2.下面4個(gè)體征中至少有3個(gè) 雙側(cè)慢性虹膜睫狀體炎 后葡萄膜炎包括滲出性視網(wǎng)膜脫離、 視乳頭充血或水腫、晚霞狀眼底改變； 神經(jīng)系統(tǒng)的一些表現(xiàn)：耳鳴、頸項(xiàng)強(qiáng)直、 顱神經(jīng)或中樞神經(jīng)異?；蚰X脊液淋巴細(xì)胞增多 皮膚改變：白癜風(fēng)、脫發(fā)、毛發(fā)變白等。美國葡萄膜炎研究學(xué)會(huì)的標(biāo)準(zhǔn)(1978年)1.患者無眼外傷或內(nèi)Vogt-小柳原田綜合征診斷標(biāo)準(zhǔn)（1999年修訂標(biāo)準(zhǔn)） 完全型Vogt-小柳原田綜合征（應(yīng)具有標(biāo)準(zhǔn)1-5的表現(xiàn)）1. 初次發(fā)生葡萄膜炎之前

7、無眼球穿通傷及眼手術(shù)史2. 無提示其它眼病的臨床或?qū)嶒?yàn)室依據(jù)3. 雙眼受累（根據(jù)患者就診時(shí)所處疾病階段應(yīng)符合a或b） a. 早期表現(xiàn) （1）必須具有彌漫性脈絡(luò)膜炎的改變（具有或不具有前葡萄膜炎，玻璃體炎癥反應(yīng)，或視盤充血），表現(xiàn)為下列之一種： (a) 病灶區(qū)域視網(wǎng)膜下積液 (b) 大泡狀漿液性視網(wǎng)膜脫離 （2）如眼底表現(xiàn)不明確；應(yīng)具有下列改變 (a) 熒光造影顯示，病灶區(qū)脈絡(luò)膜灌注延遲，多個(gè)病灶區(qū)域的點(diǎn)狀熒光滲漏，大片狀高熒光區(qū)，視網(wǎng)膜下液熒光 積存和視神經(jīng)著色。和 (b) 彌漫性脈絡(luò)膜增厚，超聲波檢查無后極部鞏膜炎表現(xiàn) b. 晚期表現(xiàn) （1）病史提示原有3a中的表現(xiàn)，或有下面（2）或（3）的

8、改變，或有（3）中的多項(xiàng)改變： （2）脫色素（具有以下一項(xiàng)即可） (a) 晚霞狀眼底或 (b) Sugiura 征 （3）其它眼部體征 (a) 錢幣狀脈絡(luò)膜視網(wǎng)膜色素脫失性瘢痕，或 (b) 視網(wǎng)膜色素上皮細(xì)胞聚集成團(tuán)塊和/或移行，或 (c) 復(fù)發(fā)或慢性前葡萄膜炎 4.神經(jīng)系統(tǒng)/聽覺改變（檢查時(shí)可能已不存在） a. 假性腦膜炎（不適、發(fā)熱、頭痛、惡心、腹痛、頸項(xiàng)強(qiáng)直；但僅有頭痛不足以確定假性腦膜炎）?；?b. 耳鳴，或 c. 腦脊液淋巴細(xì)胞增多 5.皮膚表現(xiàn) a. 脫發(fā)，或 b. 白發(fā)，或 c. 白癜風(fēng)非完全型Vogt-小柳原田綜合征（須具有標(biāo)準(zhǔn)1-3和4或5的表現(xiàn)） 1初次發(fā)生葡萄膜炎之前無眼

9、球穿通傷及眼手術(shù)史，并且 2無提示其它眼病的臨床或?qū)嶒?yàn)室依據(jù)，并且 3雙眼受累 4 神經(jīng)系統(tǒng)/聽覺異常；與上述的完全性Vogt-小柳原田綜合征相同，或 5 皮膚表現(xiàn)；與上述典型性Vogt-小柳原田綜合征相同擬Vogt-小柳原田綜合征 1 初次發(fā)生葡萄膜炎之前無眼球穿通傷及眼手術(shù)史 2 無提示其它眼病的臨床或?qū)嶒?yàn)室依據(jù) 3 雙眼受累；與上述完全型Vogt-小柳原田綜合征相同Vogt-小柳原田綜合征診斷標(biāo)準(zhǔn)（1999年修訂標(biāo)準(zhǔn)）Vogt-小柳原田綜合征診斷標(biāo)準(zhǔn) （楊培增）1. 無眼外傷或內(nèi)眼手術(shù)史 2. 眼外表現(xiàn)：頭痛、皮膚毛發(fā)改變、聽覺異常等3符合下列情況之一 （1）初發(fā)者 a雙眼彌漫性脈絡(luò)膜炎

10、、視乳頭水腫、漿液性網(wǎng)脫 b多灶性高熒光和視網(wǎng)膜下液積存 （2）復(fù)發(fā)者 a反復(fù)發(fā)作的肉芽腫性前葡萄膜炎 b晚霞狀眼底 cDalen-Fuchs結(jié)節(jié) d熒光造影呈窗樣缺損或蟲蝕樣改變 Vogt-小柳原田綜合征診斷標(biāo)準(zhǔn) （楊培增）VKH綜合征的治療1.糖皮質(zhì)激素治療2.其他免疫抑制劑治療3.睫狀肌麻痹劑治療4.中醫(yī)辯證治療5.并發(fā)癥的治療VKH綜合征的治療1.糖皮質(zhì)激素治療VKH綜合征治療基本原則個(gè)體化原則 因人而異，綜合考慮激素治療的9字原則 適宜量 足劑量 時(shí)間長聯(lián)合用藥原則 兩種以上免疫抑制劑聯(lián)合應(yīng)用VKH綜合征治療基本原則個(gè)體化原則糖皮質(zhì)激素治療適應(yīng)癥：初發(fā)患者 最初劑量 1.0-1.2m

11、g/kg/天 逐漸減量（1-2周后） 每周減量 5-10mg/天 維持量 15-20mg/天治療時(shí)間：1年左右糖皮質(zhì)激素治療適應(yīng)癥：初發(fā)患者其他免疫抑制劑適應(yīng)癥：復(fù)發(fā)患者常用藥物 苯丁酸氮芥 0.1mg/kg/天 環(huán)磷酰胺 1-2mg/kg/天 CsA 3-5mg/kg/天 硫唑嘌呤 1-2.5mg/kg/天其他免疫抑制劑適應(yīng)癥：復(fù)發(fā)患者中醫(yī)辯證施治1. 外感風(fēng)熱型2. 肝火上炎型3. 肝膽濕熱型4. 脾虛濕泛型5. 痰氣郁結(jié)型6. 氣郁血結(jié)型7. 氣陰兩虛型中醫(yī)辯證施治1. 外感風(fēng)熱型并發(fā)癥的治療并發(fā)性白內(nèi)障 炎癥完全控制后手術(shù)繼發(fā)性青光眼 炎癥細(xì)胞及滲出物堵塞房角 抗炎藥物 降眼壓藥物 瞳孔閉鎖引起 盡快溝通前后房視網(wǎng)膜新生血管膜 待炎癥控制后手術(shù)、激光等并發(fā)癥的治療并發(fā)性白內(nèi)障VKH與交感性眼炎發(fā)病年齡眼球穿通傷史或內(nèi)眼手術(shù)史葡萄膜炎發(fā)作葡萄膜炎進(jìn)展規(guī)律葡萄膜炎初發(fā)時(shí)的表現(xiàn)葡萄膜炎后期的表現(xiàn) 視網(wǎng)膜血管炎 脈絡(luò)膜毛細(xì)血管受累眼外表現(xiàn)HLA抗原20-50歲 所有年齡無 有雙側(cè)同時(shí)發(fā)病或間隔10天內(nèi) 雙側(cè)發(fā)病往往不同時(shí)有典型的從眼后段向眼前段進(jìn)展的規(guī)律 無明確的進(jìn)展規(guī)律后葡萄膜炎 不確定復(fù)發(fā)性肉芽腫性前葡萄膜炎 肉芽腫性全葡萄膜炎、前葡萄膜炎少見，罕見視網(wǎng)膜血管鞘 常見，可